纤维化性间质性肺疾病合并肺栓塞患者临床特点分析

目的探究纤维化性间质性肺疾病(FILD)合并肺栓塞患者的临床特点,有助于及早识别此类高危患者,减少误诊及漏诊。方法回顾性收集2002年1月至2022年1月在首都医科大学附属北京安贞医院住院的FILD合并肺栓塞患者29例(观察组),按照性别及年龄匹配的原则以1∶2的比例收集同期住院治疗的单纯FILD患者58例(对照组)。比较2组患者的人口学特征、基础疾病、临床表现、实验室检查以及超声心动图等临床资料。结果观察组结缔组织病患病率高于对照组,差异有统计学意义(P=0.021)。观察组近3个月内应用糖皮质激素比例及长期卧床发生率均高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。2组患者咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血、晕厥发生率比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。观察组下肢水肿发生率高于对照组,差异有统计学意义(P=0.039)。观察组B型脑钠肽(BNP)、动脉血pH值、D⁃二聚体水平和肺动脉压力>40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、下肢静脉血栓比例均高于对照组,动脉血氧分压低于对照组(均P<0.05)。Logistic多元回归分析结果显示,D⁃二聚体升高(比值比=1.212,95%置信区间:1.201~1.223,P<0.001)、肺动脉压力>40 mmHg(比值比=3.204,95%置信区间:2.240~10.402,P=0.032)、下肢静脉血栓形成(比值比=1.104,95%置信区间:1.101~8.320,P=0.009)与FILD合并肺栓塞风险相关。结论对于FILD患者,如合并结缔组织病、长期应用糖皮质激素、长期卧床者,需要警惕静脉血栓可能。FILD患者如出现下肢水肿、严重肺动脉高压、难以纠正的低氧血症、D⁃二聚体升高、BNP升高、特别是下肢静脉超声提示下肢静脉血栓等情况,提示其合并肺栓塞的可能,应尽早完善相关检查。

尼达尼布治疗纤维化性间质性肺疾病的研究综述

间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一类累及肺间质和肺泡毛细血管结构异常的肺病的总称。ILD存在很多病因,发病机制、病理、临床和预后各有不同,在疾病过程中会出现肺纤维化的情况,这些疾病被归类为纤维化性间质性肺疾病(纤维化性ILD)[1]。尼达尼布作为抗纤维化药物,已被获批用于治疗特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)、系统性硬化病相关间质性肺疾病(systemic sclerosis-associated ILD,SSc-ILD)及具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病[2]。最后一项适应证在临床上也称为进展性纤维化性ILD(progressive fibrosing ILD,PF-ILD)或进展性肺纤维化(progressive pulmonary fibrosis,PPF)。目前,已有多项临床研究证明了尼达尼布在IPF、SSc-ILD和PF-ILD患者中的疗效安全性,本文旨在全面总结近年来尼达尼布治疗纤维化性ILD的研究进展,为临床实践提供参考。

进展性纤维化性间质性肺疾病流行现状及危险因素的研究进展

间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD)是一组主要累及肺间质及肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的异质性肺部疾病,其分类包括200多种亚型。纤维化性间质性肺疾病(fibrosing interstitial lung diseases,FILD)是肺部高分辨CT(high-resolution CT,HRCT)表现为纤维化的一大类间质性肺疾病的总称,以肺功能迅速下降、生活质量恶化和早期死亡为主要特点^([1])。

进展性纤维化性间质性肺疾病的研究进展

间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)主要是由于肺实质发生炎症或纤维化,并引起肺泡-毛细血管功能单位丧失的一种肺部异质性疾病。经过常规的诊疗后部分患者病情能得到改善和稳定,但即使使用免疫抑制治疗以及消除了促进疾病进展的因素,部分患者肺纤维化仍继续进展.

基于因子分析和隐结构探讨纤维化性间质性肺疾病的症—证规律

目的探讨纤维化性间质性肺疾病(fibrosing interstitial lung disease,F-ILD)症—证规律,为阐明本病病机提供参考。方法通过制定的“F-ILD患者中医四诊信息采集表”采集F-ILD患者的四诊信息,采用频数统计、关联规则筛选出F-ILD核心症状群。随后运用因子分析方法进行公因子提取、隐结构模型构建隐结构,并比较两种结构模型得到的病位证素、病性证素分布。结果F-ILD条目池中共包括124个四诊信息条目,运用频数统计及关联规则算法最终得到F-ILD的核心症状群,共包括活动后气短、咳痰、咳嗽、口燥咽干、乏力、苔白、脉细、脉滑、脉弦、胸闷、痰粘难咯、痰色白、痰少、畏寒怕冷。通过因子分析、隐结构模型两种方法构建的F-ILD证素分布基本相同,包括气虚、阴虚、阳虚等病性证素;心、肺、脾等病位证素。结论F-ILD病机复杂,非一脏一腑之因,常累及多脏,多为虚实夹杂、标实本虚,可进一步为本病的中医认知、立法用药提供参考。

药物治疗进展性纤维化性间质性肺疾病的新进展与思考

进展性纤维化性间质性肺疾病(PF-ILD)与间质性肺疾病具有相似的临床表现,其主要特征为进展性纤维化,会导致患者肺功能障碍,对患者生活质量造成严重影响,甚至会导致患者早期死亡。目前,临床对PF-ILD患者进行治疗往往使用激素、免疫抑制剂、生物制剂、抗纤维化药物等,但这些治疗方法对患者是否有效仍有争议,此外在PF-ILD患者中急性加重的患者占比较多,因此临床针对患者病情实施有效的治疗干预措施对降低患者死亡率至关重要。本文对PF-ILD激素、免疫抑制剂、生物制剂、抗纤维化药物等药物治疗措施相关进展进行整理分析,以便为临床选择治疗PF-ILD患者的有效方法提供参考依据。

基于“源绝精亏,痰瘀邪客”论治进展性纤维化性间质性肺疾病

进展性纤维化性间质性肺疾病(progressive fibrosing interstitial lung disease,PF-ILD)是各种间质性肺疾病的终末阶段,患者的生存质量严重下降,病死率高。现代医家多借鉴特发性肺纤维化的诊疗经验从“肺痹”“肺痿”论治。笔者通过梳理文献古籍、结合临床经验,认为“肺痹论”“肺痿论”未能概括此阶段的病机要点,PF-ILD病位累及五脏,而以肺、肾为要,应当属虚劳病范畴,本虚为“源绝精亏”,标邪为痰浊瘀血、六淫之气。在治疗上确立“滋源填精、逐化宣解”为基本治法,据证而攻补兼施或更施,补虚方选定喘神奇丹、贞元饮、金匮肾气丸、升陷汤等加减,祛邪方选麻杏石甘汤、瓜蒌薤白半夏汤、葶苈大枣泻肺汤等化裁。“源绝精亏、痰瘀邪客”概括了PF-ILD病人的病理特点,临床上据此施治可改善患者的生存质量,为PF-ILD的治疗提供新的治疗思路与可行的方案。

进行性纤维化性间质性肺疾病共识建议解读

在纤维化性间质性肺疾病中,有一部分患者尽管接受了常规治疗,纤维化仍然出现进展,称之为进行性纤维化型,引起越来越多学者的关注和研究,但是进行性纤维化性间质性肺疾病(progressive fibrosing interstitial lung diseases,PF-ILD)在定义、诊断和处理方面仍然存在很多不确定性。在2020年发表的PF-ILD共识建议中,间质性肺疾病专家组提出了进行性纤维化的建设性定义,指出发生进行性纤维化的危险因素、诊断性检查的重要性、最佳治疗方案的选择、未来研究方向等。本文通过解读,为临床医师提供指导。

进展性纤维化性间质性肺疾病研究进展

进展性纤维化性间质性肺疾病(PF-ILD)是一组病因各异的慢性肺纤维化疾病,与特发性肺纤维化(IPF)类似,表现为症状逐渐恶化、高分辨率计算机断层扫描(HRCT)显示的纤维化程度增加、肺功能随时间下降以及对免疫调节疗法的抵抗,最终导致患者过早死亡。PF-ILD的诊断十分困难因而容易漏诊,发病率和病死率均较高,且临床尚无有效的治疗方法,因此需要临床医生给予高度重视。本文就PF-ILD的发病机制、诊断、治疗和预后等方面作一综述,以提高对PF-ILD的认识。

血清TNF-α、HIF-1α水平与纤维化性间质性肺病相关性分析

目的 探究血清TNF-α、HIF-1α水平及纤维化性间质性肺病患者肺纤维化评分与肺功能的相关性,为进一步探索巨噬细胞极化相关细胞因子在纤维化性间质性肺病中的作用提供新的思绪。方法 本文前瞻性收集2022年4月至2022年12月安徽医科大学第一附属医院住院治疗的纤维化性间质性肺病患者临床资料30例作为研究组,同期健康体检的研究志愿者15例作为对照组。比较两组的一般资料,血清中TNF-α、HIF-1α的水平,对两组血清中有差异的细胞因子水平及肺纤维化评分与肺功能进行相关性分析。结果 1.两组之间年龄、性别比较,差异均不具有统计学意义(P>0.05);2.研究组血清TNF-α水平高于对照者,差异均具有统计学意义(P<0.05),血清HIF-1α水平低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);3.研究组患者的肺纤维化评分与肺功能中的D_(L)CO(%)呈显著负相关(P<0.05)。结论 纤维化性间质性肺疾病患者血清TNF-α水平高于健康者,而HIF-1α水平低于对照组,研究组肺纤维化评分与D_(L)CO(%)呈现负相关性,此结果为进一步探究巨噬细胞极化相关因子与纤维化性间质性肺病的关系提供了参考信息。

间质性肺疾病患者肺纤维化指标的变化及与患者预后的关系

间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)为一组发病原因不明确的异质性肺疾病,发病隐匿,其主要病理变化为肺间质内的纤维化或炎症,造成体内气体交换障碍,临床表现为呼吸衰竭或进行性呼吸困难^([1-2])。由于ILD患者临床特征不显著,且在血管炎、结节病和感染等疾病患者中也会出现和ILD患者一样的肉芽肿病变,导致其临床诊断难度大,影响患者预后。纤维化为机体对慢性损伤所产生的免疫反应,如果持续存在损害且纤维化过量会激活固有免疫、募集、增殖及活化成纤维细胞,加速细胞外基质的形成与交联,产生大量瘢痕组织而诱发器官功能衰竭^([3])。

进展性肺纤维化表现的结缔组织病相关间质性肺疾病患者临床管理(四川省)专家共识

结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue diseases associated with interstitial lung disease,CTD-ILD)很容易出现进展性肺纤维化(progressive pulmonary fibrosis,PPF)表现而预后不良。然而,如何管理PPF表现的CTD-ILD患者的临床认识仍然非常有限;如何规范化治疗这部分患者也是经常面临的临床问题。为此,四川省医疗卫生与健康促进会呼吸与危重症医学专业委员会间质性肺疾病学组邀请了省内ILD相关领域专家组成了共识编写组,根据临床收集问题,组织专家讨论,最终确定纳入了5个方面的内容。相关内容主要包括CTD-ILD出现PPF的高危因素、临床表现与诊断、病情评估、随访管理和治疗等方面。基于国内外指南、临床研究数据等循证证据,经过多次讨论和投票表决,形成9条推荐意见,共同制定了《PPF表现的CTD-ILD患者临床管理(四川省内)专家共识》,旨在提升出现PPF表现的CTD-ILD的临床认识,为临床决策及管理提供依据,提高临床救治水平。

进行性纤维化性间质性肺疾病(PF-ILD)研究进展

间质性肺病(ILDs)是一大批多样的罕见和慢性呼吸道疾病,其中特发性肺纤维化(IPF)是最常见和研究最多的。近年来有学者关注到在IPF和一些ILD中出现具有类似的进展性纤维化疾病行为,提出进展性纤维化性间质性肺疾病(PF-ILD)这一概念,本文叙述性回顾总结了PF-ILD领域的当前知识,包括PF-ILD的临床特征、发病机制、可能危险因素及当前对进行性纤维化性间质性肺疾病的诊断方法和可用治疗方法。

仿生类器官芯片——多学科交叉研究肺纤维化疾病

肺纤维化是肺间质单元内肺泡上皮细胞、肺间质固有成纤维细胞、巨噬细胞、炎性细胞、血管内皮细胞与周细胞等多种纤维化行为共同驱动了肺纤维化进展。受限于目前传统的研究技术,体外试验与动物模型均不能对肺脏各型细胞的生物学行为进行实时观察与监测;传统的体外细胞培养模式多与人体肺间质单元的微环境相差甚远,也无法满足研究需求。仿生类器官芯片技术的迅速发展使体外模拟“肺间质”及充分研究“肺纤维化”成为可能。所以本文重点综述类器官芯片的发展及在肺脏模型中的变革与应用,为充分研究肺纤维化疾病提供全新技术平台与检测思路。

结缔组织病相关间质性肺疾病呈进展性纤维化表型的临床特征及危险因素分析

目的 探讨结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)患者呈进展性肺纤维化表型的临床特点及危险因素,以期为疾病的早期诊断提供理论依据。方法 回顾性分析2015年11月—2019年3月桂林医学院附属医院诊断为CTD-ILD的127例患者的临床资料。其中,呈进展性肺纤维化表型41例为PF-ILD组,非进展性纤维化表型86例为non-PF-ILD组。比较两组患者的人口学特征及病种构成、临床表现、实验室指标和肺部高分辨率CT影像特征;影响因素的分析采用多因素Logistic回归模型;绘制受试者工作特征(ROC)曲线评估Logistic回归模型的准确性。结果 CTD-ILD患者中呈进展性肺纤维化表型的发生率为32.3%,疾病构成主要包括多发性肌炎/皮肌炎、类风湿性关节炎、系统性硬化症、干燥综合征。与non-PF-ILD组患者比较,PF-ILD组患者病程缩短(P <0.05),咳嗽、气促占比增加(P <0.05),白细胞计数、中性粒细胞比值、红细胞沉降率、C反应蛋白升高(P <0.05),血清白蛋白水平降低(P <0.05)。同时,PF-ILD组患者IgA水平升高(P <0.05),B淋巴细胞的比例下降,CEA、CA199水平升高(P <0.05),HRCT影像特征呈蜂窝状改变例数增加(P <0.05)。IgA水平升高、CA199水平升高和HRCT呈蜂窝状改变是CTD-ILD患者出现进展性肺纤维化的独立危险因素(P <0.05)。ROC曲线对该Logistic回归模型评价结果显示,其曲线下面积为0.818(95%CI:0.735,0.884),约登指数为0.522,敏感性为57.50%(95%CI:0.451,0.682),特异性为94.67%(95%CI:0.905,0.977)。结论 IgA水平和CA199水平升高及HRCT呈蜂窝状改变是CTD-ILD患者出现进展性肺纤维化的独立危险因素。

大剂量N-乙酰半胱氨酸对肺间质性疾病合并感染患者肺功能和预后的影响

目的探讨大剂量N-乙酰半胱氨酸对肺间质性疾病合并感染患者肺功能和预后的时间。方法选取2019年5月至2021年5月于我院住院治疗的肺间质性疾病合并感染患者125例,按照信封法将其分为对照组62例与观察组63例,2组均予以化痰平喘(氨溴索及氨茶碱)及常规抗感染等对症支持治疗,对照组的常规治疗基础上采用小剂量N-乙酰半胱氨酸治疗,观察组在常规治疗基础上加用大剂量N-乙酰半胱氨酸。对比分析2组患者治疗前后的肺通气及换气功能相关指标、炎症因子水平、血清转化因子-β_(1)(TGF-β_(1))和血清血管内皮生长因子(VEGF)水平、治疗效果。结果治疗前2组患者的肺换气功能指标:肺一氧化碳弥散量,用力肺活量(FVC)及肺通气功能指标:第1秒用力呼气量(FEV_(1))、FEV_(1)/FVC差异无统计学意义(P>0.05),治疗后2组的肺通气及肺换气功能指标均有所好转,且观察组患者肺一氧化碳弥散量、用力肺活量、FEV_(1)、FEV_(1)/FVC均明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前2组患者的白细胞计数(WBC)、C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、肿瘤坏死因子(INF-α)差异无统计学意义(P>0.05),治疗后,2组以上炎症因子均有所下降,且观察组的WBC、CRP、PCT下降幅度更大,差异有统计学意义(P<0.05),TNF-α下降程度差异无统计学意义(P>0.05)。治疗前2组患者的TGF-β_(1)和VEGF水平差异无统计学意义(P>0.05),治疗后以上指标均有所下降,且观察组患者的TGF-β_(1)、VEGF均明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,观察组的治疗总有效率明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论大剂量N-乙酰半胱氨酸可有效改善肺间质性疾病合并感染患者的肺通气及换气功能、降低TGF-β_(1)、VEGF、相关炎症因子水平,整体提高治疗效果,有良好的临床应用价值。

进展性纤维化性间质性肺疾病:新概念与新机遇

间质性肺疾病(ILD)是一组主要累及肺间质及肺泡腔,引起肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性间质性病变的总称,包括200多种具体病种。ILD的病因众多,不同类型的ILD其发病机制、病理改变、自然演变和预后均有不同,但相当一部分ILD在疾病过程中最终出现肺纤维化。过去将这些疾病称为致纤维化性ILD(fibrosing ILD),近年来提出以进展性纤维化间质性肺疾病(progressive fibrosing interstitial lung diseases,PF-ILD)这一术语来囊括这些存在共同病理生物学机制和类似临床疾病行为的致纤维化性ILD。

CTD-ILD合并肺部感染患者肺部微生物菌群特点及对肺纤维化的影响

目的探讨结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)合并肺部感染患者肺部微生物菌群特点及对肺纤维化的影响。方法选取2021年2月至2022年5月在医院治疗的45例CTD-ILD合并肺部感染患者作为观察组,同时选取45例CTD-ILD未合并肺部感染患者作为对照组,比较两组肺功能、高分辨CT(HRCT)肺纤维化评分,同时分析观察组病原菌分布情况。结果观察组用力肺活量占预计值百分比(FVC%pred)、第1秒用力呼气容积占预计值百分比(FEV 1%pred)、一氧化碳弥散量占预计值百分比(DLCO%pred)、用力肺活量(FVC)、最大呼气流量(MEF)和残气容积(RV)低于对照组(P<0.05);观察组HRCT影像学斑片状、支气管扩张比率高于对照组(P<0.05),CT纤维化评分高于对照组(P<0.05)。观察组病原菌分布:细菌分布中以肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌为主,分别占24.44%和15.56%,病毒检出巨细胞病毒、人类疱疹病毒,分别占11.11%和6.67%,真菌检出白念珠菌,占11.11%。观察组年龄≥60岁患者CT纤维化评分高于年龄<60岁患者(P<0.05)。结论CTD-ILD合并肺部感染患者以细菌感染为主;相比较未合并肺部感染患者,合并肺部感染患者肺纤维化较重。

纤维化性间质性肺疾病的急性加重

背景与目的:急性加重是特发性肺间质纤维化的一种严重并发症(AE-IPF)。2016年,国际肺间质疾病工作组对AE-IPF的定义和诊断标准进行了修订;然而很少有研究评估其他纤维化性间质性肺疾病(FILD)患者发生急性加重的频率和预后。方法:研究连续纳入2008年1月至2015年7月初次诊断为间质性肺疾病(ILD)的1019例患者。所有入组患者均于2018年12月的通过多学科讨论确诊。入组的ILD患者分为IPF组(462例)和其他FILD组,后者包括非特异性间质性肺炎(22例),慢性过敏性肺炎(29例),结缔组织疾病相关性ILD(205例)和无法分类的ILD(209例)。依据2016年关于AE-IPF的定义,我们确定所有入组患者均为急性加重的患者。结果:在研究观察期内,193例患者为首次发作(AE-FILD 69例,AE-IPF 124例)。FILD患者从确诊至首次发作AE的时间明显长于IPF患者(P<0.001)。对混杂因素进行调整后,与IPF相比,FILD仍然是首次发作AE时间更长的重要预测指标(OR:0.453,95%CI:0.317~0.647,P=0.006)。多元Cox比例分析显示,基础疾病的严重程度与AE-ILD的发生率密切相关。即使对其他临床变量调整后,AE对患者的总体生存依旧为负影响。AE-FILD的短期预后不良,这与AE-IPF相似。结论:所有类型的间质性肺疾病都有发生急性加重的风险,并且与AE-IPF的预后相似。