特纳综合征合并系膜增生性肾小球肾炎1例

特纳综合征(turner syndrome,TS)又名先天性卵巢发育不全,是一种由性染色体X数量或结构异常引起的疾病,发病率约为1/2500[1],诊断金标准为外周血染色体核型分析。TS患者可表现为身材矮小、多数智力正常、性腺功能低下、肘外翻、颈蹼等特征性体征[2]。TS常合并心血管畸形、自身免疫性疾病、泌尿系统畸形等[3]。TS合并系膜增生性肾小球肾炎的病例未曾报道,故对中南大学湘雅三医院诊断的一例TS合并系膜增生性肾小球肾炎患者进行报道。

中医药治疗系膜增生性肾小球肾炎的研究进展

系膜增生性肾小球肾炎是以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要病理特征的原发性肾小球疾病,目前认为抑制炎症、减少系膜细胞增殖及细胞外基质沉积等干预措施对延缓系膜增生性肾小球肾炎进展具有重要意义。该文从系膜增生性肾小球肾炎的中医病因病机、中医治则及中医药治疗方面,对近年来中医药治疗系膜增生性肾小球肾炎的相关研究进行综述。

小剂量他克莫司辅助治疗系膜增生性肾小球肾炎的临床效果分析

目的探讨运用小剂量他克莫司辅助治疗在系膜增生性肾小球肾炎患者治疗中的疗效,以及对患者24 h尿蛋白、血清指标、生活质量的改善效果影响。方法将2019年1月至2023年3月南京市江宁医院收治的100例系膜增生性肾小球肾炎患者严格按照随机数字表法进行分组,分为两组,各50例。对照组患者采用醋酸泼尼松、环磷酰胺治疗,观察组患者采用醋酸泼尼松、环磷酰胺联合小剂量他克莫司治疗。两组患者均治疗10个月。比较两组患者治疗效果,治疗前后24h尿蛋白和血清学指标及生存质量改善情况,以及治疗期间不良反应发生情况。结果观察组总有效率高于对照组[观察组(76.00%)对比对照组(50.00%)];治疗后两组患者肾功能指标(24 h尿蛋白及血肌酐)及血脂代谢指标(总胆固醇、三酰甘油)水平均较治疗前降低,白蛋白水平及各项生活质量评分均较治疗前升高,且观察组上述指标变化幅度均大于对照组;观察组患者不良反应总发生率为8.00%,低于对照组的24.00%(均P<0.05)。结论在醋酸泼尼松、环磷酰胺等常规治疗的基础上运用小剂量他克莫司辅助治疗,能够帮助系膜增生性肾小球肾炎患者有效控制病情,改善肾功能与脂代谢,提升生存质量,安全有效。

膜增生性肾小球肾炎的中西医诊断与治疗

膜增生性肾小球肾炎(membranoproliferative glomerulonephritis,MPGN),又称为系膜毛细血管性肾小球肾炎,其特点是肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生和系膜基质扩张。MPGN的发病率国内外相差较大,国外报道MPGN占原发性肾小球肾炎的6.4%~7.3%。

系膜增殖性肾小球肾炎的新疗法——雷公藤多甙新治疗方案的疗效观察

目的：应用双倍剂量雷公藤多甙（ＴⅡ）继以间歇用药维持治疗方案治疗不同临床病理类型的原发性系膜增殖性肾小球肾炎，前瞻性观察其疗效及副反应，确定此一新疗法的临床价值。方法：７９例无氮质血症的原发性系膜增殖性肾小球肾炎患者（ＩｇＡＮ４７例，ＩｇＭＮ１５例，ＭｓＰＧＮ１７例）在连续服用ＴⅡ２ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）４周后改为间歇疗法，每日２ｍｇ／ｋｇ，服２周停２周，交替进行，平均随访１９．３周，观察蛋白尿、血尿变化及副反应。结果：４７例尿检异常型ＩｇＡＮ患者中，１９例达临床缓解（４０．５％），５例改善（１０．６％），２３例无效（４８．９％）。其中表现为单纯蛋白尿者疗效最佳，其次为单纯血尿者，蛋白尿伴血尿者疗效最差。１７例ＭｓＰＧＮ患者中，１１例达临床缓解（６４．７％），６例无效（３５．３％）。同样以单纯蛋白尿者疗效最佳，其次为蛋白尿伴血尿者，单纯血尿疗效最差。１５例ＩｇＭＮ患者中，８例达临床缓解（５３．３％），３例改善（２０％），４例无效（２６．７％）。１９例以往曾用足量激素治疗无效的患者中有１２例（６３．２％）经双倍剂量ＴⅡ治疗后获缓解。临床缓解的３８例患者中，缓解时间在４周以内者２６例（６８．４％），６周内者３２例（?

系膜增生性肾小球肾炎患者血清Th1/Th2细胞因子表达的变化

目的观察系膜增生性肾小球肾炎患者血清Th1和Th2类细胞因子(INF-γ、IL-4、IL-10)表达变化。方法采用酶联免疫吸附实验(ELISA)测定10例正常人和25例慢性肾小球疾病患者(轻中度系膜增生性非IgA肾小球肾炎)外周静脉血血清INF-γ、IL-4、IL-10细胞因子水平。结果系膜增生性肾小球肾炎患者血清INF-γ分泌水平较正常人明显增多(P<0.01),而IL-10分泌水平较正常人明显减少(P<0.05),IL-4分泌水平则与正常人无显著差异(P>0.05),系膜增生性肾小球肾炎患者INF-γ/IL-4、INF-γ/IL-10值均显著高于正常人(P<0.05)。结论系膜增生性肾小球肾炎患者在外周血细胞因子水平存在Th1/Th2免疫失衡,可能参与了系膜增生性肾小球肾炎的免疫发病机制。

IgA肾病与系膜增生性肾小球肾炎临床特征对比分析

目的了解IgA肾病与系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)的流行病学特点,对比两者的临床表现,为这两种疾病的诊断和鉴别诊断提供依据。方法收集1990年6月—2010年6月在我院经肾活检病理检查确诊且资料较完整的IgA肾病(IgA肾病组)及MsPGN(MsPGN组)患者的临床资料,回顾性分析两组患者的临床表现、实验室检查指标及临床表现类型等并进行比较。结果 (1)两组患者的性别构成间差异无统计学意义(P>0.05),均以男性多见;IgA肾病组的年龄较MsPGN组小,差异有统计学意义(P=0.000)。(2)临床表现:IgA肾病组水肿、胆固醇升高、血中IgG降低的发生率低于MsPGN组,而血尿、血压升高、血中IgA升高的发生率高于MsPGN组,差异均有统计学意义(P=0.000)。(3)IgA肾病组的尿蛋白定量、血中C3水平低于MsPGN组,而血浆清蛋白、血中IgA水平及血中IgA/C3比值高于MsPGN组,差异均有统计学意义(P=0.000)。(4)两组患者的临床表现类型比较差异有统计学意义(P=0.000)。结论 (1)两种疾病均以中青年男性多见,IgA肾病患者的年龄较轻。(2)IgA肾病患者易发生血尿、高血压、血中IgA升高,而MsPGN患者易发生水肿;IgA肾病以慢性肾炎常见,而MsPGN以肾病综合征为主。(3)两组患者的尿蛋白水平均与血浆清蛋白、IgG水平呈负相关,而与胆固醇水平呈正相关。(4)血中IgA水平及血中IgA/C3比值对IgA肾病的诊断有一定帮助。

参地颗粒调节系膜增生性肾小球肾炎大鼠T细胞亚群平衡并下调足细胞足萼糖蛋白水平

目的观察参地颗粒对系膜增生性肾小球肾炎(Ms PGN)大鼠T细胞亚群及足细胞标志蛋白的影响,探讨参地颗粒的作用机制。方法建立Ms PGN模型,将40只SD大鼠随机分为模型组、缬沙坦组、参地颗粒组和正常组。参地颗粒组按4 g/(kg·d)灌胃,缬沙坦组按10.3 mg/(kg·d)灌胃,模型组及正常组每日给予等量温水灌胃,连续灌胃12周。常规生化法检测各组大鼠24 h尿蛋白定量、流式细胞术检测全血CD4+T细胞、CD8+T细胞数量,ELISA检测血清白细胞介素2(IL-2)、IL-4、IL-17和尿足萼糖蛋白(PCX)、B7-1水平及肾脏组织中钙调磷酸酶(Ca N)含量。结果模型组24 h尿蛋白定量、CD8+T细胞水平,血清IL-2、IL-17和尿PCX、B7-1水平及肾脏组织中Ca N含量均高于正常组;缬沙坦组和参地颗粒组以上指标均低于模型组,参地颗粒组优于缬沙坦组。模型组全血CD4+T细胞及血清IL-4水平均低于正常组,缬沙坦组和参地颗粒组以上指标均高于模型组,参地颗粒组优于缬沙坦组。结论参地颗粒可有效降低Ms PGN大鼠24 h尿蛋白定量,可能与增加CD4+T细胞数量,降低血清IL-2、IL-17及尿PCX、B7-1水平和肾脏组织中Ca N的表达,增加血清IL-4水平有关。

青藤碱对系膜增生性肾小球肾炎影响的实验研究

目的探讨青风藤提取物青藤碱(sinom en ine,SIN)对实验性系膜增生性肾小球肾炎(M sPGN)的肾功能保护和病理形态学改善的作用及其可能机制。方法采用改良的慢性血清病性M sPGN模型,随机分为正常组、模型组、青藤碱组、雷公藤多甙组,应用三氯乙酸法测定大鼠24 h尿蛋白的含量,全自动生化分析仪检测血清总蛋白(TP)、白蛋白(ALB)、尿素氮(BUN)、肌酐(Scr),光镜、电镜下观察肾小球系膜区情况及各组大鼠肾小球系膜细胞(GMC)和细胞外基质(ECM)积聚变化。结果与模型组相比,青藤碱组TP、ALB、BUN、Scr等各项指标均有显著性差异(P<0.01),形态学观察也显示青藤碱组较模型组损害减轻;并且青藤碱组与雷公藤多甙组比较各项指标均无显著性差异,两组形态学观察无明显差别。结论青藤碱能够保护病鼠肾功能,有效减轻肾脏病理损害。

水蛭治疗系膜增生性肾小球肾炎的探讨

从活血化瘀的角度探讨水蛭治疗系膜增生性肾小球肾炎 (MsPGN)的理论基础。从中医基础理论、临床观察和现代药理研究等方面阐述瘀血在MsPGN发病中的形成机制和地位 ,认为活血化瘀的水蛭是治疗MsPGN的有效药物 ,为临床应用提供依据。

益肾胶囊对系膜增殖性肾小球肾炎大鼠肾脏NF-κB及PDGF-β表达的影响

目的探讨益肾胶囊对系膜增殖性肾小球肾炎(MsPGN)大鼠肾脏核转录因子(NF-κB)及血小板源生长因子β(PDGF-β)表达的影响。方法观察治疗组大鼠血脂、肾功能及24 h尿蛋白(Pro/24 h)的变化,同时用SABC免疫组化方法检测各组肾小球、肾小管NF-κB及PDGF-β的表达情况。结果经过8周的观察,治疗组大鼠血脂、肾功能及Pro/24 h与模型组比较,甘油三酯(TG)、胆固醇(TC)、低密度脂蛋白(LDL-C)、血肌酐(Scr)、血尿素氮(BUN)及Pro/24 h均明显降低(P<0.05或P<0.01),而高密度脂蛋白(HDL-C)明显升高(P<0.05);且益肾胶囊可明显抑制肾组织NF-κB、PDGF-β的表达(P<0.05或P<0.01)。结论益肾胶囊可明显降低MsPGN大鼠血脂及Pro/24 h,改善肾功能,其作用机制可能与抑制肾组织NF-κB、PDGF-β的表达有关。

迷迭香酸对大鼠抗Thy1.1系膜增生性肾小球肾炎模型氧化应激的影响

目的探讨抗Thy1.1系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)大鼠肾脏组织氧化与抗氧化系统改变及迷迭香酸(RAD)的干预作用。方法制备兔抗大鼠胸腺细胞免疫血清(ATS),将ATS经尾静脉注射模型组大鼠,诱导其发生MsPGN模型,并以RAD干预。实验设正常对照组、肾炎模型组、单纯RAD组和RAD干预组。利用分光法分别测定肾脏组织匀浆丙二醛(MDA)水平和超氧化物歧化酶(SOD)活性。结果在肾炎模型的肾脏组织中MDA水平升高,SOD减少;RAD干预后MDA水平降低,SOD活性增加。结论氧自由基及其诱发的脂质过氧化在MsPGN起病中起重要作用,而RAD则能抑制肾炎的上述改变,具有抗氧化活性。

肾纤康汤对系膜增生性肾小球肾炎患者血清转化生长因子β_1表达的影响

目的:探讨利湿行瘀、益气养阴立法组成的肾纤康汤对系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)患者血清转化生长因子β_1(TGF-β_1)的抑制作用。方法:选择MsPGN患者60例,随机分成肾炎对照组、苯那普利组及肾纤康组,并观察治疗前后各组血清TGF-β_1变化。结果:苯那普利组与肾纤康组治疗后血清TGF-β_1水平均显著下凋(P<0.01),两组比较差异无显著性(P>0.05),但与肾炎对照组比较差异非常显著(P<0.01)。结论:肾纤康汤可能具有抗TGF-β_1作用,对延缓肾损害有利。

参地颗粒对系膜增生性肾小球肾炎大鼠CTLA-4/B7-1介导的免疫炎症紊乱的干预作用

目的:建立系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)大鼠模型,观察参地颗粒对MsPGN大鼠细胞毒性T淋巴细胞相关抗原-4(CTLA-4)/B7-1介导的免疫炎症紊乱的干预作用。方法:将60只SD大鼠随机选取10只作为正常组,余下50只建立MsPGN大鼠模型,死亡11只,剔除不合格3只,共36只大鼠成功建立MsPGN模型,随机分为模型组、参地颗粒组和缬沙坦组,每组12只。参地颗粒组给予0. 4 g/(100 g·d)灌胃,缬沙坦组给予1. 03 mg/(100 g·d)灌胃,正常组和模型组给予等量温水灌胃。12周后观察各组大鼠24 h尿蛋白定量和肾脏组织病理学改变,采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测大鼠血清白介素-2(IL-2)、IL-6、干扰素-γ(IFN-γ)、CTLA-4、B7-1水平。结果:模型组大鼠24 h尿蛋白定量高于正常组(P<0. 05),治疗后参地颗粒组和缬沙坦组均低于模型组(P<0. 05),且参地颗粒组优于缬沙坦组(P<0. 05);模型组肾组织病理示肾小球系膜细胞与系膜基质增生,治疗后参地颗粒组和缬沙坦组均较模型组轻,参地颗粒组优于缬沙坦组(P<0. 05);模型组大鼠血清IL-6、IFN-γ、B7-1水平均高于正常组(P<0. 05),IL-2、CTLA-4水平均低于正常组(P<0. 05),治疗后参地颗粒组和缬沙坦组IL-6、IFN-γ、B7-1水平均低于模型组(P<0. 05),IL-2、CTLA-4水平均高于模型组(P<0. 05),且参地颗粒组优于缬沙坦组(P<0. 05)。结论:参地颗粒可以降低MsPGN大鼠尿蛋白定量,减轻肾脏病理损害,其机理可能与抑制CTLA-4/B7-1介导的免疫炎症反应有关。

艾灸治疗大鼠系膜增生性肾小球肾炎实验研究

目的:探讨艾灸治疗系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)大鼠模型的疗效,为针灸治疗MsPGN提供客观依据。方法:采用隔日口服牛血清白蛋白等胃肠道综合免疫方法建立大鼠MsPGN模型,通过对模型大鼠进行灸法(穴选双肾俞、双命门、中脘、关元、足三里、涌泉等)治疗后,观察尿蛋白、尿红细胞计数、血清肌酐和尿素氮的水平变化。结果:经灸法治疗后,肾炎模型大鼠的尿蛋白、血清肌酐和尿素氮水平显著降低。结论:艾灸对慢性肾小球肾炎大鼠有显著的治疗作用,可加速尿蛋白的消除,降低血清肌酐、尿素氮的水平。

喜络明治疗小儿系膜增殖性肾小球肾炎近期疗效观察

系膜增殖性肾小球肾炎(MsPGN)为儿童常见病及多发病。为了观察喜络明(盐酸青藤碱片 )对 儿童MsPGN的治疗效果及毒副作用，我们对36例小儿MsPGN进行了对照研究，现报道如下。 资 料 与 方 法 一、 临床资料 1998年10月～1999年6月住院的儿童肾脏病患儿并经肾 组织活 检病理确诊为MsPGN者36例(不包括肾病综合征患儿)，其中男24例，女12例；年龄3岁～12岁 ( 平均5.7岁±2.3岁)；病程1月～7年(平均40.8月±9.8月)；紫癜性肾炎18例，单纯性血 尿10例，单纯性蛋白尿和/或血尿8例。 二、 肾组织病理分类及治疗分组 肾组织病理按邹氏标准进行分类［1］ 。36例MsPGN轻度23例，中度8例，重度5例。随机将其中轻度MsPGN9例作为对照组，其余 均作为治疗组接受喜络明治疗。经统计学处理治疗组及对照组病人发病年龄(t=0.652)、性别(χ2=0.675)、病程(t=0.741)、临床表现(χ2=1.208)等均无明显差异(P均＞0.05)。 三、 治疗方案 治疗组：喜络明3.0mg/(kg*d)，≯240mg/d，分3次～4次口 服， 同时加用潘生丁5.0mg/(kg.d)，≯150mg/d，疗程3个月。对照组：单用潘生丁治疗(用法 及疗程同治疗组)。 四、 疗效判断 治愈：尿常规正常，临床症状体征消失；有效：尿常 规 好转，尿红细胞和/或蛋白尿排泄量较治疗前好转一半以上；无效：达不到以上标准者。[ JP 五、 副作用监测 观察服药后急性反应，每日测血压、尿量，每周至少1次血 常规、2次尿常规，每月监测血生化、肝肾功能。

大鼠系膜增生性肾小球肾炎模型的病理形态学观察

目的 :观察大鼠系膜增生性肾小球肾炎 (MsPGN)模型的病理形态学变化。方法 :采用一次性鼠尾静脉注射小鼠抗大鼠Thy1 1单克隆抗体法复制大鼠MsPGN模型 ,应用光镜、荧光显微镜、偏振光显微镜及透射电镜观察模型大鼠肾小球系膜细胞及系膜基质的变化 ;结果 :系膜细胞明显增生 ,细胞外基质 ,包括Ⅰ、Ⅲ胶原、纤维粘连蛋白 (FN)及层粘连蛋白 (LN)增多 ,个别大鼠肾小球出现硬化及纤维化。结论 :复制出具有典型病变的大鼠MsPGN模型。

系膜增生性肾小球肾炎患儿TGF-β_1检测的临床意义

目的探讨系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)患儿血浆、尿液转化生长因子_β1(TGF_β1)检测的临床意义。方法应用酶联免疫吸附法(ELISA)测定30例MsPGN,并对照观察30例轻微病变(ML)、24例局灶节段性肾小球硬化(FSGS)和30例对照组儿童血浆、尿液中的TGF_β1水平。结果MsPGN组血浆、尿液中TGF_β1水平与对照组比较,差异无显著性(P>0.05);与FSGS组比较差异有非常显著性(P<0.01)。MsPGN组TGF_β1水平与系膜增生程度、间质炎症细胞浸润及蛋白尿严重程度相关。结论血浆、尿液中TGF_β1检测可间接反映MsPGN的病情严重程度,对估计MsPGN严重程度及进展有一定的临床意义。

三七总皂甙对系膜增生性肾小球肾炎模型大鼠血液流变学的影响

目的观察三七总皂甙对系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)模型大鼠血液流变学的影响。方法采用血清药理学方法,制备三七总皂甙含药血清,将其分为低、中、高3个剂量梯度,观察各组对MsPGN大鼠血液流变学的影响,采用普利生LBY-N6A自清洗旋转式黏度计进行血液流变学检测。结果三七总皂甙可以明显改善模型大鼠的血液流变学指标,三组之间比较以高剂量组作用显著。结论三七总皂甙改善或稳定肾功能的作用机制与其改善体内微循环,降低血液高凝状态有关。

火绒草对系膜增生性肾小球肾炎炎症反应的影响

目的探究火绒草对系膜增生性肾小球肾炎炎症反应的影响。方法采用大鼠MsPGN模型,随机分成假手术组、模型组、火绒草水提物高(2.70 g/kg)、中(1.35 g/kg)、低(0.68 g/kg)剂量组、中药阳性对照组(雷公藤多苷组,20 mg/kg)和西药阳性对照组(盐酸贝那普利片组,40 mg/kg)。观察肾脏病理变化,测定模型大鼠血清肌酐、尿素氮水平,以及血清中TNF-α、IL-6水平,并检测肾脏组织中NF-κB、IκB、PI3K、Akt蛋白表达。结果火绒草提取物高剂量组可显著降低血清肌酐水平,并且高、中、低剂量组均可降低血清尿素氮水平;高、中剂量组可降低血清中TNF-α水平,并且高剂量组可降低血清中IL-6水平;高、中剂量组可降低NF-κB、磷酸化PI3K、磷酸化AKT蛋白表达,并且可升高IκB蛋白表达。病理形态学观察显示,火绒草高剂量组肾组织损伤有一定改善。结论火绒草可能通过影响NF-κB、PI3K/Akt信号分子的活化,抑制了炎症因子的释放、系膜细胞的増殖以及细胞外基质的增生,发挥肾脏保护作用。