红系NFE2反式作用因子

NFE2是碱性亮氨酸拉链家族成员之一,由一个广泛表达的18kD亚基和一个组织限制表达的45kD亚基组成。NFE2是生血组织特异的反式作用因子。它通过α和β珠蛋白基因簇的位点控制区调节珠蛋白基因转录。而且对正常血小板的生成是必须的。

补气益精生血法治疗β地中海贫血的疗效及对红系反式作用因子的影响

目的:观察补气益精生血法对中间型β地中海贫血(β地贫)患儿疗效及对红系反式作用因子的影响。方法:采用随机对照双盲双模拟法将入选的β地贫患儿38例分为中药组19例及对照组19例,中药组口服黄芪、党参、龟板、当归颗粒及安慰剂片,对照组口服羟基脲片及安慰剂颗粒,疗程12周。观察两组血常规及胎儿血红蛋白(HbF)比例等指标,并以Western Blot方法检测红系反式作用因子BCL11A、SOX6、Myb、KLF1蛋白表达水平。结果:治疗后两组血红蛋白值、HbF比例与治疗前相比均有显著差异(P<0.01);治疗后中药组与对照组相比无显著差异(P>0.05),中药组能显著降低BCL11A、SOX6、Myb蛋白表达水平,羟基脲则对上述蛋白水平无显著影响。结论:补气益精生血法治疗小儿β地贫具有较好疗效,其分子机制可能与抑制BCL11A、SOX6、Myb蛋白表达水平从而诱导胎儿血红蛋白生成有关。

益髓生血方对珠蛋白生成障碍性贫血患者红系特异反式作用因子基因表达的影响

目的探讨益髓生血方治疗珠蛋白生成障碍性贫血的作用机制。方法观察30例患儿用益肾活血方(山萸肉、熟地黄、补骨脂、何首乌、阿胶、鳖甲、黄芪等)治疗前后血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、网织红细胞计数(Ret)、胎儿血红蛋白(HbF)的改变;通过实时荧光定量PCR检测该药对10例患者骨髓有核细胞中转录因子GATA模序结合蛋白(GATA-1和GATA-2)、红细胞Krüppel样因子(EKLF)、与EKLF结构相近的红系特异转录因子(FKLF)和红细胞核因子(NF-E2)基因表达的影响。结果治疗后患者各项血液学参数均有提高,与治疗前比较差异有显著性(P<0.01);骨髓有核细胞GATA-1、GATA-2和NF-E2基因表达明显升高,与治疗前比较差异有显著性(P<0.01、P<0.05);治疗前后EKLF、FKLF基因表达没有明显差异。结论益髓生血方可以改善患者的临床症状,通过调节红系特异反式作用因子基因的表达、调控珠蛋白基因簇的表达、促进有效红细胞生成而达到治疗该病的作用,这也是益髓生血方作用的分子机制之一。