肝紫癜病的诊断及治疗最新进展

肝紫癜病(peliosis hepatis,PH)是一种罕见的血管性良性疾病,Wanger在1861年首次报道,随后1916年Schoenlank将此疾病命名为“Peliosis”,这个词本源于希腊语“Pelios”,意思是“红色”或“蓝色”,指的是一位年轻女士的尸检肝脏外观的表现,本病主要表现为肝实质内多发大小不等内部充满血液的窦腔,并可同时累及脾、肺及骨髓等器官的网状内皮系统为其临床特点。可发生于任何年龄,无明显性别差异。无特异性症状,可有腹部胀痛、门脉高压、胆汁淤积、腹腔积液、肝功能不全、衰竭等表现。严重者窦腔破裂后可发生腹腔大出血、休克甚至死亡。由于肝紫癜病发病率低,临床医师对其缺乏认识。绝大多数PH都为个案报道,该文结合相关文献,对肝脏的病因、临床表现特征、病理机制、病理特征、影像学特征、分子表型、诊断与鉴别诊断以及治疗进行整理作一综述,以加强对该病的了解,防止漏诊、误诊,指导临床工作。

溶血性贫血导致肝紫癜病和继发性含铁血黄素沉积症1例及文献复习

肝紫癜病(peliosis hepatis, PH)是一种较少见的肝脏良性病变,以肝实质内多发大小不等的充满血液的囊腔为主要表现,也可同时累及肺和网状内皮系统器官,如脾脏、淋巴结和骨髓等[1]。该病病因暂不明确,且缺乏特异性的临床表现,易被误诊。现将我科收治的1例溶血性贫血导致的PH和继发性含铁血黄素沉积症患者的临床资料报道如下,并结合相关文献,就其病因、发病机制、诊断方法和治疗手段予以讨论,旨在进一步提高临床医师对血液系统疾病所致肝损伤的认识,以减少误诊和漏诊。

肾紫癜病的诊治体会

目的 :提高肾紫癜病的诊治水平。方法 :回顾性分析 12例肾紫癜病的临床资料 ,总结诊治经验。结果 :采用B超、IVP、膀胱镜检查、逆行尿路造影、CT、MRI、DSA ,12例中有 8例误诊而误行肾切除 ,其中 5例误诊为肾癌 ,1例误诊为肾结核 ,2例误诊为肾盂癌 ,术后病理诊断为肾紫癜病 ,另外 4例经肾穿刺病理确诊后予以糖皮质激素和H1受体阻滞剂保守治疗 ,12例均治愈 ,长期门诊随访无复发。结论 :对于原因不明的肉眼血尿 ,在肾穿刺困难的情况下可以先予以糖皮质激素和H1受体阻滞剂治疗 ,经非手术内科治疗无效或不能排除恶性肿瘤 。

局灶性肝紫癜病的CT表现(附1例报告并文献复习)

目的探讨肝紫癜病(PH)的CT特征。方法对本院1例及文献报道9例共10例有完整CT影像资料并经病理证实为局灶性PH病例进行分析。结果 10例CT平扫均为低密度,增强扫描动脉期有9例病灶有不同程度不均匀强化,1例病灶未见强化;门静脉期及延迟期扫描所有病例均见不同程度持续强化,其中5例(5/10)为不均匀斑片状强化,1例(1/10)为离心性强化(靶心征),4例(4/10)为向心性强化(靶环征),2例(2/10)可见线样血管状强化。结论局灶性肝紫癜病CT表现随多期动态增强扫描病灶具有不同程度持续性强化特征,其中向心性强化(靶环征)或离心性强化(靶心征)是其较为特征性表现,对PH诊断有较好提示作用。

肝紫癜病致肝硬化1例报告

1 临床资料 患者男，29岁，因HBsAg阳性8年，反复尿黄目黄2年入院。患者8年前体检HBsAg阳性，呈“小三阳”，肝功能一直正常。2003年因尿黄、目黄住院，诊断“慢性乙型病毒性肝炎”，并行肝穿刺活检术，结果示：肝细胞内淤胆，局部点状坏死。予护肝治疗后好转出院。此后反复出现尿黄、目黄，多次肝功能检查血清总胆红素轻度升高（4060umol／L），转氨酶正常。B超提示肝脏弥漫性病变改变，脾脏增大，不除外早期肝硬化。血吸虫抗体阴性。2005年10月19日再次入院。入院查体：慢性肝病面容，皮肤巩膜轻度黄染，肝肋下未触及，脾左肋下4cm，质稍硬，无触痛。肝上界于右锁骨中线第6肋间，移动性浊音阴性。

国内肝紫癜病临床特点分析

目的总结国内肝紫癜病的临床特点,提高临床医生对该病的认识。方法检索中国期刊全文数据库、万方全文数据库、维普全文数据库中1988年-2012年的全部文献,共收集确诊为肝紫癜病且有完整病例资料的患者22例。结果在22例患者中,男性8例,女性14例,平均发病年龄为(42±18)岁。部分患者无临床症状及体征。余患者主要症状包括腹胀、腹痛、乏力、纳差等,体征主要表现为肝大、脾大、腹部膨隆压痛、移动性浊音阳性等。实验室及影像学检查无特异性表现,诊断需依靠肝脏组织病理检查。结论肝紫癜病是一种罕见疾病,该病缺乏特异性的症状、体征及实验室检查结果,需通过肝脏病理明确诊断。

从五脏相关学说论治小儿紫癜病

紫癜病是小儿常见出血性疾病之一，以血液流溢皮肤、黏膜之下，出现瘀斑、瘀点为主症，多伴鼻衄、齿衄，甚则尿血、便血。小儿紫癜病包括西医学过敏性紫癜和特发性血小板减少性紫癜（ITP）。古代医籍元紫癜病名，类似症状的描述见于“血证”、“斑毒”、“肌衄”、“葡萄疫”等病名，其中记载的病因病机与紫癜的外感病因相似，属于血分有热。《小儿卫生总微论方·血溢论》云：“小儿诸溢血者，由热乘于血气也，血浮热则流溢，随气而上，从鼻出者为鼻衄，从口出者为吐血，少则为唾血，若流溢渗入大肠者，则为便血，涌人小肠而下者为溺血。又有血从耳目牙缝诸窍等出血者，是血随经络虚处者溢，自皮孔中出也。”近几十年来，对紫癜病病因病机有了进一步认识，认为发病不仅有外感、血热诸因素，与五脏功能紊乱也有着密切的关系。

弥漫性肝紫癜病1例并文献复习

目的探讨肝紫癜病的病因、发病机制、诊断、鉴别诊断及治疗方法。方法结合1例弥漫性肝紫癜病患者的临床资料并进行文献复习。结果本例弥漫性肝紫癜病的MR表现为肝内弥漫性分布的大小不等的长T1长T2信号,影像学上需与弥漫性海绵状血管瘤、多发肝脓肿等进行鉴别,入院后进行了肝移植术,术后恢复良好。结论肝紫癜病是少见的肝脏疾病,可累及其他器官,对有破裂出血危险的患者要手术切除,弥漫性病变要进行肝移植手术。

周郁鸿教授“治未病”思想在治疗紫癜病中的应用

总结周郁鸿教授"治未病"思想在治疗紫癜病中的运用,即以顾脾胃、防外感、解热毒、调情志之法,以达防伤正、恐反复、平邪火、防情变之效,临床疗效肯定。

肝紫癜病1例

病人女，44岁。因左上腹包块4个月伴肝区不适2个月，腹胀、发热2周于2002—03一10人院。4个月前病人出现上腹不适，伴黑便。2个月来病人左上腹包块渐大，伴腹胀及肝区压迫感。当地医院诊为肝硬化腹水，保肝利尿治疗，效果不佳。2周前病人开始发热，体温高达39℃，给予青霉素治疗，疗效差，来我院就诊。10年前间断性服用避孕药数次。其母10年前死于“肝硬化”。查体：T38．3C，

肝紫癜病一例及文献复习

目的提高对肝紫癜病(peliosis hepatis,PH)的认识。方法结合1例肝紫癜病病人的临床资料分析及文献复习,探讨肝紫癜病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗方法等。结果该病病因不明确,缺乏特异临床表现,术前诊断困难,需通过肝脏病理确诊,局灶性肝紫癜病可行手术切除,弥漫性应行肝移植术。结论肝紫癜病是一种罕见的肝良性病变,对非特异性表现的肝脏病变,应考虑此病可能。

基于关联规则的宋纯东教授辨治紫癜病研究

目的:探索宋纯东教授对紫癜病(过敏性紫癜)辨证治疗的用药规律。方法:对300例以过敏性紫癜为主病的医案进行数据挖掘,先用频数分析统计出频次≥15的高频药物,再对其进行关联规则分析,最后对高频药物间关联规则结果进行分析讨论。结果:得到的高频药物有生地黄、牡丹皮、赤芍、水牛角等;提取有意义药-药关联为12组,如生地黄与水牛角,白茅根与茜草等。结论:通过关联规则可以探究辨治紫癜病的用药规律,为进一步提高临床辨证治疗提供帮助。

基于聚类分析的紫癜病中医证候研究

目的:探索运用聚类分析的数据挖掘方法研究紫癜病(过敏性紫癜)的中医证候特征。方法:对300例以过敏性紫癜为主病的医案进行在线录入,建立数据库,先用频数分析统计出频次≥10的高频症状,再对其运用聚类分析法探究证候特征,最后对高频症状间聚类结果进行分析讨论。结果:得到的高频症状有紫癜、口干、舌红、脉数、乏力、关节痛、大便干、咽痛、腹痛等;提取到有意义的症状聚类组有5组,包括C1发热、咳嗽、咽痛、色鲜红、瘙痒、脉浮数,C2紫癜、口干、色紫红、大便干、鼻衄、齿衄、密集、脉数等。结论:通过聚类分析的研究方法可以探索过敏性紫癜的证候特征,为进一步进行证候诊断标准的客观化提供方法学和依据。

肝紫癜病罕见病例1例报道

肝紫癜病是一种较罕见的以肝血管病变为主要表现的良性病变。发病率极低,国内外仅有散在个案报道,临床常无特征性表现,实验室检查和影像学检查亦无典型表现,易被误诊,病理切片是其最终诊断手段。2017年2月我院收治1例该病患者,行肝脏肿物切除术,术后病理切片明确诊断肝紫癜病,报告如下。

王庆国教授论治紫癜病经验探讨

王庆国教授辨治紫癜病,依据其病因不离乎火、气、血三方面,治疗之时,清解热邪,应分清虚实;灵活选用止血之法,以防留瘀;并重视脾脏,化生气血,扶正以祛邪。本文通过介绍王教授治疗紫癜病的辨治思路及其验案举隅,总结其临证经验,分析此病辨证施治过程中的理、法、方、药,阐述中医药治疗紫癜病的可能性,并为其治疗提供理论依据。

误诊为包虫病的局灶性肝紫癜病1例并文献复习

肝紫癜病(peliosis hepatis,PH)是一种血管源性良性病变,其特征为肝实质内多发大小不一的充血囊腔[1-2]。该疾病罕见,临床表现及实验室检查缺乏特异性,易被误诊[3]。临床根据病灶累及范围分为局灶性和弥漫性两类[4]。现对本院1例及国内文献报告的15例经病理证实的局灶性肝紫癜的影像特征进行分析,以提高对该疾病的诊断。

凉血解毒法治疗紫癜病崩漏30例疗效观察

紫癜病崩漏是女性患者由于原发性免疫性血小板减少症（immune thromhocytopenia，ITP，中医称紫癜病所致的子宫出血的合并症，是血液科常见病症，常因此而造成紫癜病病情加重并导致严重的贫血，甚或因颅内出血或全身广泛大量出血以致急性心力衰竭而死亡。因此，作为紫癜病的严重合并症，探讨紫癜病崩漏有效的快速止血方法有积极的临床现实意义。2009—0l—2011—06，我们运用凉血解毒法治疗紫癜病崩漏30例，结果如下。

肝紫癜病1例

患者,男性,39岁,福建莆田人,公务员。因“体检发现肝脏占位1月余。”于2017年4月27日至复旦大学附属华山医院感染科诊疗。患者体检B超发现肝脏占位,查AFP正常,行MRI检查见肝右后下叶DWI略高信号(图1),增强后呈不均匀信号。现为明确病灶性质,进一步就诊。患病以来患者精神可,胃纳、睡眠正常,二便正常。否认传染病史、手术史、外伤史、输血史、过敏史。入院查体:浅表淋巴结不大,心肺无殊,腹软,无压痛,肝脾肋下未及,肝区无叩痛。入院后辅助检查:血常规、肝肾功能:未见异常。AFP:2.19μg/L,CEA:2.61μg/L,CA199:<10U/mL,乙肝标志物:全阴性,丙肝抗体:阴性。HIV:阴性,RPR:阴性。患者至我院外科在全麻下行肝段切除术(图2),术后病理示:部分肝组织,5cm×5cm×4.5cm,切面见散在灰黑灰红色素沉着。免疫组化:铁染色(+/-),CD34(血管+),CK18(肝细胞+),HEP1(肝细胞+),CK19(胆管+),EMA(-),GPC-3(-),网状染色(-),病理诊断:紫癜肝(图3~5)。