纯动脉畸形伴动脉瘤破裂蛛网膜下腔出血2例并文献复习

近年来,在没有静脉参与的情况下,拉长、扩张、重叠和扭曲甚至呈螺旋环状的动脉被定义为纯动脉畸形(pure arterial malformation,PAM)。PAM十分罕见,其病因和治疗方法尚未完全阐明。本文报告2例PAM伴动脉瘤破裂蛛网膜下腔出血患者。患者均以剧烈头痛为首发症状,CT示蛛网膜下腔出血,CT血管造影(computed tomography angiography,CTA)示动脉瘤破裂伴蛛网膜下腔出血,进一步的数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)发现PAM合并动脉瘤。鉴于出血的分布和动脉瘤的位置,动脉瘤破裂出血的可能性最大。考虑到责任动脉参与远端血供,术中仅予以动脉瘤夹闭。以往一般认为对于PAM保守治疗是安全的。此2例患者的情况与所谓的“良性自然史”说法不相符。PAM可进展形成动脉瘤,并可能进一步发展为动脉瘤破裂出血,因此对PAM患者的长期随访是相当重要的。PAM伴动脉瘤形成的患者的手术指征有待进一步明确。对PAM伴动脉瘤破裂出血患者的处理同动脉瘤破裂出血患者,但是否同时处理单纯动脉畸形团仍有待对该疾病的进一步多中心、随机对照研究加以阐明。

以皮层萎缩软化为表现的纯动脉畸形1例报道并文献复习

纯动脉畸形(pure arterial malformations,PAMs)是一种罕见颅内血管畸形,是指在没有动静脉分流的情况下,扩张、重叠和迂曲的动脉形成一团具有线圈样外观的动脉环[1,2,3]。PAMs好发于年轻女性,容易累及大脑前动脉远端或大脑后动脉分支[1,3,4,5]。既往研究认为PAMs是良性病变,保守治疗是安全的,但是最近研究发现PAMs可能发展为动脉瘤破裂出血,因此需要对PAMs患者进行长期随访,如果存在动脉瘤进展、破裂风险就需要进行干预[6]。笔者现报道1例左侧大脑中动脉主干PAMs患者的诊治经过,并结合相关文献复习该病的发生机制,以提高对该疾病的认识,避免不必要的侵入性手术。