中老年肠道炎性肌纤维母细胞瘤临床病理及预后特点

目的探讨中老年肠道炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumours,IMT)的临床病理及预后特点。方法回顾性分析5例中老年肠道IMT的临床、病理形态、免疫表型及随访结果。结果4例IMT发生在右半结肠,1例在回肠。3/5患者有肠道损伤史,首发消化道症状且白细胞增高。瘤组织由梭形肌纤维母细胞和纤维母细胞构成,席纹状排列,浸润性生长,伴较多淋巴细胞、浆细胞浸润,可见胶原化及黏液水肿。其中一例异型性明显,核大且畸形。免疫表型:瘤细胞vimentin(5例)、SMA(5例)、desmin(3例)、ALK(3例)、CK(2例)阳性,Caldesmon、CD34、β-catenin、MC、CD117、DOG1、S-100、BCL-2、CD99、CD68均阴性,Ki-67增殖指数1.28%~10.01%。5例均完整切除肿瘤,随访53~137.5个月,其中1例83岁患者,于术后27个月影像学考虑肿瘤复发;另一例术后无瘤生存122个月,因其他原因去世;其余均无瘤生存,基本状况良好。结论(1)本组中老年肠道IMT多见于右半结肠,多有肠道损伤史,多首发消化道症状,白细胞多升高;(2)Vimentin和SMA同时阳性,多伴ALK阳性;(3)4/5的患者手术切除治疗效果好,1/5的患者术后2~3年可复发;高龄且ALK阳性、Ki67达10%、异型性明显很有可能是中老年肠道IMT复发的重要危险因素,其中ALK阳性者复发的风险或许为1/3。

腮腺区炎性肌纤维母细胞瘤1例报告及文献复习

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种较为少见的间充质肿瘤,由大量梭形细胞组成,伴有淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润。本文报告发生于腮腺区的1例IMT病例,同时结合相关文献对IMT的病因、临床特点、诊断、治疗及预后进行复习,以提高临床医师对发生于腮腺区IMT的认识。

经气管镜介入治疗富血供气管炎性肌纤维母细胞瘤1例

炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种罕见的间叶源性肿瘤。全身多部位均可发生,好发于肺部、肠系膜、膀胱、肾脏、肝脏等部位。本病主要发生在儿童和青年人(<30岁),中位年龄9岁。发生在气管者非常罕见。临床表现和影像学表现多变且无特异性,组织学及免疫组化才能确诊。本文通过对我科收治的一例经气管镜介入治疗富血供气管炎性肌纤维母细胞肿瘤的诊治过程以及相关文献复习,旨在提高对气管IMT的认识及为气管镜下介入治疗该病提供思路。

外阴血管肌纤维母细胞瘤影像表现1例

1临床资料1例26岁女性患者,因“右侧外阴区胀痛不适5月余”就诊。患者1个月前因外阴不适就诊于当地医院,初诊为“前庭大腺囊肿”,行囊肿剥除术,术中探查肿物后建议转入上级医院,遂于2021年10月14日转入兰州大学第一医院。患者已婚,孕1产1,平素月经规律,末次月经2021年9月23日。肿瘤标志物无异常。专科检查:全身浅表淋巴结无肿大,外阴局部可见硬结,右侧外阴区可触及一约4 cm×4 cm的肿块,活动度尚可,质韧,皮温正常。入院诊断:会阴部肿物。

宫颈血管肌纤维母细胞瘤1例

女,55岁,因“绝经后阴道出血4天”入院。超声检查显示:宫颈局部增厚,宫颈部高回声团块(3.6cm×3.8cm×4.8cm),边界清晰,形态规则。实验室检查:鳞状细胞癌相关抗原(SCC)测定值为5.32(参考值0.5-2.7),糖基类抗原125测定值为33.25(参考值0-30.2)。专科查体:阴道内可见鸡蛋大小肿物,质软,蒂部触及不清,触血(+)。MRI检查(图1):阴道内可见一团块状混杂信号,形态规则,信号不均,T2WI呈高低混杂信号,T1WI呈等信号内见点片状高信号,DWI呈稍高信号内见点片状低信号影,增强扫描实性成分明显强化,动态曲线流入型,可见肿块包膜,延时强化,病变与宫颈及阴道分界不清,大小约(5.9cm×3.3cm×5.2cm)。MRI拟诊为来源于宫颈恶性肿瘤可能性大,肉瘤。

子宫炎性肌纤维母细胞瘤1例

1病例资料患者,女性,49岁。主诉:发现子宫占位性病变2月。查经阴道子宫附件彩超:子宫前壁可见61 mm×45 mm低回声团,边界清楚,内部回声不均;宫颈后唇可见大小38 mm×29 mm低回声,边界清,内回声均匀。CDFI:未见异常血流信号显示。考虑肌瘤可能。妇科检查:子宫前位,增大如孕2+月,形态失常,宫颈后方可触及一直径约4 cm肿物,质硬,边界清。入院后复查经阴道子宫附件彩超:子宫前壁可见47 mm×58 mm×41 mm低回声团,边界清楚,内部回声不均;宫颈后唇可见大小38 mm×27 mm等回声,边界清,内回声均匀。

子宫炎性肌纤维母细胞瘤诊断及治疗进展

子宫炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Uterus,UIMT)为子宫间质中度恶性肿瘤,其病因尚未明确,临床上相对罕见。UIMT的临床表现并不特异,诊断主要依靠病理与免疫组化检查。UIMT主要的治疗手段包括手术切除或药物治疗,而靶向治疗为未来的重点研究方向。本文旨在综述该病的临床特点、诊断与鉴别诊断、治疗与预后,以提高临床对UIMT的认识。

肺炎性肌纤维母细胞瘤1例

肺炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种少见的间叶源性肿瘤,具有低度恶性生物学潜能,可发生于全身多个部位,最常见的发病部位是腹部软组织,肺部其次[1]。本文报道1例发生于左肺下叶背段支气管的肺IMT,通过分析其影像表现,加强对该病的认识。1病例资料女,52岁,1年前体检发现肺部占位,无咳嗽、胸痛、咯血不适,2月前间断出现痰中带血,来我院就诊。既往病史无特殊。

浅表子宫颈阴道肌纤维母细胞瘤1例

1病例报告患者,43岁,因体检发现阴道包块2年,于2022年3月1日入四川大学华西第二医院妇科住院治疗。患者2年前体检时发现阴道内包块(直径约5 cm),于外院诊断为子宫颈肌瘤,无腹痛及阴道流血等症状,定期外院随访无明显变化。5月前患者就诊于本院妇科门诊,专科查体见阴道右侧隆起约6 cm,阴道黏膜光滑,行三合诊检查疑似包块来源于腹膜外,边界清。

《请您诊断》病例165答案:胰腺炎性肌纤维母细胞瘤

病例资料患者,男,43岁,因上腹胀痛、纳差1个月就诊。既往糖尿病、血小板减少病史2年。查体:神志清,中腹部轻压痛。实验室检查:血糖升高,相关肿瘤标记物、淀粉酶正常。腹部CT平扫及增强扫描示:胰腺体尾部可见一大小约8。2cm×8。0cm×7。0cm肿物影,平扫呈等密度,CT值约46HU,与邻近脾脏分界不清,内见点状钙化斑(图1),增强扫描强化程度低于正常胰腺(图2),病变呈轻G中度渐进性强化(图2~5),三期CT值分别为55HU、63HU、73HU,内可见血管穿行,血管壁光滑,胰管未见异常,腹腔未见肿大淋巴结。

子宫炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

1临床资料,患者,女,55岁,因“间断性下腹痛3年,阴道少量流血5d”就诊。患者曾因异位妊娠行经腹左侧输卵管切除术。妇检:子宫超手拳大,质地硬,表面光滑,活动度一般,压痛阳性,双侧附件区未触及异常。盆腔彩超:宫体部见范围约8.6cm×8.6cm×5.0cm不均匀低回声,边界不清,形态不规则,局部略呈团状,可检出血流信号。盆腔增强MRI:子宫底及前壁肌层可见团块影,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,DWI序列呈高信号(图1A~C)。考虑子宫占位病变,累及结合带,恶性可能大。

肝脏炎性肌纤维母细胞瘤的CT及MRI表现

目的探讨肝脏炎性肌纤维母细胞瘤(HIMT)的MRI、CT表现与病理对照。方法回顾性分析20例经病理证实为肝IMT的临床资料、CT及MRI表现,讨论并总结肝IMT的影像学表现及病理特点。结果20例镜下均表现为不同程度的凝固性坏死、纤维组织增生及炎症细胞浸润。11例位于肝右叶,9例位于肝左叶,其中13例位于肝边缘或包膜下。16例CT平扫表现为稍低密度,1例呈等密度。T_(1)WI 13例呈低或稍低信号,1例呈等信号,T_(2)WI 14例均呈高或稍高信号。其中4例中央可见小结节状异常信号,相对于病灶主体在T_(1)WI上呈更低信号,T_(2)WI上呈更高信号,11例DWI上呈高或稍高信号,2例DWI上呈等信号。三期增强扫描:20例均表现为延迟性强化,15例呈环状强化;3例呈分隔样强化,3例呈全瘤样强化,4例可见“厚壁圆环中心点”征,4例见门静脉漂浮征。结论肝IMT多发生于肝包膜下或肝边缘,增强扫描多呈延迟性强化,门脉期及延迟期环状强化、门静脉漂浮征具有一定特征性,对肝IMT的诊断及鉴别诊断具有一定意义。

肌纤维母细胞瘤伴黏液样变性1例并文献复习

肌纤维母细胞瘤(myofibroblastoma,MFB)伴黏液样变性是一种少见的间叶源性良性肿瘤。1例42岁女性MFB患者,发现右侧腹股沟无痛性肿块1年,肿块表面光滑,切面灰褐、实性、质中,呈结节状。镜下见肿瘤背景黏液丰富,瘤细胞圆形或短梭形排列成不规则条束状,胞质丰富、嗜酸性,部分细胞核空泡明显。免疫组织化学染色示:肿瘤细胞白细胞分化抗原34(cluster of differentiation 34,CD34)、结蛋白(desmin)呈弥漫阳性,平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、白细胞分化抗原56(cluster of differentiation 56,CD56)、成红细胞转化特异性相关基因(erythroblast transformation-specific related gene,ERG)部分阳性,细胞核相关抗原Ki-67增殖指数约为5%。荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测示:视网膜母细胞瘤蛋白1(retinoblastoma protein 1,RB1)基因缺失阳性,核受体亚家族4成员3(nuclear receptor subfamily 4 group a member 3,NR4A3)基因和尤文肉瘤断裂区域1(Ewing sarcoma breakpoint region 1,EWSR1)基因阴性。手术切除后随访3~24个月,患者无肿瘤局部复发和远处转移。MFB伴黏液样变性的诊断及鉴别诊断主要依靠临床病理特征、免疫组织化学及基因检测,治疗以单纯手术切除为主,预后好,无明显的复发风险。

胰腺尾部炎性肌纤维母细胞瘤,并术后转移至双肺一例

炎性肌纤维母细胞瘤是相对少见的一种肿瘤,一般多见于成人或儿童的肺部,但发生在胰腺的很罕见。由于它不典型的临床表现及影像学征象,该肿瘤的确诊相对困难。这是一种良性的肿瘤性病变,但它具有侵袭性行为,也就是说它有恶性潜能[1]。我们在此报道的病例,在胰腺尾部发现了炎性肌纤维母细胞瘤,手术切除后定期随访,发现双肺新出现肿块,进行双肺肿块穿刺后确诊为胰腺肿瘤转移灶。

罕见外阴血管肌纤维母细胞瘤1例

本研究报道1例罕见外阴血管肌纤维母细胞瘤(AMF)病例。患者为中年女性,因外阴部出现无痛性肿块而就诊。经临床检查、影像学检查及组织病理学检查,最终确诊为外阴AMF。文中详细描述了肿物的形态特征、影像学表现、病理学特征以及治疗与预后情况,旨在为临床医生对该罕见疾病的深入认识和诊疗提供参考。

肾炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

报告1例发生于左侧肾脏实质的炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的诊治过程。该患者临床表现及影像学表现不典型,在患者同意及术前讨论后采用腹腔镜下左肾部分切除术,术后病理提示IMT,术后3个月随访未见复发转移。这是一种少见的良性肿瘤,本文对类似文献报道进行复习,以提高对该疾病的认识。

盆腔内炎性肌纤维母细胞瘤临床及MRI分析

目的探讨盆腔内不同部位的炎性肌纤维母细胞瘤重要特征及预后。方法2012年7月至2022年8月经郑州大学第一附属医院病理证实盆腔内炎性肌纤维母细胞瘤患者10例,收集完整临床表现、病理及MRI资料。结果10例中,3例位于盆腔内软组织,4例位于子宫,1例位于前列腺,2例位于膀胱。表现为血尿、自触肿块、疼痛及发热。MRI表现为T1WI等信号,T2WI稍高信号,DWI高信号;增强后渐进性强化。ALK阳性率为40%。4例死亡,余6例术后未复发或转移。结论炎性肌纤维母细胞瘤是一种类似恶性肿瘤的中间型肿瘤,MRI检查能定位病变部位,明确范围及周围情况,确诊需结合免疫组织化学检查、组织病理学。但其有复发和远处转移潜能,术后需密切随访。

左上臂巨细胞纤维母细胞瘤1例

患者男,8岁。5年前无意间发现左上臂一黄豆粒大小肿物,质韧,局部皮肤红肿,1年前肿物逐渐增大约鸡蛋大小,局部皮肤呈黑色,无疼痛及波动感,皮温不高。体检:左上臂肿物约30 mm×20 mm,质韧,局部皮肤呈黑色,边界清楚,活动度可,左腋窝未触及明显肿大淋巴结,其余肢体及肌力等未见异常。MRI:左上臂皮下脂肪层内可见大小约24 mm×15 mm×14 mm椭圆形肿块,T_(1)WI呈均匀低信号(图1),T_(2)WI呈均匀高信号(图2),部分外突于皮肤表面,呈浅分叶不规则形(图3),DWI呈高信号,ADC值为1.66×106mm^(2)/s,病变与邻近肌肉分界清晰,左侧肱骨无明显骨质破坏。

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤1例

患者,男性,37岁。患者来本院就诊1个月前,无明显诱因出现右侧腰部疼痛,疼痛呈间歇性发作,阵发性加剧。自行口服药物对症治疗后好转。就诊1 d前再次出现右下腹疼痛并出现血尿,门诊以“泌尿系结石?泌尿系肿瘤?”收住入院。体格检查:右侧腰部叩痛阳性。右侧输尿管走形区压痛阳性;余体症正常。实验室检查正常,尿液:血红蛋白阳性。CT示膀胱右前壁见一稍高密度影,大小:1.8 cm×1.6 cm,边界清楚,密度均匀。增强扫描动脉期膀胱右前壁病灶轻度强化,静脉期及延迟期该病变持续进一步强化,其中央强化较明显。考虑肿瘤性病变。

青年女性浅表子宫颈阴道肌纤维母细胞瘤1例

1病例报告患者,40岁,因体检发现子宫颈病变1^(+)月,不规则阴道流血10^(+)天于2022年10月8日入院。1^(+)月前患者于本院体检,发现子宫颈赘生物,子宫颈薄层液基细胞学检测技术(TCT)检查提示意义不明的不典型鳞状细胞(ASCUS),门诊阴道镜下见子宫颈12点可见约0.3 cm大小新生物,进一步行阴道镜下多点活检+子宫颈新生物切除术,术后病理检查结果提示:①慢性子宫颈炎及子宫颈管内膜炎,伴鳞状上皮增生,灶性糜烂:另见少许游离的鳞状上皮呈轻度不典型增生;②可见Grenz带及星状细胞,见图1,免疫组化ER(90%强+)、Desmin(+)、CD34(+)、Vimentin(+)、h-caldesmon(-)、S-100(-)、Ki-67(个别细胞+),见图2。