血管瘤样纤维组织细胞瘤14例临床病理学观察

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特征及分子学改变,分析其诊断、鉴别诊断及预后。方法收集14例AFH的临床、病理及随访资料,并文献复习。结果14例AFH患儿中,男童11例,女童3例;年龄11个月~12岁11个月,平均5.9岁。肿瘤位于四肢3例,躯干5例,头颈部5例,颅内1例。镜下肿瘤细胞核呈空泡状,合体样、漩涡状排列,可见纤维性假包膜及淋巴细胞鞘。9例可见假血管腔隙,2例可见钙化,2例核分裂活跃(活跃处11个/10 HPF)。3例镜下见硬化、黏液样间质。免疫表型:desmin(10/14)、EMA(12/14)、CD99(12/14)、SMA(9/12)、ALK(7/8)阳性,Ki67平均增殖指数16%。分子检测EWSR1基因断裂7例、EWSR1-ATF1融合2例、EWSR1-CREB1融合2例。14例患儿平均随访46个月,均无复发、转移。结论AFH是一种交界性或低度恶性肿瘤,儿童患者预后良好,很少复发或转移。诊断及鉴别诊断需要结合临床特点、组织形态、免疫组化及EWSR1、FUS基因检测综合分析。

动脉瘤样纤维组织细胞瘤五例临床病理分析

动脉瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的良性皮肤肿瘤,复发率高,正确的诊断和治疗对于预防复发至关重要。本文对2020年8月至2023年12月我院5例动脉瘤样纤维组织细胞瘤患者的临床和病理资料进行回顾性分析,其中男3例,女2例,2例皮损位于上肢,3例位于下肢,皮损直径大小0.6~1.2 cm。组织病理学表现除具有经典皮肤纤维瘤的组织学特征外,尚有不规则出血性裂隙和囊腔样结构。肿瘤细胞主要为组织细胞,无明显细胞异型性或核分裂象。免疫组化显示CD68阳性,Vimentin阳性,CD34阴性。5例患者均接受局部切除术,术后病理切缘阴性,无复发。

动脉瘤样皮肤纤维组织细胞瘤1例并文献复习

目的报道1例动脉瘤样皮肤纤维组织细胞瘤(ADF),并进行文献复习,以提高临床医师对该病的认识。方法归纳上海中医药大学附属市中医医院2021年9月28日收治的1例ADF患者的病历资料,对术中标本进行HE和免疫组化染色,记录并观察HE、免疫组化染色结果、治疗与随访情况。结果巨检显示灰黄组织3块,总直径0.8 cm。镜检显示真皮内结节状、不规则成片或成巢的梭形至卵圆形组织样细胞,内含有含铁血黄素颗粒和多灶性出血性囊腔、无内皮细胞内衬,为假血管性腔隙。免疫组织化学结果:CD34(-)、S-100(-)、Desmin(-)、SMA(-)、β-Catenin(-)、HMB-45(-);Vimentin(+)定位于细胞质和细胞核;CD68(+)定位于细胞膜和细胞质,呈棕黄色;Ki-67(5%+)定位于细胞核,呈棕黄色。患者术后随访1年未复发。结论ADF有一定的复发风险和交界恶性潜能,临床症状缺乏特异性,及时正确的诊断能使患者获益,治疗以尽早手术完整切除为主,后期建议定期随访。

肾恶性纤维组织细胞瘤1例报告

恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH)临床病例多见于躯干、四肢以及腹膜后区。原发于肾的MFH实属罕见。2021年6月我科收治1例肾MFH患者,现根据其临床资料作出研究报告,探讨肾MFH的临床特征,以期提高临床对肾MFH的诊疗水平。

小肠多发恶性纤维组织细胞瘤合并肠套叠一例

病人,男,61岁,因肛门停止排气排便3天,于2023年1月31日入院。既往史:否认高血压、糖尿病,心脏病等慢性病史,无手术外伤史,无肝炎、结核病史,否认药物及食物过敏史。查体:腹平软,无肠型,左上腹压痛,肝肾区无明显叩痛,肠鸣音尚正常,未闻及明显气过水声。腹部CT可见降结肠旁部分小肠套入小肠内,可见靶征,小肠套叠梗阻改变,小肠肿瘤待排除(图1)。PET-CT检查:部分小肠肠管见糖代谢异常增高结节、肿块,可见肠管套叠,大小约31.8 mm×23.5 mm,平均CT值约为35.4 HU,最大SUV值约为25.6,部分小肠多发糖代谢异常增高灶,考虑为多发恶性肿瘤性病变,肠套叠。

眼睑原发非典型纤维组织细胞瘤1例

患者,男,14岁,发现右眼下睑肿物4月余,并缓慢增大,无触痛。眼科检查发现右眼下睑睑缘处豌豆大小圆形肿物,质地中等,无触痛,表面无破溃(图1)。临床初步诊断:右眼眼睑肿物。局麻下完整切除肿物及表面皮肤,切除肿物送检。病理检查 巨检:灰白色肿物一个,0.7 cm×0.6 cm×0.3 cm, 切面灰白色,质地中等。镜检:低倍镜下显示一个真皮层内境界清楚的结节,结节内见丰富的梭形细胞及上皮样细胞呈交错、席纹状排列(图2)。

儿童动脉瘤样纤维组织细胞瘤1例并文献复习

动脉瘤样纤维组织细胞瘤(aneurysmal fibrous histiocytoma,AFH)作为皮肤纤维组织细胞瘤的一种亚型,以中青年多见,发生于儿童的病例较为罕见。现对本院收治的1例1岁儿童AFH病例进行分析,并复习相关文献,以提高病理医师及临床医师对这一病变的认识。

耳前富于细胞型纤维组织细胞瘤术后复发1例

纤维组织细胞瘤(fibrous histiocytoma, FH)是梭形细胞肿瘤的一种,来源于间叶组织,由成纤维细胞和组织细胞组成,大多发生在四肢和躯干皮肤,发生在颌面部比较少见,发生于耳部更为罕见。本研究报告1例耳前富于细胞型纤维组织细胞瘤病例资料。

食管软、硬癌分类和人工智能研究:临床病理特征和嗜酸性粒细胞-TGF-β1-纤维组织增生互作关系

食管癌是极具中国人特色的恶性肿瘤,中国人食管癌在发病危险因素、遗传易感性、流行特征、组织学发生模式、病理常见类型、多阶段演进的分子机制和分子分型、高危人群预警和早期发现的防控思路等方面与西方人群明显不同[1-2]。例如,中国人食管癌组织学类型97%以上为鳞状细胞癌,食管腺癌仅占1.5%,与西方80%以上为腺癌的组织学特征明显不同[3]。

颈部实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤2例并文献复习

血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)是一种少见的分化未定的软组织肿瘤。本研究回顾性分析武汉大学人民医院分别于2021年9月和12月收治的2例颈部实体型AFH患者的临床资料,并对其组织形态、免疫组织化学染色及分子遗传学检测结果进行分析。2例均为老年男性,病例1因CT发现颈部实性包块2 d入院,病例2因发现颈部皮下豌豆大小包块2年,近来包块逐渐增大入院。2例均行单纯手术切除术,大体检查见肿瘤切面灰白,质韧,均未见明显出血性囊腔。光镜下肿瘤周边由纤维性假包膜构成,包膜下可见淋巴浆细胞套,肿瘤组织主要由梭形及卵圆形细胞构成,呈结节状、片状聚集,肿瘤细胞分布疏密不均,形态温和,偶见核分裂象(1~2/10 HPF),未见出血性囊腔或假血管瘤样间隙。免疫表型:间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)(+),上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)(+),CD99(+),结蛋白(Desmin)(−),SOX10(−),Ki-67(+,热点区约8%)。荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测示病例1 EWSR1断裂。病例1随访11个月,无复发及转移;病例2随访19个月,无复发及转移。实体型AFH罕见,发生于颈部的实体型AFH未见文献报道,本研究为首次报道。光镜下实体型AFH因不含特征性的假血管瘤样间隙,容易误诊。肿瘤周围的淋巴浆细胞套对实体型AFH的诊断具有提示意义。因实体型AFH尚无特异的免疫表型,FISH检测到EWSR1断裂对诊断帮助较大。2例患者均未做任何辅助治疗,随访期间均无瘤生存。

基于SEER数据库的腹膜后恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特点及预后分析

目的:比较腹膜后恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的临床特点,分析影响其预后的独立危险因素。方法:提取美国癌症监测、流行病学和结果(SEER)数据库2000—2018年经病理学确诊并且有完整的随访记录资料的腹膜后恶性肿瘤患者,根据国际疾病分类肿瘤学专辑第三版(ICD-O-3)分类标准,分为MFH和其他类型恶性肿瘤两类,对其临床病理资料进行回顾性分析。采用Kaplan-Meier曲线进行生存分析,并构建Cox回归模型分析探索影响腹膜后MFH患者远期预后的独立影响因素。结果:共纳入4653例腹膜后恶性肿瘤患者,中位随访时间37个月(IQR:13~91个月),其中MFH 118例,中位生存时间20个月。其1年、3年、5年生存率分别为62.83%、34.47%、28.12%;其他类型恶性肿瘤患者4535例,中位生存时间70个月。其1年、3年、5年生存率分别为:80.46%、62.18%、52.88%。Log-rank检验显示,两者间差异有统计学意义(χ^(2)=57.77,P<0.001)。Cox单因素分析显示,在MFH患者组中,仅手术治疗(P<0.001)是影响患者预后的因素;而年龄、性别、种族、放疗、化疗、肿瘤分化程度均不是影响MFH患者预后的因素(均P>0.05)。Cox多因素分析通过调整了年龄、性别、分化程度、化疗对患者的预后影响后,显示手术治疗是患者预后的独立危险因素(P<0.001)。在其他类型恶性肿瘤组中,Cox单因素分析显示,年龄、性别、手术、化疗、肿瘤分化程度与患者预后相关(均P<0.05)。Cox多因素分析显示,年龄、性别、化疗、手术、肿瘤分化程度是影响预后的独立因素(均P<0.05)。结论:MFH是腹膜后恶性肿瘤中发病较少、预后较差的病理学类型,手术治疗是改善患者预后的唯一手段。而其他病理学类型肿瘤中,年龄、性别、化疗、手术、肿瘤分化程度,均是影响患者预后的因素,因此应根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。

伴炎症性恶性纤维组织细胞瘤样形态学特征的去分化脂肪肉瘤7例临床病理特征

目的探讨伴炎症性恶性纤维组织细胞瘤(inflammatory malignant fibrous histiocytoma,IMFH)样形态学特征的去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma,DDLPS)的临床病理学及分子遗传学特征。方法回顾性分析7例伴IMFH样形态学特征的DDLPS的临床病理学及免疫表型特征,行HE及免疫组化染色,采用FISH法检测MDM2基因扩增情况,并复习相关文献。结果患者男性4例,女性3例,年龄41~78岁(中位年龄65岁);5例肿瘤位于腹膜后、1例位于腹股沟、1例位于阴囊/睾丸旁;低倍镜下肿瘤特征性地表现为异型肿瘤细胞散在分布于大量的炎症细胞背景之中,炎症细胞以中性粒细胞为主。FISH检测示7例肿瘤细胞均伴MDM2基因的簇状扩增。结论伴IMFH样形态学特征的DDLPS需与多种炎性病变、淋巴瘤或富含炎症细胞背景的软组织肿瘤相鉴别。免疫组化结合MDM2基因FISH检测有助于诊断与鉴别诊断。

右侧眼眶血管瘤样纤维组织细胞瘤突破前颅底侵犯额部1例

1病例简介男,21岁,主诉:右眼痛、视物模糊1年余,偶有同侧头痛、头晕。专科检查:右眼视力1.0,右眼上睑无红肿,晶体透明,玻璃体轻度混浊,眼球运动正常,无复视。体格检查未见明显异常。实验室检查:肿瘤异常糖链蛋白152.41μm^(2)(正常值0~121μm^(2))。CT检查提示右侧眼眶内占位,与上直肌分界不清,跨右侧眶上壁生长(图1A~C)。MRI检查提示右侧眼眶上方象限颅眶沟通占位性病变,侵犯右侧额窦(图1D~G)。行右眼眼眶-颅脑沟通性肿瘤切除术,术中见肿物位于右侧眼眶内,呈灰白色,质韧,大小约2.5 cm×2.0 cm×1.0 cm,边界不清,与周围组织粘连,向上生长,前颅底骨质部分破坏,局部受压变薄。基因检测提示发生EWSR1基因断裂。术后病理见图1H;免疫组化检查:上皮膜抗原(+),CD34(脉管+),Ki-67(1%+),CD99(+),结蛋白(+),CD68(+)。结合病理形态、免疫组化及EWSR1基因断裂检测结果符合血管瘤样纤维组织细胞瘤(myxoid angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)。

5例血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理特征分析

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及与PD-L1表达的关系。方法回顾性分析5例AFH的临床病理特征、免疫表型及PD-L1表达情况,并复习相关文献。结果男性患者1例,女性患者4例,年龄2~65岁;临床表现为皮下无痛性肿块。眼观:瘤体大小0.8~3.0 cm,切面灰白灰红色。镜检:瘤细胞结节样生长,可见纤维包膜和假血管样腔隙形成,肿瘤周边可见淋巴细胞及浆细胞浸润。免疫表型:Vimentin、Desmin、CD68、SMA、CD99及EMA阳性,CD34和S-100均阴性。3例PD-L1呈阳性表达。分子病理:3例检测到EWSR1基因分离信号。结论AFH是一种少见的中间性肿瘤,其诊断依据主要依靠病理特征、免疫组化及分子检测;PD-L1可在AFH中表达,这将为AFH患者的治疗提供新的策略。

颈部实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤1例

患者男性,10岁,因颈部肿块无痛性入院。查体:颈部见一肿块,质地韧,边界尚清楚,局部无红肿、触痛等,活动一般。入院增强CT示颈前部皮下见椭圆形等密度影,大小约30 mm×15 mm。临床诊断:颈部局部肿块。病理检查巨检:灰粉结节样组织一块,大小3 cm×2.4 cm×1.5 cm,剖面灰白、实性质中,包膜完整。镜下肿瘤界限清楚,周边伴有生发中心的淋巴细胞套,未见假血管腔隙。

13例动脉瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理学特征

目的:分析动脉瘤样纤维组织细胞瘤(aneurysmal fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特征并有效进行鉴别诊断。方法:收集空军军医大学第一附属医院病理科2006年至2022年间初次诊断为真皮纤维瘤、皮肤神经鞘瘤、丛状神经纤维瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤、AFH的病例,由2名高年资软组织专科病理医师重新阅片复诊,最终确定诊断为AFH的患者共13例,对这13例进行回顾性分析。结果:在13例AFH患者中,男5例,女8例,年龄为19~43(中位数31.2)岁。镜下肿瘤细胞呈梭形,细胞质稀少,细胞无显著异型性,间质内含较多扩张的血管瘤样腔隙,并常见大量含铁血黄素沉着及多核巨细胞聚集,vimentin免疫组织化学染色阳性。结论:AFH较罕见,且极易误诊及漏诊,所以需与血管瘤样纤维组织细胞瘤等恶性肿瘤进行有效鉴别。

鼻腔鼻窦恶性纤维组织细胞瘤的CT诊断

目的分析鼻腔鼻窦恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的CT表现,评价其临床诊断价值。资料与方法回顾分析经病理证实的鼻腔鼻窦MFH 13例,3例单行平扫,4例行平扫加增强扫描,6例直接行增强扫描。结果肿瘤主要位于鼻腔2例,上颌窦8例,鼻腔筛窦2例,颞部及上颌窦1例。肿瘤易侵犯周围组织,包括面颊部、上齿槽骨、硬腭、眼眶、翼腭窝、颞颌窝、颞下窝及颅底。CT平扫示多数肿块密度不均匀,边界欠清,注射对比剂后实质部分轻度或明显强化。5例有低密度坏死囊变区,2例有钙化灶,1例有放射状骨膜反应,均有不同程度骨质吸收破坏。6例局部复发,2例发生颈部淋巴结转移,1例晚期发生骨转移。结论鼻腔鼻窦MFH进展快、早期侵犯邻近器官组织、易复发,可有颈淋巴结转移。CT显示肿块呈浸润性生长,密度不均匀,边界不清,可有钙化或液化坏死,骨质广泛吸收破坏,影像学对诊断和制定治疗方案有一定帮助。

多发性骨髓瘤与骨髓纤维组织增生的关系及临床意义

目的:探讨多发性骨髓瘤与骨髓纤维组织增生的关系及其临床意义。方法:35例多发性骨髓瘤患者,于治疗前行骨髓活组织检查,并行网硬蛋白纤维(果莫里,Gomori)染色评分,凡积分为(+)以上者定为Gomori染色阳性反应,提示伴骨髓纤维组织增生,凡为()以上者为合并骨髓纤维化。并以20例反应性浆细胞增多患者和20名正常人作对照。结果:多发性骨髓瘤组网硬蛋白纤维积分为(+)以上共26例(74%),()以上5例(14%),均高于正常对照组和反应性浆细胞增多症组(均为P<0·01),而正常对照组和反应性浆细胞增多症组Gomori染色均呈阴性反应。结论:多发性骨髓瘤患者多合并骨髓纤维组织增生,故疑诊多发性骨髓瘤的患者,均应常规进行—步法双标本取材,既做骨髓涂片,又行骨髓组织活检,以提高多发性骨髓瘤的确诊率。