系统性红斑狼疮SLEDAI评分和泼尼松用量的分析

目的探讨泼尼松在SLE治疗中的规范化用量。方法随机选择97份SLE患者的病例资料,进行SLEDAI评分,并将其按不同分值分为四组。分别统计各组中泼尼松用量(或转换后等同的泼尼松用量)的均值、95%的用药可信区间,并比较各组用药量间差异是否有统计学意义。结果泼尼松用量随着SLEDAI评分的增加而增加。Ⅰ组泼尼松用量均值及95%的用药可信区间为:0.51mg/(kg·d),0.43～0.59 mg/(kg·d);Ⅱ组为0.89mg/(kg·d),0.79～0.99 mg/(kg·d);Ⅲ组为1.13 mg/(k·d),1.02～1.25mg/(kg·d);Ⅳ组为1.63mg/(kg·d),1.47～1.80mg/(kg·d)。各组用药范围不同,差异有显著性意义(P<0.01)。结论不同的SLEDAI评分可以为临床医师合理选择激素用量提供参考。

系统性红斑狼疮SLEDAI评分与血液学异常相关性研究

目的探讨常用的实验室血液学指标与系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)病情活动的相关性。方法将235例住院病例根据SLEDAI评分按病情分为基本无活动组、轻度活动组、中度活动组及重度活动组,进行系统性回顾分析。结果血液系统损害占68.51%;中重度活动组患者红细胞、血红蛋白、血小板与基本无活动组均有显著差异(P<0.05),但轻度活动组与非活动组均无显著差异(P>0.05);各组间C3水平均有显著性差异(P<0.01)。结论红细胞、血红蛋白、血小板、C3、BUN、Scr可以作为判断SLE病情活动程度的重要参考指标。白细胞水平、抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体、AST、ALT、U-rea与SLE病情活动度未见明显关联。SLEDAI为一种较好的评价SLE患者疾病活动性的方法,是患者治疗、预后评价的有用指标。

系统性红斑狼疮SLEDAI评分、血清补体与血压的相关性研究

目的探讨系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)初诊患者入院血压与系统性红斑狼疮活动指数(Systematic lupus erythematosus disease activity index,SLEDAI)评分、血清补体C3、C4的相关性,并评估引发SLE患者高血压的危险因素。方法2017年9月至2019年9月我院收治的95例SLE初诊患者,根据血压高低分为SLE血压升高组33例,SLE血压正常组62例,另选取同期100例健康体检者为对照组。采用医用臂式电子血压计测量3组入院血压;采用速率散射比浊法测定血清补体C3、C4;采用SLEDAI-2000评分评估SLE疾病活动程度;采用Pearson相关性分析法分析血压与实验指标的相关性,Logistic回归分析模型分析疾病危险因素。结果SLE初诊患者入院血压高于健康体检者。SLE血压升高组SLEDAI-2000评分显著高于SLE血压正常组。SLE初诊患者收缩压、舒张压与SLEDAI-2000评分呈正向相关关系(r=0.490,P<0.05;r=0.408,P<0.05),舒张压与血清补体C3、C4呈正向相关关系(r=0.223,P<0.05;r=0.285,P<0.05)。Logistic回归分析显示SLEDAI-2000评分和血清补体C3是导致SLE患者高血压的危险因素(P<0.05)。结论SLE初诊患者SLEDAI-2000评分与血压呈正向相关关系,舒张压与血清补体C3、C4呈正向相关关系。SLEDAI评分及血清补体C3是导致SLE患者高血压的危险因素。

系统性红斑狼疮并发股骨头坏死危险因素列线图预测模型的建立和验证

背景:股骨头坏死是系统性红斑狼疮患者常见的并发症,若能早期对其发生风险进行预测与验证,将有助于避免或延缓股骨头坏死的发展。目的:分析系统性红斑狼疮患者并发股骨头坏死的危险因素,构建系统性红斑狼疮患者并发股骨头坏死的列线图预测模型并进行验证。方法:回顾性分析2013年1月至2022年12月首次就诊于河南中医药大学第一附属医院的914例系统性红斑狼疮患者的病历资料,根据是否发生股骨头坏死分为发生股骨头坏死组(n=100)和未发生股骨头坏死组(n=814)。采用单因素、LASSO回归和多因素Logistic回归分析筛选和确定系统性红斑狼疮并发股骨头坏死的危险因素。同时将数据集按照7∶3的比例随机分为训练集和测试集,并基于多因素Logistic回归分析结果,构建系统性红斑狼疮并发股骨头坏死的列线图预测模型。同时,使用受试者工作特征曲线、Hosmer-Lemeshow校准曲线和决策曲线对列线图的性能进行评估。结果与结论:①股骨头坏死组与未发生股骨头坏死组患者在系统性红斑狼疮病程、系统性红斑狼疮疾病活动度评分、狼疮性肾炎、呼吸系统受累、胃肠道受累、干燥综合征、骨质疏松、抗核糖核蛋白抗体阳性、补体C3降低、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、生物抑制剂、糖皮质激素最大日剂量、糖皮质激素冲击治疗方面差异有显著性意义(P<0.05);②采用LASSO回归分析方法筛选出10个与系统性红斑狼疮并发股骨头坏死风险相关的预测变量,将其纳入多因素Logistic回归分析,结果显示系统性红斑狼疮病程、呼吸系统受累、干燥综合征、骨质疏松、抗核糖核蛋白抗体阳性、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、生物抑制剂、糖皮质激素最大日剂量是系统性红斑狼疮患者发生股骨头坏死的独立危险因素(P<0.05);③训练集中预测发生风险的受试者工作特征曲线下面积为0.802(95%CI=0.742-0.862),测试集预测发生股骨头坏死风险受试者工作特征曲线下面积为0.811(95%CI=0.745-0.876);Hosmer-Lemeshow校准曲线拟合度较好(训练集,P=0.447;验证集,P=0.870);决策曲线显示使用列线图预测模型预测系统性红斑狼疮患者发生股骨头坏死的风险是有益的;④月经异常为女性系统性红斑狼疮患者并发股骨头坏死的危险因素之一;⑤此次研究结果提示,系统性红斑狼疮并发股骨头坏死的危险因素是多因素的,同时建立了一个包含9个危险因素的列线图预测模型,可将其用于预测系统性红斑狼疮患者发生股骨头坏死的风险;此外,首次报道了月经异常为女性系统性红斑狼疮并发股骨头坏死的危险因素之一。

青少年男性大疱性系统性红斑狼疮一例

大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)为SLE的一个独特亚型,发病机制与针对Ⅶ型胶原的自身抗体显著相关,多累及20~40岁的年轻女性。本文报道1例青少年男性BSLE,该病例患者对糖皮质激素、JAK抑制剂、免疫调节剂、免疫球蛋白治疗均反应不佳,但氨苯砜治疗有显著改善。

中医药治疗系统性红斑狼疮的研究进展

中医药治疗系统性红斑狼疮的方法如分证论治、分期论治、经典方剂、中成药及自拟方等,可明显改善系统性红斑狼疮患者临床症状与体征,疗效显著,不良反应少。该文采用文献检索,归纳近年来中医药治疗系统性红斑狼疮及其系统病变的研究进展,为中医药更好地治疗系统性红斑狼疮及其全身病变提供参考。

探讨贝利尤单抗治疗系统性红斑狼疮(SLE)的效果和安全性

目的探究系统性红斑狼疮应用贝利尤单抗的治疗效果以及安全性。方法随机选取2021年3月-2023年8月临沂市中心医院收治的60例系统性红斑狼疮患者为研究对象,采用抽签随机分为单一组与联合组,各30例。单一组采取标准治疗方式,联合组在单一组的基础上采取贝利尤单抗进行治疗。比较两组患者的治疗效果、免疫指标、激素剂量、疾病活动度指数评分以及不良反应发生情况。结果联合组治疗有效率为83.33%,高于单一组的36.67%(χ^(2)=5.164,P<0.05)。治疗后,联合组补体C3、补体C4水平高于单一组,IgG水平、激素剂量、疾病活动度指数评分低于单一组,差异有统计学意义(P均<0.05)。两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论通过采取贝利尤单抗进行治疗,能够有效地提高患者的治疗效果,改善其免疫指标,减少患者的激素剂量,降低疾病活动度指数,且这种联合治疗方式不会增加患者的不良反应发生风险,其安全性较高。

HMGB1中和抗体抑制细胞焦亡改善系统性红斑狼疮小鼠肺损伤的机制研究

目的探究高迁移率族蛋白1(high-mobility group box 1,HMGB1)中和抗体对系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)小鼠肺损伤的影响及机制。方法30只MRL/lpr小鼠随机分为MRL/lpr组、MRL/lpr+HMGB1中和抗体(anti-HMGB1)组、MRL/lpr+MCC950组,每组10只,另取10只野生型C57BL/6小鼠作为对照组,给药4周。苏木精-伊红(HE)染色和马松三色(Masson)染色观察各组小鼠肺组织病理学变化及胶原纤维沉积情况,酶联免疫吸附法(ELISA)检测各组小鼠肺泡灌洗液中白细胞介素-1β(IL-1β)、IL-6、IL-18及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)含量,免疫荧光染色观察各组小鼠肺组织内核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3(NLRP3)荧光表达,蛋白质免疫印记(Western blotting)检测各组小鼠肺组织中HMGB1及NLRP3、凋亡相关斑点样蛋白(ASC)、含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶-1(Caspase-1)、gasdermin D(GSDMD)的蛋白表达水平。结果与对照组比较,MRL/lpr组小鼠肺组织呈现严重病理损伤症状,胶原纤维沉积面积显著增加(P<0.05),肺泡灌洗液中IL-1β、IL-6、IL-18、TNF-α含量显著升高(P<0.05),肺组织内NLRP3平均荧光强度显著增加(P<0.05),HMGB1蛋白相对表达量及NLRP3、ASC、Caspase-1、GSDMD蛋白相对表达量均显著上调(P<0.05);与MRL/lpr组比较,MRL/lpr+anti-HMGB1组和MRL/lpr+MCC950组小鼠肺组织损伤得到明显改善,胶原纤维沉积面积显著减少(P<0.05),肺泡灌洗液中IL-1β、IL-6、IL-18、TNF-α含量显著降低(P<0.05),肺组织内NLRP3平均荧光强度显著减小(P<0.05),同时,肺组织中HMGB1蛋白相对表达量及NLRP3、ASC、Caspase-1、GSDMD蛋白相对表达量均显著下调(P<0.05)。结论HMGB1中和抗体能够改善SLE模型小鼠肺损伤,该作用可能是通过抑制细胞焦亡实现的。

从五体痹和五脏痹分层论治系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮病因复杂,临床表现多样,中医药治疗具有一定优势。本文从五体痹、五脏痹病因、症状角度出发,分层论治SLE各种系统表现。皮肤红斑(皮痹)当以养阴清热为先,血管炎表现(脉痹)重在活血化瘀,筋挛节痛(筋痹)治以祛邪柔肝;肌肉麻木、痿软不利(肌痹)应健脾固本;关节表现(骨痹)重视平补肝肾;肝脏受累(肝痹)需辨虚实,实则疏肝,虚则养肝;心脏受累(心痹)养心同时不忘疏肝;消化系统受累(脾痹)全程注意固护后天之本;肺脏受累(肺痹)应根据不同阶段及临床表现,分别施以祛风散寒、清热化痰、宣肺止咳、养阴润肺之法;肾脏受累(肾痹)注意分期辨治,早期清肾益肾,后期补肾填精兼祛痰瘀。

系统性红斑狼疮患者应用靶向B细胞治疗后发生中枢神经系统病变文献病例分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者经靶向B淋巴细胞生物制剂治疗后发生中枢神经系统不良反应的临床特征。方法检索国内外相关数据库(截至2023年5月),收集系统性红斑狼疮患者经贝利尤单抗、利妥昔单抗治疗后发生中枢神经系统病变的病例报告类文献,提取患者的基本信息、贝利尤单抗或利妥昔单抗用药情况(用法用量、单用或联用、联用方案等)、中枢神经系统病变发生时间、临床表现、影像学特征、临床治疗及转归等,并进行描述统计分析。结果检索到进行性多灶性脑白质病(PML)患者14例,发病年龄(50.71±11.45)岁;可逆性后部脑病综合征(PRES)患者24例,发病年龄(30.67±14.93)岁。纳入有详细病例报道的患者共7例,7例患者均未合并HIV感染、恶性肿瘤及其他自身免疫性疾病。7例患者均经磁共振检查确诊,均未行脑组织活检。临床表现:癫痫5例,视物模糊或视力丧失3例,构音障碍或失语2例,头痛2例,昏迷1例,血压升高4例。最终7例患者中1例死亡。结论应用靶向B细胞治疗后,SLE患者中枢神经系统副作用多发生在疾病活动期且合并使用其他免疫抑制剂时。患者的临床表现容易与神经精神狼疮混淆,导致病情延误,提示在使用靶向B细胞生物制剂治疗时,应评估SLE患者发生中枢神经系统副作用的潜在风险。

血清补体C3、C4及抗C1q抗体水平与系统性红斑狼疮患者病情的相关性

目的探讨血清补体C3、C4及抗C1q抗体水平与系统性红斑狼疮(SLE)患者病情的相关性。方法收集105例SLE患者纳入病例组,并选择65例健康人员作为对照组。检测并比较两组血清补体C3、C4和抗C1q抗体及肾功能指标;采用系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAI)评估患者的病情活动度,比较不同疾病活动度患者血清补体C3、C4和C1q抗体水平;分析血清补体C3、C4和抗C1q抗体与肾功能及病情活动度的相关性。采用Logistic多因素回归分析影响SLE患者病情变化的危险因素。结果病例组血清肌酐(Scr)(83.61±10.71)μmol/L、尿素氮(BUN)(6.45±1.47)mmol/L、β_(2)-微球蛋白(β_(2)-MG)(6.23±1.42)mg/L均明显高于对照组的(42.06±7.39)μmol/L、(3.02±1.25)mmol/L、(1.65±0.58)mg/L,肾小球滤过率(eGFR)(80.56±14.28)ml/min明显低于对照组的(118.19±15.34)ml/min,差异有统计学意义(P<0.05);病例组血清补体C3、C4水平分别为(0.56±0.17)、(0.16±0.04)g/L,均明显低于对照组的(1.23±0.31)、(0.30±0.12)g/L,抗C1q抗体水平(46.65±11.48)U/ml明显高于对照组的(2.44±0.63)U/ml,差异有统计学意义(P<0.05);轻度活动患者血清补体C3、C4水平分别为(0.89±0.23)、(0.25±0.07)g/L均明显高于中重度活动患者的(0.31±0.08)、(0.08±0.02)g/L,抗C1q抗体水平(31.47±6.28)U/ml明显低于中重度活动患者的(59.76±8.73)U/ml,差异有统计学意义(P<0.05);血清补体C3、C4与Scr、BUN、β_(2)-MG、SLEDAI积分呈负相关(P<0.05),与eGFR呈正相关(P<0.05);抗C1q抗体与Scr、BUN、β_(2)-MG、SLEDAI积分呈正相关(P<0.05),与eGFR呈负相关(P<0.05);Logistic多因素回归分析显示,补体C3、C4、抗C1q抗体是影响SLE病情的独立危险因素(OR=3.54、2.14、5.68,P<0.05)。结论SLE患者存在血清补体C3、C4明显下降,抗C1q抗体水平明显升高现象,多预示患者病情加重,应引起临床医生的重视,并制定有效的治疗方案。

2023美国母胎医学会系统性红斑狼疮合并妊娠的咨询建议解读

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种慢性、多系统、炎症性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官,其中最易受累的器官为肾脏、关节和皮肤。SLE患者妊娠后,相关并发症如复发性流产、胚胎停育、早产、先天性心脏传导阻滞(congenital heart block,CHB)、胎儿生长受限(fetal growth restriction,FGR)、死胎等均显著高于非SLE患者,且与非SLE患者比,SLE孕产妇病死率升高超过20倍[1,2]。

血清肿瘤坏死因子受体相关因子3和卵泡抑素样蛋白1检测对系统性红斑狼疮患者吗替麦考酚酯治疗无效的预测价值

目的:分析血清肿瘤坏死因子受体相关因子3(TRAF3)和卵泡抑素样蛋白1(FSTL1)水平检测对系统性红斑狼疮患者吗替麦考酚酯治疗无效的预测价值。方法:选择系统性红斑狼疮患者58例为研究对象,采用吗替麦考酚酯治疗,根据治疗效果分为有效组(45例)和无效组(13例)。检测血清TRAF3、FSTL1水平,分析TRAF3、FSTL1与系统性红斑狼疮患者吗替麦考酚酯治疗效果的关系,以及血清TRAF3、FSTL1对系统性红斑狼疮患者吗替麦考酚酯治疗无效的预测价值。结果:系统性红斑狼疮患者经吗替麦考酚酯治疗后,血清TRAF3、FSTL1水平降低(均P<0.05)。与无效组比较,有效组血清TRAF3、FSTL1水平降低(均P<0.05)。Logistic回归分析结果显示,TRAF3、FSTL1是系统性红斑狼疮患者吗替麦考酚酯治疗效果的影响因素(均P<0.05)。ROC曲线分析显示,血清TRAF3、FSTL1对系统性红斑狼疮患者吗替麦考酚酯治疗无效具有一定的预测价值,且联合检测预测价值更高(均P<0.05)。结论:血清TRAF3、FSTL1高表达与系统性红斑狼疮患者吗替麦考酚酯治疗无效相关,两者联合检测能提升系统性红斑狼疮患者治疗无效风险的预测价值。

环磷酰胺(CTX)导致系统性红斑狼疮(SLE)女性患者卵巢功能受损及闭经情况影响

分析系统性红斑狼疮女性患者接受环磷酰胺治疗,对于女性患者的卵巢功能受损、闭经情况等产生的影响。方法 择取2022年11月至2023年11月间在我院接受诊治的99例系统性红斑狼疮中的女性患者为研究对象,均接受环磷酰胺治疗,观察卵巢功能受损与闭经发生的情况。结果 本研究之中,99例患者中卵巢功能受损50例,占比50.51%,闭经18例,占比18.18%;患者在治疗后,其E2(雌二醇)与治疗前相比更低,差异存在统计学意义(P<0.05);FSH(血清促卵泡刺激素)、补体C3、补体C4等较治疗前明显提升,差异有统计学意义(P<0.05)。分析受损患者的情况,其中30-40岁与20-30岁组别的患者发生卵巢功能受损与闭经的情况较15-20岁组别的患者;其中30-40岁患者出现闭经与卵巢功能损伤时,环磷酰胺的剂量较20-30岁组别更低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 分析系统性红斑狼疮中的女性患者在接受环磷酰胺治疗的过程中,会对患者的卵巢功能产生损伤作用,且与年龄的大小有着密切的关系。普遍年龄较大的患者,出现卵巢功能损伤时,环磷酰胺的剂量较小。故此,分析该内容,可以更好的维护患者的治疗效果。

儿童系统性红斑狼疮并发糖尿病临床特点及相关因素分析

目的 分析儿童系统性红斑狼疮(SLE)并发糖尿病的临床特征,探讨SLE并发糖尿病的独立危险因素。方法 选取2016年1月至2022年6月于肾脏内科住院的SLE并发糖尿病患儿为糖尿病组,同期住院未合并糖尿病的SLE患儿为对照组,收集两组患儿的临床资料,分析SLE并发糖尿病的危险因素。结果 纳入SLE合并糖尿病患儿15例(7.4%),男5例、女10例。糖尿病中位发病年龄12.0(11.0~13.0)岁,发生糖尿病时SLE中位病程为25.5(11.5~92.5)天,中位空腹血糖为11.3(10.8~13.2)mmol/L。有糖尿病家族史6例。发生糖尿病时10例患儿足量激素(醋酸泼尼松2 mg·kg^(-1)·d^(-1),最大量≤60 mg/d)使用中。对照组纳入SLE患儿151例(男42例、女109例)。与对照组比较,糖尿病组年龄较大,收缩压和舒张压较高,胆固醇、尿酸水平较高,高密度脂蛋白水平较低;收缩压异常升高,胆固醇、尿酸异常升高,高密度脂蛋白异常降低以及有家族史的患儿比例较高;尿蛋白转阴时间较长,差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析发现,年龄,糖尿病家族史,尿酸、胆固醇水平升高,高密度脂蛋白水平降低是SLE并发糖尿病的独立危险因素(P<0.05)。结论 如SLE患儿年龄偏大,有糖尿病家族史,伴有高水平胆固醇、低水平高密度脂蛋白及高尿酸血症,需注意监测血糖,警惕继发性糖尿病的发生。

双靶点嵌合抗原受体T细胞治疗系统性红斑狼疮患者停药后安全孕产1例

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病,可累及多个器官和系统,皮肤、肾脏是较常累及的器官。SLE患者血清中可检测到多种自身抗体和免疫指标异常。目前认为B细胞活化失调在SLE发病中起着关键性作用,异常活化的B细胞分泌自身抗体,并通过补体激活和抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用,造成多个脏器功能受损。

系统性红斑狼疮低疾病活动度及缓解状况的真实世界研究

目的:研究系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)患者的真实世界低疾病活动度和临床缓解率,并分析其相关因素。方法:采用现场调查的研究方法,对国内11家医院1 000例SLE患者进行问卷调查,记录患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果和治疗情况等。采用狼疮低疾病活动状态(lupus low disease activity state, LLDAS)和SLE缓解定义(definitions of remission in SLE,DORIS)评价患者低疾病活动度和临床缓解率,进一步分析符合LLDAS或DORIS缓解患者的临床特征。多因素Logistic回归分析影响LLDAS或DORIS缓解的相关因素。结果:1 000例SLE患者中,207例(20.7%)符合LLDAS标准,104例(10.4%)符合DORIS缓解。与不符合LLDAS或DORIS的患者相比,符合LLDAS或DORIS者高收入比例更高,病程更长,贫血、肌酐升高、红细胞沉降率增快和低白蛋白血症的发生率更低。应用羟氯喹>12个月或免疫抑制剂≥6个月的SLE患者缓解比例较高。多因素Logistic回归分析发现,红细胞沉降率增快、抗双链DNA抗体阳性、低补体血症(C3和C4)、蛋白尿及家庭收入低是不利于达到LLDAS或DORIS缓解的独立相关因素,而应用羟氯喹>12个月为达到LLDAS或DORIS缓解的保护因素。结论:SLE患者达到LLDAS或DORIS缓解状态的比例较低,规范应用羟氯喹和免疫抑制剂有助于患者的病情缓解。

失活X染色体基因逃逸与系统性红斑狼疮的性别二态性

X染色体失活可平衡女性中两条X染色体的基因剂量。越来越多的证据表明,失活X染色体上存在许多能够逃逸失活的基因。逃逸的机制涉及到DNA、RNA、组蛋白的表观修饰以及众多的调控蛋白和染色质的空间结构。失活X染色体基因逃逸的研究为人类疾病(特别是自身免疫性疾病)性别二态性的研究开辟了新的途径。目前已证实包括TLR7、CD40L、IRAK-1、CXCR3、CXorf21等失活X染色体基因逃逸是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)女性好发的重要原因。本文主要综述了失活X染色体上基因逃逸以及与SLE性别二态性形成的分子机制。阐明SLE性别二态性形成的分子机制,不仅对疾病的诊断、治疗具有重要意义,而且对深入揭示人类免疫系统的发育及调控机理也有重要的理论意义。

抗C1q抗体与儿童活动性系统性红斑狼疮和活动性狼疮性肾炎的相关性分析

目的研究抗C1q抗体与儿童活动性系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)和狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)的相关性,以及对活动性SLE和活动性LN的诊断价值。方法回顾性选择2016年1月-2019年3月中南大学湘雅二医院儿童医学中心住院的SLE患儿90例为SLE组,所有患儿均检测抗C1q抗体。收集同期住院的70例其他自身免疫性疾病(other autoimmune diseases,OAD)患儿为OAD组,比较两组抗C1q抗体水平差异,分析抗C1q抗体与SLE和LN各指标的相关性,评价抗C1q在SLE和LN中的诊断价值。结果SLE组患儿血清抗C1q抗体水平高于OAD组(P<0.05)。SLE疾病活动性指数与抗C1q抗体呈正相关(rs=0.371,P<0.001),与抗双链DNA抗体呈正相关(rs=0.370,P<0.001)。抗C1q抗体诊断活动性SLE的灵敏度和特异度分别为89.90%和53.90%,曲线下面积为0.720(P<0.05),临界值为5.45 U/mL。抗C1q抗体水平对诊断活动性LN的灵敏度和特异度分别为58.50%和85.00%,曲线下面积为0.675(P<0.05),临界值为22.05 U/mL。结论抗C1q抗体可作为评价儿童SLE疾病活动性或预测LN活动性的无创生物学指标之一。

儿童系统性红斑狼疮患者停用激素的预后研究

目的评估儿童系统性红斑狼疮(cSLE)患者在停用糖皮质激素(GC)后的长期预后。方法回顾性分析2006年1月至2020年12月在首都医科大学附属北京儿童医院确诊的15例cSLE患者的临床资料,均进行了长期随访,在18岁之前停用GC,并在停用GC后至少随访了1年。结果15例cSLE患儿中,诊断为狼疮性肾炎4例,神经精神狼疮3例。所有患者均接受口服泼尼松治疗,中位剂量为1.7(1.1,2.0)mg/(kg·d)。达到狼疮低疾病活动状态(LLDAS)的中位时间为30(18,36)个月,达到临床缓解的中位时间为38(26,46)个月。所有患者在停用GC前均保持临床缓解和血清学正常(抗dsDNA抗体阴性和补体水平正常)。GC治疗的持续时间为53(45,82)个月。在停用GC后,所有患者继续服用缓解病情的抗风湿药物(DMARDs)。停用GC后的中位随访时间为21(16,44)个月。1例患者在停用GC后第8个月出现轻度复发。结论cSLE患者在达到长期临床缓解后停用GC是可行的,但需要通过更大规模的临床研究进一步验证。