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家族性心脏传导系统退行性变一例
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作者 韩宏毅 高湘玲 《天津医药》 CAS 北大核心 2002年第11期693-693,共1页
关键词 家族性心脏传导系统退行性变 系谱 病例报告 心脏传导阻滞
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跨文化交际背景下的文化生态系统——浅谈土家族旅游文化生态系统的自我调节 被引量:1
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作者 覃美绒 《边疆经济与文化》 2007年第9期12-13,共2页
随着国与国之间交流的日益频繁,跨文化交际已成为不可避免的现实。文化生态系统本身具有自我适应、自我调节的能力,这种能力使我们的民族文化获得新的发展。在跨文化交际背景下,面对外来文化的冲击,土家族旅游文化生态系统必须通过本土... 随着国与国之间交流的日益频繁,跨文化交际已成为不可避免的现实。文化生态系统本身具有自我适应、自我调节的能力,这种能力使我们的民族文化获得新的发展。在跨文化交际背景下,面对外来文化的冲击,土家族旅游文化生态系统必须通过本土文化的反弹、外来文化的同化及本土文化外延来进行自我调节。 展开更多
关键词 跨文化交际 背景 家族旅游文化生态系统 自我调节
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家族性中枢神经系统海绵状血管畸形致病基因的研究进展 被引量:1
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作者 陈大兴 徐宇伦 《国际神经病学神经外科学杂志》 2009年第4期372-375,共4页
本文首先简要介绍家族性中枢神经系统海绵状血管畸形(Familial cerebral cavernous malformation,FCCM)发病特点及临床治疗,然后主要从分子遗传学的角度,介绍该病致病基因的研究进展,特别是CCM2/MGC4607和CCM3/PDCD10这两个基因的最新... 本文首先简要介绍家族性中枢神经系统海绵状血管畸形(Familial cerebral cavernous malformation,FCCM)发病特点及临床治疗,然后主要从分子遗传学的角度,介绍该病致病基因的研究进展,特别是CCM2/MGC4607和CCM3/PDCD10这两个基因的最新研究成果,从而对该疾病在分子遗传学水平的发生发展有更深入的了解。由于基因突变是本病发生的明确致病因素,可见对其深入的研究可以为病因学分子病理学以及基因诊断学奠定坚实的基础,同时为今后的临床治疗乃至基因治疗提供新的治疗方法与手段。 展开更多
关键词 家族性中枢神经系统海绵状血管畸形 CCM2/MGC4607 CCM3/PDCDl0
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魔力宝贝家族系统剧场版
4
作者 宵待月 《软件》 2004年第10期36-37,共2页
各位好!我是英明神武,拯救世界于危难中的大魔导士——温柔美丽、人见人爱的明月。什么?你没听说过我的名号?啊,你一定是新来的,我的光辉事迹,曾经被人写成一部叫《时空之夜想曲》的小说哦!(编者:该小说收录于本刊编辑部今年5月... 各位好!我是英明神武,拯救世界于危难中的大魔导士——温柔美丽、人见人爱的明月。什么?你没听说过我的名号?啊,你一定是新来的,我的光辉事迹,曾经被人写成一部叫《时空之夜想曲》的小说哦!(编者:该小说收录于本刊编辑部今年5月出版的《魔力宝贝4.0》典藏攻略本中) 展开更多
关键词 《魔力宝贝》 家族系统 网络游戏 游戏技巧 家族宠物
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家族企业可持续发展的支撑因素研究 被引量:1
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作者 何晓岚 赵茂磊 黄谷凌 《科研管理》 CSSCI 北大核心 2005年第z1期13-18,共6页
家族企业的可持续发展对当地经济发展和家族都具有非常重要的意义。家族企业可以依据家族导向和企业导向划分为四种类型,家族导向和企业导向各有优势和劣势。家族系统和企业系统是与家族企业可持发展紧密联系的两个系统,家族企业的可持... 家族企业的可持续发展对当地经济发展和家族都具有非常重要的意义。家族企业可以依据家族导向和企业导向划分为四种类型,家族导向和企业导向各有优势和劣势。家族系统和企业系统是与家族企业可持发展紧密联系的两个系统,家族企业的可持续发展要均等地对待这两个系统。 展开更多
关键词 家族企业 家族系统 企业系统 可持续发展
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论科层权力与家族权威在家族企业中的交织
6
作者 何轩 《中大管理研究》 CSSCI 2012年第4期192-204,共13页
文章尝试通过理论和案例分析,对家族企业权威体系做一探索性讨论。作者提出了家族企业权威系统观、动态观等观点,并将家族企业权威划分为家族权威和科层权力两个子系统。然后分别讨论了在企业主主导的关系框架内,通过与企业主加强关... 文章尝试通过理论和案例分析,对家族企业权威体系做一探索性讨论。作者提出了家族企业权威系统观、动态观等观点,并将家族企业权威划分为家族权威和科层权力两个子系统。然后分别讨论了在企业主主导的关系框架内,通过与企业主加强关系或施加影响等各种方式,拥有家族权威的家族雇员如何追求科层权力的匹配,而被赋予科层权力的职业经理人又是如何追求家族权威的匹配。因为如果两个子系统不匹配,不论是家族雇员还是职业经理人,在家族企业中都将遭遇权力残缺的困境。文章也剖析了家族企业主为了保持对于企业的最终控制,如何有意安排的两个子系统不匹配。理论论证了家族企业权威不是静态的,而是一个不断动态变化互动的系统。 展开更多
关键词 家族企业 家族企业权威系统 家族权威 科层权力
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疗愈写作视野下的周氏兄弟童年回忆散文写作论
7
作者 魏维 《写作》 2023年第6期81-90,121,共11页
将周氏兄弟的童年回忆散文放在疗愈写作的视野下进行观照,引入心理学的家族系统排列法来对周氏兄弟的家族关系做排序与分析,通过文本的比较分析,可重新解读周氏兄弟的成长路径及童年情结,辨析周氏兄弟在不同的散文创作方式中的疗愈共性... 将周氏兄弟的童年回忆散文放在疗愈写作的视野下进行观照,引入心理学的家族系统排列法来对周氏兄弟的家族关系做排序与分析,通过文本的比较分析,可重新解读周氏兄弟的成长路径及童年情结,辨析周氏兄弟在不同的散文创作方式中的疗愈共性。在疗愈个体心灵的目的和效果上,鲁迅与周作人是殊途同归的,童年回忆散文的写作给他们提供一条宣泄、反思、重建的表达通道。但由于父亲情结与童年创伤在其个人生活态度和文学创作选择上的不同反映,周氏兄弟散文创作又呈现出暴露与隐藏两种不同理路。 展开更多
关键词 疗愈写作 鲁迅 周作人 散文 家族系统排列法
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美军轰炸机未来发展方向探析 被引量:2
8
作者 陈黎 张洋 《航空科学技术》 2010年第6期9-12,共4页
美军针对未来战场环境,提出用"系统家族"的全新概念发展下一代远程打击(NGLRS)系统,用以取代传统意义上的轰炸机。本文在回顾冷战后美军对远程打击能力探索历程的基础上,对其轰炸机未来发展方向进行了初步分析。
关键词 下一代轰炸机 远程打击 系统家族 美军
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简快身心积极疗法的理论基础及其逻辑关系之剖析 被引量:1
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作者 张美珍 徐建刚 李琳娜 《价值工程》 2011年第27期314-315,共2页
简快身心积极疗法在发展过程中,不拘泥于学术学派的束缚,系统整合了当前国内外各种实用有效的治疗技术,因其简洁快速、实用有效的临床辅导效果而独树一帜。本文尝试系统梳理简快身心积极疗法的理论基础,挖掘其内在逻辑关系,剖析其简快... 简快身心积极疗法在发展过程中,不拘泥于学术学派的束缚,系统整合了当前国内外各种实用有效的治疗技术,因其简洁快速、实用有效的临床辅导效果而独树一帜。本文尝试系统梳理简快身心积极疗法的理论基础,挖掘其内在逻辑关系,剖析其简快有效的原因所在。 展开更多
关键词 简快身心积极疗法 NLP 家族系统排列
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汉族家族性中枢神经系统海绵状血管瘤CCM1基因671del AT遗传突变的研究 被引量:6
10
作者 毛颖 赵曜 +3 位作者 周良辅 黄传新 寿雪飞 龚佳蕾 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第18期1572-1575,共4页
目的 探讨汉族家族性中枢神经系统海绵状血管瘤 (FCCM)的遗传学特征和相关基因新突变。方法 对临床收治的 1例FCCM家族成员进行磁共振 (MRI)影像学和神经系统检查 ,同时利用DNA直接测序法检测外周血标本中的CCM1基因突变。结果 该家... 目的 探讨汉族家族性中枢神经系统海绵状血管瘤 (FCCM)的遗传学特征和相关基因新突变。方法 对临床收治的 1例FCCM家族成员进行磁共振 (MRI)影像学和神经系统检查 ,同时利用DNA直接测序法检测外周血标本中的CCM1基因突变。结果 该家族成员共 2 1人 ,已死亡 3例 ,在存活者中有 16人 ( 89% )参加了调查。MRI检查发现患者共 11例 ,外显率为 6 9%。其中多发病灶 7例、单发病灶 4例 ,发病最小年龄为 4岁 ,有不同程度的临床表现 ,未患病者 5人。先证者及其他患病者CCM1基因第 13号外显子的核苷酸序列第 38<A >和 39<T >位点 (即在起始密码子以后的第 6 71<A >和 6 72 <T >)发生缺失移码突变 6 71delAT ,导致该基因编码KRIT1蛋白时出现错误 ,而在家系内未患病者和对照组中均未检测到上述突变。结论  6 展开更多
关键词 汉族 家族性中枢神经系统海绵状血管瘤 CCM1基因 671delAT 遗传突变
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儿童结节性硬化症49例临床分析 被引量:1
11
作者 张琪玉 许燮萍 鲍克容 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第5期291-292,共2页
为进一步提高儿童结节性硬化症 (TS)的诊治水平 ,对16年来共49例TS临床资料进行分析 ,其中男26例 ,女23例 ;起病年龄1个月~10岁。资料显示该病癫发生率为97.9 % ,智力迟缓发生率为71.4 %。惊厥大多数自婴儿期或幼儿期开始 ,通常为肌... 为进一步提高儿童结节性硬化症 (TS)的诊治水平 ,对16年来共49例TS临床资料进行分析 ,其中男26例 ,女23例 ;起病年龄1个月~10岁。资料显示该病癫发生率为97.9 % ,智力迟缓发生率为71.4 %。惊厥大多数自婴儿期或幼儿期开始 ,通常为肌阵挛发作 (约占癫发作的39.6 % ) ,典型的EEG异常最初为高度失律类型 ,以后减低为不规则多灶性慢波和尖、棘波。49例均由CT确诊 ,钙化的室管膜下结节是诊断的主要依据 ,并应根据病情作CT复查。本组6例合并肿瘤 ,对所有TS病例应考虑是否存在心脏、肾脏病变 ,并应作相应的检查。皮肤损害也是TS的一个主要部分。通常皮肤病变无需治疗 ,惊厥控制较困难 ,但它的控制是神经系统表现的重要转归。 展开更多
关键词 儿童 结节性硬化症 癫痫 智力迟缓 皮肤损害 家族性多系统疾病 临床分析
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家族企业社会责任研究现状与未来展望
12
作者 傅颖 李金展 +1 位作者 苏华威 高皓 《管理学季刊》 2024年第1期103-120,131-132,共20页
家族企业作为全球范围内独特且重要的组织形式,在诸如慈善捐赠、社区参与等企业社会责任中扮演着关键角色。尽管近年来家族企业社会责任领域方面的研究成果快速增长,但缺乏对这些成果基于文献的整理与归纳。本文基于发表于FT50期刊和国... 家族企业作为全球范围内独特且重要的组织形式,在诸如慈善捐赠、社区参与等企业社会责任中扮演着关键角色。尽管近年来家族企业社会责任领域方面的研究成果快速增长,但缺乏对这些成果基于文献的整理与归纳。本文基于发表于FT50期刊和国家自然科学基金委员会重点资助期刊的高水平论文,分析了家族企业社会责任的测量方式,结合相应理论基础与实证结果,归纳了“家族”“企业”系统对家族企业社会责任影响的研究内容。基于主要研究内容和理论基础,本文就家族企业社会责任研究常常出现的“结论不一致”现象进行了讨论。本文从理论发展、跟踪性与本土性家族企业社会责任研究进行了未来研究展望。 展开更多
关键词 家族企业 企业社会责任 家族涉入 家族系统与企业系统
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Von Hippel-Lindau综合征的内脏病变 被引量:4
13
作者 陈军法 陈卫霞 《放射学实践》 2007年第10期1122-1124,共3页
关键词 Hippel-Lindau综合征 内脏病变 家族性多系统肿瘤综合征 常染色体显性遗传 临床特点 表现多样化 影像学表现 子宫阔韧带
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家族二代的接班意愿从何而来?——基于家族系统理论的定性比较分析 被引量:4
14
作者 王爽 张聪群 +1 位作者 陈士慧 吴炳德 《管理评论》 CSSCI 北大核心 2020年第11期233-244,共12页
子承父业是家族企业传承的主流方式。家族系统对子女的接班意愿产生重要影响,但在以往研究中却受忽视。在家族系统理论的基础上,本文采用定性比较分析方法,以22个家族企业二代为样本,提出了家族系统的“结构-互动-功能”模型,探讨影响... 子承父业是家族企业传承的主流方式。家族系统对子女的接班意愿产生重要影响,但在以往研究中却受忽视。在家族系统理论的基础上,本文采用定性比较分析方法,以22个家族企业二代为样本,提出了家族系统的“结构-互动-功能”模型,探讨影响二代接班意愿的多重并发因素和因果复杂机制。主要结论如下:(1)高接班意愿的驱动机制可归为三种路径:独女继任型、规范-治理型、规范-沟通型。其中,第一条路径指小型家族和独生女的联动匹配,另外两条路径显示了家族系统的规范程度分别与正式治理以及非正式沟通的联动匹配;较之于规范-治理型,规范-沟通型更有效地激活了二代的接班意愿。(2)在多子女家族中,高水平的沟通更有可能带来男性二代的高接班意愿;在独子女家族中,保持良好治理或者独女家族更有可能驱动二代的高接班意愿。(3)非高意愿的驱动机制可归为两条路径:失范-疏离型、失范-冲突型,且与高接班意愿的驱动机制存在非对称关系。 展开更多
关键词 家族结构 接班意愿 组态分析 家族系统理论
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家族性系统性红斑狼疮临床及肾脏病理特征分析 被引量:1
15
作者 王贞 唐政 +3 位作者 章海涛 胡伟新 刘志红 黎磊石 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第2期153-155,共3页
目的探讨家族性系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现、实验室检查及肾脏病理特征。方法收集1986年1月至2007年11月南京军区南京总医院肾活检的SLE患者中34例家族性患者,随机选取102例散发性SLE患者作为对照。分析家族性SLE患者的临床表现、... 目的探讨家族性系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现、实验室检查及肾脏病理特征。方法收集1986年1月至2007年11月南京军区南京总医院肾活检的SLE患者中34例家族性患者,随机选取102例散发性SLE患者作为对照。分析家族性SLE患者的临床表现、实验室及肾脏病理等指标,并与散发性SLE患者作比较。结果家族性SLE患者的受累亲属多见于同胞(17例)。与散发性SLE患者相比,家族性SLE患者中发热、皮疹、关节炎发生率较高(P值分别为0.001,0.050,0.022);镜下血尿发生率相对较少(P=0.012);Ⅴ型狼疮性肾炎发生率低(5.9%对21.6%,P=0.038)。但两组患者其他临床、实验室检查及肾脏病理指标差异无统计学意义。利用Benjamini&Hochberg(B-H)方法对P值校正后两组间仅发热发生率的差异有统计学意义。Logistic回归分析发现发热是家族性SLE的危险因素(OR=3.968,95%CI:1.761~8.942)。结论尽管家族性SLE在某些临床病理方面具有一定特征,但其多数临床病理指标与散发性SLE相比并无显著性差异,家族性SLE并非一类独立的疾病。 展开更多
关键词 家族系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎
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家族性中枢神经系统海绵状血管瘤的分子医学研究现状 被引量:1
16
作者 徐宇伦 赵继宗 《国外医学(神经病学.神经外科学分册)》 2002年第4期369-372,共4页
本文从当今分子医学的角度,介绍了中枢神经系统海绵状血管瘤(CCM)的研究现状。文章首先对CCM的致病基因所在染色体定位的研究加以综述,以使读者了解到目前对该病的分子遗传学研究过程。进而,又综述了人们根据分子遗传学研究结果所开展... 本文从当今分子医学的角度,介绍了中枢神经系统海绵状血管瘤(CCM)的研究现状。文章首先对CCM的致病基因所在染色体定位的研究加以综述,以使读者了解到目前对该病的分子遗传学研究过程。进而,又综述了人们根据分子遗传学研究结果所开展的CCM分子病理学实验室研究工作,并总结了对新发现基因Krit-1突变的认识和其热点外显子的特征,从而为研究CCM病因学、症状前基因诊断学、新发现抑癌基因的功能和基因治疗提供了一些思路。 展开更多
关键词 家族性中枢神经系统海绵状血管瘤 分子医学 基因突变 外显子 Krit-1 CCM 分子遗传学 致病基因
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von Hippel-Lindau病(附3例报告)
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作者 王守森 陈苏 +2 位作者 荆俊杰 魏梁锋 王如密 《福州总医院学报》 2004年第3期218-220,241,共3页
von Hippel-Lindau(VHL)病是一种常染色体显性遗传的家族性多系统肿瘤综合征,临床少见,涉及多个系统。在中枢神经系统常表现为多发性血管网织细胞瘤,临床表现多样化,根治困难。作者曾收治3例,现报道并结合文献进行分析。
关键词 von Hippel-Lindau病 家族性多系统肿瘤综合征 常染色体显性遗传 诊断 治疗
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“百姓”溯源
18
作者 敏春芳 《西北民族研究》 2000年第2期262-265,共4页
对“百姓”一词的较早义项,盖自汉人解作百官以来,两千年问,代代沿袭。《汉语大词典》“百姓”的义项有二:①百官,②人民。我们通过对先秦文献的分析考证,溯本求源,初步得出:“百姓族”当为“百姓”的较早义,但有待于文献的进... 对“百姓”一词的较早义项,盖自汉人解作百官以来,两千年问,代代沿袭。《汉语大词典》“百姓”的义项有二:①百官,②人民。我们通过对先秦文献的分析考证,溯本求源,初步得出:“百姓族”当为“百姓”的较早义,但有待于文献的进一步证实。 展开更多
关键词 “百姓” 溯源 义项 家族氏族系统 宗法制度 注释
全文增补中
Carney症候群中的睾丸肿瘤
19
作者 WasheckaR 《中华泌尿外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第9期576-576,共1页
关键词 家族性多系统肿瘤综合征 Carney症候群 睾丸肿瘤
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