纤维化性间质性肺病发生进展的危险因素分析

目的探讨常见纤维化性间质性肺病(fibrosing interstitial lung diseases,FILD)患者发生进展的危险因素及其意义,为临床诊疗提供参考。方法2019年1月-2022年6月安徽医科大学第一附属医院收治的FILD患者90例,过去一年内发生呼吸道症状恶化、肺功能或影像学进展的患者归为进展组(具体见方法),其余纳入稳定组,其中进展组27例,稳定组63例,收集患者一般情况、临床表现、血液检查结果、胸部CT等临床资料,采用单因素分析及多因素Logistics回归分析FILD患者发生进展的危险因素并探讨其意义。结果90例常见FILD患者中,多发性肌炎/皮肌炎所占比例(21例,23.3%)高于系统性硬化(15例,16.7%)、类风湿关节炎(12例,13.3%)及系统性红斑狼疮(8例,8.9%);呼吸系统症状如咳嗽(58例,64.4%)、气短(52例,57.7%)、咳痰(49例,54.4%)较常见。进展组平均年龄(65.2±12.6)岁,男性为主(14例,51.9%);稳定组平均年龄(56.3±10.6)岁,女性为主(50例,79.4%)。单因素分析显示性别(P=0.003)、年龄(P=0.001)、肺动脉压力(P<0.001)、嗜中性粒细胞百分比(P<0.001)、淋巴细胞百分比(P<0.001)、白蛋白(P<0.001)、总胆红素(P<0.001)、直接胆红素(P<0.001)、间接胆红素(P<0.001)、血小板计数(P=0.034)、C-反应蛋白(P<0.001)与FILD患者发生进展相关;多因素Logistics回归分析显示,总胆红素(OR=0.255,P=0.001,95%CI:0.118~0.552)、年龄(OR=1.111,P=0.018,95%CI:1.018~1.212)是FILD发生进展的危险因素。结论年龄大、总胆红素越低是FILD患者发生进展的危险因素,对疾病诊疗具有参考意义。

138例慢性致纤维化性间质性肺病患者中医咳痰喘症状特点分析

目的归纳分析138例慢性致纤维化性间质性肺病(chronic fibrosing interstitial lung disease,CF-ILD)患者的中医咳痰喘症状特点。方法纳入自2016年10月—2018年12月于首都医科大学附属北京中医医院呼吸科就诊的CF-ILD患者,以填写中医症候量表的方式收集患者咳痰喘中医症状特点。结果 CF-ILD患者咳嗽特点为:冬季咳嗽重(54.62%)、遇油烟异味加重(78.46%);咳嗽常见伴随症状为:气短(53.08%)、胸闷(44.62%)、胸中发紧(23.85%);咳痰特点为:少痰(60.77%)、痰黏(56.92%)、白痰(66.15%)。喘证多表现为:活动后气短(87.69%)、呼吸浅快(75.38%)、气不够用(66.92%)。结论 CF-ILD患者咳嗽及呼吸困难具有明显异质性,临床中需加以鉴别。

进展性纤维化性间质性肺疾病研究进展

进展性纤维化性间质性肺疾病(PF-ILD)是一组病因各异的慢性肺纤维化疾病,与特发性肺纤维化(IPF)类似,表现为症状逐渐恶化、高分辨率计算机断层扫描(HRCT)显示的纤维化程度增加、肺功能随时间下降以及对免疫调节疗法的抵抗,最终导致患者过早死亡。PF-ILD的诊断十分困难因而容易漏诊,发病率和病死率均较高,且临床尚无有效的治疗方法,因此需要临床医生给予高度重视。本文就PF-ILD的发病机制、诊断、治疗和预后等方面作一综述,以提高对PF-ILD的认识。

纤维化性间质性肺疾病抗纤维化治疗的单中心真实世界研究

目的:分析真实世界中纤维化性间质性肺疾病(FILD)患者经抗纤维化治疗后的疗效及安全性,疾病进展的风险因素。方法:纳入首次诊断为FILD且开始口服吡非尼酮或尼达尼布抗纤维化治疗的患者。随访2年,收集患者的临床资料,分析其基线特征,包括性别、年龄、吸烟史、基础肺功能[用力肺活量(FVC)、一氧化碳弥散量(DLCO)],合并症及共用药物等。记录患者抗纤维化起始时、抗纤维化治疗12个月、24个月3个时间点的肺功能,分析FVC及DLCO的年下降率。收集药物相关的不良反应及耐受情况。建立Logistic回归模型分析临床变量与疾病进展的关系。结果:167例FILD患者经抗纤维化治疗12个月后,FVC及DLCO与治疗前相比均无统计学差异(P>0.05)。67例FILD患者经抗纤维化治疗24月后FVC及DLCO相较治疗前分别下降,但无统计学差异(P>0.05)。110名接受吡非尼酮治疗的患者出现98例不良事件,57名接受尼达尼布治疗的患者共出现70例不良事件,仅部分不良事件导致停药。两种抗纤维化药物最常见的副作用都是腹泻。与吡非尼酮相比,尼达尼布因不良事件导致的停药率明显更高(P<0.05)。Logistic回归分析显示抗纤维化治疗后12月内疾病进展的风险因素为吸烟、特发性肺纤维化(IPF)患者,而DLCO是疾病进展的保护因素。结论:真实世界中抗纤维化治疗可维持FILD患者FVC及DLCO稳定,抗纤维化药物相关不良反应均可耐受,安全性较高。吸烟及IPF患者更容易出现疾病进展,较高的DLCO是FILD患者疾病进展的保护因素。

尼达尼布治疗间质性肺疾病的作用机制研究进展

尼达尼布是德国勃林格殷格翰公司研发的一种酪氨酸激酶抑制剂,目前被获批用来治疗多种间质性肺病,本文主要对尼达尼布治疗间质性肺病的作用机制进行综述,包括特发性肺纤维化、系统性硬化症相关间质性肺病、进行性纤维化性间质性肺病以及类风湿性关节炎相关间质性肺病,总结出尼达尼布通过抑制多种促纤维化信号通路及干预多种炎症相关的表型,从而在持续性肺纤维化和炎症免疫相关间质性肺疾病中发挥治疗作用,以期为尼达尼布在间质性肺疾病的临床用药提供理论基础。