肾动脉纤维肌性发育不良诊断及处理中国专家共识

纤维肌性发育不良是一种特发性、节段性、非炎症性、非动脉粥样硬化性的中小动脉疾病,最常累及肾动脉。中国人群肾动脉纤维肌性发育不良的临床特征与当前国际共识的数据相比较有诸多差异,本共识总结国际上已有研究结果并结合中国病例实际,以期规范该病的临床诊治,提高疗效。

肾动脉纤维肌性发育不良患者临床与血管造影特征的18年单中心病例总结

目的:旨在了解我国肾动脉纤维肌性发育不良(RA-FMD)患者的临床和血管造影特征。方法:回顾性连续收集中国医学科学院阜外医院2000年11月1日至2018年10月31日确诊RA-FMD的住院患者142例,分析其人口学、临床和血管造影资料,并与最近欧美纤维肌性发育不良注册数据库患者进行比较。结果:142例RA-FMD患者男女比例6:5,均罹患高血压。RA-FMD诊断年龄10~55(28.0±9.8)岁,高血压发病年龄6~54(23.9±9.1)岁。13例(9.2%)合并脑卒中,其中11例(7.8%)为脑梗死;62例(43.7%)合并肾脏损害,其中一侧肾萎缩49例(34.5%),25例(17.6%)尿蛋白阳性,7例(4.9%)肾功能不全,6例(4.2%)一侧肾梗死。肾动脉选择性造影或CT血管造影显示,共179条(63.0%)肾动脉受累,单右侧多见有69例(48.6%),局灶型多见有106例(74.6%)。肾动脉狭窄率为(85.2±12.7)%,闭塞24例(16.9%);狭窄主要分布在主干中段和远段,分别有53例(37.3%)和57例(40.1%);合并肾动脉夹层4例(2.8%);合并肾动脉瘤44例(31.0%),以单左侧多见,有28例(63.6%)。合并肾动脉外纤维肌性发育不良病变12例(8.5%)。与最近美国和欧洲纤维肌性发育不良患者相比,RA-FMD诊断年龄更小[(28.0±9.8)岁vs.(53.3±12.8)岁,(28.0±9.8)岁vs.(45.8±15.8)岁,P均<0.05],女性比例更低(46.5%vs.94.7%,46.5%vs.83.3%,P均<0.05),血管受累局灶型比例更高(74.6%vs.24.0%,74.6%vs.28.1%,P均<0.05),多系统血管受累比例更低(8.5%vs.55.1%,8.5%vs.31.2%,P均<0.05),至少1处动脉瘤比例较高(31.0%vs.22.7%,31.0%vs.20.0%,P均<0.05)。结论:中国RA-FMD患者发病年龄较小,男性多见,临床及血管造影特征与欧美人群有显著差异,需要进一步更大样本的中国多中心研究予以验证。

肾动脉纤维肌性发育不良的临床和造影特征:单中心十年回顾

目的：分析肾动脉纤维肌性发育不良的临床和造影特征。方法：阜外心血管病医院2002—01-01至2012—10—31确诊肾动脉纤维肌性发育不良的住院患者连续45例，回顾性分析其临床和造影特征。结果：45例患者入院时均存在高血压，其中男性20例（44．4％），女性25例（55．6％1，男女比为4：5，发病年龄13～40（23．60±7．12）岁，病程0．042—15（3．24±3．88）年。1例患者心脏彩超示左心室增大，14例（31．1％）呈现不同程度的高血压眼底改变。所有患者肾功能均正常，弓上动脉、腹主动脉均未受累；除1例患者右髂动脉受累外，其余患者盆腔动脉均未受累。。肾动脉造影显示62支肾动脉受累，其中28支f45．2％）呈现典型的串珠样改变，33支（53．2％）呈不典型的局灶性狭窄，1支（1．6％，呈单纯动脉瘤样改变。在所有受累肾动脉中8支（12．9％）呈动脉瘤样改变伴狭窄；累及左肾动脉者6例（13．3％），男性3例，女性3例，累及右肾动脉者22例（48．9％），男性12例，女性10例，累及双侧肾动脉17例（37．8％），男性5例，女性12例。引起单侧肾脏萎缩14例（31．1％），男性7例、女性7例。结论：本研究表明国人中纤维肌性发育不良的临床和造影特征与既往国外文献报道有差异。

超声评估纤维肌性发育不良致肾动脉狭窄

目的观察超声评估肾动脉纤维肌性发育不良(RA-FMD)致肾动脉狭窄(RAS)的价值。方法回顾性分析18例经临床及肾动脉数字减影血管造影(DSA)确诊的RA-FMD致重度RAS患者、共21条受累肾动脉的灰阶超声表现及多普勒参数,计算超声诊断RAS及累及部位的准确率。结果18例中,10例(10/18,55.56%)患侧肾脏较健侧肾脏缩小≥15 mm;15例(15/18,83.33%)肾皮质回声无明显改变,3例(3/18,16.67%)皮质回声稍增强。超声显示20条受累肾动脉,检出率为95.24%(20/21),定位诊断狭窄部位的准确率为85.00%(17/20)。4例经DSA证实合并狭窄后瘤样扩张及小动脉瘤形成,超声诊断其中3例为段动脉狭窄但均未显示肾内动脉瘤,1例提前分支或副肾动脉近肾门处狭窄可能。结论超声可较准确地判断RAS及狭窄部位,但需结合临床确诊RA-FMD。

纤维肌性发育不良诊断及处理的首个国际共识评释

由欧洲高血压学会“高血压和肾脏”工作组和血管医学学会委托编写的关于纤维肌性发育不良(FMD)诊断及处理的首个国际共识[1],旨在更新2014年发表的欧洲和美国专家共识和科学声明,并对双方的立场进行协调。该共识增加了基于共识的实用临床推荐,包括了肾动脉FMD导管造影和经皮血管成形共识方案,还首次涵盖对欧洲/国际FMD注册研究的分析,并更新了美国FMD注册研究的数据。最后,文章阐述了对正在进行研究项目的见解以及提出未来科学研究方向,达到多层面了解该动脉疾病。

纤维肌性发育不良同时累及肾动脉和髂动脉一例

1临床资料 患者男性，31岁，因“发现血压升高3个月”入院。2016-05患者自觉头晕、头痛，视物不清，于当地医院就诊，测血压207／170mmHg（1mmHg=0．133kPa），B超提示右肾萎缩，大小约8．3cm×5．0cm×4．9cm，实质厚薄不均，厚约0．7～1．5cm，左肾约10．7cm×5．0cm×5．6cm，实质厚约1．6cm，余未见异常。

纤维肌性发育不良致肾梗死一例

患者，女性，45岁。因持续性腰背部疼痛2天，伴恶心、腹胀，停止排便，肛门有排气，无呕吐、腹泻，无畏寒、发热。体格检查：血压140／90mmHg。腹平软，左下腹压痛，无反跳痛、肌紧张。肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，左肾区轻度叩痛，肠鸣音正常，腹部未闻及血管杂音。

纤维肌性发育不良所致肾分支动脉狭窄PTA(经皮腔内血管成形术)的效果

对于治疗肾动脉主干纤维肌性发育不良(FMD)引起的高血压,PTRA技术目前已被广泛应用。但FMD所致肾分支动脉狭窄引起的持续高血压在治疗上至今是个难题,本文对20例累计25处分支动脉狭窄采取PTRA的结果进行了评低。男、5人;女、15人。年龄:14～45(平均30.5岁)。治疗前平均收缩压184mmHg,

纤维肌性发育不良性肾动脉狭窄诊治进展

肾动脉狭窄是目前发病率上升较快的一种外周血管疾病,常可导致严重、顽固性高血压及肾功能异常,致残率、致死率高,病因多样。纤维肌性发育不良是国内肾动脉狭窄的第三位病因,因其发病率相对较低而常被忽略,因此,临床实践中误诊、漏诊情况时有发生。本文就纤维肌性发育不良性肾动脉狭窄的病因学、诊断和治疗最新进展做一综述。

肾动脉纤维肌性发育不良两型并存伴隐藏重度狭窄一例

1临床资料患者女性,31岁,因“发现高血压2个月余”入院。2个月前体检时发现血压182/126 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),随后多次测量血压均明显升高,最高达240/140 mmHg,无明显不适。当地医院予氨氯地平10 mg qd和培哚普利8 mg qd降压,血压仍波动于140~150/90~100 mmHg。既往无糖尿病、高脂血症,不吸烟,无高血压家族史。

裸支架辅助弹簧圈治疗纤维肌性发育不良所致肾动脉狭窄合并巨大动脉瘤一例

1临床资料患者女性,33岁,1个月前常规体检超声发现右肾巨大动脉瘤,为求进一步诊治入院。既往无特殊病史,不吸烟,无高血压、糖尿病及高脂血症。入院体格检查:体温36.2℃,脉搏65次/min,呼吸18次/min,血压120/82 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),未发现阳性体征。实验室检查:血钾4.4 mmol/L,血钠143.1 mmol/L,血肌酐82.0μmol/L,尿素氮6.0 mmol/L,空腹血糖4.5 mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)2.5 mmol/L,血沉6 mm/L,C反应蛋白2.0 mg/L。

纤维肌性发育不良致肾血管性高血压的临床特征及诊断治疗

目的分析纤维肌性发育不良(FMD)致肾血管性高血压的临床特征及诊断治疗。方法回顾性分析北京协和医院2006—2017年确诊的39例FMD致肾血管性高血压患者的临床资料。结果 39例患者,男女比例1∶3,就诊平均年龄22岁,均以早发中重度高血压就诊,67%患者病程中伴随低钾血症。影像学多表现为肾动脉中远段节段性狭窄,多为单肾、主干中远段血管受累。以肾动脉血管造影提示肾动脉狭窄为诊断金标准。比较立位血浆肾素活性、肾动脉超声、肾血流灌注及功能动态显像、肾动脉计算机断层扫描血管造影对FMD的诊断敏感性,分别为:74%、84%、72%及95%。球囊扩张术治疗完全缓解率为38%,部分缓解率为45%,无效率17%。结论 FMD致肾血管性高血压患者常见于年轻女性,呈早发中重度高血压,以肾动脉主干中远段节段性狭窄多见。球囊扩张术为治疗首选,疗效肯定。

肾动脉纤维肌性发育不良导致顽固性高血压1例

纤维肌性发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)是一种动脉壁肌肉组织的特发性、节段性、非动脉粥样硬化和非炎症性疾病,是导致肾动脉狭窄(renal artery stenosis,RAS)的主要原因之一,其累及肾动脉(renal artery,RA)的FMD主要表现为中重度高血压[1]。随着血管腔内介入技术的发展,经皮腔内肾动脉成形术(percutaneous transluminal renal angioplasty,PTRA)已成为FMD-RAS首选治疗方案。本研究报道1例RA-FMD导致的顽固性高血压患者并文献复习,系统阐述其病因、发病机制及治疗方案,以期为临床治疗提供帮助,现报道如下。

复杂的纤维肌性发育不良一例报告

该文报道一例少见的、表现为夹层主动脉瘤和布加综合征的重症纤维肌性发育不良(FMD)患者的诊治经过,探讨年轻患者合并高血压、水肿、间断突发腹水及肾损害,短期内出现重度胸腹主动脉夹层动脉瘤的诊断思路。该例提示,对于年轻患者,如发生舒张压升高为主的恶性高血压病同时合并肾脏损害,并在短期内出现与肾脏病严重程度不符的腹水,应注意筛查FMD。

颈动脉纤维肌肉发育不良5例报告并文献复习

目的探讨颈动脉纤维肌肉发育不良的诊断与治疗。方法收集经数字减影脑血管造影(DSA)检查诊断的颈内动脉纤维肌肉发育不良5例,并复习文献。结果5例均表现为缺血性脑卒中,病灶在影像学上表现为不同组合的半球分水岭梗塞。DSA显示4例发生在颈内动脉颅外段,1例发生在颈内动脉颅内段的大脑中动脉;血管呈串珠样狭窄、平滑管狭窄、憩室型改变。4例经血管内支架治疗,疗效良好。结论本病早期无特异性临床表现,症状性颈动脉纤维肌肉发育不良主要表现为不同组合的大脑半球分水岭梗塞。影像学改变主要表现为串珠样、环状或管状狭窄。本病临床诊断主要依据DSA。血管内支架治疗效果良好。

进行性纤维发育不良性骨化症研究进展

进行性纤维发育不良性骨化症或称进行性骨化性纤维发育不良（fibrodysplasia ossificans progressiva，FOP），亦称作进行性肌肉骨化症或进行性骨化性肌炎（myositis ossificans progressiva，MOP），多发生于儿童，特征为筋膜、韧带、肌腱、关节囊及骨骼肌间隙中结缔组织进行性骨化，合并特殊骨骼畸形（主要是拇趾短大、外翻）导致关节活动受限、功能丧失。近些年来人们对该病深入研究，取得了一些新进展。

无创性诊断致心律失常性右心室发育不良心肌病的超声心动图与磁共振对比研究

目的致心律失常性右心室发育不良心肌病(ARVC)是一种累及右心室心肌组织的心肌病,其右心室的解剖结构和组织病理发生改变,从而导致各种心律失常。本研究旨在运用超声心动图与核磁共振(MRI)无创性手段对ARVC进行检查,并进行对比分析,以期提高临床诊断ARVC的准确性。方法9例符合ARVC诊断标准的患者行超声心动图和MRI检查,男7例,女2例,平均年龄(42．6±14．8)岁。记录临床资料,如家族史、心悸、晕厥、室性早搏(PVB)、室性心动过速(VT)和Epsilon波。由一位医师盲法进行超声心动图检查,记录右心室壁、右室流出道(RVOT>30 mm)、调节束、异常肌小梁、憩室和囊袋。MRI检查用EKG触发,从冠状面、矢状面和轴向面进行扫描,层厚10 mm,记录动态模式,用“黑血”技术行右室壁心肌检查,记录脂肪和纤维脂肪组织,同时记录右心室壁、右室流出道、调节束、异常肌小梁、憩室和囊袋等解剖结构异常。对两种检查方法的结果用Fisher’s精确检验行统计学分析。结果2例患者有家族史,8例有心悸症状,2例有晕厥,9例有PVB,7例有VT,3例有Epsilon波。超声心动图检查示2例患者右心室壁变薄、6例右室流出道扩张,6例患者有调节束、4例有异常肌小梁、1例有瘤样膨出．MRI检查示4例患者右心室壁变薄、7例右室流出道扩张,6例患者有调节束、4例有异常肌小梁、3例有憩室和囊袋、2例有脂肪替代心肌。在右室流出道扩张、调节束和异常肌小梁方面,两者检出率相似,MRI在室壁变薄、小憩室和脂肪替代心肌方面优于超声心动图,由于样本量较小,两者差异无统计学意义。结论超声心动图和MRI技术可发现ARVC患者右心室壁变薄、右室流出道扩张、调节束、异常肌小梁、憩室和囊袋等解剖结构异常,MRI在确诊微小结构异常和心肌组织脂肪化方面优于超声心动图。