动脉瘤样皮肤纤维组织细胞瘤1例并文献复习

目的报道1例动脉瘤样皮肤纤维组织细胞瘤(ADF),并进行文献复习,以提高临床医师对该病的认识。方法归纳上海中医药大学附属市中医医院2021年9月28日收治的1例ADF患者的病历资料,对术中标本进行HE和免疫组化染色,记录并观察HE、免疫组化染色结果、治疗与随访情况。结果巨检显示灰黄组织3块,总直径0.8 cm。镜检显示真皮内结节状、不规则成片或成巢的梭形至卵圆形组织样细胞,内含有含铁血黄素颗粒和多灶性出血性囊腔、无内皮细胞内衬,为假血管性腔隙。免疫组织化学结果:CD34(-)、S-100(-)、Desmin(-)、SMA(-)、β-Catenin(-)、HMB-45(-);Vimentin(+)定位于细胞质和细胞核;CD68(+)定位于细胞膜和细胞质,呈棕黄色;Ki-67(5%+)定位于细胞核,呈棕黄色。患者术后随访1年未复发。结论ADF有一定的复发风险和交界恶性潜能,临床症状缺乏特异性,及时正确的诊断能使患者获益,治疗以尽早手术完整切除为主,后期建议定期随访。

肾恶性纤维组织细胞瘤1例报告

恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH)临床病例多见于躯干、四肢以及腹膜后区。原发于肾的MFH实属罕见。2021年6月我科收治1例肾MFH患者,现根据其临床资料作出研究报告,探讨肾MFH的临床特征,以期提高临床对肾MFH的诊疗水平。

儿童动脉瘤样纤维组织细胞瘤1例并文献复习

动脉瘤样纤维组织细胞瘤(aneurysmal fibrous histiocytoma,AFH)作为皮肤纤维组织细胞瘤的一种亚型,以中青年多见,发生于儿童的病例较为罕见。现对本院收治的1例1岁儿童AFH病例进行分析,并复习相关文献,以提高病理医师及临床医师对这一病变的认识。

耳前富于细胞型纤维组织细胞瘤术后复发1例

纤维组织细胞瘤(fibrous histiocytoma, FH)是梭形细胞肿瘤的一种,来源于间叶组织,由成纤维细胞和组织细胞组成,大多发生在四肢和躯干皮肤,发生在颌面部比较少见,发生于耳部更为罕见。本研究报告1例耳前富于细胞型纤维组织细胞瘤病例资料。

颈部实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤2例并文献复习

血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)是一种少见的分化未定的软组织肿瘤。本研究回顾性分析武汉大学人民医院分别于2021年9月和12月收治的2例颈部实体型AFH患者的临床资料,并对其组织形态、免疫组织化学染色及分子遗传学检测结果进行分析。2例均为老年男性,病例1因CT发现颈部实性包块2 d入院,病例2因发现颈部皮下豌豆大小包块2年,近来包块逐渐增大入院。2例均行单纯手术切除术,大体检查见肿瘤切面灰白,质韧,均未见明显出血性囊腔。光镜下肿瘤周边由纤维性假包膜构成,包膜下可见淋巴浆细胞套,肿瘤组织主要由梭形及卵圆形细胞构成,呈结节状、片状聚集,肿瘤细胞分布疏密不均,形态温和,偶见核分裂象(1~2/10 HPF),未见出血性囊腔或假血管瘤样间隙。免疫表型:间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)(+),上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)(+),CD99(+),结蛋白(Desmin)(−),SOX10(−),Ki-67(+,热点区约8%)。荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测示病例1 EWSR1断裂。病例1随访11个月,无复发及转移;病例2随访19个月,无复发及转移。实体型AFH罕见,发生于颈部的实体型AFH未见文献报道,本研究为首次报道。光镜下实体型AFH因不含特征性的假血管瘤样间隙,容易误诊。肿瘤周围的淋巴浆细胞套对实体型AFH的诊断具有提示意义。因实体型AFH尚无特异的免疫表型,FISH检测到EWSR1断裂对诊断帮助较大。2例患者均未做任何辅助治疗,随访期间均无瘤生存。

基于SEER数据库的腹膜后恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特点及预后分析

目的:比较腹膜后恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的临床特点,分析影响其预后的独立危险因素。方法:提取美国癌症监测、流行病学和结果(SEER)数据库2000—2018年经病理学确诊并且有完整的随访记录资料的腹膜后恶性肿瘤患者,根据国际疾病分类肿瘤学专辑第三版(ICD-O-3)分类标准,分为MFH和其他类型恶性肿瘤两类,对其临床病理资料进行回顾性分析。采用Kaplan-Meier曲线进行生存分析,并构建Cox回归模型分析探索影响腹膜后MFH患者远期预后的独立影响因素。结果:共纳入4653例腹膜后恶性肿瘤患者,中位随访时间37个月(IQR:13~91个月),其中MFH 118例,中位生存时间20个月。其1年、3年、5年生存率分别为62.83%、34.47%、28.12%;其他类型恶性肿瘤患者4535例,中位生存时间70个月。其1年、3年、5年生存率分别为:80.46%、62.18%、52.88%。Log-rank检验显示,两者间差异有统计学意义(χ^(2)=57.77,P<0.001)。Cox单因素分析显示,在MFH患者组中,仅手术治疗(P<0.001)是影响患者预后的因素;而年龄、性别、种族、放疗、化疗、肿瘤分化程度均不是影响MFH患者预后的因素(均P>0.05)。Cox多因素分析通过调整了年龄、性别、分化程度、化疗对患者的预后影响后,显示手术治疗是患者预后的独立危险因素(P<0.001)。在其他类型恶性肿瘤组中,Cox单因素分析显示,年龄、性别、手术、化疗、肿瘤分化程度与患者预后相关(均P<0.05)。Cox多因素分析显示,年龄、性别、化疗、手术、肿瘤分化程度是影响预后的独立因素(均P<0.05)。结论:MFH是腹膜后恶性肿瘤中发病较少、预后较差的病理学类型,手术治疗是改善患者预后的唯一手段。而其他病理学类型肿瘤中,年龄、性别、化疗、手术、肿瘤分化程度,均是影响患者预后的因素,因此应根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。

右侧眼眶血管瘤样纤维组织细胞瘤突破前颅底侵犯额部1例

1病例简介男,21岁,主诉:右眼痛、视物模糊1年余,偶有同侧头痛、头晕。专科检查:右眼视力1.0,右眼上睑无红肿,晶体透明,玻璃体轻度混浊,眼球运动正常,无复视。体格检查未见明显异常。实验室检查:肿瘤异常糖链蛋白152.41μm^(2)(正常值0~121μm^(2))。CT检查提示右侧眼眶内占位,与上直肌分界不清,跨右侧眶上壁生长(图1A~C)。MRI检查提示右侧眼眶上方象限颅眶沟通占位性病变,侵犯右侧额窦(图1D~G)。行右眼眼眶-颅脑沟通性肿瘤切除术,术中见肿物位于右侧眼眶内,呈灰白色,质韧,大小约2.5 cm×2.0 cm×1.0 cm,边界不清,与周围组织粘连,向上生长,前颅底骨质部分破坏,局部受压变薄。基因检测提示发生EWSR1基因断裂。术后病理见图1H;免疫组化检查:上皮膜抗原(+),CD34(脉管+),Ki-67(1%+),CD99(+),结蛋白(+),CD68(+)。结合病理形态、免疫组化及EWSR1基因断裂检测结果符合血管瘤样纤维组织细胞瘤(myxoid angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)。

5例血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理特征分析

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及与PD-L1表达的关系。方法回顾性分析5例AFH的临床病理特征、免疫表型及PD-L1表达情况,并复习相关文献。结果男性患者1例,女性患者4例,年龄2~65岁;临床表现为皮下无痛性肿块。眼观:瘤体大小0.8~3.0 cm,切面灰白灰红色。镜检:瘤细胞结节样生长,可见纤维包膜和假血管样腔隙形成,肿瘤周边可见淋巴细胞及浆细胞浸润。免疫表型:Vimentin、Desmin、CD68、SMA、CD99及EMA阳性,CD34和S-100均阴性。3例PD-L1呈阳性表达。分子病理:3例检测到EWSR1基因分离信号。结论AFH是一种少见的中间性肿瘤,其诊断依据主要依靠病理特征、免疫组化及分子检测;PD-L1可在AFH中表达,这将为AFH患者的治疗提供新的策略。

颈部实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤1例

患者男性,10岁,因颈部肿块无痛性入院。查体:颈部见一肿块,质地韧,边界尚清楚,局部无红肿、触痛等,活动一般。入院增强CT示颈前部皮下见椭圆形等密度影,大小约30 mm×15 mm。临床诊断:颈部局部肿块。病理检查巨检:灰粉结节样组织一块,大小3 cm×2.4 cm×1.5 cm,剖面灰白、实性质中,包膜完整。镜下肿瘤界限清楚,周边伴有生发中心的淋巴细胞套,未见假血管腔隙。

伴炎症性恶性纤维组织细胞瘤样形态学特征的去分化脂肪肉瘤7例临床病理特征

目的探讨伴炎症性恶性纤维组织细胞瘤(inflammatory malignant fibrous histiocytoma,IMFH)样形态学特征的去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma,DDLPS)的临床病理学及分子遗传学特征。方法回顾性分析7例伴IMFH样形态学特征的DDLPS的临床病理学及免疫表型特征,行HE及免疫组化染色,采用FISH法检测MDM2基因扩增情况,并复习相关文献。结果患者男性4例,女性3例,年龄41~78岁(中位年龄65岁);5例肿瘤位于腹膜后、1例位于腹股沟、1例位于阴囊/睾丸旁;低倍镜下肿瘤特征性地表现为异型肿瘤细胞散在分布于大量的炎症细胞背景之中,炎症细胞以中性粒细胞为主。FISH检测示7例肿瘤细胞均伴MDM2基因的簇状扩增。结论伴IMFH样形态学特征的DDLPS需与多种炎性病变、淋巴瘤或富含炎症细胞背景的软组织肿瘤相鉴别。免疫组化结合MDM2基因FISH检测有助于诊断与鉴别诊断。

13例动脉瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理学特征

目的:分析动脉瘤样纤维组织细胞瘤(aneurysmal fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特征并有效进行鉴别诊断。方法:收集空军军医大学第一附属医院病理科2006年至2022年间初次诊断为真皮纤维瘤、皮肤神经鞘瘤、丛状神经纤维瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤、AFH的病例,由2名高年资软组织专科病理医师重新阅片复诊,最终确定诊断为AFH的患者共13例,对这13例进行回顾性分析。结果:在13例AFH患者中,男5例,女8例,年龄为19~43(中位数31.2)岁。镜下肿瘤细胞呈梭形,细胞质稀少,细胞无显著异型性,间质内含较多扩张的血管瘤样腔隙,并常见大量含铁血黄素沉着及多核巨细胞聚集,vimentin免疫组织化学染色阳性。结论:AFH较罕见,且极易误诊及漏诊,所以需与血管瘤样纤维组织细胞瘤等恶性肿瘤进行有效鉴别。

鼻腔鼻窦恶性纤维组织细胞瘤的CT诊断

目的分析鼻腔鼻窦恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的CT表现,评价其临床诊断价值。资料与方法回顾分析经病理证实的鼻腔鼻窦MFH 13例,3例单行平扫,4例行平扫加增强扫描,6例直接行增强扫描。结果肿瘤主要位于鼻腔2例,上颌窦8例,鼻腔筛窦2例,颞部及上颌窦1例。肿瘤易侵犯周围组织,包括面颊部、上齿槽骨、硬腭、眼眶、翼腭窝、颞颌窝、颞下窝及颅底。CT平扫示多数肿块密度不均匀,边界欠清,注射对比剂后实质部分轻度或明显强化。5例有低密度坏死囊变区,2例有钙化灶,1例有放射状骨膜反应,均有不同程度骨质吸收破坏。6例局部复发,2例发生颈部淋巴结转移,1例晚期发生骨转移。结论鼻腔鼻窦MFH进展快、早期侵犯邻近器官组织、易复发,可有颈淋巴结转移。CT显示肿块呈浸润性生长,密度不均匀,边界不清,可有钙化或液化坏死,骨质广泛吸收破坏,影像学对诊断和制定治疗方案有一定帮助。

细胞性良性纤维组织细胞瘤临床病理特征

细胞性纤维组织细胞瘤(c BFH)较罕见,是良性纤维组织细胞瘤(FH)的一种亚型。c BFH组织学形态与经典的FH相似或具有一些经典的FH的形态特点,但与经典型FH是不同的。c BFH临床复发率高,甚至少数病例可发生区域淋巴结或肺转移,需予以重视。治疗原则为完整切除病变后随访。

原发性肾脏恶性纤维组织细胞瘤(附4例报告)

目的：探讨原发性肾脏恶性纤维组织细胞瘤的临床、病理特点，以及影响预后的相关因素。方法：分析临床所见4例肾恶性纤维组织细胞瘤（MFH），并总结国内外39例病例文献资料。结果：消瘦、肿块是肾MFH的常见临床症状，免疫组化检查有助于提高肾MFH病理诊断率，肾MFH预后与肿瘤病理类型及转移有关，与肿瘤大小无关。结论：肾MFH是极罕见的高度恶性肾原发肿瘤，盲目扩大手术范围对预后无明显改善。

骨原发恶性纤维组织细胞瘤的病理特点及X线征像(附16例报告)

背景与目的:恶性纤维组织细胞瘤(Malignantfibroushistiocytoma,MFH)是软组织常见的恶性肿瘤之一,原发于骨者比较少见,其组织来源仍存在争议。本研究旨在探讨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的病理特点、X线特征,以提高对本病影像诊断水平。方法:回顾分析我院1982年1月至2002年6月收治的经病理检查证实的16例原发性骨恶性纤维组织瘤的临床、病理及X线资料。结果:病理表现有多核瘤巨细胞的存在,瘤细胞的多样性,成纤维细胞呈车轮状排列。病理组织由多种细胞成分构成,但以成纤维细胞和组织细胞为主。X线表现以单发性溶骨性破坏为主,肿瘤周围的骨皮质有不同程度膨胀,病灶突破骨皮质形成软组织肿块,骨膜反应或病理性骨折。结论:MFH在病理上和X线影像表现上均呈多样性,无明显特征,但结合临床表现、X线像表现和病理检查能作出诊断。

CT引导下放射性粒子植入治疗恶性纤维组织细胞瘤肺转移瘤临床疗效研究

目的:研究CT引导下经皮穿刺植入放射性125I粒子治疗恶性纤维组织细胞瘤术后肺转移瘤的临床疗效。方法:选取自2006年1月至2011年8月在天津医科大学附属第二医院接受治疗的恶性纤维组织细胞瘤术后经病理明确诊断出现肺转移瘤的患者10例,对转移病灶行CT引导下经皮穿刺肿瘤内放射性125I粒子植入治疗。术后6个月复查胸部CT,与粒子植入前比较肿瘤变化,按照国际标准判定疗效。随访自2006年6月至2012年6月。结果:全部患者顺利完成粒子植入治疗,靶区接受的平均照射剂量为(207.4±43.1)Gy,D100(99.7±10.6)Gy,D90(127.5±16.1)Gy。植入术后6个月随访,有效率80.0%。截至2012年6月,10例患者中2例生存,8例死亡,死亡患者术后平均生存时间14.6±3.5个月,中位生存期13个月。术中6例患者出现气胸,其中3例行胸腔闭式引流术,3例行胸腔穿刺抽气;6例患者出现肺内针道出血,不伴咳血,无进行性血胸,止血处理后症状消失,1个月后复查出血吸收。结论:放射性粒子对于恶性纤维组织细胞瘤术后肺部转移病灶短期局部效果明显,可以作为一种有效的局部治疗手段。

头颈部恶性纤维组织细胞瘤21例临床分析

背景与目的:恶性纤维组织细胞瘤是一类组织结构较复杂的多形性肿瘤,其组织来源和是否应定为独立的疾病尚存在争议,既往文献常将其混同于其他类型恶性肿瘤。本文旨在研究恶性纤维组织细胞瘤的临床及病理特点,以探讨其最佳诊疗方法。方法:回顾性分析我科1984年6月至1999年6月收治的经病理检查证实的头颈部恶性纤维组织细胞瘤患者21例的病例资料。结果:本研究的病例中除有1例失访(按死亡计算)外,其余均已随访3年以上,3年生存率为42.9%(9/21)。采用非手术治疗的2例,因就诊时即已相对晚期,疗效不佳,分别在就诊后2个月、5个月死亡;采用手术治疗的19例,6例术后3年内无复发,13例术后2年内局部复发,9例发生转移,其中7例经再次手术,3例已生存3年以上。21例中,12例术后证实有颈淋巴结转移,颈部淋巴转移率为57.1%。结论:头颈部恶性纤维组织细胞瘤是一类复发率较高的恶性肿瘤,治疗以扩大根治术为首选方法,单独放疗或化疗效果不佳。对术后复发的病例,不应放弃再次手术的机会。

骨原发性良性纤维组织细胞瘤临床与病理特征分析

目的探讨骨原发性良性纤维组织细胞瘤(benign fibrous histiocytoma,BFH)的临床病理特征及诊断。方法11例经病理最后诊断的BFH结合临床表现和影像学资料,并与相似病理形态的病例进行对比观察。结果BFH患者女性较男性多,以青壮年为主,好发于长骨;临床表现:病变骨多有疼痛和邻近关节受累,最长病程20个月,其中1例体检时发现;影像学:X线摄片示边界清楚欠规则的低密度或透亮的溶骨性破坏,周边有厚薄不一硬化边缘,可有单房,多为多房,亦有呈膨胀生长;CT扫描5例示边界清晰的溶骨性破坏,边缘有硬化;MRI检查2例,病灶T1W1与肌肉和软组织呈相似均一信号;T2W1为高信号,增强后呈轻至中度强化。病理特征:以纤维母细胞和组织细胞样细胞增生为主,间有多少不等泡沫细胞和少量多核巨细胞,间质为慢性炎细胞和增生血管。纤维母细胞呈束状、席纹状排列,细胞无异型性。免疫表型:组织细胞样细胞Vimentin,Actin,CD68,Lysozyme,α-AT阳性。结论BFH是少见极易误诊;病理特征是组织图象温和,瘤细胞形态规则,核分裂象少;结合临床及影像学改变是本瘤与其他相似病例鉴别主要依据。