大量腹水伴多系统受累的TAFRO综合征一例并文献复习

目的 探讨大量腹水伴多系统受累TAFRO综合征患者的识别及临床表现。方法 选取2015年11月航天中心医院出现大量腹水并多系统损伤的患者1例,回顾性分析其入院资料及临床表现、实验室检查结果,并复习相关文献。结果 本例患者女性,39岁,急性起病,发热后出现大量腹水,伴贫血、PLT减少,SCr升高伴少尿。查体:皮肤巩膜黄染,腹膨隆,无压痛及反跳痛,移动性浊音阳性,肠鸣音弱,右下腹留置腹腔引流管,引流液呈血性,双下肢水肿。实验室结果显示,WBC 8.45×10^(9)/L,RBC 1.73×10^(12)/L,Hb 53 g/L,PLT 11×10^(9)/L,BUN 51.6 mmol/L,SCr 232.9μmol/L,免疫球蛋白G 1 730 mg/dl(正常范围:751~1 560 mg/dl),乳酸脱氢酶569.0 IU/L。诊断考虑TAFRO综合征。给予肾脏替代及支持治疗,配合免疫抑制剂,患者临床症状好转。结论 TAFRO综合征与一些自身免疫性疾病背景相同,临床表现为多系统受累,起病急,发病罕见,鉴别比较困难,预后凶险。患者需紧急医疗处理,可以获得良好的临床效果。

急性淋巴细胞白血病患者巩固维持期中枢神经系统受累的影响因素及生存率随访分析

目的:探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患者巩固维持期发生中枢神经系统受累及患者生存率的影响因素。方法:选取120例ALL巩固维持期患者为研究对象,根据是否出现中枢神经系统白血病(CNSL)分为CNSL组(n=40)和非CNSL组(n=80)。比较两组患者一般资料及CNSL组不同预后患者临床特征;Logistic回归分析ALL巩固维持期CNSL发生的危险因素;随访1年CNSL患者生存情况,多因素Cox比例风险模型分析1年生存率的影响因素。结果:两组患者性别、年龄、体质量指数、形态学分型、肝脾肿大情况比较,差异无统计学意义(P>0.05);CNSL组患者危险度分型为高危、免疫分型T型、初诊白细胞计数水平≥100×10^(9)/L、初诊血清LDH水平≥1000 U/L的占比高于非CNSL组(P<0.05)。回归分析显示,危险度分型为高危、免疫分型T型、初诊白细胞计数水平≥100×10^(9)/L、初诊血清LDH水平≥1000 U/L是ALL巩固维持期CNSL发生的独立危险因素(P<0.05)。随访1年,CNSL患者生存25例,死亡15例,死亡率为37.50%;不同预后CNSL患者性别、年龄、CNSL诊断时血清LDH水平、合并与未合并其他髓外浸润情况患者生存情况比较,差异无统计学意义(P>0.05);死亡组患者CNSL诊断时外周血白细胞计数水平≥100×10^(9)/L的比例高于生存组(P<0.05),1个疗程达完全缓解比例低于生存组(P<0.05);多因素Cox比例风险模型分析结果表明,外周血白细胞计数水平≥100×10^(9)/L、1个疗程未达完全缓解是CNSL患者1年生存率的独立影响因素(P<0.05)。结论:高危危险度分型、免疫分型T型、初诊白细胞计数水平高、LDH高表达均可导致ALL患者巩固维持期CNSL风险升高,且CNSL发生后患者外周血白细胞计数水平高、1个疗程未达完全缓解均可导致预后不良。

儿童噬血细胞综合征中枢神经系统受累及其与临床相关性分析

目的分析儿童噬血细胞综合征(HLH)中发生中枢神经系统受累情况,并分析其与预后、临床特征和实验室指标的相关性。方法收集2015年1月—2022年4月于我院诊治的共119例HLH患儿的临床资料,将患儿按照是否有中枢神经系统受累情况分为中枢神经系统受累组、非中枢神经系统受累组,并分析其与临床特征及实验室相关指标的相关性。结果中枢神经系统受累组30例(25.21%),其中死亡23例(76.67%),非中枢神经系统受累组89例(74.79%),其中死亡13例(14.61%),中枢神经系统受累组死亡率明显高于非中枢神经系统受累组(P<0.01),且生存时间更短(P<0.01)。中枢神经系统受累组肾脏受累、呼吸系统受累、脾大、DIC、合并肺出血、合并消化道出血发生率更高(P<0.05),淋巴结肿大发生率更低(P<0.05)。经Logistics危险因素回归分析,结果显示呼吸系统受累、心血管系统受累、合并消化道出血、肌酸激酶是影响患儿中枢神经系统受累的危险因素(P<0.05)。Spearman相关性分析显示:肾脏受累、呼吸系统受累、心血管系统受累、DIC、脾大、合并肺出血、合并消化道出血与中枢神经系统受累呈正相关(P<0.05);淋巴结肿大与中枢神经系统受累呈负相关(P<0.05)。两组间中性粒细胞、AST、尿素、尿酸、肌酸激酶、CK-MB、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、红细胞、白蛋白水平具有显著差异,Spearman相关性分析显示:中性粒细胞、AST、尿素、尿酸、肌酸激酶、CK-MB、凝血酶原时间、活化部分凝血酶时间与中枢神经系统受累呈正相关(P<0.05);红细胞、白蛋白与有中枢神经受累呈负相关(P<0.05)。结论中枢神经系统受累组HLH患儿死亡率更高,与部分临床特征及实验室相关指标具有相关性,因此发现其相关指标的变化后需警惕中枢神经系统受累,提前预防。

白芍总苷治疗非系统受累干燥综合征的临床观察

目的观察白芍总苷(TGP)治疗非系统受累干燥综合征(NSI-SS)的疗效及不良反应情况。方法回顾性总结口服TGP治疗2年以上的患者(TGP组,27例),选择阳性药硫酸羟基氯喹(HCQs)口服治疗2年以上的患者(对照组,20例)。观察两组患者治疗前后不同时间(1、3、6、12及24个月)唾液流量、Schirmer试验、血清γ-球蛋白及两药的不良反应情况。结果唾液流量:两组从治疗6个月时开始明显增加(P<0.01),但组间比较差异无显著性。Schirmer试验:对照组从治疗6个月开始后,TGP组从治疗12个月开始后均明显改善(P<0.01),6个月时两组比较差异有显著性(P<0.01)。γ-球蛋白:对照组从治疗3个月开始后,TGP组从治疗6个月开始后均明显下降(P<0.01),3个月时两组比较差异有显著性(P<0.01),其他时间点两组比较差异无显著性。TGP组有1例因严重腹泻撤出治疗。对照组1例因谷丙转氨酶升高(治疗6个月时)、1例因视力下降(9个月时)撤出治疗。结论TGP治疗NSI-SS疗效与HCQs相当,起效时间在治疗6～12个月,且安全性好于HCQs。

梅毒血清固定患者的系统受累状况

目的:了解梅毒血清固定患者是否存在系统受累。方法:对梅毒血清固定的患者进行脑脊液(CSF)、影像学和眼、耳、鼻、咽喉检查,同时检测患者的血液生化指标。结果:甲苯胺红不加热血清试验(TRUST)持续阳性,滴度为1:1～1:16,根据TRUST滴度高低分为两组,高滴度组(TRUST滴度≥1:8)24例,低滴度组(TRUST<1:8)30例;54例患者中有3例(5.6%)为血清复发,5例(9.3%)存在CSF常规、生化检查异常,14例CSF梅毒螺旋体颗粒凝集试验(TPPA)阳性(25.9%),3例CSF-TRUST阳性(5.6%)。高滴度组中有4例(16.7%)患者心脏彩超发现主动脉瓣返流,2例X线片检查发现股骨骨膜增生或骨皮质改变;所有患者其他系统检查未发现梅毒相关损害。结论:部分梅毒血清固定患者存在不同程度的系统受累,提示对血清固定的梅毒患者(尤其是高滴度者)应高度重视,并积极排查系统受累情况和是否血清复发,并根据检查结果进行有针对性的治疗。

免疫异常与原发性干燥综合征系统受累的关系

目的探讨免疫学指标与原发性干燥综合征(primary Sj觟gren's syndrome,pSS)系统受累的关系。方法回顾性分析住院的256例pSS患者的临床资料,分析抗体、免疫球蛋白及补体与系统受累的关系。结果 256例患者中系统受累共203例(79.3%),血液系统受累最多见,占64.9%。抗SSA抗体阳性组、高IgG血症组、补体C4降低组更容易发生血液系统受累。此外,抗SSA抗体阴性组的C反应蛋白增高更多见,IgG升高组的抗SSA/SSB抗体阳性率更高;C4水平与IgG水平呈负相关;男性抗SSB抗体阳性率低于女性。3种pSS疾病活动度评分系统互相相关,其中ESSDAI与ESR、IgG相关。结论免疫异常与pSS系统受累相关,抗SSA抗体阳性、IgG升高和C4降低的患者,容易出现血液系统受累。ESSDAI能更全面、更真实地评价疾病变化。

甲基强的松龙在轻症手足口病神经系统受累患儿中的应用

目的探讨甲基强的松龙在手足口病神经系统受累轻症患儿治疗中的必要性。方法选择我院收治的轻症手足口病合并神经系统受累患儿332例为研究对象,采用随机化的方法分为A组(166例)、B组(166例),A组:采用基础治疗不加激素。B组:基础治疗内容同A组,同时应用甲基强的松龙1～2mg·kg-1.d-1,疗程3d。分析2组临床症状体征,辅助检查指标及恢复正常天数。结果手足口病神经系统受累A组(不用激素组)与B组(使用激素组)患儿治疗前,基本生命体征、神经系统症状体征以及辅助检查相比较差异均无统计学意义(P>0.05)。2组治疗后,基本生命体征,神经系统受累相关症状体征天数及脑脊液恢复正常天数差异无统计学意义(P>0.05)。结论手足口病神经系统受累轻症患儿慎用甲基强的松龙治疗。

甲基强的松龙在重症手足口病神经系统受累患儿中的应用

目的探讨甲基强的松龙在重症手足口病神经系统受累患儿治疗中剂量的把握。方法选择2008年2月至2009年6月收治的重症手足口病合并神经系统受累患儿68例为研究对象,采用随机化的方法分为A组(34例)和B组(34例),A组:采用基础治疗,同时应用甲基强的松龙10mg·kg-1·d-1,疗程3d。B组:基础治疗内容同A组,同时应用甲基强的松龙20mg·kg-1·d-1,疗程3d。分析总结各组临床症状体征,辅助检查指标恢复正常天数。结果 2组患儿治疗前后B组不良反应,较A组比例增多,差异有统计学意义(P<0.05)。结论重症手足口病神经系统受累重症患儿治疗中不要盲目应用大剂量激素,强调重症病例早期识别、动态评估病情,及早应用综合治疗手段,提高治愈率。

重症手足口病合并神经系统受累患儿撤机困难的原因分析

手足口病易感人群为5岁以下儿童,以发热,手、足、臀等部位皮疹及口腔内疱疹为主要临床表现的急性传染病[1],其病原菌是肠道病毒,以柯萨奇病毒A组16型及肠道病毒71型（enterovirus 71,EV71）多见,属于肠道病毒小RNA病毒科[3]。EV71感染为嗜神经细胞病毒,可引起无菌性脑膜炎、急性弛缓性麻痹、脑炎（主要是脑干脑炎）,并可伴严重的心肺症状,这些症状被称为神经源性肺水肿（NPE）。

血清NSE及血糖对手足口病神经系统受累患儿早期识别的临床意义

目的探讨血清神经元特异性烯醇化酶（NSE）及血糖水平对早期识别神经系统受累的手足口病患儿的临床意义。方法58例手足口病确诊患儿按临床表现分为神经系统受累组（30例）和神经系统未受累组（28例），比较分析两组NSE、血糖水平及神经系统受累组治疗前、后血清NSE及血糖水平变化。结果神经系统受累组血清NSE及血糖水平明显高于神经系统未受累组（P〈0．01）。神经系统受累组经治疗后血清NSE及血糖水平较治疗前明显降低（P〈0．01）。结论血清NSE及血糖检测有助于早期识别手足口病神经系统受累，值得临床关注。

手足口病合并早期神经系统受累的临床预测规则构建

目的构建手足口病合并早期神经系统受累的临床预测规则(CPR)。方法收集2014-01~2017-02郑州市儿童医院感染科诊治的手足口病患儿1 132例,使用R 3.4.4软件进行所有数据的分析处理,筛选相应预测变量构建CPR,并使用ROC曲线和校准曲线对其性能进行评价。结果所有纳入患儿根据是否合并中枢神经系统(CNS)受累分为轻症组695例和CNS损害组437例。最终构建的CPR包括4个独立危险因素:体温≥38.5℃,发热时间≥3 d,白细胞≥10.8×10~9/L,年龄<1岁(或2~3岁)。诊断性ROC曲线下面积为0.821,敏感度为89.2%,特异度为80.7%,最佳临界值为4分。结论构建的CPR具有简单、实用和直观等优势,对后续研究及临床实践具有一定的参考价值。

帕夫林联合硫酸羟基氯喹治疗非系统受累干燥综合征临床观察

目的观察帕夫林(药物成分:白芍总苷,TGP)联合硫酸羟基氯喹(HCQs)治疗非系统受累干燥综合征(NSI-SS)的疗效及安全性。方法将81例NSI-SS患者随机分为两组:治疗组(42例)采用TGP联合HCQs治疗;对照组(39例)单用HCQs治疗;疗程3个月;观察治疗前后临床症状及实验室指标,包括口干、眼干、血沉(ESR)、类风湿因子(RF)、免疫球蛋白(1gG)、泪液流率、唾液流率;了解不良反应及疗效。结果治疗组中显效7例,有效25例,无效10例,总有效率76.2%;对照组中显效2例,有效14例,无效23例,总有效率41%。治疗组治疗后血沉、类风湿因子、免疫球蛋白、泪液流率、唾液流率较对照组改善明显(P<0.05)。结论 TGP联合HCQs治疗非系统受累干燥综合征疗效优于单用HCQs,且安全性好。

成人Stilll's病神经系统受累3例报道

成人Still’s病（adult onset Still’Sdisease，AOSD）是一种少见的以间断高热、关节炎及关节痛、与发热相消长的皮肤红斑、淋巴结肿大、肌痛、白细胞和血清铁蛋白明显升高为主要临床特征的系统性炎症性疾病。因为缺乏特异性的检验指标，AOSD的诊断主要依靠临床特征并排除其他发热性多关节炎。AOSD神经系统受累更为少见，国外也只有个案报道。下面我们报道3例AOSD神经系统受累患者的特点。

神经系统受累重症手足口病50例临床分析

目的探讨早期识别神经系统受累重症手足口病的临床特点及早期干预方法．方法对2010年6-10月我院50例神经系统受累重症手足口病患儿临床特征、治疗及预后情况进行回顾性分析。结果50例患儿纳入研究，〈3岁33例（66％）；临床表现：发热50例（100％）、皮疹50例（100％）；神经系统主要表现：精神差46例（92％）、惊跳39例（78％）、肢体抖动36例（72％）、呕吐25例（50％）；实验室检查：血白细胞增高21例（42％）、脑脊液白细胞增高33例（66％）、CRP增高12例（24％）、血糖增高10例（20％）、EV71阳性33例（66％）；50例患儿经治疗后48例治愈，2例死亡。结论精神差、惊跳、肢体抖动、呕吐为手足口病神经系统受累早期诊断依据，及时给予甘露醇降颅压、大剂量内种球蛋白及甲基泼尼松龙早期干预可明显改善重症手足口病预后。

基于多系统受累病例的学习在临床推理能力训练中的应用

临床推理是临床医生在临床实践中进行的思考和决策过程,其认知心理学基础是双重过程理论。临床推理能力是临床医生必备的重要专业素养,是医学教育的重要组成部分,关乎临床医生的诊治水平。作为一种复杂而专业的高级神经心理活动,临床推理能力的培养和评估面临着很大挑战。基于病例的临床推理被认为是目前能最有效提高临床推理能力的方法,但需要探索适合我国医学教学的具体实践方式。研究选取多系统受累病例,基于双重过程理论,把具体的临床推理教学靶点设计为教学目标,通过动态观察病情变化让学生客观辩证地认识疾病,有的放矢地引导临床医学本科实习学生进行学习和讨论,有助于学生短期内增加知识储备容量、改善知识储备结构,提高分析问题能力,也能唤起学生提高临床推理能力的自我意识,并促进学生应用生物-心理-社会医学模式去思考和解决临床问题。

合并血液系统受累的狼疮肾炎临床分析

目的:探讨合并血液系统受累的狼疮肾炎患者的临床表现、实验室检查特点。方法:选择2012年1月至2015年1月收治的56例合并血液系统受累的狼疮肾炎患者为观察组,以同期住院的76例无其他系统受累的狼疮肾炎患者为对照组,比较分析两组患者的临床表现、实验室检查特点。结果:观察组抗磷脂抗体阳性率、血肌酐、C反应蛋白水平高于对照组,血白蛋白、补体C3水平低于对照组(P<0.05)。但发病年龄、平均病程、抗双链DNA抗体阳性率、补体C4、血沉、Ig A、Ig G、Ig M以及24 h尿蛋白定量等指标与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:对于抗磷脂抗体阳性、补体C3降低、低蛋白血症、血肌酐升高、C反应蛋白升高的狼疮肾炎患者,应警惕合并血液系统受累。

表现为全身皮疹伴系统受累的新生儿红斑狼疮

1临床资料患儿,女,30d龄,因全身皮疹20d就诊。患儿生后10d(即就诊20d前)开始出现头顶部两处约黄豆大小红斑,边界清楚,皮疹进行性增多,一周前面部、躯干、四肢亦出现类似皮疹,表现为全身广泛分布针尖至蚕豆大小红色紫癜样斑疹及斑丘疹,部分融合成片,压之不褪色。无少吃、少动、少哭,无气促,无哭闹不止。

早期诊断干燥综合征，避免多系统受累

干燥综合征（SS）是一种常见的自身免疫病，以外分泌腺体上皮细胞的淋巴细胞浸润为特征，故又称为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。干燥综合征多发于女性，男女比为1：9～20。本病可累及全身各个外分泌腺体，除我们熟知的唾液腺、泪腺受累导致口眼干燥症状外，皮肤、呼吸道、胃肠道、阴道等具有外分泌腺体结构的内脏器官也可累及。早期诊断干燥综合征对于患者的预后至关重要。