血清TNF-α、HIF-1α水平与纤维化性间质性肺病相关性分析

目的 探究血清TNF-α、HIF-1α水平及纤维化性间质性肺病患者肺纤维化评分与肺功能的相关性,为进一步探索巨噬细胞极化相关细胞因子在纤维化性间质性肺病中的作用提供新的思绪。方法 本文前瞻性收集2022年4月至2022年12月安徽医科大学第一附属医院住院治疗的纤维化性间质性肺病患者临床资料30例作为研究组,同期健康体检的研究志愿者15例作为对照组。比较两组的一般资料,血清中TNF-α、HIF-1α的水平,对两组血清中有差异的细胞因子水平及肺纤维化评分与肺功能进行相关性分析。结果 1.两组之间年龄、性别比较,差异均不具有统计学意义(P>0.05);2.研究组血清TNF-α水平高于对照者,差异均具有统计学意义(P<0.05),血清HIF-1α水平低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);3.研究组患者的肺纤维化评分与肺功能中的D_(L)CO(%)呈显著负相关(P<0.05)。结论 纤维化性间质性肺疾病患者血清TNF-α水平高于健康者,而HIF-1α水平低于对照组,研究组肺纤维化评分与D_(L)CO(%)呈现负相关性,此结果为进一步探究巨噬细胞极化相关因子与纤维化性间质性肺病的关系提供了参考信息。

主动循环呼吸技术护理对进展性纤维化性间质性肺病患者的护理效果报告

本研究采用主动循环呼吸法(ACBT)对进行性纤维化间质性肺疾病(PPF)患者的疗效进行评价。方法 本研究从2021年10月至2023年8月间本院收治的PPF患者中,选取60例。采用随机数字表法分为对照组和观察组,各30例。在护理前和护理后分别进行用力肺功能及KL-6水平。结果 护理前,两组肺功能及KL-6水平比较均无显著差异(P>0.05);护理后,采用ACBT训练的观察组患者肺功能改善均优于仅采用常规呼吸科护理的对照组(P<0.05),两组KL-6水平比较均无显著差异(P>0.05)。结论 对于PPF患者的护理应用ACBT是比较有效的,可有效改善患者的肺功能,值得在临床上推广应用。

纤维化性间质性肺疾病合并肺栓塞患者临床特点分析

目的探究纤维化性间质性肺疾病(FILD)合并肺栓塞患者的临床特点,有助于及早识别此类高危患者,减少误诊及漏诊。方法回顾性收集2002年1月至2022年1月在首都医科大学附属北京安贞医院住院的FILD合并肺栓塞患者29例(观察组),按照性别及年龄匹配的原则以1∶2的比例收集同期住院治疗的单纯FILD患者58例(对照组)。比较2组患者的人口学特征、基础疾病、临床表现、实验室检查以及超声心动图等临床资料。结果观察组结缔组织病患病率高于对照组,差异有统计学意义(P=0.021)。观察组近3个月内应用糖皮质激素比例及长期卧床发生率均高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。2组患者咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血、晕厥发生率比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。观察组下肢水肿发生率高于对照组,差异有统计学意义(P=0.039)。观察组B型脑钠肽(BNP)、动脉血pH值、D⁃二聚体水平和肺动脉压力>40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、下肢静脉血栓比例均高于对照组,动脉血氧分压低于对照组(均P<0.05)。Logistic多元回归分析结果显示,D⁃二聚体升高(比值比=1.212,95%置信区间:1.201~1.223,P<0.001)、肺动脉压力>40 mmHg(比值比=3.204,95%置信区间:2.240~10.402,P=0.032)、下肢静脉血栓形成(比值比=1.104,95%置信区间:1.101~8.320,P=0.009)与FILD合并肺栓塞风险相关。结论对于FILD患者,如合并结缔组织病、长期应用糖皮质激素、长期卧床者,需要警惕静脉血栓可能。FILD患者如出现下肢水肿、严重肺动脉高压、难以纠正的低氧血症、D⁃二聚体升高、BNP升高、特别是下肢静脉超声提示下肢静脉血栓等情况,提示其合并肺栓塞的可能,应尽早完善相关检查。

纤维化性间质性肺病发生进展的危险因素分析

目的探讨常见纤维化性间质性肺病(fibrosing interstitial lung diseases,FILD)患者发生进展的危险因素及其意义,为临床诊疗提供参考。方法2019年1月-2022年6月安徽医科大学第一附属医院收治的FILD患者90例,过去一年内发生呼吸道症状恶化、肺功能或影像学进展的患者归为进展组(具体见方法),其余纳入稳定组,其中进展组27例,稳定组63例,收集患者一般情况、临床表现、血液检查结果、胸部CT等临床资料,采用单因素分析及多因素Logistics回归分析FILD患者发生进展的危险因素并探讨其意义。结果90例常见FILD患者中,多发性肌炎/皮肌炎所占比例(21例,23.3%)高于系统性硬化(15例,16.7%)、类风湿关节炎(12例,13.3%)及系统性红斑狼疮(8例,8.9%);呼吸系统症状如咳嗽(58例,64.4%)、气短(52例,57.7%)、咳痰(49例,54.4%)较常见。进展组平均年龄(65.2±12.6)岁,男性为主(14例,51.9%);稳定组平均年龄(56.3±10.6)岁,女性为主(50例,79.4%)。单因素分析显示性别(P=0.003)、年龄(P=0.001)、肺动脉压力(P<0.001)、嗜中性粒细胞百分比(P<0.001)、淋巴细胞百分比(P<0.001)、白蛋白(P<0.001)、总胆红素(P<0.001)、直接胆红素(P<0.001)、间接胆红素(P<0.001)、血小板计数(P=0.034)、C-反应蛋白(P<0.001)与FILD患者发生进展相关;多因素Logistics回归分析显示,总胆红素(OR=0.255,P=0.001,95%CI:0.118~0.552)、年龄(OR=1.111,P=0.018,95%CI:1.018~1.212)是FILD发生进展的危险因素。结论年龄大、总胆红素越低是FILD患者发生进展的危险因素,对疾病诊疗具有参考意义。

药物治疗进展性纤维化性间质性肺疾病的新进展与思考

进展性纤维化性间质性肺疾病(PF-ILD)与间质性肺疾病具有相似的临床表现,其主要特征为进展性纤维化,会导致患者肺功能障碍,对患者生活质量造成严重影响,甚至会导致患者早期死亡。目前,临床对PF-ILD患者进行治疗往往使用激素、免疫抑制剂、生物制剂、抗纤维化药物等,但这些治疗方法对患者是否有效仍有争议,此外在PF-ILD患者中急性加重的患者占比较多,因此临床针对患者病情实施有效的治疗干预措施对降低患者死亡率至关重要。本文对PF-ILD激素、免疫抑制剂、生物制剂、抗纤维化药物等药物治疗措施相关进展进行整理分析,以便为临床选择治疗PF-ILD患者的有效方法提供参考依据。

胸腔内注入尿激酶辅助治疗结核性纤维化性胸腔积液的临床观察

目的 确定尿激酶在治疗结核性包裹性胸腔积液的作用。方法 在规则抗痨下 ,对 2 1例结核性包裹性胸腔积液的病人胸腔内注入尿激酶 50 0 0 0U +异烟肼 0 .3g/日 ,1 4例应用胸腔内注入强的松龙1 2 5mg+异烟肼 0 .3g/日作对照。平均引流天数为 5天。结果 治疗组 2 1例中 ,94 3 % ( 1 9/2 1 )达到完全好转 ,4 2 9% ( 6/1 4 )达到部分好转 ,1 3 .4 % ( 3 /1 4 )无效。结论 在规则抗痨治疗下 ,配合胸腔内注入尿激酶治疗结核性包裹性胸腔积液可增加引流量 ,减轻胸膜厚度 ,并改善肺功能。

孙增涛教授辨治慢性致纤维化性间质性肺炎经验

特发性间质性肺炎(IIP)是弥漫性间质性肺疾病中病因不明的一系列疾病的统称,慢性致纤维化性间质性肺炎是其中的重要一类。中医学认为其归属于肺痿、肺痹或喘证等病范畴,中医药对该类疾病的诊治取得了一定的疗效。孙增涛教授多年来从事呼吸系统疾病的中西医诊治研究,在慢性致纤维化性间质性肺炎的中医辨证施治方面经验颇丰,其认为该病以气虚血瘀为本,可兼杂痰浊阻滞,气机失和等证候特点,故治疗以益气消瘀为主,兼以清热化痰、行气宽中。其用药灵活,擅于随症加减,临床取得了满意疗效。本文旨在对其经验进行简要总结和分析。

138例慢性致纤维化性间质性肺病患者中医咳痰喘症状特点分析

目的归纳分析138例慢性致纤维化性间质性肺病(chronic fibrosing interstitial lung disease,CF-ILD)患者的中医咳痰喘症状特点。方法纳入自2016年10月—2018年12月于首都医科大学附属北京中医医院呼吸科就诊的CF-ILD患者,以填写中医症候量表的方式收集患者咳痰喘中医症状特点。结果 CF-ILD患者咳嗽特点为:冬季咳嗽重(54.62%)、遇油烟异味加重(78.46%);咳嗽常见伴随症状为:气短(53.08%)、胸闷(44.62%)、胸中发紧(23.85%);咳痰特点为:少痰(60.77%)、痰黏(56.92%)、白痰(66.15%)。喘证多表现为:活动后气短(87.69%)、呼吸浅快(75.38%)、气不够用(66.92%)。结论 CF-ILD患者咳嗽及呼吸困难具有明显异质性,临床中需加以鉴别。

前额纤维化性秃发及其诊断和治疗

前额纤维化性秃发是以中老年妇女额部发际后移为特征的一种秃发。临床上易误诊为雄激素性脱发或斑秃。从1994年首次被描述至今,已有100多例患者由于该病的其他临床表现被报道,如眉毛和腋毛脱落,而其毛囊周围炎症有助于与瘢痕性秃发鉴别诊断。组织病理学显示炎症浸润和毛囊周围片状纤维化。对该病虽然尝试了许多治疗方法,包括应用糖皮质激素、非那雄胺和米诺地尔等,但均未获得满意的疗效。

基于“源绝精亏,痰瘀邪客”论治进展性纤维化性间质性肺疾病

进展性纤维化性间质性肺疾病(progressive fibrosing interstitial lung disease,PF-ILD)是各种间质性肺疾病的终末阶段,患者的生存质量严重下降,病死率高。现代医家多借鉴特发性肺纤维化的诊疗经验从“肺痹”“肺痿”论治。笔者通过梳理文献古籍、结合临床经验,认为“肺痹论”“肺痿论”未能概括此阶段的病机要点,PF-ILD病位累及五脏,而以肺、肾为要,应当属虚劳病范畴,本虚为“源绝精亏”,标邪为痰浊瘀血、六淫之气。在治疗上确立“滋源填精、逐化宣解”为基本治法,据证而攻补兼施或更施,补虚方选定喘神奇丹、贞元饮、金匮肾气丸、升陷汤等加减,祛邪方选麻杏石甘汤、瓜蒌薤白半夏汤、葶苈大枣泻肺汤等化裁。“源绝精亏、痰瘀邪客”概括了PF-ILD病人的病理特点,临床上据此施治可改善患者的生存质量,为PF-ILD的治疗提供新的治疗思路与可行的方案。

进展性纤维化性间质性肺疾病研究进展

进展性纤维化性间质性肺疾病(PF-ILD)是一组病因各异的慢性肺纤维化疾病,与特发性肺纤维化(IPF)类似,表现为症状逐渐恶化、高分辨率计算机断层扫描(HRCT)显示的纤维化程度增加、肺功能随时间下降以及对免疫调节疗法的抵抗,最终导致患者过早死亡。PF-ILD的诊断十分困难因而容易漏诊,发病率和病死率均较高,且临床尚无有效的治疗方法,因此需要临床医生给予高度重视。本文就PF-ILD的发病机制、诊断、治疗和预后等方面作一综述,以提高对PF-ILD的认识。

前额纤维化性秃发的特征及治疗

前额纤维化性秃发(FFA)是一种进行性发展的淋巴细胞性瘢痕性秃发,由Kossard在1994年首先提出,其特有的临床表现为:额颞部发际线后退和眉毛脱落,主要发生于绝经后女性,所以开始将该病命名为绝经期后女性前额纤维化性秃发。随着人们对该病认识的深入,发现非绝经期妇女以及男性也出现这种脱发,不仅在前额部,枕部及眉毛、胡须等部位也出现这种瘢痕性秃发。因此,目前大多数学者将其命名为前额纤维化性秃发。FFA的发病率不清楚,有人认为它是毛发扁平苔藓的临床异型,其发病率在过去几年明显增长,临床容易误诊。

高分辨率CT、胸片和肺功能试验检出类风湿性关节炎合并纤维化性肺泡炎的研究

纤维化性肺泡炎(FA)为类风湿性关节炎(RA)的严重并发征,本文采用高分辨率CT(HRCT)评估门诊RA患者的FA发病率及其与临床特征的相关性。 方法 门诊RA患者150例,男100例,女50例,年龄58.9±10.3岁,平均病史12.7±8年。应用问卷表了解病史,行胸部HRCT扫描,胸片和肺功能测试。剔除伴有妊娠、外源性过敏性肺泡炎、矽肺、尘肺和类风湿性关节炎-尘肺综合征的患者。

脂质硬化性黏液纤维瘤3例报道并文献复习

脂肪硬化性黏液纤维瘤(liposclerosing myxofibrous tumor,LSMFT)好发于股骨近端转子间区,属于多形性纤维骨病,是一种罕见的良性纤维骨病变[1-2]。LSMFT往往在患者进行X线平片检查时偶然发现,平均发病年龄为40岁,常见的临床表现为疼痛,症状无明显的性别差异[3-4]。虽具有独特的放射学和组织学特征,但LSMFT仍有可能被误诊为其他具有类似特征的病变.

槟榔活性成分诱导口腔黏膜下纤维化的机制:基于网络药理学结合临床样本验证

目的探究槟榔的成分及其促进口腔黏膜下纤维化的机制。方法采用Thermo QE plus液相色谱串联高分辨质谱仪和Compound discover 3.2数据处理软件进行槟榔中药化学成分分析,将检测到的化合物以质谱响应值排序,分析排名前20化合物的活性。化合物活性来源根据《中国药典(2015版)》汇总,数据查询基于PubChem、Chemical book以及Scifinder数据库。借助网络药理学方法分析槟榔影响口腔黏膜下纤维化(OSF)的潜在活性成分、核心靶点及主要影响的生物功能、信号通路。通过整合人类基因数据库(Genecards)、基因组百科全书数据库(KEGG)等数据库获取OSF的作用靶点。以OB≥30%为条件,在中药系统药理学技术平台(TCMSP)中筛选出槟榔可作用于靶点的化合物,并构建靶点-化合物、化合物-中药、靶点-化合物-中药网络。运用MOE软件的分子对接技术,分析成分-靶点结合的可能性,再利用Pymol软件进行分子对接可视化。最后通过免疫组化在临床样本中验证槟榔是否影响PI3K-Akt、MAPK两条通路涉及的主要蛋白,初步验证槟榔诱导OSF的潜在作用机制。结果基于网络药理学和槟榔粗提物中筛选出前10的化合物与OSF核心靶点中核心交集基因,确定了槟榔可能通过调控PI3K-Akt与MAPK通路。通过免疫组化在临床样本中验证,细胞膜上的PI3K蛋白表达量在OSF患者组中表达下降(P=0.0002),p-PI3K(P=0.0002)表达量上升,进一步激活下游的AKT1蛋白表达增加(P=0.0006),加剧磷酸化蛋白p-AKT蛋白的表达及堆积(P=0.0013);而在MAPK通路中,OSF患者组对比正常组,通过上调JNK蛋白(P=0.0130),诱导下游AP-1复合蛋白c-jun及c-fos转录因子的活性增加,促使其向细胞核聚集;且OSF患者组较正常组血浆的IL-6(P<0.0001)与IL-8(P=0.0095)含量均上升。结论槟榔碱、槟榔次碱、异去甲槟榔碱等槟榔中的主要活性成分可能通过刺激PI3K-Akt与MAPK信号通路,促进炎症介质IL-6及IL-8的表达,诱导胶原增生,导致口腔黏膜下纤维化病变。

进行性纤维化性间质性肺疾病(PF-ILD)研究进展

间质性肺病(ILDs)是一大批多样的罕见和慢性呼吸道疾病,其中特发性肺纤维化(IPF)是最常见和研究最多的。近年来有学者关注到在IPF和一些ILD中出现具有类似的进展性纤维化疾病行为,提出进展性纤维化性间质性肺疾病(PF-ILD)这一概念,本文叙述性回顾总结了PF-ILD领域的当前知识,包括PF-ILD的临床特征、发病机制、可能危险因素及当前对进行性纤维化性间质性肺疾病的诊断方法和可用治疗方法。

骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤的影像学分析

目的探讨分析骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤的CT及MRI表现,提高对该病的认识。方法选取经病理证实的10例骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤的影像学资料,总结该病的影像学特征。所有患者均行CT平扫,其中8例行MRI平扫。结果8例病灶位于股骨,2例病灶位于髋臼、坐骨体和髂骨。CT表现主要有明显硬化边缘的溶骨性病变,边界清楚,内钙化多见,4例周边见数个低密度囊变灶,呈辐轮状排列,2例见磨玻璃密度影,2例见骨嵴。8例MRI均表现为T1WI图像整体等信号为主,中心信号不均匀,T2WI图像呈混杂信号,局部高信号,T2WI脂肪抑制图像有明显高信号。结论骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤CT及MRI表现具有一定特征性,结合特定发病部位,不难诊断。