基于症状管理理论的护理措施治疗系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的临床应用分析

目的探讨症状管理理论的护理措施在系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)相关肺动脉高压中的临床应用。方法随机选取2021年1月—2023年6月广西梧州市工人医院收治的90例SLE合并肺动脉高压患者为研究对象,以随机数表法分为对照组(n=45,常规护理干预)与研究组(n=45,症状管理理论为导向的护理干预)。评价两组患者自我行为管理、护理后不良反应发生率和护理满意度。结果护理后,研究组自我行为管理评分优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组不良反应总发生率为6.67%,低于对照组的22.22%,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组护理满意度为91.11%,高于对照组的75.56%,差异有统计学意义(χ^(2)=3.920,P<0.05)。结论以症状管理理论为导向的护理干预能改善SLE相关肺动脉高压患者的自我行为管理能力,提高其护理满意度并减少不良症状发生情况。

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识

肺动脉高压已成为系统性红斑狼疮最为常见的死亡原因之一。系统性红斑狼疮相关肺动脉高压(SLE-PAH)的发病机制复杂,临床病情严重,早期诊断、早期干预有利于改善患者的预后,提高患者的生活质量。本文对2015年我国有关单位和学术组织达成的有关SLE-PAH的早期诊断与治疗共识作一述评。

利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的前景

肺动脉高压(PAH)是系统性红斑狼疮(SLE)的一种严重并发症,近期研究发现T、B淋巴细胞在PAH的发生过程中发挥重要作用。以B细胞为靶向,而同样对T细胞造成影响的利妥昔单抗(RTX)可能成为治疗SLE相关PAH(SLE-PAH)的有力武器。

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的流行病学及发病机制

系统性红斑狼疮常合并肺动脉高压,后者是系统性红斑狼疮最主要的死亡原因之一。现结合最新研究阐释系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的流行病学证据以及可能的病因和发病机制。

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊治共识

随着系统性红斑狼疮（SLE）诊治水平的不断提高,患者生存期不断延长,SLE的一些较少见的脏器并发症,如肺动脉高压（PAH）,逐渐成为风湿、心脏和呼吸科医生共同关心、亟待解决的问题[1]。在临床实践中,PAH并非SLE中的常见合并症,其患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）的注册中仅为3.8%,远低于狼疮性肾炎（47.4%）、SLE关节受累（54.5%）,SLE血液系统受累（56.1%）,甚至低于神经精神性狼疮（4．8％）。

抗凝治疗对系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者预后影响的研究

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)相关肺动脉高压(PAH)患者长期抗凝治疗对临床转归的影响。方法回顾性分析2010年2月至2016年12月北京协和医院收治的确诊SLE同时经右心导管明确诊断PAH患者的临床资料、治疗和转归情况。根据抗凝情况,分为抗凝组40例和未抗凝组70例,通过生存分析比较接受长期抗凝治疗与否对预后的影响。结果共分析110例SLE相关PAH患者,平均年龄(33.6±8.6)岁;其中40例(36.4%)接受抗凝治疗,抗凝药物均为华法林,中位抗凝时间13(6,28.3)个月。抗凝组肺循环阻力[(12.00±5.71)WU比(9.62±4.98)WU,P=0.027]、起始PAH靶向治疗比例(90.0%比54.2%,P<0.001)显著高于未抗凝组,差异均有统计学意义。抗凝组1年和3年生存率与未抗凝组比较,差异无统计学意义(P=0.825)。进一步的配对分析仍未显示抗凝组与未抗凝组间1年和3年估计生存率存在差异(P=0.234)。Cox多因素回归分析发现6 min步行距离(HR 0.993,95%CI 0.988~0.997,P<0.001)和起始PAH靶向治疗(HR0.252,95%CI 0.095~0.668,P=0.006)是患者全因死亡的独立预测因素,而是否接受抗凝治疗与全因死亡无关。结论SLE相关PAH患者应用抗凝治疗不能改善预后。6 min步行距离和起始PAH靶向治疗是SLE相关PAH患者预后的独立预测因素。

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者循环miR-155、SOCS-3的检测水平及意义

目的检测系统性红斑狼疮(SLE)相关肺动脉高压(PAH)患者循环微小核糖核酸-155(miR-155)、细胞因子信号抑制物(SOCS)-3的表达水平,并探讨二者对SLE合并PAH影响。方法选取2018年6月—2019年12月于本院风湿免疫科及皮肤科住院接受治疗的55例SLE患者作为研究对象(观察组),根据肺动脉收缩压的高低将SLE患者分为单纯SLE无PAH组(35例);SLE合并PAH组(20例);另选取同期健康体检者40例作为对照组。实时荧光定量聚合酶链反应(qRT-PCR)检测3组受试者血清中miR-155、SOCS-3表达水平。收集受试者一般资料,使用Philips Sonos 5500超声诊断仪,检测SLE患者主动脉瓣环内前后径(MA)、左心室射血分数(LVEF)、室间隔(IVST)、左心室后壁(LVPWT)、左室舒张末期内径(LVEDD)等心脏超声指标。受试者工作特征曲线(ROC)曲线分析血清miR-155、SOCS-3水平对SLE合并PAH的诊断效能。Logistic回归分析SLE合并PAH的影响因素。结果与对照组相比,观察组患者心率、MA、IVST、LVPWT、LVEDD水平均显著升高(P<0.05),LVEF水平显著降低(P<0.05)。对照组、SLE无PAH组、SLE合并PAH组miR-155水平依次降低(P<0.05),SOCS-3水平依次升高(P<0.05)。血清miR-155、SOCS-3均能较好地预测SLE合并PAH,二者联合检测预测效能更高。Logistic回归分析显示,miR-155是SLE合并PAH的保护因素,SOCS-3是SLE合并PAH的危险因素(P<0.05)。结论SLE合并PAH患者血清中miR-155水平降低,SOCS-3水平升高,二者呈负相关,均能较好预测SLE合并PAH的发生,可能作为临床诊断SLE合并PAH的潜在血清学指标。

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压

肺动脉高压(PAH)是一种极其复杂的严重疾病,可由多种原因导致。结缔组织疾病是导致原发性PAH的主要病因,其中以系统性硬化症(SS)和系统性红斑狼疮(SLE)多见。最近,SLE相关的PAH越来越引起人们的重视。同样,PAH也是造成SLE远期预后差的重要因素。由于SLE相关PAH临床表现隐匿,发病机制不明确,检测手段复杂,故极易被临床医师忽略。本文就SLE相关PAH的临床表现、诊断及治疗做一综述。

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压发病机制研究进展

肺动脉高压(PAH)是系统性红斑狼疮(SLE)严重的肺部并发症之一,其发病机制尚不明确,发病隐匿,病死率较高。SLE相关PAH(SLE-PAH)的发病机制可能与自身免疫和免疫失调引起的炎症改变、内皮细胞功能障碍相关的血管活性介质失衡、肺血管病变等因素有关。不同发病机制引起的SLE-PAH的病理变化不同,使得SLE-PAH的治疗成为一大难题。目前,需要针对SLE-PAH的发病机制进行深入研究,以寻找新的信号通路与致病因子,从而为SLE-PAH的治疗提供新治疗靶点与方向。

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊断、治疗及预后

系统性红斑狼疮常合并肺动脉高压,后者是系统性红斑狼疮最主要的死亡原因之一。系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊断及治疗向来是该领域的重点及难点。现全面论述系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊断、治疗及预后证据。

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是一类病因多种、发病机制复杂而预后极差的疾病。PAH定义为：休息状态下平均肺动脉压（mPAP）〉25mmHg，肺动脉楔压（pulmonarya rterial wedge pressure，PAWP）或左心室舒张末压〈15mm．Hg和肺动脉阻力增加。2008年DanaPoint会议对PAH进行了新的分类，其中危险因素相关性肺动脉高压包括：结缔组织疾病等，见表1（1～4）。

付新利治疗系统性红斑狼疮相关肺动脉高压验案1则

付新利教授,山东中医药大学附属医院风湿病科主任医师,从事临床工作30余年,擅长中西医结合治疗风湿性疾病。笔者跟随老师临床,收获颇多,现将老师中西医结合治疗系统性红斑狼疮相关肺动脉高压经验总结如下： 病案：范某,女,45岁。患者10余年前因面部及手背部皮疹、关节痛、口腔溃疡、双手雷诺氏征阳性，U1RNP抗体、抗sm抗体、

红细胞分布宽度与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者预后的相关性

目的探索红细胞分布宽度(RDW)与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压(SLE-PAH)全因死亡的关系。方法前瞻性纳入北京协和医院2006至2016年SLE-PAH患者,收集基线临床资料并观察患者的生存状态,通过COX比例风险模型进行单因素分析,并通过多因素分析调整混杂因素,评价RDW作为SLE-PAH预后因素的潜在价值。结果本研究共纳入153例SLE-PAH患者,在69.07(49.91~84.66)个月的中位随访时间,38例患者死亡。单因素COX回归提示RDW>15%的患者死亡风险更高(HR:2.3,95%CI:1.2~4.4,P=0.015)。调整混杂因素后,RDW>15%与SLE-PAH患者死亡仍有较强关联(模型Ⅰ:HR:3.1,95%CI:1.5~6.6,P=0.003;模型Ⅱ:HR:3.2,95%CI:1.6~6.6,P=0.001)。结论高RDW水平是SLE-PAH患者不良预后的独立危险因素。

范永升教授治疗系统性红斑狼疮相关肺动脉高压经验

[目的]总结首届全国名中医范永升教授治疗系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的学术经验。[方法]通过整理、回顾、分析范永升教授诊治系统性红斑狼疮相关肺动脉高压相关医案,从中医病因病机、治则治法、用药特色、辨证论治等方面,全面总结归纳范永升教授诊治系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的学术经验,并列举医案1则予以佐证。[结果]范永升教授认为系统性红斑狼疮临床表现复杂多样,可出现多系统、多脏器损伤,而系统性红斑狼疮合并肺动脉高压为系统性红斑狼疮累及心、肺的特殊类型,可属于中医“五脏痹”“胸痹”“厥证”范畴,并认为引起系统性红斑狼疮的中医病因在于“肾虚、热毒、血瘀”,其病机在于患者先天禀赋之不足,加之热毒、血瘀及痰浊等病理因素的参与,最终引起心肺受损,宗气不足,肺脉痹阻,肺气失宣,心肺气血运行不畅而导致肺动脉高压。根据本病的病因病机及临床特点分为初期气阴亏虚证,慢性期气滞血瘀证、寒凝脉络证、热毒痰瘀证和终末期阳虚脉痹证共5个证型,进行分期、分证型辨证论治,分别予以益气养阴、疏肝行气、温阳通络、解毒祛瘀、活血利水治疗。所举医案中患者处于疾病慢性期,证属寒凝脉络,治拟益气温阳、散寒通络,方用黄芪桂枝五物汤合当归四逆汤加减,临床疗效令人满意。[结论]范永升教授将系统性红斑狼疮相关肺动脉高压分为3期、5型进行辨证施治,并灵活借鉴现代医学研究成果,能改善患者临床症状,其学术经验值得同道借鉴。

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压26例临床分析

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)相关肺动脉高压(PAH)的临床表现、诊治和预后。方法:回顾性分析26例SLE合并PAH住院患者的临床和随访资料。按PAH数据,将其分为轻中度组(40～60mmHg)和重度组(≥61mmHg)结果:患者主要临床表现是呼吸困难(88.5%)、雷诺现象(57.7%),心功能分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分别占10.8%、37.8%、27%、24.3%。治疗后肺动脉收缩压(PASP)由(67.0±25.9)mmHg降至(52.6±20.0)mmHg(P<0.05)。平均随访6.7±5.4个月,死亡率15.4%。重度组雷诺现象、SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分及肺间质病变发生率均显著高于轻中度组(均P<0.05)。结论:SLE相关PAH的主要表现是呼吸困难、雷诺现象。重度PAH患者死亡率高,定期对SLE患者进行超声心动图检查对筛查PAH非常必要。

血小板分布宽度与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者预后的相关性

目的 探讨血小板分布宽度(PDW)水平与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压(SLE-PAH)预后的相关性。方法 回顾性分析2014年7月至2021年6月于郑州大学第一附属医院出院诊断为SLE-PAH患者的临床资料并对患者进行随访。采用单因素及多因素Cox比例风险模型评价PDW与SLE-PAH预后的关系。结果 共纳入163例SLE-PAH患者,其中28例患者死亡。根据受试者工作特征(ROC)曲线确定PDW最佳截断值为17.4 fL,PDW≥17.4 fL患者整体生存率低于PDW<17.4 fL患者(P<0.05)。单因素Cox回归分析显示,PDW≥17.4 fL患者死亡风险更高(HR:3.734,95%CI:1.757~7.937,P=0.001),校正混杂因素后,PDW≥17.4 fL仍与患者不良预后显著相关(模型1的HR:3.879,95%CI:1.813~8.300,P<0.001;模型2的HR:3.551,95%CI:1.386~9.099,P=0.008;模型3的HR:3.354,95%CI:1.238~9.002,P=0.016)。结论 PDW≥17.4 fL是SLE-PAH患者死亡的独立危险因素。

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的临床回顾性分析

目的:观察系统性红斑狼疮(SLE)发生肺动脉高压(PAH)的危险因素。方法:通过对医院住院的200例SLE-PAH(PAH组)与100例NON-SLE-PAH(非PAH组)的对比分析出SLE发生PAH的高危因素。结果:PAH组(n=200)与非PAH组(n=100)及轻度PAH组(n=114)与中重度PAH组(n=86)在年龄、性别方面差异无统计学意义(P>0.05);Logistic回归分析:狼疮肾炎(OR=2.253;P<0.05)、雷诺现象(OR=1.927;P<0.05)、抗RNP抗体(OR=1.842;P<0.05)、抗CENP-B抗体(OR=4.830;P<0.05)、多浆膜腔积液(OR=4.418;P<0.05)及间质性肺炎(OR=2.426;P<0.05)是SLE患者发生PAH的危险因素。结论:有狼疮肾炎、雷诺现象、抗RNP抗体、抗CENP-B抗体、多浆膜腔积液和间质性肺炎的SLE患者应警惕PAH可能。

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊治

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematous,SLE）是一种以多器官系统受累和多种自身抗体阳性为主要特征的系统性自身免疫性疾病。肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是指静息状态下,右心导管检查发现平均肺动脉压（mPAP）≥3.3 kPa,肺血管阻力（PVR）≥3个Wood单位[1个Wood单位=8 kPa/（L·s）]。

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的风险因素筛查以及p-ANCA检测的临床价值

目的探讨系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的风险因素以及p-ANCA检测的临床价值。方法筛选河北医科大学第二医院系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并肺动脉高压(pulmonary hypertension,PAH)患者64例作为SLE-PAH组,其中核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(perinuclear-ANCA,p-ANCA)阳性44例,p-ANCA阴性20例;按照1∶3比例匹配同期住院的不合并PAH的SLE患者192例作为SLE-nonPAH组。记录患者基本信息、SLE活动相关临床资料、实验室化验结果以及经胸心脏超声结果。分析SLE-PAH患者临床特征以及PAH患者中p-ANCA阳性和p-ANCA阴性患者的临床和实验室特点,探讨SLE-PAH的风险因素。结果与SLE-nonPAH组相比,SLE-PAH组年龄较大、中重度病情活动度占比较高,2组差异有统计学意义(P<0.05)。更多患者出现雷诺现象、白细胞计数和中性粒细胞绝对值增高、狼疮抗凝物标准化SCT比值升高、抗心磷脂抗体阳性以及肺动脉内径、右心房内径、室间隔厚度异常;SLE-PAH患者中,p-ANCA阳性组与P-ANCA阴性肺动脉高压严重程度存在差异,2组差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析提示雷诺现象、抗心磷脂抗体、中性粒细胞数量增高(OR=0.802)为SLE患者合并肺动脉高压的独立危险因素(P<0.05)。结论SLE患者出现中重度疾病活动度,外周血白细胞、中性粒细胞、狼疮抗凝物标准化SCT比值升高和抗心磷脂抗体阳性时警惕PAH发生。p-ANCA阳性可能与肺动脉高压严重程度有关,需密切随访。