选择性Ⅱ型肌纤维萎缩病因探讨和分析

选择性Ⅱ型肌纤维萎缩是一个病理学概念,是指经ATPase染色证实萎缩肌纤维绝大多数为Ⅱ型纤维的一种特殊的病理改变。在多数文献中,选择性Ⅱ型纤维萎缩被认为是一种非特异性的肌源性病理损害,见于多种肌病,但有关其临床病理联系的研究,国内外均未见报道。本文对23例具有选择性Ⅱ型纤维萎缩患者的临床和病理特点进行了回顾性分析。

检测COL1A1-PDGFB融合基因协助诊断萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤

报告1例萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤。患者女,24岁。患者2年前无明显诱因胸部皮肤出现红斑,逐渐变大,中央萎缩。皮肤科检查:胸部一3 cm×4 cm暗紫红色近圆形斑块,表面光滑,中央萎缩,触之质地韧,无凸起包块,无触痛。皮损组织病理检查:表皮轻度乳头瘤样增生,真皮萎缩变薄,真皮及皮下脂肪可见短梭形细胞增生,增生细胞和表皮之间可见肿瘤细胞无浸润带;真皮浅、中层区域肿瘤细胞数目较少,排列稍稀疏,细胞呈波浪状排列,平行于表皮;真皮深部和皮下脂肪层可见密集排列的梭形细胞增生,梭形细胞密集排列呈车幅状、席纹状或束状。免疫组化示肿瘤细胞强阳性表达CD34。采用反转录-聚合酶链式反应(RT-PCR)检测COL1A1-PDGFB融合基因阳性。诊断:萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤。

Smad蛋白家族在放射诱导颌骨纤维萎缩机制中的作用及研究进展

Smad蛋白家族在信号通路的信号转导中具有重要的作用。作为生长转化因子（transforminggrowthfactorp，TGF-β）受体唯一被证明的作用底物，在信号通路中从细胞表面受体传导至细胞核的过程起到关键性作用，

假性萎缩斑样神经纤维瘤

报告1例假性萎缩斑样神经纤维瘤。患者男,36岁。因背部无症状的萎缩斑4年就诊。组织病理检查显示真皮网状层梭形细胞增生,而胶原纤维减少。弹性纤维染色示增生的梭形细胞团块内弹性纤维减少。免疫组化染色示增生的梭形细胞S-100蛋白阳性。符合假性萎缩斑样神经纤维瘤的诊断。临床上该病需与斑状萎缩、蓝痣和局灶性真皮发育不全等病鉴别。

高尿酸血症对特发性膜性肾病患者肾小管萎缩/间质纤维化的预测价值

目的:探讨尿酸(UA)与特发性膜性肾病(IMN)患者肾小管萎缩/间质纤维化(TA/IF)之间的关系及预测价值。方法:本研究纳入2018—2021年在天津医科大学总医院经肾活检证实的390例IMN患者。收集肾活检时的各项临床参数。根据肾穿刺活检前的UA值将患者分为正常尿酸组(normal-UA group,N-UA组,n=229)、高尿酸组(high-UA group,H-UA组,n=161)。根据TA/IF的程度,将患者分为T1组(无/轻度,n=154)、T2组(中度,n=167)、T3组(重度,n=69)。通过单因素和多因素Logistic回归对TA/IF程度的影响因素进行分析。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析UA对TA/IF程度的预测价值。结果:与N-UA组相比,H-UA组中重度TA/IF的比例明显较高(χ^(2)=84.352,P<0.000),评估的肾小球滤过率(eGFR)显著降低(t=2.532,P=0.012)。UA水平为中重度TA/IF的独立危险因素[OR=1.026(95%CI:1.021~1.031),OR=1.036(95%CI:1.030~1.042),P<0.000]。模型4(HUA+血清球蛋白+24 h尿蛋白)的曲线下面积(AUC)大于其他3个模型。结论:合理控制UA可能减少中重度TA/IF发生的风险。

中性粒细胞/淋巴细胞比值联合肾小管萎缩/间质纤维化对IgA肾病患者发生终点事件的预测价值

目的 探讨中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)联合肾小管萎缩/间质纤维化(T,指病理分类)对IgA肾病(IgAN)患者发生终点事件的预测价值。方法 回顾性分析2015年1月1日至2018年8月1日于郑州大学第一附属医院肾脏内科就诊的原发性IgAN患者的临床资料。以发生终末期肾病、死亡、血肌酐较基线值翻倍等为终点事件。根据受试者工作特征(ROC)曲线确定的NLR预测IgAN发生终点事件的最佳截断值将患者分为低NLR组和高NLR组。收集患者的基线资料,分析影响IgAN患者发生终点事件的危险因素及不同指标对IgAN患者发生终点事件的预测效能。结果 ROC曲线分析结果显示NLR预测IgAN患者发生终点事件的最佳截断值为2.407,以此将患者分为低NLR组(247例,NLR≤2.407)和高NLR组(103例,NLR>2.407)。高NLR组高血压病比例、血尿素氮、血肌酐、血尿酸水平均高于低NLR组,血红蛋白水平低于低NLR组;病理分类方面,高NLR组内皮细胞增生、肾小球节段硬化或粘连、T病变范围26%~50%(T1)/>50%(T2)比例均高于低NLR组[43.7%(45/103)比24.3%(60/247)、76.7%(79/103)比59.5%(147/247)、45.6%(47/103)比19.0%(47/247)],差异均有统计学意义(均P<0.05)。高NLR组终点事件发生率高于低NLR组,无终点事件生存率低于低NLR组,差异均有统计学意义(均P<0.001)。多因素Cox回归模型分析结果显示,血肌酐、NLR、T1及T2是IgAN患者发生终点事件的独立危险因素(均P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,NLR与血肌酐、NLR与T联合预测的曲线下面积均大于三者单独预测,其中NLR联合T的曲线下面积最大。结论 NLR联合T对IgAN患者的不良预后具有较高的预测效能,对于指导临床诊疗具有重要意义。

囊腔内注射纤维硬化药物治疗粘液腺囊肿的临床应用

目的 :探讨囊腔内注射纤维硬化药物与手术切除治疗粘液腺囊肿的治疗效果 ,以便选择治疗粘液腺囊肿的最佳治疗方法。方法 :对 3 2例粘液腺囊肿患者囊腔内注射 2 %～ 4%碘酊与对照组 2 5例手术切除患者进行随访观察比较。结果 :囊腔内注射纤维硬化药物能治愈粘液腺囊肿 ,复发率明显低于手术组。结论 :囊腔内注射纤维硬化药物治疗粘液腺囊肿创伤小 ,费用低 ,取材方便 ,复发率低 ,无任何毒副作用 ,易于临床推广应用。

萎缩性肌强直3例肌电图及肌组化改变

萎缩性肌强直症是一波及眼、心脏、内分泌、生殖系统等多系统损害的疾病,肌电图具有肌强直肌病性改变的双重特点。本文试图对3例萎缩性肌强直病人的组织化学和电生理学进行分析,探讨二者是否存在特殊的联系。 本组3例中男性2例女性1例,年龄为27～40岁,病程分别为2年,6年和7年。1例局限于咀嚼肌、胸锁乳突肌萎缩,力弱;

骨骼肌纤维活性氧/活性氮在肌少症发生中作用的研究进展

骨骼肌结构和功能的基本单位是肌纤维(肌细胞),骨骼肌纤维依其生理学和组织学特征,可分为慢肌纤维(type I)和快肌纤维(typeⅡ)2个基本类型,每块骨骼肌由不同比例的慢肌纤维和快肌纤维组成[1].肌纤维萎缩、收缩速度和力量下降、运动中易受损伤且损伤后功能恢复不全是骨骼肌衰老的典型特征,这被称为骨骼肌减少症或肌少症.人在40~70岁之间,其骨骼肌质量以每10年8%的速度丧失,70岁之后其骨骼肌质量每10年的减少率将增至15%[2].

移植肾纤维化的声触诊定量评估

目的:探讨声触诊(virtual touch tissues quantification,VTQ)在评估移植肾纤维化程度中的应用价值。方法:采用德国西门子公司生产的S2000彩色多普勒超声诊断仪独有的VTQ检测新技术检测54例移植肾,并与接受移植肾穿刺活检或手术切除的病理结果对照分析。结果:VTQ值与移植肾纤维化不同病理分期之间呈正相关(Spearman r=0.796,P<0.05)。结论:VTQ值可作为观测移植肾纤维化程度的无创定量观察新指标,能较好地评估移植肾的慢性损伤。

肌成纤维细胞与颌骨放射性骨坏死

颌骨放射性骨坏死(osteoradionecrosis of jaw,ORNJ)是口腔颌面-头颈部恶性肿瘤放疗术后严重的并发症。迄今为止,其病因机制尚未完全明确,最新学说认为ORNJ是由放射诱导纤维萎缩机制形成,即放疗区域的软硬组织经放疗后发生一系列变化,形成病理性纤维化组织,最后,这些纤维化组织坏死崩解,导致ORNJ发生。肌成纤维细胞在肝、肺、肾及硬皮病等纤维化发生过程中起着重要作用,是否也在ORNJ过程中起着同样重要的作用还有待证实。本文就ORNJ病因机制学说,肌成纤维细胞的特征、肌成纤维细胞与成纤维细胞的联系及区别,肌成纤维细胞与ORNJ做一综述。

易筋经在骨骼肌减少症中的潜在作用

截止2020年底,我国老年人口数量位居全球榜首,人口老龄化进程的不断加剧造成了骨骼肌减少症(肌少症,sarcopenia)患病率的攀升。据推测,全球目前约有5000万人罹患肌少症,预计至2050年,患病人数将高达5亿^([1])。肌少症起病隐匿,常表现为增龄性的肌纤维萎缩,肌肉数量、力量下降,易诱发患者平衡等功能障碍,增加老年人跌倒、骨折甚至死亡的风险,严重威胁老年人的生活质量.

纤维蛋白原与特发性膜性肾病患者肾小管萎缩/间质纤维化的关系及预测价值

目的:探讨纤维蛋白原(FIB)与特发性膜性肾病(IMN)患者肾小管萎缩/间质纤维化(TA/IF)之间的关系及预测价值。方法:本研究纳入2018年9月至2023年12月在湖北医药学院附属太和医院肾病内科经肾活检证实的171例IMN患者,收集肾活检时的各项临床参数。根据肾穿刺活检前的FIB水平将患者分为正常FIB组(FIB≤4 g/L)和高FIB组(FIB>4 g/L)。根据TA/IF的程度,患者分为T1组(无/轻度,n=67)、T2组(中度,n=56)、T3组(重度,n=48)。通过有序Logistic回归对TA/IF程度的影响因素进行分析。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析FIB对TA/IF程度的预测价值。结果:与正常FIB组相比,高FIB组中、重度TA/IF的比例明显较高;T2和T3组患者的临床表现更差。年龄、FIB、TG是影响IMN患者TA/IF程度的独立危险因素;FIB对中重度TA/IF预测价值较好。结论:合理控制FIB水平可能减少IMN患者中重度TA/IF发生的风险。

手法对兔颈椎间盘退变模型骨骼肌超微结构的影响

目的:观察手法干预对实验性兔颈椎间盘退变模型骨骼肌超微结构的影响。方法:建立兔颈椎间盘退变模型,2 5只成年新西兰大白兔随机分为正常对照组、模型组、手法预防组、手法治疗组,应用透射电镜观察手法干预对兔颈后部骨骼肌超微结构的影响。结果:模型组兔颈后部骨骼肌表现出肌原纤维萎缩,粗细不均,肌原纤维间隙增宽,明、暗带消失,肌节不清晰,大量线粒体肿胀等病变。手法干预能不同程度地阻止骨骼肌的上述病变,并且手法早期干预的效果优于晚期干预。结论:通过阻止骨骼肌损害恢复颈椎动力平衡可能是手法防治椎间盘退变的主要途径之一。

转TGF-β1基因小鼠体内放疗敏感性初步评价

目的:针对颌骨放射性骨坏死的最新机制—放射诱导纤维萎缩机制,设计转TGF-β1基因小鼠与普通野生型小鼠的放疗实验,验证转基因小鼠的体内放疗敏感性。方法:以转TGF-β1基因小鼠和普通野生型C57BL/6J小鼠为实验动物,以16Gy为照射剂量,采用4MV直线加速器对小鼠左侧股骨进行单次照射,临床病理学检测放射辐照侧与非辐照侧股骨骨钙蛋白(OCN)、平滑肌肌动蛋白(SMA)及TGF-β1的表达,采用SAS6.0软件包对数据进行统计学处理,并对股骨及周围软组织行Masson染色,检测组织纤维化的程度。结果:放射辐照后6周,股骨病理切片HE染色显示,转基因小鼠辐照侧股骨骨细胞缺失程度(15.31%±7.96%)较野生型小鼠(3.69%±3.69%)严重;Masson染色未见明显的纤维化证据,但SMA免疫组化结果显示转基因小鼠SMA阳性细胞比例较野生型小鼠高;骨损伤指标OCN免疫组化阳性细胞比例转基因小鼠较野生型小鼠低,差异均具有显著性。结论:转基因小鼠放射辐照后,其骨损伤程度与骨纤维化的指标均比野生型小鼠高,提示TGF-β1能提高组织对放射线的敏感性。

兔注射性肌挛缩的病理观察

注射性臀肌挛缩是累及儿童的一种疾患;常致行走障碍。患儿在幼年时多有较长期的臀部肌肉注射青霉素(以下称PNC)等药物史。为了探讨其发病是否与注射药物有关,本院小儿科成功地建立了注射性肌挛缩动物模型。在此基础上,我们进行了病理学观察,现将结果报道于下。

糖尿病骨骼肌病变

骨骼肌是糖尿病损害的靶组织 ,肌组织中的氧化型纤维易受糖尿病损害。糖尿病肌病光镜下主要表现为肌纤维的萎缩 ,呈失神经性、继发性肌病改变。引起肌病的因素包括糖尿病微血管病变、代谢紊乱和糖尿病神经病变 ,其中神经病变是营养神经的微血管发生炎症的结果 ,一些针对性措施已初步显示其防治肌病的效果。

皮肌炎伴双肘部皮肤钙质沉着症1例

患者女，22岁，4岁时双眼睑紫红斑，双肘关节伸侧Gottron丘疹伴四肢肌肉乏力、疼痛，曾先后往北京、上海就诊，肌电图示：肌原性损害，肌肉组织病理示：横纹肌肌纤维萎缩变性，诊断为“儿童皮肌炎”。

经时型皮肌炎硬皮病重叠综合征1例

目的 :报告 1例皮肌炎、硬皮病重叠综合征。患者男性 ,1 4岁 ,反复四肢乏力 5年余 ,左下肢红斑萎缩 2年。肌电图示右肱二头、左股直肌、右三角肌肌源性损害 ;肌活检镜下示肌肉结构基本正常 ,仅见少数肌纤维萎缩 ,间质可见明显炎症病变 ;左下肢皮肤红斑活检镜下示轻度角化过度 ,表皮变薄 ,真皮胶原增厚、增粗 ,附件减少 。