应用3.0磁共振成像评价儿童系统性红斑狼疮脑损伤的临床研究

目的探讨3.0磁共振对儿童系统性红斑狼疮脑损伤的诊断和治疗效果。方法选取2016年1月-2019年12月于本院就诊系统性红斑狼疮脑损伤(NPSLE)的80例儿童作为研究对象。根据随机数据表法分为对照组和观察组,各40例。两组均予以甲基强的松龙联合鞘内注射甲氨蝶呤和地塞米松,对照组在治疗前后行脑电图检查,观察组在治疗前后行3.0磁共振检查。观察两组脑功能成像FMRI、波谱成像MRS、脑的磁敏感成像SWI,比较阳性率并评价作用。结果观察组卒中综合征比例较对照组大,差异有统计学意义(P <0.05),皮质功能障碍、癫痫、头痛等差异无统计学意义(P> 0.05);观察组阳性率为100%,对照组阳性率为87.5%,差异有统计学意义(P <0.05);观察组治疗总有效率为97.5%,对照组为95%,差异无统计学意义(P> 0.05)。结论 3.0磁共振检查可在儿童NPSLE治疗前后发挥重要的作用,为NPSLE的诊断和治疗带来更多希望,适合一定的推广。

NETs在系统性红斑狼疮脑损伤机制中的研究进展

系统性红斑狼疮脑损伤(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是自身免疫病系统性红斑狼疮累及神经系统发生损害后产生的严重并发症,多发于年轻女性,患病率极高,目前尚未找到有效的治疗方案。中性粒细胞胞外诱捕网(neutrophil extracellular traps,NETs)的形成和降解之间的稳态失衡,导致机体免疫功能紊乱,产生自身免疫性疾病。本文从血脑屏障、脑血管病变、血清和脑脊液、细胞因子、炎症反应的发生以及补体系统等方面对NPSLE的发病机制进行了总结,并进一步分析了NETs形成在NPSLE中的作用。

HMGB1中和抗体抑制细胞焦亡改善系统性红斑狼疮小鼠肺损伤的机制研究

目的探究高迁移率族蛋白1(high-mobility group box 1,HMGB1)中和抗体对系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)小鼠肺损伤的影响及机制。方法30只MRL/lpr小鼠随机分为MRL/lpr组、MRL/lpr+HMGB1中和抗体(anti-HMGB1)组、MRL/lpr+MCC950组,每组10只,另取10只野生型C57BL/6小鼠作为对照组,给药4周。苏木精-伊红(HE)染色和马松三色(Masson)染色观察各组小鼠肺组织病理学变化及胶原纤维沉积情况,酶联免疫吸附法(ELISA)检测各组小鼠肺泡灌洗液中白细胞介素-1β(IL-1β)、IL-6、IL-18及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)含量,免疫荧光染色观察各组小鼠肺组织内核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3(NLRP3)荧光表达,蛋白质免疫印记(Western blotting)检测各组小鼠肺组织中HMGB1及NLRP3、凋亡相关斑点样蛋白(ASC)、含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶-1(Caspase-1)、gasdermin D(GSDMD)的蛋白表达水平。结果与对照组比较,MRL/lpr组小鼠肺组织呈现严重病理损伤症状,胶原纤维沉积面积显著增加(P<0.05),肺泡灌洗液中IL-1β、IL-6、IL-18、TNF-α含量显著升高(P<0.05),肺组织内NLRP3平均荧光强度显著增加(P<0.05),HMGB1蛋白相对表达量及NLRP3、ASC、Caspase-1、GSDMD蛋白相对表达量均显著上调(P<0.05);与MRL/lpr组比较,MRL/lpr+anti-HMGB1组和MRL/lpr+MCC950组小鼠肺组织损伤得到明显改善,胶原纤维沉积面积显著减少(P<0.05),肺泡灌洗液中IL-1β、IL-6、IL-18、TNF-α含量显著降低(P<0.05),肺组织内NLRP3平均荧光强度显著减小(P<0.05),同时,肺组织中HMGB1蛋白相对表达量及NLRP3、ASC、Caspase-1、GSDMD蛋白相对表达量均显著下调(P<0.05)。结论HMGB1中和抗体能够改善SLE模型小鼠肺损伤,该作用可能是通过抑制细胞焦亡实现的。

系统性红斑狼疮患者外周血辅助性T淋巴细胞17、核因子κB水平与肾损伤发生的关系

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血辅助性T淋巴细胞17(Th17)、核因子κB(NF-κB)对肾损伤发生的影响,并分析其对SLE发生肾损伤的预测效能。方法选择124例SLE患者,收集患者入院24 h内的尿液,采用磺基水杨酸法测定24 h尿蛋白定量,判断患者是否存在肾损伤。采集患者清晨空腹静脉血,采用流式细胞术检测Th17细胞比例,荧光定量PCR法检测NF-κB。采用双变量Pearson相关系数检验Th17与NF-κB的相关性。通过医院电子病历管理系统收集患者临床资料和实验室检查指标,包括血小板、血红蛋白(Hb)、红细胞计数、白细胞计数(WBC)、淋巴细胞计数、中性粒细胞计数、空腹血糖、血肌酐、补体C3和C4、免疫球蛋白(Ig)G、IgA、IgM,以及自身抗体抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗核小体抗体和抗组蛋白抗体。采用Logistic回归分析Th17、NF-κB对SLE肾损伤的影响,绘制受试者操作特征(ROC)曲线分析Th17、NF-κB预测SLE肾损伤发生的价值。结果124例患者中,发生肾损伤40例,发生率为32.26%。肾损伤患者外周血Th17、NF-κB水平均高于无肾损伤患者(P均<0.01)。SLE发生肾损伤患者Th17与NF-κB呈正相关(r=0.288,P<0.01)。与未发生肾损伤的SLE患者比较,肾损伤患者Th17、NF-κB、血肌酐、24 h尿蛋白、WBC和中性粒细胞计数增高,IgG和Hb水平降低,抗ds-DNA抗体占比增高(P均<0.05)。Logistic回归分析结果显示,IgG、血肌酐、24 h尿蛋白定量、Th17、NF-κB是SLE肾损伤发生的独立影响因素(P均<0.05)。ROC曲线显示,Th17、NF-κB单独及联合预测SLE肾损伤的AUC分别为0.733、0.784、0.887,均高于0.70,且联合预测价值更高。结论Th17、NF-κB与SLE肾损伤有关,二者联合检测对SLE患者发生肾损伤具有较高的预测效能。

系统性红斑狼疮患者血清IL-6、IL-8、IL-9、IL-10水平变化及其与早期肾损伤的相关性研究

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者血清白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-8(IL-8)、白细胞介素-9(IL-9)、白细胞介素-10(IL-10)水平变化及其与早期肾损伤的相关性。方法选择2022年3月至2023年3月陕西省人民医院收治的120例早期肾损伤的SLE患者作为观察组,选择同期于我院体检的120例健康者作为对照组。比较两组受检者血清IL-6、IL-8、IL-9、IL-10水平和尿素氮、血肌酐、血尿酸水平,并采用Pearson相关分析法分析血清IL-6、IL-8、IL-9、IL-10水平与尿素氮、血肌酐、血尿酸的相关性。结果观察组患者的血清IL-6、IL-8、IL-9、IL-10、尿素氮、血肌酐、血尿酸水平分别为(13.38±2.45)pg/mL、(68.01±10.47)pg/mL、(10.49±2.06)pg/mL、(9.42±2.50)pg/mL、(15.12±3.04)mmol/L、(159.90±28.51)μmol/L、(476.22±48.18)μmol/L,明显高于对照组的(4.46±0.39)pg/mL、(30.25±5.55)pg/mL、(5.51±1.10)pg/mL、(4.70±1.08)pg/mL、(5.20±1.38)mmol/L、(86.57±10.80)μmol/L、(204.51±30.60)μmol/L,差异均有统计学意义(P<0.05);Pearson相关分析结果显示,血清IL-6、IL-8、IL-9、IL-10水平与尿素氮、血肌酐、血尿酸均呈正相关(P<0.05)。结论SLE患者的血清IL-6、IL-8、IL-9、IL-10水平均明显升高,且与早期肾损伤密切相关,有助于评估病情的进展。

血清AST、ALT、ESR及IL-21预测系统性红斑狼疮肝损伤的价值

目的探究血清天门冬氨酸基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、红细胞沉降率(ESR)及白介素-21(IL-21)预测系统性红斑狼疮肝损伤的价值。方法选取2020年3月-2022年3月我院收治的80例系统性红斑狼疮患者作为研究对象,根据是否发生肝损伤分为肝损伤组和未损伤组,获取患者临床资料,分析脂血清AST、ALT、ESR及IL-21的预测价值。结果经logistic回归分析显示,AST、ALT、ESR、IL-21是系统性红斑狼疮肝损伤独立影响因素(P<0.05)。经ROC曲线分析显示:当AST、ALT、ESR、IL-21截断值分别为(194.64)、(0.794)、(17.64)、(119.56)时可获得最佳预测效能,此时AUC为0.899(95%CI:0.866~0.932),敏感度为(92.26),特异度为(80.64)、约登指数为(0.618)。结论血清AST、ALT、ESR及IL-21是系统性红斑狼疮肝损伤影响因素,4项联合检测可提高对肝损伤预测价值。

基于网络药理学和分子对接技术探讨白芍治疗系统性红斑狼疮脑病的有效成分及作用机制

目的:采用网络药理学和分子对接的研究方法,探究白芍治疗系统性红斑狼疮脑病(NPSLE)的有效成分及作用机制。方法:利用中药系统药理学数据库与分析平台(TCMSP)筛选白芍生物活性成分及潜在靶点;运用Genecards数据库收集NPSLE的疾病靶点;利用在线韦恩图绘制平台Venny2.1得到二者共同的靶点,将共同靶点导入STRING数据库构建蛋白质相互作用网络,并利用Cytoscape3.8.0进行可视化处理;通过Metascape在线软件对靶点进行基因本体(Gene Ontology,GO)分析、京都基因与基因组百科全书(Kyoto Encylopaedia of Genes and Genomes,KEGG)通路富集分析,探究相关的生物过程与信号通路;应用Cytoscape3.8.0构建“成分—靶点—通路”网络;最后通过AutoDock软件对药物的主要活性成分及核心作用靶点进行分子对接验证。结果:共获得白芍的13个化学成分、70个潜在作用靶点和740个NPSLE相关作用靶点,其中白芍与NPSLE共同作用靶点有31个;PPI网络显示处于核心地位的靶点为白细胞介素(IL)-6、肿瘤坏死因子(TNF)、CASP3等,KEGG通路富集分析筛选得到83条与白芍治疗NPSLE相关通路,主要作用于IL-17信号通路、TNF信号通路、流体剪切应力和动脉粥样硬化、细胞凋亡、雌激素信号通路等。分子对接结果显示,主要活性成分能够分别与代表性的靶点结合并展现出较好的亲和力。结论:白芍对通过“多成分—多靶点—多途径”的特点与优势作用于NPSLE,为中医药治疗NPSLE的临床应用奠定了基础。

系统性红斑狼疮患者尿液Gal-3BP,VSIG4表达水平与疾病活动度及肾损伤的相关性研究

目的探讨尿半乳糖凝集素-3结合蛋白(galectin-3 binding protein,Gal-3BP)及V-set包含免疫球蛋白域4(V-set containing immunoglobulin domain 4,VSIG4)水平在系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者尿液中的表达及其与疾病活动和肾损伤的关系。方法选取儋州市人民医院收治的SLE患者105例(SLE组)和体检正常者50例(对照组)作为研究对象。105例SLE患者根据SLE疾病活动度指数(SLEDAI)评分分为轻度活动度组(SLEDAI评分≤9分,n=51)、中度活动度组(14分≥SLEDAI≥10分,n=29)和重度活动度组(SLEDAI评分≥15分,n=25)。按肾功能受损程度分为肾功能正常组、肾功能轻度受损组和肾功能中重度受损组。采用酶联免疫吸附法检测尿液Gal-3BP,VSIG4表达水平,应用多元Logistic回归分析影响SLE患者发生肾损伤的危险因素,绘制ROC曲线分析尿Gal-3BP及VSIG4水平预测SLE患者发生肾损伤的价值。结果SLE组尿Gal-3BP(251.38±46.75 ng/ml)及VSIG4(13.40±4.27 ng/ml)水平均明显高于对照组(117.50±18.24 ng/ml,2.73±0.85ng/ml),差异具有统计学意义(t=19.315,15.681,均P<0.001)。SLE患者活动度越高,尿Gal-3BP及VSIG4水平越高,重度活动度组>中度活动度组>轻度活动度组,差异具有统计学意义(F=23.416,17.380,均P<0.001)。肾功能中重度受损组和轻度受损组尿Gal-3BP及VSIG4水平明显高于肾功能正常组(t=24.580,18.163;20.864,15.947),且中重度受损组尿Gal-3BP及VSIG4水平明显高于轻度受损组(t=19.837,11.215),差异具有统计学意义(均P<0.001)。多元Logistic回归分析显示,尿Gal-3BP(OR=3.472,95%CI:2.685~11.463)及VSIG4(OR=2.376,95%CI:1.842~9.105)水平升高是影响SLE患者发生肾损伤的危险因素(均P<0.05)。ROC曲线分析显示,Gal-3BP及VSIG4二项联合预测SLE患者发生肾损伤的曲线下面积(95%置信区间)[AUC(95%CI)]最大[0.909(0.846~0.973)],其准确度为88.6%。相关分析显示,SLE患者尿Gal-3BP与VSIG4水平呈正相关(r=0.813,P<0.05),尿Gal-3BP及VSIG4水平与SCr,BUN,24h尿蛋白、抗dsDNA抗体及SLEDAI评分均呈正相关(r=0.358~0.702,均P<0.05),而与血红蛋白、eGFR均呈负相关(r=-0.479~-0.670,均P<0.05)。结论尿Gal-3BP及VSIG4水平在SLE患者中明显升高,其高表达与疾病活动和肾损伤有关,二项联合预测SLE患者发生肾损伤有较好的价值。

系统性红斑狼疮患者应用靶向B细胞治疗后发生中枢神经系统病变文献病例分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者经靶向B淋巴细胞生物制剂治疗后发生中枢神经系统不良反应的临床特征。方法检索国内外相关数据库(截至2023年5月),收集系统性红斑狼疮患者经贝利尤单抗、利妥昔单抗治疗后发生中枢神经系统病变的病例报告类文献,提取患者的基本信息、贝利尤单抗或利妥昔单抗用药情况(用法用量、单用或联用、联用方案等)、中枢神经系统病变发生时间、临床表现、影像学特征、临床治疗及转归等,并进行描述统计分析。结果检索到进行性多灶性脑白质病(PML)患者14例,发病年龄(50.71±11.45)岁;可逆性后部脑病综合征(PRES)患者24例,发病年龄(30.67±14.93)岁。纳入有详细病例报道的患者共7例,7例患者均未合并HIV感染、恶性肿瘤及其他自身免疫性疾病。7例患者均经磁共振检查确诊,均未行脑组织活检。临床表现:癫痫5例,视物模糊或视力丧失3例,构音障碍或失语2例,头痛2例,昏迷1例,血压升高4例。最终7例患者中1例死亡。结论应用靶向B细胞治疗后,SLE患者中枢神经系统副作用多发生在疾病活动期且合并使用其他免疫抑制剂时。患者的临床表现容易与神经精神狼疮混淆,导致病情延误,提示在使用靶向B细胞生物制剂治疗时,应评估SLE患者发生中枢神经系统副作用的潜在风险。

儿童系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合征4例并文献复习

目的分析儿童系统性红斑狼疮（SLE）合并脑后部可逆性脑病综合征（PRES）的临床特征,提高对本病的认识。方法报告北京协和医院诊断的4例儿童SLE合并PRES的临床资料,在Pub Med数据库检索相关病例行文献复习,分析儿童SLE合并PRES的临床表现、影像学检查、治疗及预后情况。结果 14例SLE患儿均伴有狼疮性肾炎,从确诊SLE至出现PRES的时间1-63个月,出现PRES时1例正在接受甲泼尼龙及环磷酰胺（CTX）冲击治疗。PRES均以惊厥、头痛起病,并伴血压升高。2Pub Med数据库检索到11例SLE合并PRES的儿童病例,结合本文报道的4例,15例进入分析。女性14例。年龄最小8岁。从确诊SLE至出现PRES的间隔中位时间为6个月（1个月至8年）。15例出现PRES时均有惊厥发作,10例伴头痛,7例呕吐,9例意识丧失,7例视力障碍。15例均有血压升高。12例有狼疮性肾炎。治疗SLE予甲泼尼龙或CTX冲击治疗分别为4和3例,予羟氯喹2例,予环孢素和利妥昔单抗各1例,PRES分别发生在免疫抑制剂治疗后的2 d至4年。15例行头颅MRI检查示大脑后循环皮质下白质受累为主。12例予降血压治疗,10例予抗惊厥药物短期治疗。9例SLE处于活动期,继予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗;6例非活动期的SLE患儿减停糖皮质激素及免疫抑制剂。15例神经系统症状均恢复,随访均未遗留神经系统后遗症。9例复查头颅MRI示颅内病变完全或基本消失。结论儿童SLE合并PRES主要表现为惊厥、头痛、意识障碍和视觉障碍。对于有狼疮性肾炎的SLE患儿血压升高时,尤其同时予大剂量糖皮质激素或CTX等免疫抑制剂治疗时,应警惕PRES的发生。早期诊断和治疗PRES预后较好。

血清胱抑素C对系统性红斑狼疮患者早期肾损伤的评估作用

目的:探讨血清胱抑素C(CysC)对系统性红斑狼疮(SLE)患者早期肾损伤的评估作用。方法:检测80例SLE患者24h尿微量白蛋白(UAER),并根据24hUAER计量选择性分成3组,其中UAER<30mg/24h为UAER正常组,UAER30～300mg/24h为UAER微量组,UAER>300mg/24h为UAER过量组,正常对照组为30例健康体检者,每组分别测定血清CysC、血肌酐(Cr)、尿素氮(BUN)以及β2-MG,进行组间比较。结果:SLE患者UAER正常组、微量组、过量组与正常对照组比较血清CysC水平差异均有显著性(P<0.05),且与UAER有良好的正相关性;SLE患者UAER微量组、过量组血Cr、BUN、β2-MG水平与正常对照组比较差异均有显著性(P<0.05),但UAER正常组血Cr、BUN、β2-MG水平与正常对照组比较差异无显著性(P>0.05)。结论:血清CysC在评估SLE患者肾脏功能受损方面较BUN、Cr和β2-MG更为敏感,可作为其肾损伤的早期诊断指标之一。

系统性红斑狼疮患者脑脊液检查分析

目的 探讨系统性红斑狼疮 (SLE)患者脑脊液 (CSF)的改变规律 ,为诊断提供依据。方法 检测 2 0例狼疮性脑病 (NPLE)和 2 0例非狼疮性脑病SLE患者CSF常规、生化、酶学、免疫学指标。结果 NPLE组的CSF细胞数、蛋白质、抗核抗体 (ANA)、门冬氨酸氨基转移酶 (AST)、肌酸激酶 (CK )均升高 (P均 <0 .0 5 )。结论 SLE患者CSF的改变与神经系统受累的严重程度一致 ,检查CSF对狼疮性脑病的诊断、判断预后有重要意义。

CT、MRI对系统性红斑狼疮脑病的诊断价值评价

目的 探讨CT和MRI在系统性红斑狼疮脑病 (CNS SLE)中的诊断价值。资料与方法 回顾性分析 17例经临床诊断符合系统性红斑狼疮诊断标准患者 ,男 1例 ,女 16例 ,年龄 16～ 4 5岁。病史 5～ 15年。 17例均行常规CT扫描 ,14例行MR扫描 ,并结合临床资料进行分析。结果 CT扫描阳性率为 94 .1% (16 / 17)。其中 9例表现为弥漫性基底节区的低密度灶 ,出血 4例 ,脑萎缩 8例 ,有 5例表现为双侧豆状核钙化 ,1例为左侧尾状核头部钙化 ,仅 1例未发现异常。MR扫描阳性率为 10 0 % (14 / 14 ) ,10例表现为大脑、小脑、脑干及深部白质的长T1长T2 异常信号 ,2例表现为小灶性出血 ,脑萎缩 4例。结论 CT、MRI可对CNS SLE的早期发现、鉴别诊断和疗效评价提供参考 ,但对于CNS SLE的诊断 ,需结合临床资料。

复方甘草酸苷对系统性红斑狼疮患者CD4^+CD25^+T细胞的表达及损伤指数的影响

目的研究复方甘草酸苷对系统性红斑狼疮(SLE)的治疗作用机制及其对SLE器官损害的远期疗效。方法将2008～2010年住院及门诊的SLE患者68例,随机分为复方甘草酸苷治疗组34例(A组)和单纯西药治疗组34例(B组);正常健康组21例(C组),用流式细胞仪检测SLE患者治疗前后和正常对照者的外周血CD4+CD25+T细胞阳性率,评定SLE损伤指数。结果 A、B两组治疗前CD4+CD25+T细胞阳性率与C组比较,有显著性差异(P<0.05),治疗后A、B两组阳性率均有明显升高,两组之间比较有显著性差异(P<0.05);治疗后A组与与C组比较,无显著性差异(P>0.05),B组与C组比较,有显著性差异(P<0.05);SLE损伤指数积分显示A组比较稳定,B组较治疗前有明显增加。结论复方甘草酸苷对SLE患者的CD4+CD25+T有明显升高作用,并对SLE的器官损害有明显的保护与修复作用。

系统性红斑狼疮患者血清及脑脊液中C-反应蛋白的水平及临床意义

目的 探讨系统性红斑狼疮 (SLE)患者血清和脑脊液 (CSF)中C 反应蛋白 (CRP)的水平及临床意义。方法 对 2 5例SLE患者进行血清和CSF中CRP及抗核抗体 (ANA )的检测 ,分析血清CRP与CSFCRP、血清CRP与血清ANA、CSFCRP与CSFANA的相关性。结果 ①直线相关分析显示 ,血清CRP与CSFCRP水平呈正相关 (r =0 .4465,P =0 .0 42 5) ;②等级相关分析显示 ,血清CRP与血清ANA、CSFCRP与CSFANA均无明显相关性 (rs′分别为-0 .0 2 2、-0 .0 14 8,P均 >0 .0 5)。结论 ①血清CRP水平与SLE活动性无明显关系 ,不能作为SLE活动指标 ;②SLE患者CSF中检出CRP ,其平均水平 2 .0 2± 0 .87mg/L ;③SLE患者CSF出现CRP的基础可能是血脑屏障受损 。

肺功能检测在儿童系统性红斑狼疮和幼年型皮肌炎所致肺损伤中的应用研究

目的探讨肺功能特别是一口气呼吸法肺一氧化碳弥散功能(DLCO-SB)检测在儿童系统性红斑狼疮和幼年型皮肌炎所致肺损伤中的应用价值。方法完全随机选取2016年5月至2018年12月在首都儿科研究所住院的60例患儿作为观察组,其中儿童系统性红斑狼疮40例、幼年型皮肌炎20例。使用随机抽样方法,在同期入院符合肺炎诊断的患儿中,按照与观察组同年龄匹配原则随机抽取63例患儿作为对照组。对所有患儿进行肺通气功能、气道阻力、DLCO-SB、肺部高分辨率CT(HRCT)等检查。对肺功能检查结果与临床表现、HRCT结果进行比较分析。结果在观察组60例患儿中,DLCO-SB异常率高于呼吸系统症状体征出现率[53. 3%(32/60)比16. 7%(10/60)],差异有统计学意义(χ~2=17. 729,P <0. 001)。观察组HRCT结果异常的有22例(36. 7%),其中肺磨玻璃影9例、小片影8例、胸膜腔积液7例;观察组DLCO-SB异常率高于HRCT异常率,差异有统计学意义(χ~2=17. 045,P <0. 001)。观察组DLCO-SB异常检出率高于对照组[11. 1%(7/63)],差异有统计学意义(χ~2=25. 301,P <0. 001)。在观察组38例HRCT未见异常的患儿中发现了15例患儿DLCO-SB <预计值的80%,为(136±29)%,异常率为39. 5%。结论儿童系统性红斑狼疮和幼年型皮肌炎的间质性肺病肺功能表现为弥散功能降低及限制性通气功能障碍。对于儿童系统性红斑狼疮和幼年型皮肌炎所致的间质性肺病,DLCO-SB比HRCT更敏感。肺功能检测对间质性肺病和肺部感染有一定鉴别意义。

系统性红斑狼疮脑病的MRI诊断与病理

目的:探讨系统性红斑狼疮脑病(LEE)的MRI征象、病理及其临床诊断价值。方法:回顾性分析28例LEE患者的MRI资料。患者年龄14～51岁,病史1～8年,所有病例均符合系统性红斑狼疮的诊断,临床以神经精神异常而行颅脑MR检查。结果:本组颅脑MRI表现为单侧或双侧额、顶枕或颞枕皮层下白质内异常信号25例,病灶表现为斑点、条状及片状影,T1加权像为等或稍低信号,T2加权像为高信号;局灶性异常信号6例,其中3例合并病灶内出血;弥漫性中度以下脑萎缩6例。结论:MRI检查对LEE有较高的敏感性,能明确病灶的部位和范围,结合临床资料,MRI可以诊断LEE,并在指导治疗及评价疗效方面有重要意义。

系统性红斑狼疮脑病发生的相关因素分析——附123例报告

目的：探讨系统性红斑狼疮SLE脑病发生的临床相关因素。方法：对123例SLE患者的临床指征进行回顾性分析。结果：单因素分析示病程、肢端红斑坏死、光感性皮疹、血补体4（C4）、血白细胞减少、ALT升高、AST升高、尿红细胞升高、血清肌酐升高、血甘油三酯升高、血脂蛋白升高、A／G倒置、是否用肾上腺皮质激素治疗均与SLE脑病的发生相关（P ＜0．05；多因素回归分析（logistic analysis示血白细胞、尿红细胞、A／G倒置进入logistic多元回归方程（P ＜0．05）。结论：上述临床指征与SLE脑病的发生有关，其中血白细胞、尿红细胞、A／G倒置是SLE患者发生脑病最重要的临床相关因素。

系统性红斑狼疮脑病危险因素分析及预后研究

目的探讨系统性红斑狼疮易并发狼疮脑病的危险因素，并研究不同临床及影像分型的狼疮脑病患者预后情况。方法对52例狼疮脑病患者的临床资料进行回顾性分析，并与同期住院的75例无脑病的系统性红斑狼疮患者的临床资料做对照，结果采用统计学分析，探讨狼疮脑病发生的相关因素，分析不同临床及影像分型的狼疮脑病患者的预后情况。结果抗双链DNA抗体（＋），血红细胞减少，尿红细胞增加，ALT增加，AST增加，尿素、肌酐增加，A／G减少与狼疮脑病的发生相关，存在尿红细胞增加、AST增加、肌酐增加的患者发生狼疮脑病的危险性明显高于对照组。（OR=3．196，95％CI1．204～8．484；OR=7．080，95％CI2．358—21．259；OR=23．809，95％C14．717—120．187）。临床表现为神经损害型的狼疮脑病患者预后明显好于精神障碍型，影像分型中局灶型患者的预后好于弥漫型。结论尿红细胞增加、AST增加、肌酐增加是系统性红斑狼疮易并发狼疮脑病的危险因素。对于狼疮脑病患者，神经损害型预后明显好于精神障碍型，影像分型为局灶型预后好于弥漫型。

尿轻链在检测系统性红斑狼疮肾脏损伤中的应用

目的评估尿轻链在系统性红斑狼疮(SLE)肾脏损伤中的诊断价值。方法选取临床诊断为SLE的患者39例,结合肾脏损伤情况,分为两组:肾脏损伤组(LN组,n=20)与非肾脏损伤组(非LN组,n=19)。采用散射免疫比浊法原理检测尿免疫球蛋白κ轻链(kapU)、尿免疫球蛋白λ轻链(lamU)以及尿免疫球蛋白G(Ig-GU)、尿微量白蛋白(mALbU),尿α1-微球蛋白(α1-MU)、尿α2-微球蛋白(α2-MU)、尿转铁蛋白(TrfU),比较两组患者尿轻链水平并分析其与其他指标间的相关性。结果 SLE患者LN组kapU为55.90(33.73,216)mg/L,高于非LN组的6.21(5.41,15.30)mg/L,差异有统计学意义(P<0.001);SLE患者LN组lamU为30.30(19.43,92.10)mg/L,高于非LN组的3.24(2.56,4.75)mg/L,差异有统计学意义(P<0.001);SLE患者LN组的其他指标的检测结果都高于非LN组,差异有统计学意义(P<0.001);相关分析显示,kapU与lamU呈高度相关(rs=0.94,P<0.001);尿轻链kapU、lamU与α1-MU呈高度相关(rs=0.95,rs=0.90,P<0.001);kapU、lamU与β2-Mg相关(rs=0.74,rs=0.68,P<0.001);kapU、lamU与IgGU、mALbU、TrfU相关(rs=0.81,rs=0.67,rs=0.73和rs=0.89,rs=0.77,rs=0.81,P<0.01)。结论尿轻链kapU、lamU可以作为评价SLE肾脏损伤的指标,尤其作为肾小管损伤的评价指标。