基于循证理念的预防性策略对硬皮病患者纤维硬化并发症的影响

[目的]探讨基于循证理念的预防性策略对硬皮病患者纤维硬化并发症的影响.[方法]选取自2020年1月至2023年1月间收治的系统性硬皮病(SSc)患者62例,根据循证策略提出时间将自2020年1月至2021年6月间收治的31例作为对照组,给予常规护理干预;自2021年7月至2023年1月间收治的31例作为实验组,给予基于循证理念的预防性护理策略.评估干预前后两组SSc患者的雷诺现象(RP)发作情况和皮肤硬化度(改良Rodnan评分量表),以关节功能及吞咽功能评分评估纤维硬化并发症改善情况,并统计住院时间.[结果]干预后,两组SSc患者RP发作情况、皮肤硬化度、关节功能、吞咽功能评分均较干预前明显降低(P<0.05),且实验组干预后4项评分均较对照组干预后明显降低(P<0.05),住院时间明显缩短(P<0.05).[结论]基于循证理念的预防性策略能有效预防RP发作,延缓皮肤硬化,增强SSc患者的关节功能和吞咽功能,并缩短住院时间,有利于降低纤维硬化并发症发生风险,可以在临床推广应用.

Calot三角团块状纤维硬化与LC

本文报告了在应用ＬＣ治疗２００例慢性胆囊炎病例中发现６例Ｃａｌｏｔ三角呈团块状纤维增厚、硬化，团块将壶腹部与胆总管隔开，团块厚度２～２．５ｃｍ，其解剖结构消失。此病变与Ｃａｌｏｔ三角区的粘连和冰冻性粘连有差别。作者在此６例ＬＣ中体会到切除此种病变的胆囊极困难，其中３例中转开腹手术，３例成功完成ＬＣ者的手术过程相当困难，而且手术耗时长。本文分析了此种病变的大体特征，认为是由于Ｃａｌｏｔ三角区的正常组织被炎症后增多的纤维组织取代，包统胆囊管、胆囊动脉，并挛缩、硬化而形成团块。作者将其命名为“Ｃａｌｏｔ三角团块状纤维硬化”，并提出了初步诊断标准。认为此是ＬＣ中极困难的情况，应暂列为ＬＣ的相对禁忌证。

Calot三角团块状纤维硬化与LC

本文报告了在应用LC治疗200例慢性胆囊炎性病变的病例中发现6例Calot三角呈团块状纤维增厚、硬化,团块将壶腹部与总胆管隔开,团块厚度2～2.5cm,其内的解剖结构消失。此种病变与Calot三角区的粘连和冰冻性粘连有差别。作者在此6例LC中体会到切除此种病变的胆囊极因难,6例有3例术中中转开腹手术。3例成功完成LC者的手术过程相当困难,而且手术耗时长。本文分析了此种病变的大体特征,认为是由于Calot三角区的正常组织被炎症后增多的纤维组织取代,包绕胆囊管、胆囊动脉,并挛缩、硬化而形成团块。作者将其命名为“Calot三角团块状纤维硬化”,并提出了初步诊断标准。作者认为此是LC中极困难的情况,应暂列为LC的相对禁忌证。

Notch信号通路在肾纤维硬化中机制及其阻断意义

1Notch机制研究最初在果蝇基因缺陷研究中发现Notch信号途径,1983年,果蝇的Notch被克隆出[1,2]。Notch信号通路是进化中高度保守的信号转导通路,其调控细胞增殖、分化和凋亡的功能,几乎涉及所有组织和器官。Notch蛋白是位于细胞膜上的一个单次跨膜异二聚体受体,包括细胞外亚基（NEC）和跨膜亚基（NTM）二者以非共价二硫健结合。NEC有许多表皮生长因子（EGF）样重复区域,NTM包括3个Lin-notch胞外重复区、

甲状腺纤维硬化性结节伴钙盐沉积一例

1病例介绍 患者,女,24岁,因发现右侧颈部包块10余年于2015-06-13入院,患者10余年前发现右侧颈部一小包块,约蚕豆大小,无明显不适,一直未予处理,3 d前因扁桃体发炎,行颈部B超检查：甲状腺右叶背侧强回声团,恶性待排。病程中患者无明显发热、多汗,近3年来偶有心慌症状。查体：体温37.5℃,血压104/62 mm Hg,神志清楚,步入病房,查体合作。

引流对隆乳术后乳房纤维硬化的影响

目的:探讨隆乳术后负压引流法对纤维包膜硬化的影响。方法:193例隆乳术者分为引流组90例和未引流组103例,引流组术后安置闭式负压引流,术后两组均常规应用抗生素并随访～年观察两组纤维硬化情况。48h14,结果:两组术后均无感染和血肿发生,引流组前每侧引流量平均,发生纤维包膜硬化例,而未引流组例,其差异显著24h14.6ml516(P。<0.05)结论:隆乳术后负压引流可以显著降低纤维包膜硬化发生率,是一种值得推广的好方法。

骨脂肪硬化性黏液纤维瘤的影像学特征及误诊分析

目的:探讨骨脂肪硬化性黏液纤维瘤(LSMFT)的影像学表现及误诊情况。方法:选取2016年9月—2023年9月广州中医药大学第一附属医院收治的经手术病理确诊的7例骨LSMFT患者为研究对象,7例患者行X线及CT平扫检查,5例患者同时行MRI检查,分析LSMFT的影像学表现及误诊情况。结果:7例患者病灶均为单发,其中6例病灶位于股骨粗隆间、1例病灶位于胫骨近端。X线及CT检查结果显示,7例患者病变部位均边界清晰、边缘伴厚薄不一硬化边、内见骨嵴或骨分隔及脂肪密度,且4例患者病变部位轻度膨胀性,2例患者病变部位伴磨玻璃影,3例患者病变部位邻近骨皮质稍增厚。5例患者MRI检查结果显示,病变部位T1WI等低信号为主、混杂小片或点状高信号,其中脂肪信号被抑脂减低;T2WI混杂等高信号伴局部明亮高信号区;增强扫描均无软组织肿块及瘤周水肿,且3例患者显示轻度不均匀强化,1例患者显示明显不均匀强化、病变内黏液样变区延迟强化。以病理检查结果为金标准,7例行CT检查的患者中4例误诊为非骨化性纤维瘤或良性组织纤维瘤、2例误诊为脂肪瘤、1例诊断为骨LSMFT,误诊率为85.71%;5例行MRI检查的患者中2例误诊为脂肪瘤、3例诊断为骨LSMFT,误诊率为40%。结论:骨LSMFT有特发部位及典型影像学表现,但误诊率较高,综合CT和MRI检查结果可提高其诊断率。

猫胃肠道嗜酸性硬化性纤维增生症导致胃溃疡穿孔的病例分析

为丰富猫胃肠道嗜酸性硬化性纤维增生症(FGESF)在我国宠物临床上的诊断治疗数据,本文报道了1例5岁家养短毛猫因FGESF导致胃溃疡穿孔后通过手术治疗并恢复的病例,同时结合国内外病例报告,讨论FGESF的可能病因、临床症状、诊断、治疗和预后,为国内临床类似病例的诊断和治疗提供参考。

脂质硬化性黏液纤维瘤3例报道并文献复习

脂肪硬化性黏液纤维瘤(liposclerosing myxofibrous tumor,LSMFT)好发于股骨近端转子间区,属于多形性纤维骨病,是一种罕见的良性纤维骨病变[1-2]。LSMFT往往在患者进行X线平片检查时偶然发现,平均发病年龄为40岁,常见的临床表现为疼痛,症状无明显的性别差异[3-4]。虽具有独特的放射学和组织学特征,但LSMFT仍有可能被误诊为其他具有类似特征的病变.

消胀方联合恩替卡韦治疗乙肝肝纤维化/肝硬化疗效观察

目的观察消胀方联合恩替卡韦治疗乙肝肝纤维化/肝硬化肝郁脾虚型患者的临床疗效。方法选择2016年1月-2020年1月上海中医药大学附属曙光医院治疗的乙肝肝纤维化/肝硬化肝郁脾虚型患者100例,采用随机对照方法将其分为治疗组和对照组,每组50例。治疗组予消胀方联合恩替卡韦治疗,对照组予恩替卡韦治疗,2组疗程均为12个月。比较2组治疗前及治疗12个月后中医证候积分及治疗12个月后中医证候疗效,观察比较2组患者治疗前后肝功能指标[谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、白蛋白(ALB)、总胆红素(TBil)]、HBV-DNA定量、细胞免疫功能指标、肝硬化程度(肝脏Fibroscan弹性值,APRI评分,FIB-4评分),肝纤维化指标[血清透明质酸(HA)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)、层黏蛋白(LN)和Ⅳ型胶原(Ⅳ-C)]、肝脏B超积分、肝脏CT分级。结果治疗组47例、对照组46例完成研究。治疗12个月后,治疗组中医证候总有效率为78.72%(13/47),明显高于对照组的56.52%(26/46),差异有统计学意义(P<0.05);2组患者ALT、AST水平及HBV-DNA定量均明显下降(P均<0.05),且治疗组均明显低于对照组(P均<0.05);2组患者NK细胞、CD8+均明显升高(P均<0.05),CD4+与CD4+/CD8+均明显下降(P均<0.05),且治疗组NK细胞、CD8+均明显高于对照组(P均<0.05);2组患者Fibroscan弹性值、APRI评分、FIB-4评分均明显下降(P均<0.05),且治疗组均明显低于对照组(P均<0.05);2组Ⅳ-C和HA水平均明显下降(P均<0.05),且治疗组均明显低于对照组(P均<0.05);2组PCⅢ、LN、B超积分和肝脏CT分级与治疗前比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论消胀方联合恩替卡韦能够促进乙肝肝纤维化/肝硬化患者肝功能的恢复,提高机体免疫力,有利于病毒清除,减轻肝纤维化/肝硬化程度,疗效优于单独应用恩替卡韦抗病毒治疗。

硬化性上皮样纤维肉瘤和低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理学特征

目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)及其密切相关的低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理学特征、长期预后、免疫表型和分子表型。方法回顾性分析11例SEF和5例LGFMS的临床病理资料,行HE及免疫组化染色,分别行FISH检测或高通量测序检测其基因改变,并复习相关文献。结果11例SEF肿瘤细胞呈圆形、卵圆形,细胞形态较为一致,间质可见大量深嗜伊红色的胶原纤维,部分区域细胞稀疏,肿瘤细胞呈条索状或单个夹杂在硬化性间质中,其中1例为杂合性SEF/LGFMS;5例LGFMS镜下由稀疏区和致密区构成,稀疏区间质呈黏液样,可见大量弓形血管,致密区细胞外胶原丰富,两种区域掺杂或交替分布;免疫表型:SEF和LGFMS中MUC4和vimentin均阳性;分子检测显示单纯SEF中90%(9/10)发生EWSR1基因断裂分离,10%(1/10)发生FUS基因断裂分离;1例杂合性SEF/LGFMS伴有FUS-CREB3L2基因融合;LGFMS中均检测到FUS基因断裂分离(5/5)。结论SEF和LGFMS均为低-中度恶性的纤维肉瘤,具有局部侵袭性;MUC4是其特异性标志物;SEF和LGFMS相关的基因突变常为EWSR1或FUS基因,但在发生频率上差异较大;LGFMS、杂合性SEF/LGFMS和SEF可能为一个疾病谱系,而SEF位于谱系的恶性一端,更具侵袭性。

骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤的影像学分析

目的探讨分析骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤的CT及MRI表现,提高对该病的认识。方法选取经病理证实的10例骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤的影像学资料,总结该病的影像学特征。所有患者均行CT平扫,其中8例行MRI平扫。结果8例病灶位于股骨,2例病灶位于髋臼、坐骨体和髂骨。CT表现主要有明显硬化边缘的溶骨性病变,边界清楚,内钙化多见,4例周边见数个低密度囊变灶,呈辐轮状排列,2例见磨玻璃密度影,2例见骨嵴。8例MRI均表现为T1WI图像整体等信号为主,中心信号不均匀,T2WI图像呈混杂信号,局部高信号,T2WI脂肪抑制图像有明显高信号。结论骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤CT及MRI表现具有一定特征性,结合特定发病部位,不难诊断。

股骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤的影像学特征分析

目的探讨股骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤(LSMFT)影像学特征。方法选取24例病理证实为股骨LSMFT患者,行CT和MRI及X线摄影检查,分析其影像学特征。结果24例患者中位于股骨近端23例,股骨远端1例。16例患者无明显症状,8例患者有轻度疼痛。X线及CT表现为磨玻璃或囊状低密度影,边界清楚,有明显的硬化边,病灶内密度不均、见骨嵴及分隔,局部骨皮质增厚,增强后见不均匀强化;MRI表现为T_(1)WI、T_(2)WI压脂均为混杂信号,T_(1)WI以等低信号为主,内见少许高信号,T_(2)WI压脂以等高信号为主,内见部分明亮高信号,病灶边缘见T_(1)WI、T_(2)WI均为低信号的硬化环,增强后强化不均匀。结论股骨LSMFT好发于股骨近端,影像特点为密度或信号不均匀的病灶,内见骨嵴、骨性分隔、黏液及少许脂肪成分,有明显硬化边,邻近骨皮质光整,增强后不均匀强化。MRI检查能够更好的辨别出病变内的多种成分,更有利于做出正确诊断。

颅骨硬化性上皮样纤维肉瘤1例报告并文献复习

目的 探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(SEF)的临床特点、影像学表现、病理诊断及治疗方法。方法 回顾分析1例颅骨SEF患者的临床资料,并复习相关文献。结果 本例男性患者,40岁,临床表现为头部持续增大包块;头颅CT检查示,左侧顶骨近椭圆形溶骨性病变。行手术切除,术中见肿瘤位于左侧顶枕部,固定于颅骨深面,边界尚清,质韧,向下生长压迫脑组织,相邻硬脑膜有增厚,手术全切病灶和受累硬脑膜。术后病理检查诊断为硬化性上皮样纤维肉瘤。术后随访15个月未见病灶复发。结论 颅骨硬化性上皮样纤维肉瘤较为罕见,易转移、复发,影像学检查误诊率高,病理检查具有重要诊断作用,手术全切病灶,未行放化疗,未见复发迹象。

自体脂肪移植治疗纤维硬化性疾病面部病变的研究进展

自体脂肪移植是一种成熟的整形美容外科技术,安全且耐受性良好。在脂肪移植后,成活的脂肪组织不仅可作为软组织填充物,还可能具有组织再生功能。多项研究表明,自体脂肪移植可改善各种病理原因导致的纤维化疾病面部病变的症状与外观,包括系统性硬化症、瘢痕、放射性纤维化等。其具体作用机制尚不清楚,可能与脂肪干细胞相关。由于自体脂肪移植具有干细胞来源丰富、易于获取、分离处理容易等优点,可能在未来治疗纤维硬化性疾病中发挥重要作用。

隆乳术纤维包膜硬化与假体容量的关系及其处理

目的 :探讨隆乳术后包膜硬化与假体容量的关系及其处理。方法 :4 2 2例受术者分为两组 :实际应用假体容积大于或等于预测假体容积组 (简称A组 )和小于预测假体容积组 (简称B组 ) ,分别为 14 7和 2 75例 ,隆乳术后随访 1～ 6年 ,观察两组术后包膜硬化发生情况 ,同时对 10 6例隆乳术后纤维硬化进行了处理。结果 :A组发生纤维包膜挛缩硬化 2 9例 ( 19.73% ) ,B组发生纤维包膜挛缩硬化 34例 ( 12 .36 % ) ,两组比较有显著性差异 (P <0 .0 5 )。结论 :隆乳术后硅凝胶假体的容量与术后纤维包膜挛缩硬化有一定关系。

硬化性上皮样纤维肉瘤复发1例的临床病理、免疫组化和电镜观察

目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epitheli-oid fibrosarcoma,SEF)的临床病理学特征、免疫组化及电镜观察特点。方法对1例左大腿根部复发的SEF的临床资料、病理学特征、免疫组化及电镜观察结果进行分析。结果患者女性4,2岁,肿瘤位于左大腿根部,曾以滑膜肉瘤手术,2年后复发。在组织学上,肿瘤无论是原发还是复发,均表现为上皮样肿瘤细胞呈巢状嵌入硬化的纤维化间质中的特点。免疫组化示肿瘤细胞呈vimentin染色阳性,但其它标记物阴性。电镜观察:肿瘤细胞核呈不规则或椭圆形,粗面内质网丰富且扩张,偶见中间丝纤维,为纤维母细胞分化的超微结构特征。从临床、影像、病理形态、免疫组化及超微结构特点等方面证实该肿瘤为典型的SEF。结论 SEF是一种罕见的、多发于深部软组织的低度恶性纤维肉瘤。复发肿瘤与原发肿瘤相比,其病灶中细胞密度、核分裂数、Ki-67增殖指数、肿瘤坏死程度等明显增加,可提示肿瘤恶性程度的进展。尽管SEF被认为低度恶性,但更具有侵袭性和恶性潜能,有典型的恶性肿瘤生物学特征。提高SEF此方面特点的认识,对临床医师和病理学工作者均至关重要。

甲状腺原发性硬化性上皮样纤维肉瘤伴颈内静脉瘤栓和淋巴结转移1例并文献复习

目的探讨原发于甲状腺非常罕见的硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例甲状腺原发性SEF进行HE和免疫组织化学EnVision法染色、电镜观察,并复习相关文献。结果灰红不完整甲状腺及周围肌肉组织,其内触及质硬结节2枚,包膜不完整,切面灰白、灰红,局部似钙化。光镜下见肿瘤由形态较一致的圆形、卵圆形或多边形上皮样细胞构成,呈巢状、条索状或腺泡状排列,分布在大量玻璃样变性的纤维组织中。肿瘤伴大量坏死,微血管浸润,局部区域肿瘤细胞密度较高,核异型明显,核分裂多见。免疫表型:肿瘤细胞vimentin弥漫阳性,而CK(AE1/AE3)、S-100、HMB-45、CD34、SMA、desmin等均为阴性,肿瘤细胞Ki-67增殖指数高达56%。另外,β-catenin核旁点状阳性,MDM2和p53核阳性。电镜显示肿瘤富含粗面内质网,具有纤维母细胞分化特征。患者进行手术扩大切除并辅以术后化疗,术后2个月复发,发现"黄豆"大小包块。结论 SEF是一种少见的低度恶性肿瘤,可能会随着病程的延长转变为高度恶性肿瘤,并侵犯血管,发生淋巴结转移。另外,CDK4、MDM2和p53蛋白过表达可能与该肿瘤的发生、发展密切相关。

胸壁硬化性纤维母细胞瘤临床病理特征研究

目的探讨硬化性纤维母细胞瘤(DF)的临床病理特点。方法观察1例胸壁DF的组织学及免疫表型并复习相关文献。结果患者男,56岁,发现胸壁皮肤结节5年,长大1年。镜下肿瘤细胞稍显稀少,以中等大小或大的梭形细胞为主,间以少量星形细胞,胞浆略嗜碱性,胞核椭圆形或胖梭形。间质以胶原纤维为主,局灶区域黏液样变性。免疫组化:肿瘤细胞弥漫性阳性表达波形蛋白,部分肿瘤细胞表达抗平滑肌抗体,不表达角蛋白、结蛋白、抗肌内膜抗体、S-100、分化簇抗原3434、增殖指数(阳性细胞数1%)。结论 DF是一种罕见的良性软组织病变,手术切除后极少复发和转移。