来源于胸骨舌骨肌的侵袭性纤维瘤一例

侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF)又称硬纤维瘤病、韧带样瘤、筋膜纤维瘤病等,是局部浸润性胶原形成肿瘤,有复发的可能,但无转移[1]。纤维瘤病现在被认为是局部浸润性肌成纤维细胞病变,产生丰富的细胞外胶原蛋白。2020年在世界卫生组织的分类中,它们被归类为中间(局部侵袭性)肿瘤[2]。

3例韧带样型纤维瘤病的超声表现并文献复习

韧带样型纤维瘤病(DF)发病率低,准确诊断较为困难。本文收集我院诊治的3例DF患者的临床、影像及病理资料,并结合文献探讨分析其超声诊断要点,旨在提高对DF的认识。

腹内型侵袭性纤维瘤病超声表现1例

病例女,23岁,偶然触及腹部包块,质硬,无触痛,遂入院就诊。既往无手术外伤史。查体:右侧中腹触及肿物,约7 cm×8 cm,质硬,活动度一般,无压痛,叩诊鼓音。全腹增强CT检查(图1):右侧中腹部系膜区可见卵圆形团块影,大小约7.8 cm×5.0 cm,边缘清晰,平扫CT值约31 HU,增强扫描可见强化,CT值约74 HU,病变与横结肠关系密切,横结肠管腔受压变窄,病变内可见回结肠动脉穿行,CT检查提示右侧中腹部系膜区占位性病变,考虑间叶源性可能性大,横结肠或系膜起源。

两处基因杂合突变的Ⅰ型神经纤维瘤病1例

目的探究脊柱侧弯伴全身多发牛奶咖啡斑的Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)病儿的致病原因。方法男,7岁,因全身多发牛奶咖啡斑7年、脊柱侧弯6个月于2022年10月就诊河北医科大学第三医院。诊断为NF1。应用全外显子高通量测序和Sanger测序分别对变异位点进行筛选和验证。结果病儿NF1基因c.2033delC(exon18,NM_000267)导致氨基酸改变p.P678Rfs*10,为移码突变,为已报道的致病突变;c.2029C>A(exon18,NM_000267)导致氨基酸改变p.P677T,为错义突变,为可能致病性变异。结论NF1基因c.2033delC是导致Ⅰ型神经纤维瘤病的原因,基因c.2029C>A拟进一步扩充NF1基因变异谱,其是否能独立致病、能否影响该病的严重程度,值得临床医师的深入研究和验证。

乳腺纤维瘤病14例临床病理学分析及文献复习

目的探讨乳腺纤维瘤病(BF)临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析14例BF的影像及病理学、免疫组化特征和预后。结果患者年龄21~33岁,中位年龄25岁,均为女性,肿瘤大小0.7~4.5 cm,中位大小2.1 cm。镜下见形态温和的梭形细胞和胶原纤维束状排列,浸润乳腺实质,局部淋巴细胞浸润,以边缘区最明显。免疫组化:7例β-catenin核阳性,11例SMA阳性;9例Desmin阳性;CKpan、CK5/6、p63、ER、PR、CD34、S-100均呈阴性,Ki-67均小于5%。随访期内均未见复发、转移。结论BF为少见的乳腺间质肿瘤,临床易误诊为癌,细针穿刺病理同样易漏诊、误诊;正确的诊断有赖于病理检查。多学科诊疗治疗模式下,综合评估肿瘤生长进展、肿瘤负荷和并发症等情况选择合理的综合治疗策略非常重要。

儿童鼻中隔鼻咽血管纤维瘤1例

1临床资料患儿,男,11岁。5个月前无明显诱因出现间断鼻出血,量少,可自止,伴鼻塞流清涕,偶诉头晕头痛,无嗅觉减退,无恶心呕吐;3个月前家长无意中发现患儿右侧鼻腔肿物,表面光滑,无破溃,就诊于当地医院,给予口服药物及喷鼻等治疗,症状无明显好转。后患儿间断用药,并于2023-12-31就诊于河北省儿童医院。鼻窦CT示左侧额窦、筛窦、双侧上颌窦黏膜增厚,右侧鼻腔前下部入口可见一圆形肿物,表面光滑,后鼻孔畅(图1A);鼻咽部MRI示鼻前庭-鼻中隔前下部右旁肿物,考虑血管瘤(图1B)。建议入院手术治疗,查体:外鼻无明显青紫及肿胀,右侧鼻腔可见粉红色不规则肿物,深部无法窥及(图1C)。完善术前检查后于2023-01-06行鼻内镜下右侧鼻腔肿物切除术,术中见肿物来源于鼻中隔,带蒂,应用肾上腺素棉片减少出血,双极电凝完整切除肿物,并烧灼鼻中隔与肿物连接面止血,防止复发。病理回报:鼻咽血管纤维瘤(图1D),免疫组化示血管标志物SMA阳性,内皮细胞表达CD34(图1E、F)。

超声引导下真空辅助旋切术与传统开放手术治疗乳腺纤维瘤患者临床疗效比较

目的探讨超声引导下真空辅助旋切术治疗乳腺纤维瘤的效果及对术后恢复时间、乳晕区感觉神经功能的影响。方法选取2020年5月—2022年5月玉林市红十字会医院甲状腺乳腺外科收治的乳腺纤维瘤患者120例,根据随机数字表法分为观察组(n=60)和对照组(n=60),2组均采用超声诊断仪检查及诊断,其中对照组采用传统开放手术治疗,观察组采用超声引导下真空辅助旋切术治疗。比较2组患者的手术相关指标、病灶切除率、血清疼痛应激指标[神经肽Y(NPY)、5-羟色胺(5-HT)、前列腺素(PGE2)]、乳晕区感觉神经功能、术后切口愈合满意度、术后并发症。结果观察组切口长度、手术时间、术后恢复时间及出血量均短于/少于对照组,差异有统计学意义(t=38.366、10.435、7.207、20.539,P均<0.001);观察组病灶切除成功率为96.67%(58/60),对照组病灶切除率为100%(60/60),2组比较差异无统计学意义(χ^(2)=2.034,P>0.05);术后24 h观察组血清NPY、5-HT、PGE2水平均低于对照组(t=4.325、3.787、4.619,P<0.001);在术后1周和1个月,观察组和对照组乳晕区感觉神经功能正常、减退和缺失患者例数比较差异无统计学意义(P>0.05);术后1个月,观察组和对照组患者的总满意度差异无统计学意义(P>0.05);观察组患者术侧疼痛、皮肤瘙痒、切口色素沉着和病灶残留等术后并发症总发生率低于对照组(χ^(2)=4.615,P=0.032)。结论超声引导下真空辅助旋切术治疗乳腺纤维瘤,可缩短患者术后恢复时间,降低血清疼痛应激指标,减少术后并发症。

单发毛囊周围纤维瘤1例

毛囊周围纤维瘤(PFF),又称为毛囊纤维瘤或纤维性丘疹,由BURNIER和REJSEK^([1])于1925年首次报告。本病是一种极少见的毛囊周围鞘的痣样增生性病变,好发于中年人,皮损多见于面部、颈部及背部,大多表现为圆顶坚实的丘疹,无自觉症状。本病临床特征不典型,主要依靠皮损组织病理检查确诊。本文报道1例毛囊周围纤维瘤,并复习国内外文献,对其临床表现、组织病理特征、诊断及鉴别诊断等进行分析和讨论。

眼眶侵袭性纤维瘤病诊疗一例

患者男性,47岁。因"左眼外眶缘肿物3个月余"就诊于首都医科大学附属北京同仁医院。患者左眼外眶缘肿物生长缓慢,无皮肤红肿、疼痛、复视、无视力下降等症状。患者于外院行眼眶CT检查,示左颧骨眶突区占位,伴骨质破坏现象(图1)。患者身体一般情况良好,既往高血压病史8年,自服降压药物(具体不详)控制良好;否认眼病史、手术史、外伤史及变态反应史。

乳腺纤维瘤病2例并文献复习

乳腺纤维瘤病是一种纤维组织来源的交界性肿瘤,临床少见,以浸润生长和局部复发为主要特点,但不易发生远处转移,易误诊为乳腺癌。乳腺纤维瘤病的明确诊断必须通过组织病理学检查,并且要与乳腺其他的梭形细胞病变进行鉴别。本文通过回顾性分析我院收治的2例乳腺纤维瘤病患者的临床资料,从乳腺纤维瘤病的病理形态、免疫表型特征、鉴别诊断及临床特点方面进行探讨,以加深对该病的认识。

肺腺纤维瘤3例临床病理观察

肺腺纤维瘤(pulmonary adenofibroma,PAF)是一种原发于肺的纤维上皮性肿瘤,1993年由Suster和Moran首次命名瘤^([1])。该肿瘤多发生25岁以上的成年人,临床罕见,目前国内外报道不到50例^([2])。本研究通过搜集本院近年来病理确诊PAF病例,分析整理临床信息和病理特征,结合文献总结PAF的临床病理特点,进一步深化对该肿瘤的认识。1资料与方法1.1临床资料搜集深圳市宝安人民医院病理确诊肺腺纤维瘤病例3例(后文用字母代称),A和B均为中年女性,C是中年男性。

累及颞下颌关节整体结构的软骨黏液样纤维瘤:手术切除及关节重建1例报告

软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoid fibroma,CMF)是一种罕见的良性骨肿瘤,目前为止仅1例报道原发于颞下颌关节(temporomandibular joint,TMJ)的病例。本文报告1例罕见的累及翼腭窝且侵犯颅底的TMJ-CMF。利用数字化技术确定肿瘤边界并重建正常关节窝,完整切除肿瘤后,将颞肌筋膜瓣转入钛网与髁突之间固定,代替关节盘。术后随访1年,患者面型对称,开口度45 mm,局部无复发,未出现脑脊液瘘、脑疝等术后并发症。

孤立性纤维瘤的CT和MRI特征分析

目的 探讨孤立性纤维瘤(SFT)的CT及MRI特征,并与病理对照分析其特点。方法 选取经手术病理及免疫组化证实的SFT患者14例,所有病例均行CT检查,其中5例行MRI检查,12例行增强扫描。结果 1)发生部位:病变位于颅内2例,胸部4例,纵隔1例,盆腔4例,腹股沟1例,腹膜后1例,胰腺1例;2)肿块大小:最大径2.7~15.5 cm;3)肿块的密度和信号:14例中3例密度及信号均匀,11例表现为不均匀,1例肿瘤内见脂肪成分,CT平扫11例为等密度,3例为稍低密度;MRI平扫T_(1)WI主要为等及稍低信号,T_(2)WI为等及稍高信号,肿瘤信号不均则表现为T_(1)WI和T_(2)WI混杂信号;4)肿瘤形态及边缘:肿瘤呈圆形、类圆形及椭圆形9例,不规则形3例,分叶状2例,其中10例边缘光整,4例边缘不光整;5)肿瘤的强化:7例为明显强化,3例为中度强化,2例为边缘环形强化,其中1例为均匀强化,11例为不均匀强化或地图样强化,8例可见肿瘤内或周边多发强化小血管影,5例可见肿瘤内多发囊变;6)免疫组化:所有病例的CD34、STAT6、CD99、bcl-2、Vimentin的阳性率均较高。结论 SFT多数为较大的圆形或类圆形肿块,密度不均匀,肿瘤内部及周边常见小血管影及囊变。增强后肿瘤多表现为明显不均匀强化,强化程度可能与肿瘤内细胞、胶原纤维及血管的生长方式有关,肿瘤的密度、信号及强化特征与病理成分具有相关性,二者结合分析可提高对该病的诊断水平。

侵袭性纤维瘤病二例

病例1,女,68岁。10天前肠镜检查提示:距肛缘55 cm可见一黏膜隆起,表面光滑,质韧,大小约2 cm×2 cm。超声内镜检查提示:结肠隆起处呈低回声区,起源于固有肌层,向腔内及腔外生长,远端无法探及,内部回声尚均匀,测量最大横径约3.5 cm。胸腹部CT检查提示:横结肠近脾曲处类圆形软组织密度影,大小约26 mm×24 mm,密度相对均匀,增强轻中度强化,边缘光整,肠腔未见狭窄。2023年3月27日行网膜肿物切除+胃体部分切除+结肠部分切除吻合术,术中所见:横结肠近脾曲处大网膜内可及一质硬肿物,大小约2 mm×3 cm,与胃大弯侧粘连。

甲状腺术后并发颈部侵袭性纤维瘤病1例报道并文献复习

回顾1例甲状腺乳头状癌(PTC)术后并发颈部侵袭性纤维瘤病(AF)患者的诊治经过及临床病理资料。患者女,25岁,2021年行左PTC根治术,复查甲状腺彩超示右侧甲状腺梭形低回声结节,粗针穿刺考虑为纤维组织增生性病变,基因检测示HRAS、KRAS基因突变。再次入院行右侧颈部肿物切除术,术后病理确诊为AF。结合国内外文献对该病诊疗经验进行总结并归纳其特征,以期为临床工作者更好地了解发病机制和诊疗提供参考。甲状腺术后并发颈部AF多呈局部侵袭,局部复发率高,等待观察是一线治疗手段,综合评估后对进展肿块采取外科治疗,对难以手术治疗的采取全身治疗。

眼眶孤立性纤维瘤MRI诊断——2024年读片窗(8)

1病史摘要患者,女性,69岁,诉“右侧眼部不适1年余”。患者1年前出现右侧眼部不适感,伴视力下降、斜视,伴头晕头痛,病程中睡眠饮食可,二便正常。体检:体温36℃、脉搏72次/分、呼吸18次/分、血压146/77 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa),双眼视力0.5/0.8,双眼眼压26.7/13.2 mmHg,右眼眼球突出,结膜无充血,泪道冲洗通畅,无脓液返流,角膜透明,前房深度可。

腹壁韧带样纤维瘤的CT诊断--2024年读片窗(4)

1病史摘要患者,女性,29岁,发现腹壁肿物半年,患者半年前无明显诱因下发现右脐部有一肿块,无疼痛不适、肿块活动度可,局部皮肤无红肿热痛、无破溃,平时无疼痛,无乏力、消瘦,无纳差,无发热等不适。患者病程中,精神可,夜间睡眠质量可,胃纳可,大小便正常,近期体质量无明显改变,既往有剖腹产史。体检:体温36.8℃、脉搏91次/分、呼吸18次/分、血压139/85 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa),腹部左侧平脐处可扪及一肿块。

美国FDA批准Ogsiveo(nirogacestat)用于治疗韧带样纤维瘤(硬纤维瘤)

美国FDA于2023年11月27日批准Ogsiveo片剂(有效成分为nirogacestat)用于成人治疗进行性韧带样纤维瘤(desmoid tumors,也称硬纤维瘤)。韧带样纤维瘤是软组织肉瘤的一种罕见亚型,它虽然不是癌症,但属于非癌性肿瘤,具有局部侵袭性,会侵袭附近的组织和器官,引起疼痛,降低活动能力,影响生活质量。手术切除是韧带样纤维瘤的常规疗法,但容易复发,需要采取系统性治疗。

经乳晕切口乳腺纤维瘤切除术治疗乳腺纤维瘤有效性研究

探究乳腺纤维瘤采用经乳晕切口乳腺纤维瘤切除术的疗效。方法 取我院收治的80例乳腺纤维瘤患者(2021年11月-2023年11月),随机均分为对照组(传统乳腺纤维瘤切除术)、观察组(经乳晕切口乳腺纤维瘤切除术)。结果 观察组疗效、满意度、手术情况、乳房美观程度、不良情况均明显优于对照组(P<0.05),且差异显著。结论 经乳晕切口乳腺纤维瘤切除术相较于传统手术来说,在治疗效果、满意度、手术情况、乳房美观程度等上均表现出显著优势。这提示该切口方式在乳腺纤维瘤治疗中具有潜在的临床应用前景,值得进一步深入研究和推广。

经乳晕切口乳腺纤维瘤切除术治疗乳腺纤维瘤患者的临床疗效分析

探讨经乳晕入路切除乳房纤维瘤术的效果。方法 对从2023年1月到2023年6月经乳晕切口进行乳腺纤维瘤的患者的病例进行回顾性分析。观察组50例采用乳晕入路进行乳腺纤维瘤切除术,对照组50例采用常规方法,对手术时间和术后并发症进行对比分析。结果 两组患者的一般资料如性别、年龄及肿瘤大小均无显著差异(P>0.05)。观察组手术时间为(40±10.5) min,较对照组(60±15.5) min的更短(P<0.05)。观察组术后疼痛评分与对照组比较有显著性差异(P<0.05)。观察组术后并发症发生率与对照组比较更低,未见血肿,有显著性差异(P<0.05)。结论 乳房乳晕入路切除乳房纤维瘤具有重要的临床应用价值,此方法手术时间短、术后并发症少。由此可见,乳晕入路切除是一种安全、有效的治疗方法。