高分辨率CT、胸片和肺功能试验检出类风湿性关节炎合并纤维化性肺泡炎的研究

纤维化性肺泡炎(FA)为类风湿性关节炎(RA)的严重并发征,本文采用高分辨率CT(HRCT)评估门诊RA患者的FA发病率及其与临床特征的相关性。 方法 门诊RA患者150例,男100例,女50例,年龄58.9±10.3岁,平均病史12.7±8年。应用问卷表了解病史,行胸部HRCT扫描,胸片和肺功能测试。剔除伴有妊娠、外源性过敏性肺泡炎、矽肺、尘肺和类风湿性关节炎-尘肺综合征的患者。

基质金属蛋白酶-26与肺纤维化

慢性肺部疾病大多伴有肺间质纤维化,这些肺部疾病无论起因为何,其共同的病理特征大多由肺泡持续性损伤,细胞外基质（ extracellular matrix, ECM）的破坏及异常修复,最终导致ECM沉积异常增多所致。特发性肺纤维化（ idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）欧洲学者称为隐源性致纤维化性肺泡炎（cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA）是一种病因未明的,呈进展性发展的纤维化型间质性肺炎的一种特殊类型,病变局限于肺部,好发于中老年,影像学表现为典型的寻常型（普通型）间质型肺炎（ usual interstitial pneumonia,UIP）[1]。2011年发表的以循证为基础的IPF诊断和治疗指南,首次将影像学表现为UIP 型写入IPF的定义,并作为诊断IPF的重要依据[2]。强调了高分辨率 CT （ high-resolution computed tomography,HRCT）的 UIP 型表现对 IPF临床诊断的重要性。目前国内外流行病学资料表明该病呈明显上升趋势,且发病率随着年龄的增加而升高,男性多于女性,5年生存率低于50%,死亡率高于许多癌症,临床上有亚癌症之称[3]。 IPF 的病理发展过程包括：早期肺泡炎,中期肺泡腔内纤维化、肺间质纤维化,晚期出现弥漫性肺间质纤维化、蜂窝肺,其中肺泡腔内纤维化是 IPF 的关键性病变[4]。由于IPF的发病机制不明,诊断过程复杂,需在包括呼吸专科、影像科和病理科医生多学科讨论后,并排除其它病因才能诊断[2]。目前尚无有效的治疗方案,因此临床上迫切需要阻止或延缓肺纤维化发展,提高患者生命质量的药物。

糖皮质激素在特发性肺纤维化中的应用

特发性肺纤维化（IPF）是特发性间质性肺炎（1IP）中的最常见类型。在欧洲，IPF被称为隐源性致纤维化性肺泡炎，组织病理学表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因未明，对治疗反应较差。UIP患者外科肺活检镜下可见正常肺组织被间质纤维、炎症细胞、毁损的呈蜂窝状肺组织结构和成纤维细胞灶分隔开，这种病理改变多位于胸膜下。约半数患者在诊断明确后5年内死于呼吸衰竭或肺癌。过去，IIP分类中的很多疾病都包括在IPF的名称之下，现在明确了各自的病理特征而独立命名。IIP共包括7种临床表现相近的疾病，但其临床经过和对糖皮质激素（简称激素）的反应各不相同。