眼眶内婴儿促纤维增生性星形细胞瘤一例

本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经首都医科大学附属北京天坛医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:KYSQ 2022-138-01。患者女,3岁,因“左眼视力下降半年,伴左眼突出”就诊于首都医科大学附属北京天坛医院。查体:神清,语利,双侧瞳孔等大等圆,直径2 mm,对光反射灵敏,面纹对称,四肢肌张力正常,病理征未引出。头颅MRI检查示(图1A~1D):左侧眼球外凸,球后间隙增宽。

婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤的影像表现

目的分析婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤(DIA/DIG)的影像特征,提高对本病影像学诊断的认识。方法收集9例经病理证实的DIA/DIG患儿的MRI和CT影像,其中DIA 2例,DIG 7例。分析肿瘤的分布、囊实性性质、生长方式、周围水肿情况、钙化、信号及强化方式等。结果9例患儿肿瘤均为单发,位于颞叶2个、顶叶4个、跨脑叶生长3个;7个伴少量瘤周水肿,2个瘤周水肿不明显。肿瘤均呈膨胀性生长,占位效应显著。其中囊实性肿瘤8个,实性肿瘤1个。囊实性肿瘤的囊壁光整,其囊性成分在CT上呈均匀低密度影,MRI上囊液呈T_(1)低信号、T_(2)高信号,T_(2) FLAIR上呈稍高信号,DWI呈低信号,大多无分隔,少见纤细分隔;实性成分在CT上呈等密度影,MRI上呈等或稍高信号,位置浅表者与脑膜接触并强化明显,分布不均匀者呈轻度强化。单纯实性肿瘤在CT上表现为类圆形均匀稍高密度影,边界清晰,MRI表现为均匀等信号,增强后明显均匀强化,DWI显示扩散不受限。结论DIA/DIG具有大脑半球较大囊实性占位,实性部分位置表浅且与脑膜接触的影像特点,亦有少数呈单纯实性占位的表现,需提高对其影像学认识。

婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的病理研究

目的 探讨婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤 (desmoplasticinfantileastrocytoma,DIA)的病理形态特征及鉴别诊断要点。方法 报道 3例DIA并进行组织形态学、组织化学和免疫组织化学研究 ,结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 3例DIA的CT检查均表现为较大的囊性病变 ;组织学表现在丰富的束状车辐状排列的纤维性间质中包含有向星形细胞分化的神经上皮成分 ;免疫组织化学显示瘤细胞呈神经胶质纤维酸性蛋白 (GFAP)阳性 ,波形蛋白 (Vimentin)阳性 ,神经突触蛋白 (SYN)阴性 ;网织纤维染色示在致密的嗜银纤维区之间可见岛屿状的空染区。结论 DIA是一种罕见的发生在婴幼儿的脑肿瘤。根据组织学特点 ,结合组织化学和免疫组化染色 ,可以作出明确的病理诊断。

腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤CT表现与组织病理学对照分析

目的初步探讨腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤的CT表现,并与组织病理学进行对照分析。方法搜集4例经手术病理及免疫组化证实的腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤,均行螺旋CT平扫及动态增强扫描,回顾性分析其CT表现,并与手术病理对照。结果 4例腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤,均表现为腹腔、盆腔多发无明确器官来源的软组织肿块.CT平扫密度不均匀,增强扫描表现为轻中度不均匀强化,并以边缘强化为主,2例肿瘤内多发斑点状钙化.3例腹膜多发种植转移.3例肝脏转移,3例腹膜后多发淋巴结转移,2例少量腹腔积液。结论腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤CT平扫及增强扫描有一定特征性,男性青少年出现腹盆腔多发无明确器官来源的软组织肿块,应考虑到本病的可能。

促纤维增生性小圆细胞瘤的光学显微镜及电子显微镜观察

目的 :研究促纤维增生性小圆细胞瘤 (desmoplasticsmallroundcelltumor,DSRCT)的组织病理学及超微结构特点。方法 :3例DSRCT进行HE光镜、免疫组化染色 ,2例进行透射电镜观察。结果 :瘤细胞呈不规则的大小不一的巢团和梁索状结构并埋没在增生的纤维结缔组织中 ;免疫组化显示瘤细胞具有上皮源性、间质性和神经源性等多向分化的特点 ;电镜特征性结构为多数瘤细胞胞浆内核旁区有大小不等的中间丝聚集物 ,呈小球形或螺纹状排列 ,有的中间丝占据胞浆的较大比例。结论 :DSRCT具有特殊的组织学、免疫组化及超微结构特征 。

促纤维增生性小圆细胞肿瘤石蜡包埋组织中EWS-WT1融合转录子的检测

目的:探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)石蜡包埋组织中EWS WT1融合基因表达的临床病理意义及其应用价值。方法:收集DSRCT石蜡包埋组织4例,原始神经外胚叶瘤/尤文肉瘤(PNET/ES) 2例,腺泡状横纹肌肉瘤2例,淋巴瘤2例,应用逆转录聚合酶链反应(RT PCR)检测t( 11; 22 ) (p13;q12 )染色体易位融合基因EWS WT1的表达。结果: 4例DSRCT中有3例检测出融合基因的表达,对照组均没有检测出。结论:DSRCT石蜡包埋组织中检测EWS WT1融合基因的表达具有较好的敏感性和特异性,可作为临床病理诊断和鉴别诊断DSRCT的一个可靠的基因诊断指标。

纤维增生性膀胱出口梗阻(附50例报告)

目的 :探讨纤维增生性膀胱出口梗阻 ( FBOO )的诊断和开放手术的处理原则。方法 :从 317例开放手术治疗前列腺增生症 ( BPH )的病例中筛选出 FBOO 5 0例 ,进行分析。结果 :2 7例 ( 5 4.0 % )有膀胱颈挛缩 ,43例( 86 .0 % )有膀胱颈后唇抬高。本组 FBOO占同期 BPH开放手术的 15 .8%。 31例行腺体切除加 Y - V成形加后唇楔形切除术 ,16例行腺体切除加后唇切除术 ,3例仅行腺体切除 ,结果以接受 Y- V成形术者疗效最佳。结论 :膀胱颈挛缩和膀胱颈后唇抬高是 FBOO的主要原因 ,当 BPH患者行 B超、膀胱镜、直肠指检提示前列腺体积小 ,无中叶增生 ,膀胱颈后唇抬高时应高度怀疑有 FBOO可能。开放手术治疗以腺体切除加 Y-

直肠亲神经性-促纤维增生性恶性黑色素瘤临床病理分析

目的探讨直肠的亲神经性-促纤维增生性恶性黑色素瘤的临床病理特征、免疫表型及其鉴别诊断。方法对1例直肠的亲神经性-促纤维增生性恶性黑色素瘤进行光镜和免疫组化检测。结果组织学上,肿瘤主要有排列致密的梭形细胞和上皮样细胞构成,梭形细胞呈栅栏状,细胞异型性明显,部分区域梭形细胞间可见胶原纤维增生,上皮样细胞体积较大,呈卵圆形、多角形,胞浆丰富,核分裂像多见。免疫组化Vimentin、NSE梭形细胞阳性,HMB45、Melan-A上皮样细胞局灶阳性,S-100梭形细胞及上皮样细胞均强阳性,CD68局灶阳性,CD117、AE1/AE3、34βE12均阴性,Ki-67指数40%～50%。结论直肠的亲神经性-促纤维增生性恶性黑色素瘤是恶性黑色素瘤的一种少见的特殊类型,形态学非常类似于胃肠间质瘤和恶性外周神经鞘瘤等病,极易误诊,免疫组化可有助于正确诊断。

腹腔内伴间皮瘤样分化及砂粒体形成的促纤维增生性小细胞肿瘤1例

患者女，62岁。因咳嗽、憋气20余天于2006年11月入院，既往没有石棉接触史。CT示腹腔有多枚结节状肿块。CEA0．63ng／ml，AFP2．1ng／ml，Cyfra21—111．03ng／ml，NSE14．63ng／ml。于11月28日行剖腹探查术。术中见：腹膜有不规则轻度增厚，腹盆腔壁层腹膜、大网膜、肠系膜、肠管及直肠窝表面弥漫分布大小不等的灰白色结节，质硬、固定、表面不光滑，并有融合性大块形成，

结缔组织生长因子在纤维增生性疾病形成中的作用

结缔组织生长因子作为转化生长因子β1的下游介质,可刺激成纤维细胞增殖、转化、迁移、黏附和细胞外基质的合成,参与多种器官纤维化。本文综述结缔组织生长因子在纤维增生性疾病中的作用。

促纤维增生性小圆细胞肿瘤的诊断和治疗

促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)具有高度恶性,临床十分罕见,大部分临床医生对其认识不深,往往不易做出正确诊断。现就该症的诊断、治疗现状及进展作一综述。

促纤维增生性小圆细胞肿瘤的诊断和治疗

促纤维增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种少见的、恶性程度极高的软组织肿瘤类型,由Gerald等于1991年首次报道[1].该病具有鲜明的临床及病理组织学特点,但是由于报道比较少,还不为广大临床医生所熟悉,容易漏诊和误诊.我们曾收治多例本病患者,希望通过本课题的综述,向大家介绍该病诊治的现状和发展趋势.

促纤维增生性小圆细胞肿瘤4例报告

目的探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析近5年间手术治疗4例DSRCT患者的临床资料,诊断均经病理证实。结果3例临床可扪及肿块,4例均有腹胀、消瘦,轻度贫血。4例通过B超、CT或MRI等辅助检查均发现肿瘤。3例为腹腔内肿瘤,1例胸腔内肿瘤。1例行肿瘤切除术,2例行减瘤术治疗,1例行活检术。4例术后均经病理结合免疫组化检查确诊。结论该病临床罕见,预后很差。手术治疗是根治的惟一方法。术后化疗以烷化剂和植物碱为主。

促纤维增生性小圆细胞瘤的病理诊断及其鉴别诊断

促纤维增生性小圆细胞瘤（ＤＳＲＣＴ） 是一种主要发生于腹膜的特殊型高度恶性肿瘤。光镜下瘤细胞呈不规则的巢团和梁索状结构并埋没在增生的纤维结缔组织中；免疫组化显示瘤细胞具有多向分化的特点；电镜下特征性结构为瘤细胞胞浆内核旁区漩涡状排列的中间丝呈小球样聚集；基因分析显示ＤＳＲＣＴ有２２ 号染色体断裂并发生易位ｔ（１１ ；２２）（ｐ１３ ；ｑ１２）

腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤4例

目的:探讨腹腔内促纤维增生性小圆细胞瘤(intra-abdominal desmoplastic small round cell tumor,IDSRCT)的临床特点.方法:对我院于1996-06/2006-10收治的4例IDSRCT患者诊疗及预后进行回顾性分析.结果:本研究报道4例患者,均表现为腹水和/或腹部肿物收入院,剖腹探查术发现肿瘤腹腔内广泛种植,术后病理证实为IDSRCT.结论:腹腔内促纤维增生性小圆细胞瘤是一种罕见腹膜恶性肿瘤,诊断时患者已经出现广泛转移且预后不良.

促纤维增生性小圆细胞肿瘤靶向治疗的研究现状和展望

促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)为一种极罕见、高度恶性的软组织肉瘤。除偶然发现外,多数患者确诊时已为晚期。DSRCT主要发生于腹盆腔,沿腹膜表面播散,多数患者确诊时已失去手术机会。DSRCT的诊断是基于组织学检查,典型的表现为癌巢中的小圆蓝色细胞被大量的纤维增生性基质分隔开。特征性的t(11;22)(p13;q12)染色体异位产生EWSR1-WT1融合基因是DSRCT稳定存在的遗传学特点。该病预后极差,5年生存率仅约15%,主要由于肿瘤发生转移所致。DSRCT的治疗仍然具有挑战性,尽管使用了积极的治疗方法,如化疗、手术和全腹部放疗等,但60%~70%患者在2~3年内死亡。随着对DSRCT分子遗传学的研究不断深入,靶向治疗、免疫治疗等方法近年开始尝试应用于DSRCT的治疗。