基于红细胞溶血贫血探讨地中海贫血患者证候季节变化的生物学机制

目的从地中海贫血患者红细胞溶血贫血探讨证候季节变化及证候季节变化的生物学机制。方法在夏季(7月份)和冬季(11月份)分别对11例中间型地中海贫血患者(5例α-地中海贫血、6例β-地中海贫血)的中医证候进行量化评分,并检测患者血液参数[血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、网织红细胞(Ret)]水平的差异。检测冬夏两个月份患者血清造血相关细胞因子[干细胞因子(SCF)、白介素-3(IL-3)、促红细胞生成素(EPO)]的活性水平的差异;检测冬夏两个月份红细胞抗氧化损伤指标[超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)]的活性水平的差异;检测冬夏两个月份红细胞膜骨架蛋白[α-收缩蛋白(SPTA1)、β-收缩蛋白(SPTB)、带4.1蛋白(EPB4.1)]基因表达的差异(P>0.05)。结果冬季(11月份)地中海贫血患者主要血液参数Hb水平显著高于夏季(7月份)(P<0.05)。冬季(11月份)地贫患者爪甲色淡、食少纳呆、潮热盗汗的中医证候量化评分显著低于夏季(P<0.05)。冬季(11月份)红细胞抗氧化损伤指标SOD、GSH-Px活性显著低于夏季(7月份)(P<0.01),MDA的活性显著高于夏季(7月份)(P<0.01)。冬季(11月份)血清造血细胞因子SCF、EPO水平显著高于夏季(7月份)(P<0.01或P<0.05),IL-3活性水平冬季(11月份)显著低于夏季(7月份)(P<0.05)。冬季(11月份)地贫患者红细胞膜骨架蛋白SPTA1 m RNA的表达水平显著高于夏季(7月份)(P<0.05),SPTB、EPB4.1冬夏两个月份的m RNA的表达水平差异无统计学意义。结论临床研究结果进一步证实了地中海贫血患者在气温高的季节(夏季)比气温低的季节(冬季)溶血贫血严重的客观规律。实验研究显示,地中海贫血患者证候季节变化可能与冬夏两季红细胞膜骨架蛋白表达差异以及造血相关细胞因子和抗氧化损伤水平活性差异有关。但其是否为客观规律,仍需进一步的探索。

基于红细胞溶血贫血探讨HbH病患者症候季节变化生物学机制

目的:从红细胞溶血贫血探讨地中海贫血患者证候季节变化及证候季节变化的生物学机制。方法:在夏季(7月份)和冬季(11月份)分别选取两组Hb H病患者,夏季31例,冬季35例,对两组Hb H病患者的中医证候进行量化评分;并检测两组患者血液参数水平;采用透射电镜观察两组患者红细胞膜包涵体含量的差异;检测血清造血相关细胞因子干细胞因子(SCF)、白细胞介素3(IL-3)和抗氧化损伤指标[超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)]的活性水平;对冬夏两个月份红细胞膜骨架蛋白[α-收缩蛋白(SPTA1)、β-收缩蛋白(SPTB)、带4.1蛋白(EPB4.1)]基因进行相对定量。结果:冬季Hb H病患者主要血液参数Hb水平显著高于夏季组(P<0.05),Ret、Hb H冬季显著低于夏季组(P<0.05),冬夏两组Hb H病患者RBC水平差异无统计学意义(P>0.05)。冬季Hb H病患者面色萎黄、爪甲色淡、耳鸣、口咽干燥的中医证候量化评分显著低于夏季(P<0.01或P<0.05);腰膝酸软、潮热盗汗中医证候量化评分冬夏两组Hb H病患者差异无统计学意义(P>0.05)。经透射电镜可发现冬季组Hb H病患者红细胞中深色重染颗粒明显少于夏季组。见冬季组Hb H病患者红细胞SOD活性显著低于夏季组(P<0.05),两组Hb H病患者MDA和GSH-Px水平差异无统计学意义(P>0.05)。Hb H病患者红细胞膜骨架蛋白SPTA1、SPTB、EPB4.1 m RNA的表达冬季组显著高于夏季组(P<0.01)。Hb H病患者血清造血细胞因子SCF水平冬季组显著高于夏季组(P<0.05),冬夏两组Hb H病患者IL-3水平活性水平差异无统计学意义(P>0.05)。结论:临床研究结果进一步证实了地中海贫血患者在气温高的季节(夏季)比气温低的季节(冬季)溶血贫血严重的客观规律。实验研究显示,地中海贫血患者证候季节变化可能与冬夏两季红细胞膜骨架蛋白表达差异以及造血相关细胞因子和抗氧化损伤水平活性差异有关。但其是否为客观规律,仍需要进一步的探索。