淋巴结纤维母细胞性网状细胞肿瘤2例临床病理分析

目的分析纤维母细胞性网状细胞肿瘤(fibroblastic reticular cell tumour,FRCT)的临床病理学特征。方法回顾性分析2例淋巴结FRCT的临床病理资料,并复习相关文献。结果 2例患者均行肿大淋巴结活检术。镜检:淋巴结结构破坏,大量梭形细胞增生,呈结节状或膨胀性生长。梭形细胞呈席纹状排列,瘤细胞之间常穿插纤细的胶原纤维,并可见大量炎性细胞浸润。梭形细胞较肥胖,细胞边界不清,空泡状核,核膜薄且有褶皱,核仁明显,核分裂可见。免疫表型:例1瘤细胞actin、SMA和CD68均阳性,S-100弱阳性,CD30、PAX-5、ALK、desmin、CK(AE1/AE3)、CD21、CD35、CD23和CD1a均阴性,EBER原位杂交检测阴性;例2瘤细胞CK(AE1/AE3)、desmin、CD68和SMA均阳性,CD21、CD35、CD23和CD1a均阴性,EBER原位杂交检测阳性。结论 FRCT是一种罕见的肿瘤,多发生于淋巴结,可分为CK阳性和CK阴性两类,其诊断主要依赖于病理学形态和免疫表型,例2EBER原位杂交检测阳性,提示FRCT的发生可能与EBV感染有关。

纤维母细胞性网状细胞肿瘤的临床病理学特征分析

目的分析纤维母细胞性网状细胞肿瘤的临床病理学特征。方法对1例淋巴结纤维母细胞性网状细胞肿瘤的临床资料进行回顾性分析,同时结合相关文献进行复习。结果患者左侧颈部肿块间歇性增大3年。取左侧颈部淋巴结活检。光镜下淋巴结结构破坏,可见异型肌纤维母细胞样细胞呈条束状、席纹状排列,瘤细胞呈卵圆形、梭形,胞质粉染,边界不清,空泡状核,见1～3个小核仁,核分裂偶见(平均10/10HPF),可见病理性核分裂像。免疫组织化学结果:瘤细胞Vim、α-SMA、Desmin、CD68弥漫强阳性;Calponin、S100弱阳性,Ki-67阳性率约20%,余抗体LCA、CD20、CD3、AE1/AE3、EMA、CD30、CD15、CD1α、HMB45、MelanA、CD34、ALK、CD21和CD35阴性。结论纤维母细胞性网状细胞肿瘤极为罕见,其生物学行为很难判断。临床上需与滤泡及交指状树突细胞肿瘤等鉴别。

扁桃体纤维母细胞性网状细胞肿瘤1例并文献复习

目的探讨纤维母细胞性网状细胞肿瘤(fibroblastic reticular cell tumor,FRCT)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例扁桃体FRCT的临床病理学特征并复习相关文献。结果患者行右侧扁桃体肿物活检,镜下见扁桃体正常结构被破坏,肿瘤细胞增生,肿瘤细胞梭形、多边形、圆形或卵圆形,呈束状、漩涡状或席纹状排列,肿瘤细胞间可见多量散在的嗜酸性粒细胞和中性粒细胞,肿瘤细胞边界不清,细胞核呈空泡状,核膜光滑或不规则,细胞核有轻~中度异型性,可见核仁,核分裂易见(>10/50 HPF)。免疫表型:肿瘤细胞Kp-1、vimentin均阳性,CK(AE1/AE3)和SMA均灶状阳性,S-100蛋白弱阳性,CD20、ALK、CD3、CD23、CD21、CD35、CD34、desmin、p63、CK5/6和CKL均阴性,EBER原位杂交检测阴性。结论 FRCT临床较少见,发生于扁桃体者更为少见,诊断主要依赖病理学及免疫表型。

纵隔纤维母细胞性网状细胞肿瘤1例

患者女,32岁。因口腔糜烂伴疼痛27天,加重3天就诊。查体:口腔黏膜可见红斑、糜烂、结痂,眼结膜充血,可见渗出物,躯干四肢散在红斑水疱,手掌红斑。

经气管镜介入治疗富血供气管炎性肌纤维母细胞瘤1例

炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种罕见的间叶源性肿瘤。全身多部位均可发生,好发于肺部、肠系膜、膀胱、肾脏、肝脏等部位。本病主要发生在儿童和青年人(<30岁),中位年龄9岁。发生在气管者非常罕见。临床表现和影像学表现多变且无特异性,组织学及免疫组化才能确诊。本文通过对我科收治的一例经气管镜介入治疗富血供气管炎性肌纤维母细胞肿瘤的诊治过程以及相关文献复习,旨在提高对气管IMT的认识及为气管镜下介入治疗该病提供思路。

基于胸部CT的影像组学对周围型肺癌和肺炎性肌纤维母细胞瘤的鉴别价值

目的探讨基于动态增强计算机断层扫描(CT)的机器学习模型对周围型肺癌与肺炎性肌纤维母细胞瘤的鉴别价值。方法回顾性收集了53例周围型肺癌患者和59例肺炎性肌纤维母细胞患者的动态增强CT图像及临床信息;受试者按7∶3比例随机分为训练集(79例),验证集(33例)。在达尔文智能科研平台通过图像处理、病灶分割、特征提取和特征选择得到组学特征,用于建立机器学习模型-逻辑回归(LR)模型;通过受试者工作特征曲线下面积和校准曲线对上述模型的预测性能进行了评估。模型的临床实际应用价值由决策曲线来评价。结果基于影像组学特征建立的逻辑回归模型的鉴别性能较好,其在训练集中的曲线下面积为0.949[0.894~1.000],准确度为0.972,在验证集中,AUC为0.872[0.734~1.000],准确度为0.889。结论研究中建立的机器学习模型可以准确鉴别周围型肺癌与肺炎性肌纤维母细胞。

子宫炎性肌纤维母细胞瘤1例

1病例资料患者,女性,49岁。主诉:发现子宫占位性病变2月。查经阴道子宫附件彩超:子宫前壁可见61 mm×45 mm低回声团,边界清楚,内部回声不均;宫颈后唇可见大小38 mm×29 mm低回声,边界清,内回声均匀。CDFI:未见异常血流信号显示。考虑肌瘤可能。妇科检查:子宫前位,增大如孕2+月,形态失常,宫颈后方可触及一直径约4 cm肿物,质硬,边界清。入院后复查经阴道子宫附件彩超:子宫前壁可见47 mm×58 mm×41 mm低回声团,边界清楚,内部回声不均;宫颈后唇可见大小38 mm×27 mm等回声,边界清,内回声均匀。

《请您诊断》病例166答案:肝脏黏液炎性纤维母细胞肉瘤伴术后复发

病例资料患者,男,61岁,3年前于我院行肝右叶黏液炎性纤维母细胞肉瘤切除术,术后10个月内间断行放疗及复查,未见异常。后患者间断上腹部胀满不适,近3天加重。查体:上腹部压痛,余专科查体未见异常。实验室检查:乙肝表面抗体、乙肝e抗体、乙肝核心抗体(+),D-Bil 4.8μmol/L、GGT 116.9 U/L、ALP 129.6 U/L升高,AFP、CEA、CA199未见异常。

子宫炎性肌纤维母细胞瘤诊断及治疗进展

子宫炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Uterus,UIMT)为子宫间质中度恶性肿瘤,其病因尚未明确,临床上相对罕见。UIMT的临床表现并不特异,诊断主要依靠病理与免疫组化检查。UIMT主要的治疗手段包括手术切除或药物治疗,而靶向治疗为未来的重点研究方向。本文旨在综述该病的临床特点、诊断与鉴别诊断、治疗与预后,以提高临床对UIMT的认识。

软组织EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞性肿瘤1例

患者女性,59岁,因发现右拇趾肿物2年入院,患处表面无红肿,压痛明显,大小无明显变化。超声检查未显示明显病灶;未行X线检查。术中见右拇趾尖内侧及内侧甲床见一大小0.8 cm×0.5 cm×0.3 cm淡红色肿物,质韧,边界清,连同内侧甲床完整切除肿块送病理检查。

浅表CD34阳性纤维母细胞肿瘤研究进展

浅表CD34阳性纤维母细胞肿瘤(SCPFT/SCD34FT)是近年来新认识的一种罕见的间叶源性肿瘤,主要发生于下肢皮下浅表软组织内,患者常因发现包块数年后渐进增大伴疼痛就诊,临床上无特殊表现及实验室检查指标,确诊依靠病理学。镜下表现为形态相对温和的梭形细胞中混杂大量怪异核的多形性细胞,核仁清晰,核分裂像罕见(≤1个/50HPF),可出现核内假包涵体,部分细胞质丰富颗粒状、玻璃状嗜酸性,未见坏死。免疫组织化学弥漫表达CD34、Vimentin、WT1及CADM3/SynCAM3,Ki-67增值指数<1%。约42%病例存在PRDM10基因重排。该肿瘤整体预后良好,少数病例可出现复发或淋巴结转移,未见死亡病例报道。文章总结和归纳SCPFT的特征,以期为临床诊治提供参考。

卵巢微囊性间质瘤合并对侧纤维卵泡膜细胞瘤1例

患者女性,59岁,绝经,因发现盆腔包块10天入院。B超示:子宫右后方实性占位,考虑阔韧带肌瘤可能性大,子宫内膜不均,左侧卵巢囊性包块,内可见透声稍差无回声区,大小为8.8 cm×8.0 cm×7.2 cm,部分为蜂窝状稍高回声,考虑囊腺瘤可能。肿瘤标志物和其他血清学指标均未见异常,入院后腹腔镜下行全子宫与双侧附件切除,术中见子宫中位,正常大小,左侧卵巢增大,最大径约9 cm,表面光滑,见多房囊液,右侧卵巢增大,最大径约6 cm,质硬,表面光滑。

膀胱低级别肌纤维母细胞增生1例报道

低级别肌纤维母细胞增生(low-grade myofibroblastic proliferations,LGMP)比较罕见,最常见于肺部,在泌尿系统出现概率较低[1]。目前对其认识尚不充分,多为散在的病例报道。我院泌尿外科于2018年7月收治1例LGMP患者,现报告如下,并结合文献复习进行讨论。

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤1例

患者,男性,37岁。患者来本院就诊1个月前,无明显诱因出现右侧腰部疼痛,疼痛呈间歇性发作,阵发性加剧。自行口服药物对症治疗后好转。就诊1 d前再次出现右下腹疼痛并出现血尿,门诊以“泌尿系结石?泌尿系肿瘤?”收住入院。体格检查:右侧腰部叩痛阳性。右侧输尿管走形区压痛阳性;余体症正常。实验室检查正常,尿液:血红蛋白阳性。CT示膀胱右前壁见一稍高密度影,大小:1.8 cm×1.6 cm,边界清楚,密度均匀。增强扫描动脉期膀胱右前壁病灶轻度强化,静脉期及延迟期该病变持续进一步强化,其中央强化较明显。考虑肿瘤性病变。

儿童胸腔纤维母细胞性网状细胞肿瘤一例并文献复习

目的:探讨儿童胸腔纤维母细胞性网状细胞肿瘤(FRCT)的临床特征、病理学特点、治疗及预后。方法:对郑州大学第一附属医院1例儿童胸腔FRCT患者的临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献进行复习。结果:患儿,男性,9岁,主要表现为消瘦、胸闷,CT示右侧胸腔巨大占位;病理形态学检查结果为梭形细胞间叶源性肿瘤,免疫组织化学检查确诊为FRCT。经序贯化疗、手术切除、化疗,最终仍出现肿瘤复发伴全身多发转移,放弃治疗。结论:儿童FRCT极为罕见,诊断主要依赖典型细胞形态学及免疫组织化学检查。目前FRCT没有标准治疗方案,化疗、手术效果均不理想,预后不良。

纤维母细胞性网状细胞肉瘤并发肾微小病变一例

纤维母细胞性网状细胞肉瘤（fibroblasticreticularcellneoplasm，FRCN）是一种非常罕见的恶性肿瘤，1984年由Turner首次报道，FRCN合并肾病综合征病例尚未见报道。我们将本科诊断的FRCN合并肾微小病变一例报告如下。

喉部低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤临床病理特征及文献复习

低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤(LGMS)是一种非常罕见、具有纤维瘤样特征的低度恶性非典型肌纤维母细胞肿瘤,易复发、偶见转移,形态学与其他软组织肿瘤相似,易误诊,准确认识其形态学特征及免疫组化表型有助于准确诊断。本文观察分析1例喉部LGMS的临床资料,组织学形态及免疫表型,并结合相关文献分析其临床病理特征,以期为该病的诊疗提供参考依据。

纤维母细胞性网状细胞肿瘤一例

患者男，14岁。因左腹股沟不适1个月余人院。患者1个多月前自觉体育活动后左腹股沟胀痛不适，休息后缓解，当时未在意，半个多月前出现眼睑明显浮肿，同时呕吐一次，为胃内容物，遂于2009年11月入院就诊。查体发现双侧颈部、双侧腋下及双侧腹股沟淋巴结均肿大，其中左侧腹股沟淋巴结异常肿大，约3cm×6cm大小，其余淋巴结直径约1cm，质韧，无压痛，活动可，与周同组织无粘连，局部皮肤无发红、溃破改变。

子宫炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献回顾

子宫炎性肌纤维母细胞瘤是非常罕见的真性肿瘤,是一种潜在恶性或低度恶性的间叶源性肿瘤。其病因尚不明确,常为自发性,与创伤、手术、自身免疫疾病及病毒感染等因素有关,与妊娠也有一定的相关性,主要见于育龄期女性。临床症状可见腹部不适、骨盆疼痛、异常子宫出血、腹部包块等,部分患者可出现压力性尿失禁和性交困难,亦有患者可无明显临床症状。因该病罕见,临床上也不易诊断,容易与子宫内膜息肉及子宫肌瘤混淆,确诊需结合组织病理学形态、免疫组化及相关分子检测。炎性肌纤维母细胞瘤具有低度恶性潜能,有局部复发和转移播散的风险,治疗以手术切除为主,预后一般良好。本文报道我院发现的1例子宫炎性肌纤维母细胞瘤患者,其病变位于子宫黏膜层,为32岁已婚已育女性,有再生育要求,因反复检查发现宫腔占位入院,入院后行宫腔镜下肿物切除术,术后病理提示炎性肌纤维母细胞瘤,术后随访1年,无不适,但暂未孕。