系统性红斑狼疮性脑病的CT表现(附12例报告)

目的 :探讨系统性红斑狼疮性脑病 (SLEE)的CT表现。方法 :系统性回顾分析本院 1995年 2月～ 2 0 0 1年5月经临床证实的SLEE 12例 ,均为女性 ,年龄 16～ 3 5岁 ,平均 2 6.4岁 ;采用SiemensSomatomARC型CT机行颅脑CT检查 ,并分析其CT表现。结果 :主要CT表现 :①大片状脑梗死 ( 3例 ) ,部位不定 ,单发或多发 ,形态不规则 ,边界模糊 ,占位效应较轻 ;②腔隙性脑梗死 ( 9例 ) ,主要位于基底节区及脑干 ;③轻度脑萎缩 ( 5例 ) ,局部性或弥漫性。结论 :SLEE的CT检查有较高敏感性 ,缺乏特异性 ,但结合临床资料可以早期确诊并指导临床治疗。

以帕金森综合征为主要表现的系统性红斑狼疮性脑病(附2例报告)

系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及全身各种组织及脏器的自身免疫性疾病,出现中枢神经系统病变称为狼疮性脑病(NPLE).以帕金森综合征为主要临床表现的NPLE罕见,现报告2例如下.

系统性红斑狼疮性脑病的CT表现(附12例分析)

目的 :探讨系统性红斑狼疮性脑病的 CT表现。方法 :系统性回顾分析我院 1 995年 2月至 2 0 0 1年5月经临床证实的系统性红斑狼疮性脑病 1 2例 ,均为女性 ,年龄 1 6～ 35岁 ,平均年龄 2 6.4岁 ;采用 SiemensSomatom ARC型 CT机行颅脑 CT检查 ,并分析 CT表现。结果 :主要 CT表现为 :1大片状脑梗死 ( 3例 ) :部位不定、单发或多发 ,形态不规则 ,边界模糊 ,占位效应较轻 ;2腔隙性脑梗死 ( 9例 ) :主要位于基底节区及脑干 ;3轻度脑萎缩 ( 5例 ) :局部性或弥漫性。结论 :系统性红斑狼疮性脑病的 CT检查有较高敏感性 ,缺乏特异性 ,但结合临床资料可以早期确诊并指导临床治疗。

43例系统性红斑狼疮性脑病病例报告及文献回顾

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病,患者血清中具有多种自身抗体,其中以抗核抗体为代表。我国患病率为30.13～70.41/10万,其中以20～40岁的育龄女性多见。若累及中枢神经系统,出现神经精神症状,则称为红斑狼疮性脑病（lupus erythenatosus encephalopathy,SLEE）或神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus,NPSLE）。

系统性红斑狼疮性脑病与结核性脑膜炎脑脊液多项指标的对比分析

目的通过脑脊液检查提高系统性红斑狼疮性脑病(狼疮脑)和结核性脑膜炎(结脑)的诊断及鉴别诊断水平。方法搜集50例狼疮脑和45例结脑患者,采用常规腰椎穿刺方法,测定脑脊液的压力,检查脑脊液常规、生化及部分酶学、免疫学指标,并做细菌培养、真菌镜检和培养,染色找隐球菌,涂片找抗酸杆菌,排除其他中枢性感染。结果 2组中脑脊液的细胞数和蛋白含量升高,无统计学意义(P均>0.05);免疫球蛋白(IgGI,gA)水平升高(P均<0.01);狼疮脑组抗核抗体阳性率高于结脑组(P<0.05);狼疮脑糖及氯化物含量正常,结脑组脑脊液糖及氯化物含量降低(P均<0.01)。2组中anti-ds DNA抗体均阴性2,组比较无显著性差异。结论脑脊液检查有助于狼疮脑与结脑的鉴别诊断,免疫球蛋白以及抗核抗体升高,糖、氯化物正常,提示狼疮脑;免疫球蛋白升高不明显,抗核抗体阴性,糖和氯化物降低支持结脑的诊断。

系统性红斑狼疮性脑病40例临床观察

系统性红斑狼疮(systemc lupus ervthematosus'SEE)是一种累及全身各脏器和组织的自身免疫性疾病[1]。当病变累及中枢神经系统时称为狼疮性脑病或中枢神经系统红斑狼疮(neuropsychiatric SLE，NPSLE)。

静脉滴注青霉毒致暴发系统性红斑狼疮性脑病1例

1病例介绍 女患,39岁.曾于7a前诊断患有系统性红斑狼疮,始终口服强的松5mg,每日1次.入院前因患感冒在当地卫生所静脉滴注青霉毒800万u,静脉滴注结束后患者出现神情呆滞、懒言、呕吐,继之又突然跌倒,出现癫痫样发作,无偏瘫,立即来院就诊.以癫痫大发作收入神经内科治疗.查脑CT无异常所见.先后给予安定60mg静脉注射,但控制不住其躁动.因患者有系统性红斑狼疮病史,故转入内科治疗.查体:BP 21.0/14.7kPa,心率102次/min.意识模糊,躁动不安,失语.头发稀疏,颜面浮肿,上眼睑可见点状出血点,双侧瞳乳等大等圆(3mm).口唇略发绀,且口唇有被牙齿咬伤的痕迹,口腔及手指可见多处溃疡.无颈强,双肺呼吸音粗糙, 心界不大,心音纯,律整.肝、脾末触及,双下肢无浮肿.查尿常规:PRO(+),BLD(+).既往检查狼疮系列均为阳性.故诊断为系统性红斑狼疮,狼疮性脑病,狼疮性肾病.立即给予甲基强的松龙800mg静脉滴注,患者很快停止躁动,2h后意识恢复,能够正确回答问话,经3次甲基强的松龙冲击治疗后改为口服强的松50mg,每日1次,病情完全恢复.

激素冲击疗法抢救重症系统性红斑狼疮性脑病1例报告

我们以激素冲击疗法成功抢救重症系统性红斑性狼疮性脑病(SLEEP)1例,并随诊观察3年,稳定好转,特报告如下。 患者 女,18岁,因不规则低热2年余,高热20多天,伴意识不清,四肢抽搐5天入院。患者2年前因不规则低热伴面部四肢关节周围皮疹反复发作,在本院内科疑结缔组织病,作多种有关检查未获确诊。近来20天来持续高热,伴咽痛及关节肿痛,面部及关节周围暗红色皮疹。拟SLE留急诊室观察,按常规抗炎症、神经营养药物及强的松40mg/日治疗,病情无好转。

系统性红斑狼疮性脑病临床特征分析

目的探讨系统性红斑狼疮性脑病的临床特征。方法回顾21例系统性红斑狼疮性脑病患者的临床资料，并进行分析。人组患者均采用激素治疗，维持1a～2a，同时给予抗炎、抑制脑水肿、改善脑血流循环及改善脑细胞代谢药物应用。结果本组患者有系统性红斑狼疮病史者4例，发热20例，头痛19例，精神异常13例，癫痫发作12例，意识障碍10例，偏瘫2例；所有患者血免疫学检查均提示处于狼疮活动期，均行头颅磁共振检查，其中17例可见单发或多发局灶性病灶，表现为斑片状长T1长T2异常信号，无占位效应，增强后无强化，治疗后病灶可缩小或消失。结论系统性红斑狼疮性脑病的临床表现以发热、头痛、精神异常、癫痫发作和意识障碍常见，头颅磁共振结合血免疫学检查有助于早期诊断，早期治疗预后较好。

儿童系统性红斑狼疮性脑病1例并文献复习

儿童系统性红斑狼疮性脑病临床表现多样,患者病情变化急剧,易误诊及延误治疗。本院收治系统性红斑狼疮性脑病患儿1例,对其病例资料进行报告,并对文献进行复习。

系统性红斑狼疮性脑病的临床观察及护理

系统性红斑狼疮（SLE）性脑病简称狼疮脑，是风湿病中的危重病症，为了探讨狼疮脑的护理措施，本文对12例狼疮脑的临床观察和护理进行回顾性总结。12例患者均在我科住院，临床确诊为狼疮脑，给予综合治疗和严密规范的护理，包括严密的病情观察，做好心理护理，重视消毒隔离制度，以及一系列安全和防范措施。结果12例患者病情好转出院。研究表明：以上种种护理措施，对于减少狼疮脑患者的并发症，改善预后很有帮助。

系统性红斑狼疮患者应用靶向B细胞治疗后发生中枢神经系统病变文献病例分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者经靶向B淋巴细胞生物制剂治疗后发生中枢神经系统不良反应的临床特征。方法检索国内外相关数据库(截至2023年5月),收集系统性红斑狼疮患者经贝利尤单抗、利妥昔单抗治疗后发生中枢神经系统病变的病例报告类文献,提取患者的基本信息、贝利尤单抗或利妥昔单抗用药情况(用法用量、单用或联用、联用方案等)、中枢神经系统病变发生时间、临床表现、影像学特征、临床治疗及转归等,并进行描述统计分析。结果检索到进行性多灶性脑白质病(PML)患者14例,发病年龄(50.71±11.45)岁;可逆性后部脑病综合征(PRES)患者24例,发病年龄(30.67±14.93)岁。纳入有详细病例报道的患者共7例,7例患者均未合并HIV感染、恶性肿瘤及其他自身免疫性疾病。7例患者均经磁共振检查确诊,均未行脑组织活检。临床表现:癫痫5例,视物模糊或视力丧失3例,构音障碍或失语2例,头痛2例,昏迷1例,血压升高4例。最终7例患者中1例死亡。结论应用靶向B细胞治疗后,SLE患者中枢神经系统副作用多发生在疾病活动期且合并使用其他免疫抑制剂时。患者的临床表现容易与神经精神狼疮混淆,导致病情延误,提示在使用靶向B细胞生物制剂治疗时,应评估SLE患者发生中枢神经系统副作用的潜在风险。

高通量测序确诊1例系统性红斑狼疮合并进行性多灶性白质脑病

分享1例就诊于我院并通过脑脊液高通量测序确诊的系统性红斑狼疮(SLE)合并进行性多灶性白质脑病(PML)。患者为71岁女性,入院前半月出现反应迟钝并于1周内加重,完善相关检查诊断为SLE。并通过脑脊液高通量测序(mNGS)检测出人类多瘤病毒2型(JC病毒)。综合该病例的临床表现、影像学资料、脑脊液的检测结果,该患者为SLE合并PML。本文旨在提高临床工作者对于PML的认识,尤其当SLE合并中枢神经系统病变时要考虑到PML的可能性。JC病毒是一种在人群中广泛存在的多瘤病毒,感染后它将处于潜伏状态,当宿主免疫力低下时重新激活,它具有明显的嗜神经性,可引起进行性多灶性白质脑病,本文报道1例经脑脊液高通量测序检测出JC病毒的病例,进一步提高对本病的认识。

溃疡性结肠炎合并系统性红斑狼疮1例报道

溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)和系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是两种系统性自身免疫性疾病,其发生受遗传、环境和免疫等因素共同调控。尽管很多自身免疫性疾病倾向于在同一个患者中共存,UC合并SLE的情况却非常罕见。此外,UC合并SLE容易被误诊为UC的肠外受累或SLE的胃肠道受累,为临床诊治带来困难。因此,本文报道1例UC合并SLE患者的诊治经过,旨在增强临床医师对于这种特殊共患病的认识,减少误诊误治的发生。

系统性红斑狼疮及成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的临床特点及诊断指标

目的:分析和比较系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)和成人Still病(adult-onset Still’s disease,AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)患者的临床及实验室指标特点,评估已有的2016年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会/儿童风湿病国际试验组织发布的全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)合并MAS(sJIA-MAS)分类标准在不同自身免疫病背景下的适用情况,并提出新的诊断预测指标,为提高MAS早期诊断率、改善患者预后提供参考。方法:回顾性分析2000—2018年在北京大学人民医院住院的24例SLE合并MAS患者和24例AOSD合并MAS患者的临床及实验室数据,分别与同期未发生MAS的50例SLE及50例AOSD患者进行比较,通过受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线确定预测MAS的实验室指标截断值。进一步使用实验室诊断预测值对2016年sJIA-MAS分类标准进行改进,探讨改进后的标准对于AOSD合并MAS的适用性。结果:约60%的SLE合并MAS及40%的AOSD合并MAS患者发生在原发病确诊后的3个月内。发热是MAS最常见的临床表现。实验室指标除了2004年国际组织细胞学会修订的噬血细胞综合征诊断标准中的指标外,MAS患者的天冬氨酸转氨酶及乳酸脱氢酶也显著升高,白蛋白显著下降,噬血现象仅见于约50%的MAS患者。ROC曲线分析显示,当SLE患者铁蛋白≥1010μg/L、乳酸脱氢酶≥359 U/L,AOSD患者纤维蛋白原≤225.5 mg/dL、甘油三酯≥2.0 mmol/L时,对MAS诊断有最好的区分价值。将2016年sJIA-MAS分类标准应用于AOSD合并MAS,诊断的敏感性和特异性分别为100%和62%,对其中特异性低的铁蛋白和纤维蛋白原条目进行改进,诊断特异性可升高为86%。结论:SLE合并MAS及AOSD合并MAS最常发生于疾病确诊后的早期,不同疾病继发MAS因受自身免疫病特点的影响而在实验室指标方面存在明显差异,以同一标准进行MAS诊断可能导致误诊或漏诊。2016年sJIA-MAS分类标准在AOSD合并MAS诊断中敏感性高而特异性低,对之进行改进可提高特异性。

儿童系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合征4例并文献复习

目的分析儿童系统性红斑狼疮（SLE）合并脑后部可逆性脑病综合征（PRES）的临床特征,提高对本病的认识。方法报告北京协和医院诊断的4例儿童SLE合并PRES的临床资料,在Pub Med数据库检索相关病例行文献复习,分析儿童SLE合并PRES的临床表现、影像学检查、治疗及预后情况。结果 14例SLE患儿均伴有狼疮性肾炎,从确诊SLE至出现PRES的时间1-63个月,出现PRES时1例正在接受甲泼尼龙及环磷酰胺（CTX）冲击治疗。PRES均以惊厥、头痛起病,并伴血压升高。2Pub Med数据库检索到11例SLE合并PRES的儿童病例,结合本文报道的4例,15例进入分析。女性14例。年龄最小8岁。从确诊SLE至出现PRES的间隔中位时间为6个月（1个月至8年）。15例出现PRES时均有惊厥发作,10例伴头痛,7例呕吐,9例意识丧失,7例视力障碍。15例均有血压升高。12例有狼疮性肾炎。治疗SLE予甲泼尼龙或CTX冲击治疗分别为4和3例,予羟氯喹2例,予环孢素和利妥昔单抗各1例,PRES分别发生在免疫抑制剂治疗后的2 d至4年。15例行头颅MRI检查示大脑后循环皮质下白质受累为主。12例予降血压治疗,10例予抗惊厥药物短期治疗。9例SLE处于活动期,继予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗;6例非活动期的SLE患儿减停糖皮质激素及免疫抑制剂。15例神经系统症状均恢复,随访均未遗留神经系统后遗症。9例复查头颅MRI示颅内病变完全或基本消失。结论儿童SLE合并PRES主要表现为惊厥、头痛、意识障碍和视觉障碍。对于有狼疮性肾炎的SLE患儿血压升高时,尤其同时予大剂量糖皮质激素或CTX等免疫抑制剂治疗时,应警惕PRES的发生。早期诊断和治疗PRES预后较好。

CT、MRI对系统性红斑狼疮脑病的诊断价值评价

目的 探讨CT和MRI在系统性红斑狼疮脑病 (CNS SLE)中的诊断价值。资料与方法 回顾性分析 17例经临床诊断符合系统性红斑狼疮诊断标准患者 ,男 1例 ,女 16例 ,年龄 16～ 4 5岁。病史 5～ 15年。 17例均行常规CT扫描 ,14例行MR扫描 ,并结合临床资料进行分析。结果 CT扫描阳性率为 94 .1% (16 / 17)。其中 9例表现为弥漫性基底节区的低密度灶 ,出血 4例 ,脑萎缩 8例 ,有 5例表现为双侧豆状核钙化 ,1例为左侧尾状核头部钙化 ,仅 1例未发现异常。MR扫描阳性率为 10 0 % (14 / 14 ) ,10例表现为大脑、小脑、脑干及深部白质的长T1长T2 异常信号 ,2例表现为小灶性出血 ,脑萎缩 4例。结论 CT、MRI可对CNS SLE的早期发现、鉴别诊断和疗效评价提供参考 ,但对于CNS SLE的诊断 ,需结合临床资料。

系统性红斑狼疮脑病发生的相关因素分析——附123例报告

目的：探讨系统性红斑狼疮SLE脑病发生的临床相关因素。方法：对123例SLE患者的临床指征进行回顾性分析。结果：单因素分析示病程、肢端红斑坏死、光感性皮疹、血补体4（C4）、血白细胞减少、ALT升高、AST升高、尿红细胞升高、血清肌酐升高、血甘油三酯升高、血脂蛋白升高、A／G倒置、是否用肾上腺皮质激素治疗均与SLE脑病的发生相关（P ＜0．05；多因素回归分析（logistic analysis示血白细胞、尿红细胞、A／G倒置进入logistic多元回归方程（P ＜0．05）。结论：上述临床指征与SLE脑病的发生有关，其中血白细胞、尿红细胞、A／G倒置是SLE患者发生脑病最重要的临床相关因素。