11例孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析

目的 探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理、免疫表型和预后。方法 收集11例SFT患者的临床及病理资料,行HE染色及免疫组化检测,总结其临床及影像学表现、组织学形态、免疫表型特征及预后,并结合相关文献进行复习。结果 11例患者中,男性9例,女性2例,年龄25~85岁。影像学均表现为结节状软组织肿块。肿瘤最大径3.5~30 cm,切面实性,部分有完整包膜。肿瘤细胞呈卵圆形或梭形、短梭形,疏密不均,可见薄壁鹿角形血管。部分病例细胞轻-中度异型,偶见奇异形核。免疫组化结果显示,所有肿瘤均表达CD34,8例STAT6核阳性。目前手术完整切除仍是SFT的首选治疗方法。本组10例患者获得随访,其中8例无病生存,1例死亡患者原因不详,1例术后复发仍带瘤生存。结论 SFT具有相对独特的病理组织学和分子遗传学改变,发生于胸膜外者生物学行为更具侵袭性。具有恶性组织学特征者具有较高的局部复发和转移率,因此正确的诊断对于治疗和患者管理具有重要意义。

胸膜外孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征分析

目的 探讨胸膜外孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法 对26例胸膜外孤立性纤维性肿瘤样本进行HE及免疫组织化学染色,并结合临床及影像学资料进行综合分析。结果 孤立性纤维性肿瘤的组织学形态多样,典型者可见卵圆形或梭形细胞不规则排列,间质中可见粗大的胶原带、鹿角状血管及管周透明变性;免疫组化染色STAT-6、CD34、Bcl-2、CD99、SMA阳性率分别为96.2%、92.3%、92.3%、76.9%、26.9%。结论 SFT常见发生于胸膜,亦可发生于其它部位,其组织学特征和免疫组化表型有助于明确诊断,但当其发生于不常见的解剖部位时,应当对重点需要鉴别或排除的疾病加以认真细致的鉴别并综合判断其临床预后。

腹腔去分化孤立性纤维性肿瘤1例

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种罕见的间叶源性肿瘤。虽然其大多数是良性,但去分化SFT在一些更为罕见的患者中也可能发生,该类肿瘤恶性程度更高,临床预后更差。本文报告1例腹腔去分化SFT患者,女,50岁,以“阵发性心悸、面部潮热半年”入住海南省人民医院,实验室检查均正常;下腹部CT显示:左侧肾上腺区有巨大分叶状软组织团块影,大小约为11.7 cm×10.7 cm,增强扫描示肿块可见明显不均匀强化。患者于泌尿外科接受手术治疗切除肿物。镜下见肿瘤由两部分组成,分别为梭形细胞区和肉瘤样区,梭形细胞区为典型SFT,肉瘤样区为去分化SFT。免疫组织化学检测示两区域均表达白细胞分数簇34(cluster of differentiation 34,CD34)、信号转导及转录激活因子6(signal transducer and activator of transcription 6,STAT6)。Sanger测序检测到NAB2-STAT6基因融合,最终证实了去分化SFT的诊断。

外阴非典型孤立性纤维性肿瘤的临床病理观察

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors,SFTs)是好发于胸膜的纤维母细胞性肿瘤,瘤细胞具有CD34+树突状间质细胞分化,遗传学显示12q重排,形成NAB2-STAT6融合基因^([1])。临床多呈良性,恶性及交界性SFT较少见。发生于外阴部位的的非典型SFTs是一种少见形态的肿瘤。本文报告1例具有详细临床病理资料的外阴SFTs。本文现报道1例发生于外阴的非典型孤立性纤维性肿瘤(atypical solitary fibrous tumors,ASFTs)并复习相关文献,探讨其临床病理特征、影像学表现、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,旨在加深对该肿瘤的认识。

胃钙化性纤维性肿瘤的诊断过程

钙化性纤维性肿瘤(CFT)是一种罕见的间叶源性、良性纤维性肿瘤,好发于四肢、躯干、颈部或腹股沟的皮下或深部软组织内,也可发生于腹腔、肾上腺、盆腔等处,但发生于胃肠道的CFT更为罕见。胃CFT由于缺乏特征性的临床表现,病理组织形态学容易与其它梭形肿瘤细胞相混淆,从而可能导致误诊。本文介绍胃CFT的内镜下特点、临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断,以进一步提高胃CFT早期诊断的准确率。

胃肠道钙化性纤维性肿瘤17例临床病理分析

目的探讨胃肠道钙化性纤维性肿瘤(CFT)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法收集17例胃肠道CFT的病例资料,分析其临床及病理学特征,并复习相关文献。结果女性13例,男性4例;年龄16~67岁;15例位于胃,2例位于直肠;镜下特征为大量玻璃样变胶原纤维组织,夹杂散在分布形态温和的梭形细胞,伴淋巴细胞、浆细胞浸润,多少不等的营养不良性钙化及砂砾体形成。免疫组化:部分病例瘤细胞表达CD34(3/15),1例部分表达SMA(1/16),DOG1、CD117、Desmin、S-100、ALK等均阴性。结论胃肠道CFT是一种罕见的良性纤维性肿瘤,容易误诊为消化道来源的其他间叶源性肿瘤,诊断需要结合病理学形态及免疫组化表型进行综合分析。

TERT启动子突变在中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤预后中的相关性分析

目的探讨TERT(telomerase reverse transcriptase)基因启动子对中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors of the central nervous system,CNS SFT)预后的影响。方法采用Sanger测序法检测61例CNS SFT和20例胸膜孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors,SFT)中TERT启动子突变。采用Kaplan-Meier法分析各项指标与预后的相关性。Cox比例风险回归模型分析预后影响因素。结果81例样本中有8例样本检测到TERT突变,其中7例突变位点均为C228T,1例检测到少见位点突变C216T。生存分析显示,TERT启动子突变与患者无进展生存期(progression-free survival,PFS)无关(P=0.469)。CNS SFT比胸膜SFT更易复发(P=0.002)。多因素分析显示,肿瘤发生部位及有无坏死是SFT独立预后因素(HR=4.294,95%CI=1.163~15.845,P=0.029;HR=5.887,95%CI=1.322~26.255,P=0.020)。结论TERT启动子突变对CNS SFT及胸膜SFT缺乏明确的预后价值,组织学特征是判断其预后的最佳指标。

罕见大体积(223 g)前列腺孤立性纤维性肿瘤腹腔镜下根治性切除术

目的 报告1例完全腹腔镜下根治性切除净质量223 g的罕见前列腺孤立性纤维性肿瘤,并分享腹腔镜下处理大体积前列腺肿瘤的相关诊疗经验。方法 患者男性,67岁,因“突发排尿困难半天”由社区卫生服务中心转诊我院,经直肠前列腺穿刺活检术确诊为前列腺孤立性纤维性肿瘤,排除手术禁忌症后,行腹腔镜下前列腺根治性切除术,手术过程包括前列腺根治性切除术和膀胱颈尿道吻合术。结果 手术耗时3 h15 min,术中出血量约100 mL,术后视检标本呈球形,大小约11 cm×7.5 cm×6 cm,称量净质量为223 g。术后病理为前列腺孤立性纤维性肿瘤(中危型)。术后5 d拔除盆腔引流管,术后1周拔除尿管,患者夜间控尿好、无失禁,白天活动时偶有漏尿,总体疗效满意,术后随访尿控效果满意,未见肿瘤复发、转移。结论 腹腔镜根治性前列腺切除质量大于200 g的前列腺肿瘤难度大,主刀需要具备丰富的腹腔镜手术经验,熟悉前列腺层面解剖,手术团队配合默契,掌握操作策略与方法,可轻松应对大体积前列腺肿瘤,同样也能达到满意的肿瘤学控制和功能学保护效果。

基于影像组学的机器学习模型鉴别孤立性纤维性肿瘤与血管瘤型脑膜瘤

目的探讨基于MRI图像影像组学特征的机器学习模型鉴别孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)与血管瘤型脑膜瘤(angiomatous meningioma,AM)的价值。材料与方法回顾性分析两个中心经病理证实的SFT患者病例68例、AM患者病例41例。运用3D Slicer软件对T1加权成像(T1-weighted imaging,T1WI)、液体衰减反转恢复(fluid-attenuated inversion recovery,FLAIR)、T1WI增强轴位图像进行预处理、感兴趣区(region of interest,ROI)勾画及特征提取,应用独立样本t检验和最小绝对收缩和选择算子(least absolute shrinkage and selection operator,LASSO)进行特征选择。联合T1WI、FLAIR及T1WI增强筛选多参数MRI序列的最佳特征。按照7∶3的比例将患者随机分为训练集(76例)与测试集(33例),使用logistic回归(logistic regression,LR)、随机森林(random forest,RF)、支持向量机(support vector machine,SVM)构建预测模型,并绘制受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线,计算准确度、敏感度、特异度及ROC曲线下面积(area under the curve,AUC)。采用DeLong检验比较不同模型之间AUC的差异。结果AM组平均年龄明显高于SFT组,差异有统计学意义(P<0.001),两组性别组成差异无统计学意义(P>0.05)。基于T1WI、FLAIR、T1WI增强以及多参数MRI序列分别筛选出22、12、12、65个最佳影像组学特征。多参数MRI序列模型诊断效能优于单序列模型,其中SVM模型效能最好,测试集AUC为0.99。单序列模型中,T1WI和FLAIR模型的诊断效能优于T1WI增强模型。LR模型的AUC均大于0.9。结论基于MRI图像影像组学特征的机器学习模型可以鉴别SFT与AM,多参数MRI序列模型的效能较好,其中SVM模型的效能最高,LR模型具有较好的效能及稳定性。

泌尿生殖系统孤立性纤维性肿瘤5例临床病理分析

目的探讨泌尿生殖系统孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理学特征。方法回顾性分析5例SFT的临床病理资料,行HE和免疫组化染色,并复习相关文献。结果5例SFT中男性3例,女性2例,年龄46~68岁,肿瘤发生部位:右肾2例,前列腺2例,膀胱1例。患者无特异性临床表现,仅出现腰背部疼痛不适、酸胀、血尿或排尿困难等症状。眼观:肿瘤为椭圆形或圆形肿块,边界清楚,最大径2~9 cm,平均4.94 cm。镜检:瘤细胞梭形、核圆形或卵圆形,呈短束状、席纹状及不规则漩涡状排列,表现为细胞丰富区和稀疏区交替分布,之间有胶原带分隔。免疫表型:STAT6、CD34、BCL-2和vimentin均阳性,CD99不同程度阳性;CK、SMA、desmin、HMB-45、Melan-A、S-100、EMA、WT-1、CD10、CD117和DOG1均阴性,Ki-67增殖指数≤5%。4例患者获得随访,随访时间18~85个月,均无复发及转移。结论泌尿生殖系统SFT是一种少见的间叶源性梭形细胞肿瘤,临床行为较惰性,多数患者预后良好,免疫组化标记STAT6、CD34、CD99、BCL-2及vimentin阳性是重要的辅助诊断特征。

中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征(附12例分析)

目的总结中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理特征。方法对12例中枢神经系统SFT患者的临床病理资料作回顾性分析。结果12例中枢神经系统SFT患者,男6例、女6例,发病年龄28~78岁,6例肿瘤发生于颅内、4例发生于椎体(2例发生于颈椎、2例发生于胸椎)、2例为颅外转移的SFT(1例转移灶位于胰腺,1例转移灶位于左肝)。6例肿瘤位于颅内的患者临床主要症状为头痛头晕;4例肿瘤位于椎体的患者临床主要症状为肢体麻木、无力;转移灶在胰腺的患者临床以腹痛为主要症状,转移灶在肝脏的患者临床以复查发现肝脏占位就诊。12例患者均接受手术切除治疗,留取手术标本进行病理检查,其中WHO1级4例、WHO2级2例、WHO3级6例。SFT镜下表现为无固定的排列方式,大部分肿瘤见“鹿角样”的分支薄壁血管,呈血管外皮瘤样改变,部分肿瘤细胞之间见胶原纤维或水肿,细胞丰富,核呈圆形、卵圆形、多角形或梭形,根据肿瘤级别不同呈现不同的核分裂像及坏死等组织学特征。免疫组化检测结果显示,12例患者肿瘤细胞均弥漫表达STAT6,10例肿瘤细胞不同程度的表达CD34和Bcl-2,12例肿瘤细胞弥漫性表达或部分性表达CD99,Ki67增殖指数随着肿瘤级别的升高而升高。12例患者术后随访9~273个月,6例首发病例中,5例均无复发和转移,1例失访;4例复发病例中,2例未再复发,1例死亡,1例失访;2例转移病例中,1例再次转移,1例死亡。结论中枢神经系统的SFT临床罕见,临床表现与发病部位有关,病理特征为血管外皮瘤样改变、不同程度的胶原纤维增生和STAT6弥漫表达。

股骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤的影像学特征分析

目的探讨股骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤(LSMFT)影像学特征。方法选取24例病理证实为股骨LSMFT患者,行CT和MRI及X线摄影检查,分析其影像学特征。结果24例患者中位于股骨近端23例,股骨远端1例。16例患者无明显症状,8例患者有轻度疼痛。X线及CT表现为磨玻璃或囊状低密度影,边界清楚,有明显的硬化边,病灶内密度不均、见骨嵴及分隔,局部骨皮质增厚,增强后见不均匀强化;MRI表现为T_(1)WI、T_(2)WI压脂均为混杂信号,T_(1)WI以等低信号为主,内见少许高信号,T_(2)WI压脂以等高信号为主,内见部分明亮高信号,病灶边缘见T_(1)WI、T_(2)WI均为低信号的硬化环,增强后强化不均匀。结论股骨LSMFT好发于股骨近端,影像特点为密度或信号不均匀的病灶,内见骨嵴、骨性分隔、黏液及少许脂肪成分,有明显硬化边,邻近骨皮质光整,增强后不均匀强化。MRI检查能够更好的辨别出病变内的多种成分,更有利于做出正确诊断。

骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤的影像学分析

目的探讨分析骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤的CT及MRI表现,提高对该病的认识。方法选取经病理证实的10例骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤的影像学资料,总结该病的影像学特征。所有患者均行CT平扫,其中8例行MRI平扫。结果8例病灶位于股骨,2例病灶位于髋臼、坐骨体和髂骨。CT表现主要有明显硬化边缘的溶骨性病变,边界清楚,内钙化多见,4例周边见数个低密度囊变灶,呈辐轮状排列,2例见磨玻璃密度影,2例见骨嵴。8例MRI均表现为T1WI图像整体等信号为主,中心信号不均匀,T2WI图像呈混杂信号,局部高信号,T2WI脂肪抑制图像有明显高信号。结论骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤CT及MRI表现具有一定特征性,结合特定发病部位,不难诊断。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的诊疗分析

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)的临床特点以及诊疗方式。方法回顾性分析7例颅内SFT/HPC患者的临床资料。7例均行手术切除,术后辅以放疗。术后对患者进行随访。结果6例肿瘤全切除,1例次全切除。术后门诊或电话随访7例患者,随访时间为6~80个月,平均22个月,均未见肿瘤复发。结论颅内SFT/HPC是一种罕见的中枢系统肿瘤,具有侵袭性、高复发率、颅外转移等特点,治疗以手术为主,术后辅以化疗,且需要对患者进行长期随访。

肾窦区单发孤立性纤维性肿瘤诊治(附1例报告)

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)是一种罕见的间叶细胞来源性肿瘤,多发生于胸膜,也可发生于全身其它部位,以软组织为主,在所有软组织肿瘤<2%[1]。临床罕见原发于泌尿系统的SFT,因此,对于泌尿系统SFT的诊断和鉴别较为困难,尚无统一诊断及治疗标准。目前关于泌尿系SFT报道多为肾肿瘤根治术后行病理检查发现,结合我院2021年4月15日收治1例肾窦区单发SFT患者在非根治手术条件下明确诊断及诊疗过程。

肛周孤立性纤维性肿瘤诊治1例及文献复习

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor)是一种少见的纤维细胞分化间叶源性肿瘤[1],好发于胸膜,而胸膜外尤其是肛周更为罕见[2]。1931年首次出现该肿瘤相关案例分析[3],1999年首次出现肛周孤立性纤维性肿瘤的报道[4],近年来逐渐有对肛周孤立性纤维性肿瘤的散在报道[2,5-9]。我院于2021年8月12日收治1例肛周孤立性纤维性肿瘤,报道如下。

17例非典型/恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理特征及预后评价

目的探讨非典型/恶性孤立性纤维性肿瘤(SFT)复发转移的临床病理因素。方法收集福建医科大学附属第一医院颅外非典型/恶性SFT病例17例,分析比较临床病理特征中单因素和多因素风险分层模型与肿瘤复发转移的关系。结果非典型/恶性SFT患者17例,获得随访资料15例,其中复发2例,转移3例。肿瘤高核分裂象、坏死、浸润性边界与术后复发转移具有相关性(P<0.05);SFT传统恶性指标(P=0.017)和Georgiesh风险模型(G-score)(P=0.017)对肿瘤预后预测具有统计学意义,优于Demicco多因素风险模型(D-score)。比较G-score和D-score风险分组差异,17例中,13例为同一风险组,差异4例,其中复发转移3例,在G-score中的风险分组均高于D-score分组。SFT相关基因CD 34在高分险组中表达局灶丢失。结论核分裂计数≥4个、坏死、浸润性边界、传统恶性指标>3项与SFT的不良预后有关,相较于单因素,多因素风险模型具有更高的预后预测价值。

罕见胸膜钙化性纤维性肿瘤病例报道并文献复习

钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor,CFT)是一种罕见的良性间质肿瘤,以儿童和青少年好发,可发生在人体的多个部位,包括胃肠道、肠系膜、纵隔、胸膜、腹膜、肾上腺、四肢、躯干、颈部软组织等,其中胸膜来源约占9.9%[1]。因其极其罕见,临床和影像学特征不典型,常与其他胸壁肿瘤相混淆而误诊,最终需要依靠病理来明确诊断,手术彻底切除肿瘤是目前治疗的最佳方法。本文报道1例罕见的胸膜钙化性纤维性肿瘤,并结合文献复习,对其发病机制、临床特点、影像学诊断及鉴别诊断、病理学特征进行总结。

腹盆腔孤立性纤维性肿瘤的临床特征及手术疗效

目的探讨腹盆腔孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床特点及手术疗效。方法回顾性分析2015年4月~2022年1月35例腹盆腔SFT手术的临床资料。17例无明显症状,12例腰腹部或骶尾部疼痛,4例下肢肿痛,2例反复低血糖。肿瘤中位最大径15 cm(3~25 cm)。初次手术22例,复发再手术13例。结果R0或R1切除32例,R2切除3例。联合脏器切除6例。7例行分块切除。中位术中出血量1200 ml(50~10000 ml)。术后并发症8例。随访3~68个月,中位数18个月。初次手术22例中4例复发,2例远处转移。结论手术完整切除是SFT最主要的治疗方法,术后易复发,需长期随访。

女性生殖道孤立性纤维性肿瘤临床病理及预后特征

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种具有转移潜能的纤维母细胞性肿瘤,伴有特征性的NAB2-STAT6基因融合,诊断主要依靠组织病理学和免疫组化。发生在女性生殖道的孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors of the female genital tract,FSFT)罕见,组织学形态多样,免疫组化有时呈现不典型表达,容易与其他间质性肿瘤混淆。预测转移风险多采用Demicco危险度分级。由于女性生殖道部位病例罕见,缺乏女性生殖道部位转移风险和预后的相关研究。现就女性生殖道孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断和预后特点作一综述,进一步提高对此类肿瘤的认识。