面部渐进性隆起伴视力下降的骨纤维异常增殖症1例

20岁女性,因“左侧眶周渐进性隆起伴眼球突出20年,左眼视力下降1年”就诊。查体提示患者眼球突出度12 mm>90 mm<16 mm,左眼最佳矫正视力0.8,伴周边视野轻度受损和左眼眼球运动受限,色觉正常。结合眼眶CT表现,考虑为“左侧眶周多骨性骨纤维异常增殖症”。遂于内镜导航引导下,眼科与口腔科联合手术,行眶缘修整术、眼眶减压术和颌骨修整术、颧弓缩窄术,术后病理和分子学检测进一步确诊为骨纤维异常增殖症。患者术后左眼眼球突出和外观畸形均显著改善,最佳矫正视力恢复至1.0,眼球运动受限明显好转;术后4年,患者病灶骨稍有缓慢增长,无症状复发。讨论体会:骨纤维异常增殖症的治疗难点在于手术时机和手术方案的选择。手术时机的选择需综合考虑患者年龄、病灶骨增长速率、功能受损情况以及患者心理因素;手术方案的确定需要综合考虑病灶数目、部位和引发功能障碍的原因。

颅面骨纤维异常增殖症继发恶性肿瘤的研究进展

骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia,FD)是一种由异常的纤维-骨结缔组织取代正常的骨组织所导致的良性骨组织病变,常发生在颅面部,恶变是其最具破坏性的进展之一。该病知之甚少的危险因素和发病机制,潜在的暴发性临床表现和晚期扩散使之成为临床治疗的难点。本文就颅面骨纤维异常增殖症继发恶性肿瘤的发病机制、临床表现、治疗及预后等方面进行综述,为临床诊疗及相关研究提供参考。

骨纤维异常增殖症患者血清骨膜素水平与骨畸形进展的关系

目的 骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia, FD)是一种罕见的良性骨骼进行性疾病,常因“牧羊杖”畸形进展而复杂化。本研究旨在分析FD患者血清骨膜素(periostin, PN)水平与骨畸形进展的关系。方法 2011年1月至2018年9月在保定市第二医院骨科共招募了159例FD患者,其中男49例,女110例;年龄5~58岁,平均(28.16±20.08)岁;127例单骨型FD,32例多骨型FD。分别于术前24 h和术后7 d采集血清样本。另外纳入200例健康志愿者作为对照组,其中男70例,女130例;年龄5~55岁,平均(25.44±17.32)岁,采集血清样本。采用夹心酶联免疫吸附试验检测两组血清PN水平。应用单因素和多因素COX回归分析来确定发生“牧羊杖”畸形的危险因素。结果 FD组患者术前血清PN水平显著高于对照组(P<0.05)。在单因素分析中,年龄、病变部位、病变类型、“牧羊杖”骨畸形进展与术前血清PN水平密切相关(P<0.05)。经单因素和多因素分析,多骨型FD(OR:4.592,95%CI:1.610~13.102,P=0.004)和术前血清PN水平异常升高(OR:6.596,95%CI:2.177~19.983,P=0.001)是发生“牧羊杖”骨畸形的独立危险因素(P<0.05)。经整体分析,FD组患者术后血清PN水平与术前相比明显降低(P=0.005)。经亚组分析,发生骨畸形进展和无骨畸形进展的FD患者血清PN水平随时间变化趋势存在统计学差异(P<0.05),发生骨畸形进展的患者术后血清PN水平高于无骨畸形进展的FD患者(P<0.05)。结论 血清PN水平较高的多骨型FD患者有明显的骨畸形进展趋势,监测血清PN有助于预测“牧羊杖”骨畸形进展。

颞骨骨纤维异常增殖症HRCT研究

目的 探讨颞骨骨纤维异常增殖症HRCT表现 ,评价HRCT的诊断价值。资料与方法 回顾性分析资料完整的 16例颞骨骨纤维异常增殖症的HRCT扫描图像。结果 颞骨单侧发病 10例 ,双侧发病 6例。HRCT示受累颞骨弥漫性膨大 ,骨皮质变薄。根据病变的密度分为 3种类型 :硬化型 9例 (5 6 .2 5 %) ,表现为均匀一致的高密度 ;变形性骨炎型 6例 (37.5 %) ,表现为高密度病灶中散在点或片状低密度区 ;囊型 1例 (6 .2 5 %) ,病变明显膨胀 ,表现为多个球形或卵圆形透亮区 ,有薄的骨壳包绕。骨纤维异常增殖症可导致颞骨的自然腔隙、孔道狭窄 ,如外耳道、鼓室腔、内听道、前庭导水管、耳蜗导水管及面神经乳突段骨管 ;一般不破坏听小骨和内耳骨迷路 ;常见并发症为炎症、胆脂瘤 ,3例 (18.75 %)继发胆脂瘤分别位于外耳道、乳突及上鼓室 乳突窦 ,其中上鼓室 乳突窦胆脂瘤破坏邻近听小骨、上半规管。此外 ,还可引起岩段颈内动脉管、颈静脉孔、茎乳孔和颞下颌关节形态的改变。结论 HRCT可清楚显示颞骨骨纤维异常增殖症骨质改变、病变范围及并发症 ,在本病的诊断、治疗及随访中起重要作用。

髋周单发局灶性骨纤维异常增殖症的影像学诊断

目的 探讨髋周单发局灶性骨纤维异常增殖症(骨纤)的影像学表现及其诊断价值。资料与方法 回顾 性分析经手术病理证实的12例髋周单发局灶性骨纤的影像学表现,所有病例均行X线平片和CT检查,1例行MRI 检查。 结果 12例均为单骨单发局灶性病灶,分别位于股骨颈4例,转子间区2例,转子下区3例和髋臼顶3例。 4例股骨颈病灶呈凸向外上方的半圆形;2例转子间区和2例转子下区病灶呈与股骨长轴一致的纵椭圆形,1例转 子下区病灶为圆形;3例髋臼顶部病灶呈圆形。病变均伴有硬化缘。CT上病灶内为高于肌肉的软组织密度,密度 不均匀,内可见斑点状、絮状钙质样高密度影。MR T1WI上类似肌肉信号,T2WI上信号介于肌肉和正常骨髓之间, 增强扫描T1WI呈较明显均匀强化。结论 髋周单发局灶性骨纤形态规则,伴有清楚硬化缘,内含高于肌肉的软 组织密度和斑点状、絮状钙质样高密度影为其特征,CT能对其作出正确的术前诊断。

骨纤维异常增殖症的影像学表现

目的探讨骨纤维异常增殖症(FDB)的影像学表现及病理特征。资料与方法搜集经临床手术或病理证实的FDB21例,所有病例均行X线检查,5例行CT检查,2例行MRI检查并行增强扫描。结果单发型16例,多发型5例。其中下肢骨10例(11块),面颅骨5例(8块),上肢骨4例(4块),骨盆1例(4块),肋骨1例(4根)。X线平片和CT像上表现囊状改变13例,磨玻璃样改变5例,丝瓜络状改变2例,虫蚀状改变1例;MRT1WI病灶为低信号,T2WI可为低、中、高信号。结论多种影像学检查方法对FDB的诊断各有优缺点,可互为补充。

骨纤维异常增殖症MRI与CT表现

目的 :分析骨纤维异常增殖症的MRI与CT特点 ,探讨其特点与病理之间的关系。材料和方法 :分析 7例由手术病理证实的骨纤维异常增殖症的MRI与CT特点。结果 :由于在病理上组织成份的不同 ,T2WI呈不同信号特点 ,增强扫描亦呈现不同的特点。在T2WI所呈现的信号特点依赖于骨小梁、细胞成份及胶原纤维的多少。CT表现主要为磨玻璃样改变、囊状低密度影和斑块样硬化 ,无明显骨膜反应存在。结论 :骨纤维异常增殖症的MRI与CT特点与病理结果有直接的关系。

颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较

骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤是颌面部比较常见的2种良性纤维骨病变。本文通过对临床病例比较发现:骨纤维异常增殖症是一种发育畸形;X线片显示为弥散性膨胀,病变与正常骨组织之间无明显界限;手术以成形切除为主。骨化纤维瘤是良性肿瘤;X线片显示为局限性膨胀,圆形或卵圆形,病变与正常骨组织之间界限清楚;手术应完整切除瘤体。

30例颌面部骨纤维异常增殖症诊治的临床分析

目的:总结颌面部骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)的临床特征、诊断和治疗经验。方法:对30例FD临床表现、X线影像学诊断和治疗进行回顾分析,并通过随访观察手术效果。结果:本病多发于青少年,病程较长,发育成熟后大多病例可停止发展。本组30例患者中20岁之前发病者占83.3%。根据临床和X线平片检查,单侧下颌FD10例;单侧上颌骨、颧骨和上颌骨、额骨、颞骨、顶骨、腭骨、蝶骨FD共23例(含上颌下颌同时发病者3例)。X线分型毛玻璃型14例(46.6%),囊样型与硬化型各4例(13.3%),混合型8例(26.6%)。全部病例均行铲除或磨削术,伤口一期愈合。随访2～5年,效果满意21例,较满意5例,不满意4例,满意度为86.7%。结论:对未成年患者应定期临床X线和核素检测观察。主张保守性手术治疗,力荐微创磨削术。

肋骨骨纤维异常增殖症的X线与CT诊断分析

[目的]分析肋骨骨纤维异常增殖症的X线与CT的影像学表现,探讨其特点与病理之间的关系。[方法]分析30例由手术病理证实的肋骨骨纤维异常增殖症的X线与CT特点。[结果]由于病理上骨组织成分的不同,肋骨骨纤维异常增殖症在X线片和CT上可表现为膨胀性骨质破坏、丝瓜络样、磨玻璃样密度的改变。[结论]大多肋骨骨纤维异常增殖症具有较典型的影像学表现,X线片可显示病变的整体观,但CT可从横断面来显示病变的内部结构、比邻组织的关系,同时可测量CT值,在肋骨骨纤维异常增殖症的诊断和鉴别诊断中有重要价值。

46例颌面部骨纤维异常增殖症临床分析

目的:分析颌面部骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)的临床特点、影像学表现以及血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)含量与临床相关因素的关系。方法:复习46例FD患者的临床资料并进行随访,测量分析FD患者单骨型、多骨型组和非FD患者对照组ALP的含量。采用SAS 6.04软件包对数据进行方差分析。结果:46例患者,单骨型32例(69.6%),多骨型14例(30.4%)。FD在影像学上多无清晰边界,多见毛玻璃样型。复发病例11例,多发生于青春期之前。多骨型组术前血清ALP含量为(257.9±218.0)U/L,显著高于对照组的(58.5±31.3)U/L和单骨型组的(100.0±49.8)U/L。1例行上颌骨全切术+赝复体修复,3例行下颌骨病变切除+血管化腓骨肌瓣修复,1例行下颌骨病变切除+血管化髂骨肌瓣修复,其余病例均行病变骨的修整术。术后随访4个月～4.9a,平均2.4a,所有伤口愈合良好,11例复发病例再次治疗后未见复发。结论:FD是一种纤维骨性病变,颌面部为其好发部位之一。此病无明显性别差异,血清ALP升高可能与FD病变的范围相关。可根据患者的具体情况选择不同术式,手术宜在青春期后进行。

骨纤维异常增殖症18例CT分析

目的；分析骨纤维异常增殖症的CT表现特点，阐述其诊断优势。材料和方法：对1991年以来经手术和病理证实的18例骨纤的CT片进行回顾性分析并与X线平片对比、结果：CT在骨纤的诊断上有以下优势：1．可以较准确地判断病变的部位和范围；2可以更好地反映其病理基础；3．更有利于鉴别诊断。结论：CT是骨纤诊断中重要的辅助手段，在颅有和股骨颈等部位的骨纤诊断中有重要意义。

骨纤维异常增殖症并发重度脊椎后凸畸形1例

患者,男,20岁.胸腰背部后凸畸形伴双下肢麻木加重4个月.患者自诉12岁开始无明显诱因出现胸腰背部后凸畸形,呈进行性加重,局部无特殊不适,15岁时偶然出现腰背部无力,局部无明显畸形,始终未给予特殊治疗.近4个月前腰背部酸软无力伴双下肢麻木,遂到医院行胸腰段X线检查示（图1a,1b）：T11、T12融合椎,L1椎体楔形变、L3棘突囊形变;Cobb角110°.来我院求进一步治疗,经门诊检查后以“脊椎后凸畸形”收住入院.入院神清,精神欠佳,腰背部后凸畸形伴双下肢麻木行走无力,饮食、睡眠、大小便正常.实验室检查及影像学检查结果：病毒系列、凝血系列、粪常规、尿常规未见异常.

计算机导航技术在颌骨骨纤维异常增殖症手术中的应用

目的:探讨计算机导航技术在颌骨骨纤维异常增殖症手术中的应用价值。方法:纳入14例颌面部骨纤维异常增殖症患者,先将患者的术前CT数据导入计算机导航系统中,根据颌骨镜像原理进行术前设计及三维手术模拟,确定骨切除位置及范围。术中,根据病变部位及手术范围可将参考架置于患者前额或是下颌骨颏部。完成注册与配准,使手术视野和导航显示屏上的虚拟图像完全匹配。结果:面部的解剖结构与三维重建模型完全吻合,术中顺利完成实时导航。手术器械可实现空间定位,能够明确其与手术区域解剖结构的位置关系,手术具有高度的精确性与安全性。术后疗效的评估是通过术前计划和术后CT重建影像相融合得到的,1~3年的随访中没有发现并发症。结论:计算机导航系统在提高颌面部骨纤维异常增殖症的安全性与准确性方面具有较好的应用价值。

骨纤维异常增殖症54例的X线与CT表现分析

目的分析骨纤维异常增殖症的X线与CT征象。方法回顾性分析54例由病理证实的骨纤维异常增殖症的X线与CT征象特点。结果54例中单骨型33例,多骨型19例,Albright综合征2例。X线表现比较复杂,常见有囊状改变、毛玻璃样改变、丝瓜瓤样改变及虫蚀样改变4种骨改变。CT表现有囊状低密度影、毛玻璃样改变、斑块样硬化。结论骨纤维异常增殖症的影像诊断以X线平片为首选,头颅等较复杂部位的病变则CT具有优势。

颅骨骨纤维异常增殖症的CT和MRI诊断

目的:探讨CT和MRI对颅骨骨纤维异常增殖症的诊断及鉴别诊断价值。方法:对18例经病理证实为颅骨骨纤维异常增殖症的15例CT和8例MRI进行回顾性分析。结果:18例中单骨型10例(占55.6%),多骨型8例(占44.4%);CT表现为"磨玻璃状"6例(占40%),呈"丝瓜络状"9例(占60%),病变累及视神经管11例、圆孔6例、卵圆孔2例、翼管5例、眶上裂5例、眶下裂5例;6例(占75%)MRI表现为T1WI、T2WI以低信号为主的混杂信号,增强后呈不均匀强化;2例(占25%)MRI表现为T1WI等信号、T2WI低信号,信号均匀,增强后均匀强化。结论:CT是诊断本病的主要方法,MRI可帮助观察病灶周围骨髓腔和软组织情况。