特发性结节性系膜硬化1例报告并文献复习

特发性结节性系膜硬化(idiopathic nodularmesangial sclerosrs,INMS)是一种罕见的肾病,国内未见报道。兹将我院所见1例报告如下。1 病历摘要患者男性,35岁,因反复腰酸血尿、蛋白尿1年余,于1995—04—07入院。1年前无诱因出现肉眼血尿,腰酸,无发热,肾绞痛及尿频、尿急、尿痛。

肾小球系膜细胞增生与系膜硬化机制的初步探讨

我们应用细胞培养及免疫组化的方法，探讨了肾小球系膜细胞增生及系膜硬化的机制，并进而观察了它们在肾小球硬化中的作用。结果显示：系膜细胞有自分泌功能，肿瘤坏死因子和血管内皮素可促进系膜细胞增生。大量增多的系膜基质不但含有Ⅳ型胶原，也有Ⅲ型胶原。系膜细胞增生、系膜基质增多最终导致肾小球硬化。

弥漫性肾小球系膜硬化症2例

弥漫性肾小球系膜硬化症(Diffuse mesangial scle-rosis以下简称DMS)是先天性肾病综合征中的罕见类型,至今国内尚未见有报道。我们于1989年10月和1991年4月共收治2例,现报道如下。

益肾胶囊对慢性肾衰大鼠肾小球系膜增殖硬化的影响

目的:观察益肾胶囊对慢性肾衰大鼠肾小球系膜增殖硬化的影响。方法:采用灌胃法给予7/8肾切除慢性肾功能衰竭大鼠益肾胶囊,观察给药后大鼠肾脏病理学变化。结果:与灌服生理盐水的未治疗组大鼠相比较,益肾胶囊能明显阻抑系膜细胞及系膜基质的增殖,减轻肾小球全球硬化、节段硬化、球囊粘连及肾小球代偿性肥大;降低 IgM、Fib 系膜区沉积及 TGF-β系膜区表达(P<0.05或P<0.01)。结论:该方能减轻7/8肾切除大鼠肾小球系膜增殖硬化程度。

新生儿弥漫性系膜硬化型先天性肾病综合征一例报告并文献复习

目的报道一例新生儿弥漫性系膜硬化型先天性肾病综合征,以提高对该病的认识。方法收集一例于2010年10月在中山大学附属第一医院儿科住院确诊为先天性肾病综合征弥漫性系膜硬化型的患儿临床资料,并复习文献,总结弥漫性系膜硬化型先天性肾病综合征的病因、临床表现、病理特点及预后。结果患儿生后即有水肿、大量蛋白尿等肾病综合征表现,并很快出现肾功能不全,进展至肾功能衰竭,肾活检病理符合弥漫性系膜硬化型,2个多月后死亡。结论先天性肾病综合征弥漫性系膜硬化型的临床表现为出生时或幼儿期内出现肾病综合征的特征,起病时可已有肾功能不全,进行性肾功能减退,确诊须肾穿病理,本病预后差,目前无特殊治疗。

IgA肾病患者肾小球内纤维蛋白相关抗原沉积的意义

应用计算机图象分析系统回顾性研究了ＩｇＡ肾病患者肾小球内纤维蛋白相关抗原（ＦＲＡ）沉积与临床和病理的关系。ＩｇＡ肾病患者肾小球内ＦＲＡ沉积的阳性率为６１％，仅次于ＩｇＡ和Ｃ＿３。肾小球内ＦＲＡ沉积与血肌酐和蛋白尿相关，而且与肾小球系膜硬化有一定的联系。沉积于肾小球的ＦＲＡ参与了ＩｇＡ肾病的临床病理过程。

Denys-Drash综合征1例报告

Denys-Drash综合征是一种进行性系膜硬化性肾病、男性假两性畸形、高发wilms瘤的一种常染色体异常性,罕见的先天性疾病。目前全球报道有两百多例,此报告中案例也较典型。首次,Denys和Drash分别于1967年和1970年报道。

An unusual presentation of sclerosing mesenteritis as pneumoperitoneum: Case report with a review of the literature

Sclerosing mesenteritis is a rare condition that involves the small or large bowel mesentery. An unusual presentation of this condition, which led to difficult preoperative assessment and diagnosis, is described. This report is followed by a comprehensive review of the literature.

肾脏疾病与WT1基因

肾脏疾病是导致终末肾（end—stagerenaldisease，ESRD）的最常见原因之一。近年来的研究进展提示，在表现为蛋白尿甚至肾病综合征的肾脏疾病中，许多类型与WT1基因（Wilms’tumor 1 gene，WT1）突变有关，如孤立性激素耐药型。肾病综合征（isolated steroid—resistant nephrotic syndrome，ISRNS）、孤立性弥漫性系膜硬化（isolated diffuse mesangial sclerosis，IDMS）、Denys—Drash综合征（Denys—Drash syndrome，DDS）和Frasier综合征（Frasier syndrome，FS）等。

Denys-Drash综合征三例临床病理特点

目的探讨Denys—Drash综合征（DDS）的临床病理特征，以加深对DDS的认识。方法总结2009至2011年诊治3例DDS患儿的临床病理特点和WT1检测结果，并结合文献复习。结果3例DDS，例1、例2为核型46XX、外生殖器正常女性，例3为男性伴双侧腹股沟隐睾。肾病起病年龄分别为1岁9个月、2岁4个月及3个月。例2、例3激素治疗无效。例1使用他克莫司，血浆白蛋白、胆固醇有改善，尿蛋白无缓解。例2用环孢素A、他克莫司蛋白尿均能缓解；现4岁9个月，蛋白尿缓解，肾功能正常。3例均是右肾单侧Wilms瘤，残肾病理均为弥漫系膜硬化。WT1检测：例1为外显子9的c．1213C〉G错义突变，为新突变；例2、例3分别为e．1168C〉T无义突变和c．1130A〉T错义突变。结论DDS肾病临床表现变化较大，起病多较早，肾衰竭常在4岁以前出现，少数起病及肾衰竭出现较晚。其蛋白尿对激素治疗无效，但对钙神经素抑制剂环孢素A有效；本研究2例患儿使用他克莫司亦有效。DDS多因WT1突变所致，肾脏病理主要为弥漫系膜硬化。

不同病理类型的2型糖尿病肾病患者临床特征比较

目的回顾性分析并比较不同病理类型的2型糖尿病肾病患者的临床特征。方法1990年12月至2004年4月在我院肾脏病研究所住院并行肾穿刺活检的150例2型糖尿病肾病患者,其中弥漫性系膜硬化病变(DIF)患者73例,结节性肾小球硬化病变(NOD)患者77例。分析并比较以下指标:糖尿病病程,高血压病程,体重指数(BMI),眼底病变,HbA_lc,血浆白蛋白,血脂水平,24 h尿蛋白定量,N-乙酰- B-氨基葡萄糖苷酶(NAG),尿渗透压,肌酐清除率。结果(1)NOD组患者糖尿病病程较DIF组患者长[(122.0±8.1 vs56.0±7.8)个月,p<0.01],高血压病程较DIF组患者短[(49.0±10.3 vs 84.0±12.6)个月,p<0.05],BMI较DIF组患者低[(24.1±0.4 vs 26.1±0.4)kg/m^2,P<0.01],尿蛋白水平较DIF组高[(3.8±0.3 vs 1.9±0.2)g/24 h,P<0.01],肌酐清除率较DIF组患者低(45.2±3.1 vs 64.4±3.6) ml/min;(2)NOD组患者中,92%有糖尿病视网膜病变,显著高于DIF组的13%(P<0.01)。结论不同病理类型的糖尿病。肾病患者临床特征不同,NOD组患者的糖尿病病程更长,肾脏损害更明显,更容易出现糖尿病视网膜病变;DIF患者高血压病程更长,BMI更高。

IgA肾病与乙型肝炎病毒感染的相关分析

目的探讨IgA肾病与乙型肝炎病毒感染的相关性。方法选择2010年6月-2016年6月在医院确诊的IgA肾病患者103例为IgA肾病组,另选择同期在医院治疗的非IgA肾病患者110例为对照组;检测患者血清及肾组织HBV携带率,分析IgA肾病患者不同临床分级、不同病理类型、不同间质炎症分级中HBV携带情况。结果 IgA肾病组血清及肾组织中HBV携带率均高于对照组(P<0.05);临床分级为Ⅳ~Ⅴ级的患者HBV携带率较高,与Ⅰ~Ⅲ级比较,差异有统计学意义(P<0.05);系膜增生性肾炎伴局灶节段性硬化组HBV携带率高,与非系膜增生性肾炎伴局灶节段性硬化组比较差异有统计学意义(P<0.05);间质炎症分级为(++++)的患者HBAg阳性率显著高于其他间质炎症分级(P<0.05)。结论 IgA肾病与乙型肝炎病毒感染具有一定的关系,且临床分级高、系膜增生性肾炎伴局灶节段性硬化以及间质炎症分级高患者HBV携带率高。