微纤维元基因突变导致以心血管及眼部症状为主的马凡综合征

目的 研究微纤维元基因 (FBN1 )突变引起的以心血管及眼部症状为主的家族性马凡综合征(Marfan's syndrom e,MFS)的特点。方法 首先对 4代 (共计 5 0例 )家庭成员进行体检 ,筛选出有症状的个体及无症状的个体。采用单链构象分析 (SSCA)方法对 5 0例个体 FBN 1基因外显子进行筛选。在 FBN1基因的 6 5个外显子中 ,共计筛选了 2 1个外显子。在确定外显子 18SSCA异常后 ,对外显子 18的扩增标本进行直接突变检测。结果 按照最新诊断标准 2 6例被诊断患有 MFS。分子生物学检测发现这个家族中 FBN1基因外显子 18有 SSCA异常。结果显示所有临床上受累的个体都有同样形式的 SSCA异常 ,然而临床上无症状的个体及外姓配偶无一检出SSCA异常。在检测出 SSCA异常后 ,对先症者 (第一个发现患有 MFS的人 )及其患病的堂兄的外显子 18扩增片段 ,进行直接突变检测 ,发现外显子 75 4号密码子上半胱氨酸替代了酪氨酸 (Y75 4C)。结论 MFS为常染色体显性遗传。这个 MFS家族携带 FBN1突变 ,该突变导致以心血管及眼部症状为主的临床表现。临床拟表型各异 ,说明基因突变的表达受许多因素干扰。

基于等离激元纤维素微丝的微流控SERS检测实验研究

在实验工作中,将Ag纳米粒子包覆于纤维素微丝表面,获得等离激元纤维素微丝,将其置于微流通道中组装成一种新型微流控芯片,用于微流控的SERS检测。受益于等离激元纤维素微丝分布在微流管道中对管道空间的高利用,溶液中的微量分子更容易聚集在Ag纳米粒子周围进行拉曼增强。为了获得高灵敏度,对纤维素微丝的结构进行了纯化、羧化处理,从该微流控芯片中收集到的SERS光谱表明:等离激元纤维素微丝在检测时具有很高的灵敏度,最低检测限可达10^(-13)mol/L,并且在SERS检测中具有良好的可重复性。实验表明,这种带有等离激元纤维素微丝的微流控SERS检测系统在在线SERS检测中具有很高的灵敏度,在人体体液检测领域呈现出较好的应用前景。

纤维墙元模型在剪力墙结构非线性分析中的应用

钢筋混凝土剪力墙是目前高层与超高层建筑中最主要的抗侧力构件,本文在对已有的微观及宏观计算模型进行比较的基础上,基于纤维模型概念,建立了便于高层剪力墙结构非线性分析应用的纤维墙元模型,即由承受轴力及弯矩的纤维子单元与承受剪切变形的剪切子单元相合成的墙元计算模型;同时,对该模型中剪切子单元高度的取值进行了分析,明确了其物理含义;推导了单元的刚度矩阵,并分别建立了纤维子单元及剪切子单元的骨架曲线及滞回规则。另外,应用该计算单元模型,对一栋40 层框架剪力墙结构进行了非线性时程分析,计算结果与相应模型的振动台试验结果进行了对比,比较结果表明两者在结构动力特性,位移响应方面等均吻合较好,验证了该计算单元模型的准确性与有效性,可为推广使用提供参考。

急性脑梗死患者血浆D2二聚体和纤维蛋白元水平变化观察分析

目的探讨血浆D2二聚体及血浆纤维蛋白元,在急性脑梗死发病过程中的变化。方法采用免疫比浊法检测50例健康对照者及60例急性脑梗死患者(入院第1/7/14天),血浆D2二聚体的变化及采用凝固法,测定他们血浆纤维蛋白元水平变化,分析其与梗死体积大小,神经功能缺损程度的相关性。结果急性脑梗死组患者血浆中D2二聚体含量与健康对照组相比,明显增高(P<0.01),大中体积梗死组及神经功能缺损重病例D2二聚体水平明显高与小体积梗死组及神经功能缺损轻型组(P<0.01)。结论急性脑梗死患者,血浆D2二聚体水平可作为判断病情的客观指标,血浆纤维蛋白元为中风危险因素。

心房颤动患者血浆D-二聚体与纤维蛋白元变化及其临床意义

目的 :观察慢性心房颤动 (房颤 )患者血浆D -二聚体和纤维蛋白元水平的变化 ,并探讨其意义。方法 :测量 48例房颤患者 (其中风心病 2 8例 ,冠心病 2 0例 )和 30例正常人血浆D -二聚体 (D -dimer)和纤维蛋白元(Fg) ;并测定血浆凝血酶原时间 (PT)和部分凝血活酶时间 (APTT)。结果 :房颤患者与正常人相比 ,血浆D -dimer浓度极显著升高 (0 .47± 0 .45对 0 .14± 0 .0 6mg L ;P <0 .0 1) ,纤维蛋白元水平也显著升高 (3.34± 0 .94对 2 .5 4±0 .5 5g L ,P <0 .0 1)。而PT、APTT差异无显著性 (P >0 .0 5 )。风心病患者与冠心病患者之间D -dimer,Fg及PT、APTT差异均无显著性 (P >0 .0 5 )。结论 :房颤患者血浆D -dimer和Fg水平升高 。

肝素应用与血浆纤维蛋白元含量变化及分析

由于肝素及低分子肝素的有效抗凝作用,被广泛应用于临床。以往大量文献报道认为肝素及低分子肝素在抗凝过程中,降低血浆纤维蛋白元。但作者在临床中发现,长时间小剂量普通肝素静脉持续用药,多数患者血浆纤维蛋白元明显增高。1 对象与方法1.1 病例选择 普通肝素治疗组共观察74例,男57例,女17例。年龄55±11(46～69)岁,其中61例为严重心绞痛及梗塞前综合征患者,13例为多器官功能不全。

基于ANSYS的多元多层碳纤维设计研究

试验以自愈合碳纤维增强陶瓷基复合材料中的多元多层碳纤维为研究对象,采用ANSYS有限元软件进行建模和仿真,研究多元多层碳纤维的抗变形性和层数对多元多层碳纤维承载时应力分布的影响,以及2D正交铺设中两种铺向的多元多层碳纤维中应力分布的特点,并研究其热-应力耦合问题,得到了多元多层碳纤维的初等设计准则。

多元多层碳纤维的设计准则初探

以自愈合碳纤维增强陶瓷基复合材料中的多元多层碳纤维为研究对象,采用ANSYS有限元软件进行建模和仿真,研究了多元多层碳纤维的韧性、层数对多元多层碳纤维承载时应力分布的影响情况,同时研究了2D正交铺设中两种铺向的多元多层碳纤维中应力分布的特点,得到了多元多层碳纤维的初等设计准则。

血浆纤维蛋白元比浊测定法

血浆纤维蛋白元测定多年来使用盐析法分离后比色测定的原理，但用血量大，费时。1953年Par-fentjev提出硫酸铵比浊法，但因免疫球蛋白干扰大未被推广应用，1989年Macart提出了抗干扰的比浊法，作者在本院现有条件下，作了方法学的探讨。

先天性纤维蛋白元缺乏症并发颅内出血1例

患者男，5岁，因头痛4天渐加剧伴呕吐2天于1984年1月17日入院。系第三胎足月顺产。生后5个月开始经常出现皮肤牯膜稍有碰撞即出现瘀斑，各种预防接种后前臂三角肌注射部位出血不易止住。无肝病史。父母非近亲结婚。一兄因反复自发性出血于11岁死于全身血肿，注射部位出血不止。查体：体温37．2℃，脉搏84次／分，呼吸24次／分，血压12／8．5kPa，意识欠清，时有烦躁，面色灰黄，发育正常。

纤维蛋白元和冠心病共存其它心脏病的关系

测定665例住院患者（冠心病239例；冠心病合并其它心脏病40例；非冠心病心脏病238例和无心血管病148例）血浆纤维蛋白无（FG）进行分组分析。结果：冠心病及冠心病合并其它心脏病FG水平与冠心病是显著正相关，而且不受是否合并有其它心脏病的影响。表明FG是冠心病的独立危险因子，而且FG≥3．5g／L与冠心病和冠心病共存其它心脏病呈显著正相关。

以胶原纤维为模板合成介孔TiO_2-Al_2O_3二元复合氧化物纤维

以胶原纤维为模板合成了介孔TiO2-Al2O3二元复合氧化物纤维,并利用扫描电镜(SEM)、X射线衍射仪(XRD)、比表面孔隙分析仪、X光电子能谱(XPS)对该二元复合氧化物纤维进行了表征。结果表明所合成的介孔TiO2-Al2O3二元复合氧化物呈纤维状,较好地保留了胶原纤维的结构。当Ti/Al摩尔比为4.88:1时,TiO2-Al2O3二元复合氧化物纤维的平均孔径为7.4 nm,比表面积可达131.0 cm2/g,其中TiO2主要以锐钛矿相存在,Al2O3则以无定形态分散于TiO2晶体间。

纤维滤元过滤器在化学水处理中的应用

采用以纤维材料为滤元的高效纤维过滤器替代机械石英砂过滤器,解决了原生水系统存在的生水处理能力小、出水浊度大、过滤设备反洗自用水量大等问题,保证了生水系统及后续水处理设备的正常运行,且节能降耗效益显著。

纤维蛋白元水平与颈动脉狭窄程度、卒中的发生有关

美国研究者发现:高纤维蛋白元水平可激发颈动脉狭窄,而促成卒中。研究人员对140名急性脑梗塞患者进行研究,探讨颈动脉狭窄的程度、纤维蛋白元水平和其他卒中的流行病学危险因素之间的关系。

混凝土结构增强用纤维筋棒的破坏试验研究

用试验的方法研究了道路、桥梁等混凝土结构增强用及斜拉索用纤维筋棒的破坏强度．破坏试验结果表明：纤维筋棒的夹持方法非常重要，夹持方法的不同对其破坏强度影响很大．其次，利用载荷距离加权局部分配法则和破坏柱元的概念，运用统计理论计算了纤维筋棒的破坏强度，理论计算与试验数据吻合较好．

尖吻蝮蛇(Agkistrodon acutus)蛇毒去纤维蛋白酶(去纤酶)对家犬体内抗凝血作用

分别使用5微克/公斤、25微克/公斤、100微克/公斤的剂量,对15只家犬进行了尖吻蝮蛇毒去纤维蛋白酶(简称去纤酶)抗凝血作用的研究。 去纤酶可使三组实验狗(每组5只)血浆中纤维蛋白元非常显著(P<0.01)地降低。由于纤维蛋白元的降低而产生的抗凝血作用亦是显著的(给药后5小时所取得的血样在37℃放置24小时以上不凝)这一显著的抗凝血作用至少可以持续24小时。未观察到自发性出血现象或其他毒付作用。表明去纤酶具有较为安全,显著的抗凝血作用。

气体浮动盘式纤维过滤器的应用

广东某电厂新建锅炉补给水系统为高效纤维过滤器+阳离子交换器+除碳器+阴离子交换器+混合离子交换器。其中,高效纤维过滤器投运不久即出现出水质量差、运行阻力大问题。经过现场勘查,发现过滤器结构设计存在缺陷。本文通过对原高效纤维过滤器缺陷分析,提出了改进措施,对今后运行效果进行分析和监测取得了较好的效果。

慢性肺原性心脏病凝血和纤维溶解酶活性指标测定及意义

慢性肺原性心脏病凝血和纤维溶解酶活性指标测定及意义王保法，马俊义，姚尔固，郭辉，姚丽附属二院内科（０５００００）河北省血液病研究室关键词肺原性心脏病，血浆纤维蛋白元，血浆纤维溶解酶元，血浆纤维溶解酶慢性肺原性心脏病急性发作期为高凝性状态，为了解高凝机...