软组织EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞性肿瘤1例

患者女性,59岁,因发现右拇趾肿物2年入院,患处表面无红肿,压痛明显,大小无明显变化。超声检查未显示明显病灶;未行X线检查。术中见右拇趾尖内侧及内侧甲床见一大小0.8 cm×0.5 cm×0.3 cm淡红色肿物,质韧,边界清,连同内侧甲床完整切除肿块送病理检查。

乳腺肌纤维母细胞性肿瘤及瘤样病变临床病理分析

目的探讨乳腺肌纤维母细胞性肿瘤及瘤样病变的临床病理特征、免疫表型特点、诊断及鉴别诊断。方法收集北京儿童医院顺义妇儿医院2016-10—2023-02诊断的6例乳腺肌纤维母细胞性肿瘤及瘤样病变,分析其临床表现、病理组织学特征、免疫组化特点,并复习相关文献。结果6例患者均为女性,年龄范围26~75岁;1例为孤立性纤维性肿瘤,1例为肌纤维母细胞瘤,1例为低级别肌纤维母细胞肉瘤,1例为结节性筋膜炎,2例为损伤后反应性改变。结论乳腺肌纤维母细胞性肿瘤及瘤样病变是乳腺较为罕见的病变,结合病史、病理组织学形态及免疫表型等综合分析,可以有效减少误诊和漏诊。

EWSR1-SMAD3重排纤维母细胞性肿瘤1例并文献复习

目的探讨EWSR1-SMAD3重排纤维母细胞性肿瘤(EWSR1-SMAD3-rearranged fibroblastic tumor,ESFT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例ESFT的临床病理学、免疫表型及影像学特点;采用FISH技术检测EWSR1基因易位,并复习相关文献。结果患者女性,25岁,临床表现为左手小指近端指骨尺侧皮下结节10余年。X线示皮下界限欠清的软组织结节。肿瘤大体呈结节状,无包膜,切面灰白色,实性、质韧。镜下肿瘤由纤维母细胞样梭形细胞组成,呈特征性的外周富于梭形细胞束而中央细胞稀少伴玻璃样变性的分带状结构,瘤细胞形态一致,无异型性,核仁不明显,核分裂象罕见。免疫表型:瘤细胞vimentin和ERG弥漫强阳性。ALK、BCL-2、CK(AE1/AE3)、MDM2、CDK4、CD99、CD34、CD31、Calretinin、h-Caldesmon、β-catenin、desmin、EMA、α-SMA、S-100、SOX10、STAT6、NTRK1和H3K27me3均阴性。Ki-67增殖指数<2%。FISH检测显示肿瘤具有EWSR1基因易位。结论ESFT是一种好发于肢端的罕见、具有局部侵袭性的良性纤维母细胞性肿瘤。典型形态结合免疫表型和EWSR1基因易位检测有助于诊断及鉴别诊断。

腹部纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤的PET/CT影像学特点及其应用价值

目的分析腹部纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤的PET/CT影像学表现,提高对该少见病的认识。方法搜集经手术或穿刺病理证实的腹部肌纤维源性肿瘤28例,分析其PET/CT表现。统计学方法采用独立样本t检验、方差齐性检验。结果 (1)中间型组有侵袭性纤维瘤病13例、孤立性纤维性肿瘤10例、肌纤维母细胞肿瘤3例;恶性组有纤维肉瘤2例。16例位于腹腔内、12例位于腹膜后,平均直径为12.4 cm。(2)PET/CT发现病灶以局部脂肪浸润或脏器浸润为主,所有病例均无淋巴结转移,3例出现远处转移。(3)侵袭性纤维瘤病、孤立性纤维性肿瘤、肌纤维母细胞肿瘤、纤维肉瘤的SUVmax均值分别为4.9、3.6、5.6和17.9,前三组(中间型)之间差异无统计学意义,但明显低于纤维肉瘤(恶性)。结论 PET/CT有助于提示腹部纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤的术前TNM分期;SUVmax值有助于肿瘤恶性程度的判断。

乳腺纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤临床病理分析

目的探讨乳腺纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤(breast fibroblastic/myofibroblastic tumors BF/MFT)的临床病理、免疫表型特点及相关鉴别诊断。方法应用HE染色、免疫组化标记对7例BF/MFT进行形态学观察并进行文献复习。结果7例患者均为女性,2例为孤立性纤维性肿瘤;2例为肌纤维母细胞瘤;1例为纤维瘤病;1例为炎性肌纤维母细胞瘤;1例为低度恶性肌纤维母细胞肉瘤。结论BF/MFT非常少见,不同的类型肿瘤生物学行为不同,它们的鉴别诊断主要是组织学及免疫组化。

15例儿童炎症性肌纤维母细胞性肿瘤的临床及病理分析

目的探讨儿童炎症性肌纤维母细胞性肿瘤（IMT）的临床特点、病理组织学特征及鉴别诊断。方法回顾性分析2006-2014年15例儿童IMT的临床资料,进行组织形态学分析及免疫表型检测。结果15例IMT术后随访时间为3-60个月,其中10例无瘤生存,3例术后半年到1年内复发,1例发生恶变。1例失访。免疫组化结果：梭形细胞胞质内波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、肌特异性肌动蛋白、结蛋白阳性率分别为100%（15/15）、87%（13/15）、80%（12/15）、47%（7/15）;间变型淋巴瘤激酶阳性率为40%（6/15）;Ki-67阳性超过15%1例,Ki-67阳性10%2例,Ki-67阳性小于5%12例。CD117、S-100、CD34（内皮细胞标记）、肌调节蛋白、肌浆蛋白、肌红蛋白均为阴性。结论儿童IMT是具有恶变倾向的间叶性肿瘤,具有一定的复发率。手术彻底切除仍为目前首选的治疗方法,放疗和化疗的作用有待进一步探讨。

直肠炎性肌纤维母细胞性肿瘤临床病理观察

目的探讨直肠炎性肌纤维母细胞性肿瘤(IMT)的临床病理特征。方法对1例IMT进行临床、组织学和免疫组化观察,并复习相关文献。结果患者女性,36岁。临床表现为腹痛伴黏液血便半个月。肠镜检查示距肛门15 cm处可见5 cm×4 cm大小的息肉样肿块,表面高低不平。镜检:肿瘤组织主要由束状交错排列的梭形细胞组成,背景为黏液样基质及大量淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组化:梭形细胞vimentin、SMA和desmin(+),Ki-67阳性指数为20%,而ALK1、CD117、KP1、CD30、CD34、AE1/AE3、myogenin、H-caldesmon和HMB45均为(-)。术后随访18个月未复发。结论炎性肌纤维母细胞性肿瘤罕见于直肠,易被临床医师误诊为恶性肿瘤。免疫组化结果是该肿瘤与其他软组织肿瘤鉴别的重要依据。

长骨炎症性肌纤维母细胞性肿瘤的临床病理观察

目的探讨骨内炎症性肌纤维母细胞性肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法采用HE、免疫组化En Vision两步法染色对4例骨内IMT的临床病理学特征进行分析并复习相关文献。结果 4例IMT中女性1例,男性3例,发生于胫骨、股骨各2例,其中3例同时累及骨及软组织。组织学上由肌纤维母细胞样梭形细胞增生伴浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润。免疫表型:vimentin、SMA、actin、H-caldesmon、CD34均呈阳性,部分细胞表达CD68。结论 IMT是具有局部侵袭性的交界性肿瘤,临床较罕见,应与一些良性及恶性的软组织肿瘤及肿瘤样病变鉴别。

浅表性CD34阳性纤维母细胞性肿瘤一例

患者男性,19岁,因发现右大腿肿块1周入院。患者1周前发现右大腿外侧皮下肿块约4cm×3cm×2cm大小,无红肿、疼痛、畏寒、发热、乏力和消瘦,于2016年4月20日来本院门诊就诊,门诊拟以右大腿肿块收住入院。查体右大腿外侧可及4 cm×3 cm×2 cm肿块,位于皮下,质中,无压痛,边界清,活动度好,皮肤无红肿、溃烂,局部淋巴结未肿大。B型超声检查提示,右大腿外侧皮下脂肪层内较低不均质回声团(图1)。于2016年4月20日局部麻醉下行右侧大腿肿块切除术,术中所见:肿瘤位于皮下,境界清楚,直径约3.5cm,手术易切除。巨检:椭圆形肿块1个3.5 cm×3.0 cm×2.5 cm,边界清楚,有菲薄包膜,切面灰白、灰黄,质地嫩。

EWSR1-SMAD3基因重排纤维母细胞性肿瘤2例临床病理观察

目的 探讨EWSR1-SMAD3基因重排纤维母细胞性肿瘤(EWSR1-SMAD3-rearranged fibroblastic tumor, ESFT)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断。方法 收集2例ESFT临床资料,采用HE、免疫组化SP两步法、Masson特殊染色,应用FISH检测基因重排,并复习相关文献。结果 镜下肿瘤形态学均呈特征性的分带结构:肿瘤周边区域见丰富的束状排列的纤维母细胞样梭形细胞,瘤细胞形态温和;中央区域细胞量稀少,玻璃样变显著。免疫表型:vimentin、ERG均弥漫阳性;CK(AE1/AE3)、desmin、SMA、Calponin、BCL-2、H3K27me3、CD10、MUC4、DOG1、FOSB、Fli-1、INI-1、PGP9.5均阴性,Ki-67增殖指数<1%,Masson染色未见特殊。FISH检测示EWSR1基因重排。结论 ESFT形态学呈分带结构,FISH检测EWSR1基因重排可明确诊断,局部切除病变后患者可获得良好预后。

颌面部炎症性肌纤维母细胞性肿瘤2例报告

炎症性肌纤维母细胞性肿瘤(IMT)又称炎性假瘤、黏液样错构瘤,是一种特殊类型的肿瘤性病变。主要发生于儿童和年轻人内脏和软组织,病因未明。本文报告2例发生于颌面部的IMT,并结合相关文献对其主要临床特点、诊断、鉴别诊断、治疗及预后进行了探讨。

浅表性CD34阳性纤维母细胞性肿瘤诊治的研究进展

浅表性CD34阳性纤维母细胞性肿瘤(superficial CD34-positive fibroblastic tumor,SCPFT)是新近认识的一种罕见的间叶源性肿瘤,其具有典型的形态学特征和独特的生物学行为,提高对其的认识可减少误诊、误治。完整切除肿瘤并确保切缘阴性是目前治疗SCPFT的主要手段。

子宫炎性肌纤维母细胞性肿瘤2例临床病理观察

目的探讨子宫炎性肌纤维母细胞性肿瘤(IMT)的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学、鉴别诊断及治疗。方法分析2例子宫炎性肌纤维母细胞性肿瘤的临床病理学特征,并结合相关文献进行复习。结果①临床资料:例1,39岁女性,发现盆腔包块8年余,月经量增多2年,经期及月经周期无明显变化。B超:子宫肌瘤,宫腔少量积液,后壁约5.8 cm×4.3 cm×5.7 cm低回声光团,边界清。例2,36岁女性,发现盆腔包块7个月,平时月经不规则。B超:子宫肌瘤4.9 cm×3.7 cm,靠近内膜。②病理检查:2例均行腹腔镜下子宫肌瘤剥除术。2例镜下见肿瘤细胞呈梭形,胞质淡红染,可见核仁,部分区间质黏液变性,局部黏液湖形成,散在少许炎症细胞浸润。可见典型平滑肌瘤样区域。③免疫组化:本组2例肿瘤细胞表达desmin、ER、PR、SMA、ALK,HMB45及p16部分表达,CD10阴性或部分阳性,S-100阴性,p53散在阳性,Ki-67增殖指数分别约为10%及15%。此外,例1肿瘤细胞部分表达Cyclin D1,不表达CKpan。结论子宫炎性肌纤维母细胞性肿瘤很少见,易漏诊或误诊为平滑肌肿瘤,如在平滑肌瘤的背景中出现黏液样变性、增生的纤维母/肌纤维母细胞、淋巴浆细胞浸润要高度警惕IMT的可能性,结合临床病理特征、免疫表型及分子检测有助于诊断与鉴别诊断。

EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞性肿瘤研究进展

EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞性肿瘤(EWSR1-SMAD3-positive fibroblastic tumor,ESFT)是近年来新认识的一种具有局部侵袭性的纤维母细胞性肿瘤。该肿瘤临床罕见,具有独特的病理形态、免疫表型以及分子遗传学特征。治疗上主要以手术切除为主,但因其常呈浸润性生长而切除不净导致术后局部易复发。本文就ESFT临床病理特点、分子遗传学、治疗和预后方面的研究进展作一概述。

4例膀胱炎症性肌纤维母细胞性肿瘤的病理特征分析

目的总结分析膀胱炎症性肌纤维母细胞性肿瘤的病理特征。方法回顾性分析4例膀胱炎症性肌纤维母细胞性肿瘤患者的临床资料。结果膀胱炎症性肌纤维母细胞性肿瘤在不同年龄段均存在,临床症状主要是肿块、时间不等的持续性血尿,随访(1.0±0.1)年无复发和转移。在肿瘤组织形态方面呈现出梭形、星芒状,细胞排列上主要排列为束状,肿瘤本身呈现出灰白色胶冻样的物质,眼观可见瘤体的边界较为清晰。结论肌纤维母细胞性肿瘤在肿瘤疾病中较为罕见,属于一种中间性肿瘤,在临床治疗过程中应根据患者的年龄段做好与类似疾病的鉴别区分。

结肠炎症性肌纤维母细胞性肿瘤1例报道并文献回顾

目的:复习文献并探讨结肠炎症性肌纤维母细胞性肿瘤的临床表现、病理特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析1例结肠炎症性肌纤维母细胞性肿瘤的患者资料,并结合文献进行分析。结果1例患者术前行CT检查,考虑结肠肿瘤,术后病理提示肠炎症性肌纤维母细胞性肿瘤。结论结肠炎症性肌纤维母细胞性肿瘤的临床特征与结肠癌相似,确诊主要依靠病理学检查,本病的主要治疗方法为手术治疗。

膀胱炎症性肌纤维母细胞性肿瘤病理特征分析

目的分析膀胱炎症性肌纤维母细胞性肿瘤（IMT）的病理特点，探讨其诊断及鉴别诊断方法。方法回顾性分析3例膀胱IMT组织形态学及免疫表型特点。结果3例IMT患者中，女1例，男2例，年龄分别为15、36、60岁，平均37岁。所有患者均行膀胱部分切除术。大体检查见单发或多发的息肉样或结节状肿物，最大径1．8～5．5cm；组织学见肿瘤组织呈浸润性生长，表现为梭形细胞增生性结节，细胞核大、可见明显核仁及明显异型性伴间质明显的黏液样变或纤维化，核分裂象罕见。免疫表型呈AEl／AE3、CK18、ALK阳性。3例患者均获得随诊，随诊时间分别为2、18和18个月，平均12．67个月，均未见肿瘤复发和转移。结论膀胱IMT是一类罕见的间叶源性肿瘤，组织学表现为呈浸润性生长的梭形细胞增生性结节，有较为特征性的免疫表型，在青少年需与胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别，在成年人需与肉瘤样癌、平滑肌肉瘤等鉴别。

儿童炎性肌纤维母细胞肿瘤临床病理特点

目的探讨儿童炎症性肌纤维母细胞性肿瘤(inflam-matory myofibroblastic tumor,IMT)的临床、病理学特点及鉴别诊断。方法对3例儿童IMT进行了组织形态学、免疫组化检查,结合文献复习进行分析并随访。结果其中例1、2症状均为反复咳嗽、发热、呼吸困难,年龄分别为8岁、5岁,胸片均为支气管旁实性肿块。例3年龄为11岁,因乏力、食欲不振、贫血就诊,B超示盆腔实质性肿块。镜下可见肿瘤由肌纤维母细胞性梭形细胞、浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成。免疫表型:梭形细胞胞质内vimentin、desmin、MSA、SMA灶性或弥漫性阳性,myogenin、myoglobin、S-100和CD117为阴性,其中1例ALK阳性。结论 IMT是一种罕见的中间型肿瘤,原发于儿童和青少年的软组织和内脏,需与肉芽组织、结节性筋膜炎、平滑肌瘤、纤维组织细胞瘤或韧带样型纤维瘤病等鉴别。

婴幼儿期纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤分子诊断进展

婴幼儿期的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤是一组重要的病变类型,但此类肿瘤组织学形态常有重叠,免疫组织化学对诊断的帮助有限,给日常工作带来挑战。近年来基因检测在相关肿瘤诊断、治疗等方面发挥重要作用。该文重点介绍5个主要发生于婴幼儿期的肿瘤的分子遗传学改变及其相关的临床意义。

乳腺肌纤维母细胞性肿瘤/肿瘤样病变临床病理及影像特征初探

目的探讨乳腺肌纤维母细胞性肿瘤/肿瘤样病变的病理及影像学特征,提高对该病的认识与术前诊断准确率。方法回顾分析4例经病理证实肌纤维母细胞性肿瘤/肿瘤样病变的临床特征、病理及影像学表现,并结合文献进行讨论。结果 4例均以临床发现乳腺肿块为主要症状。左乳3例,右乳1例。触诊表现为肿块质硬、边界不清、活动欠佳、无压痛,3例肿块与皮肤粘连,3例病变位置较浅(位于腺体边缘),1例位于乳腺深部。X线表现为不规则结节3例,分叶状肿块1例;2例边缘有毛刺,1例边缘清楚,周围腺体受挤压,1例边缘模糊;3例邻近皮肤增厚,1例仅表现为皮下脂肪层密度增高;4例合并异常血管影。病理结果示:结节性筋膜炎1例;肌纤维母细胞瘤2例,其中1例伴感染;肌纤维母细胞瘤样增生伴炎细胞浸润1例。结论乳腺肌纤维母细胞性肿瘤/肿瘤样病变较少见,影像缺乏特异性征象,但综合分析病变发生年龄、部位及多种影像学特征,有助于提高该病诊断的准确性。