卵巢原发纯大细胞神经内分泌癌1例

卵巢原发性神经内分泌癌非常罕见,纯的卵巢原发大细胞神经内分泌癌极为罕见,文献中仅有18例报道,且大部分患者存活时间均为术后1年[1-2]。为了更好地了解卵巢大细胞神经内分泌癌的临床病理特征,现将我院收治的1例卵巢原发纯大细胞神经内分泌癌报告如下,同时结合文献资料的回顾,为临床医师加深对这一罕见肿瘤的认识与理解提供帮助。

胆囊小细胞神经内分泌癌并发肠梗阻1例报道及文献复习

0引言胆囊小细胞神经内分泌癌(GB-SCNEC)是一种高度侵袭性的恶性肿瘤,其1年和5年生存率分别为21%和0。早期容易发生远处转移,多数患者在确诊时已为晚期,且预后较差。本文通过回顾1例晚期胆囊小细胞神经内分泌癌多发转移伴肠梗阻患者的临床表现及治疗过程等临床资料,并结合国内外相关文献进行回顾性分析,探讨晚期胆囊小细胞神经内分泌癌的综合治疗手段,改善该类患者的生活质量,提高总生存期。

宫颈大细胞神经内分泌癌伴抗利尿激素分泌异常综合征一例

宫颈大细胞神经内分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma,LCNEC)是一种具有内分泌功能的恶性肿瘤,是抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone,SIADH)的病因之一。报告1例妊娠合并宫颈LCNEC患者,入院时存在轻度低钠血症,剖宫产终止妊娠后行化疗,化疗过程中出现了重度低钠血症伴抽搐、意识不清,诊断为SIADH。给予镇静镇痛、补钠、补钾、降颅压、纠正酸碱失衡等抢救措施后,患者血Na+水平恢复正常,随后行3个周期顺铂+依托泊苷方案化疗以及同步放化疗。最终患者肿瘤复发,因Ⅳ度骨髓抑制、体能状况差,无法耐受抗肿瘤治疗而终止治疗后死亡。SIADH早期识别与诊断困难,诊治不当可导致认知障碍、癫痫、昏迷和渗透性脱髓鞘综合征等,影响患者预后。

肺大细胞神经内分泌癌的治疗进展

肺大细胞神经内分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma,LCNEC)是一种罕见且高度侵袭性的高级别神经内分泌癌,患者确诊时分期偏晚,预后差,其治疗策略多借鉴小细胞肺癌和非小细胞肺癌的方案。近年来,二代测序技术为LCNEC的精准分型提供了理论基础,研究也证实了不同LCNEC亚型与化疗方案疗效之间的关联性。免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICIs)的应用,为LCNEC患者提供了新的治疗选择,但相关数据仅见于小样本的回顾性研究和少量个案报道。本文回顾了LCNEC的流行病学特征和经典治疗策略,并针对LCNEC的分子亚型研究进展和ICIs的应用进展进行综述,为临床治疗提供新思路。

以小细胞神经内分泌癌和鳞癌为表现的同时同叶双原发肺癌1例

多原发性肺癌(MPLC)是一种较为罕见的肺癌类型,小细胞肺癌及非小细胞肺癌同时存在于同一肺叶的MPLC更为罕见。我们报道一例63岁男性,既往无吸烟史,无恶性肿瘤家族史,在左肺上叶同时发现两个结节,一个结节以分叶状为特征,另一个以毛刺、空泡、胸膜牵拉为特征,术后病理提示小细胞神经内分泌癌和鳞癌,诊断为同时同侧同叶双原发肺癌(pT1bN0M0,IA2期),并对其CT特征进行分析,以提高临床医生对该病的认识。

宫颈大细胞神经内分泌癌合并宫颈腺癌1例

宫颈癌是最常见的女性生殖系统恶性肿瘤,绝大多数宫颈癌与人乳头瘤病毒感染相关,宫颈鳞状细胞癌和宫颈腺癌是宫颈癌的常见类型。宫颈大细胞神经内分泌癌是一种罕见的宫颈恶性肿瘤,其组织学类型和生物学行为具有特异性,恶性程度高,易发生早期转移,预后极差。宫颈大细胞神经内分泌癌的发病率低,目前尚无标准化治疗方案。本文分析并报道1例宫颈大细胞神经内分泌癌合并宫颈腺癌患者的诊治过程,并结合文献,阐述该疾病的病因、临床表现及诊治方法,以提高临床对此疾病的认识。

宫颈小细胞神经内分泌癌伴鳞癌1例并文献复习

小细胞癌在临床上分为很多种类型,其中以肺癌最为常见,恶性度比较高,预后较差。在妇产科中,宫颈小细胞神经内分泌癌(small cell neuroendocrine carcinoma of the cervix, SCNEC)比较罕见,其与鳞状细胞癌(SCC)、腺癌等通过临床表现难以区分,宫颈中SCNEC和SCC的共存更为少罕见。本文报道1例经阴道镜下病理活检诊断为浸润性SCC,术后病理回报为小细胞神经内分泌癌,伴极少许中分化SCC.

小细胞神经内分泌癌中SOX11的表达及临床意义

目的 探讨SOX11在肺和肺外小细胞神经内分泌癌(small cell neuroendocrine carcinoma, SCNEC)中的表达、诊断和鉴别诊断。方法 应用免疫组化EnVision法检测92例肺SCNEC和19例肺外SCNEC中SOX11、TTF-1、CgA、Syn和CD56的表达,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 SOX11在SCNEC中的阳性率为61.3%,其中在肺SCNEC中为69.6%,在肺外SCNEC中为21.1%;肺SCNEC中的阳性率明显高于肺外SCNEC,差异有统计学意义(P<0.05);SOX11和TTF-1同时阳性者在肺SCNEC明显高于肺外SCNEC,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 SOX11在SCNEC中有较高的阳性率,尤其在肺SCNEC中阳性率更高,联合检测SOX11和TTF-1有助于肺与胃肠道来源SCNEC的鉴别。

鼻窦小细胞神经内分泌癌合并内翻性乳头状瘤恶变鳞状细胞癌1例

患者男性,70岁,因“右面部疼痛6个月余”入院,自述右侧面部间歇性胀痛,放射至同侧头面部。查体双侧下鼻甲稍肿胀,各鼻窦区无明显压痛。鼻咽部CT示右侧上颌窦肿块,窦壁骨质破坏;鼻窦增强MRI示右侧上颌窦内结节伴前壁受累(图1),查体及辅助检查未见局部转移及远处转移。患者无特殊既往史及家族病史,于2020年3月3日接受鼻内镜下鼻腔鼻窦肿瘤切除术并鼻内镜下鼻甲成形术。

细胞因子对前列腺癌神经内分泌分化的影响

前列腺癌是一种雄激素依赖性癌症,起初通过雄激素剥夺疗法(ADT)可以有效治疗,但在治疗进程中,大多数前列腺癌患者最终会出现药物耐受,逐渐发展为去势抵抗性前列腺癌。其中,神经内分泌型前列腺癌(NEPC)最难处理。随着去势治疗后癌细胞雄激素水平的降低,具有神经内分泌表型的细胞分化增加,以旁分泌的形式促进癌细胞生长。影响该机制的因素有RB1、TP53基因表达缺失,表观遗传因子变化及肿瘤微环境的改变等。在肿瘤微环境内,又以白介素-6、干扰素等细胞因子影响最大,本文作者通过阐述细胞因子在前列腺癌神经内分泌分化中作用机制的最新研究进展,以期寻找延缓NEPC进展的新策略。

子宫内膜小细胞神经内分泌癌的临床特征及诊治研究进展

子宫内膜小细胞神经内分泌癌(SCNEC)是一种极其罕见、具有高度侵袭性的恶性肿瘤,其病因及发病机制尚不明确,常见的临床表现为异常子宫出血,早期可有淋巴和血源性转移,并远处转移到肺和脑,预后极差;病理学特征和特异性神经内分泌标志物是诊断和鉴别诊断的主要依据,目前尚无灵敏度和特异度均较高的神经内分泌标志物用于术前筛查;该病的高复发率和不良预后使其治疗具有挑战性,以手术治疗为主,基于铂和依托泊苷的联合化疗是治疗不同部位神经内分泌肿瘤的基石,免疫和靶向治疗可能为子宫内膜SCNEC的治疗提供新的选择。

宫颈小细胞神经内分泌癌预后因素分析及列线图模型构建

目的:分析宫颈小细胞神经内分泌癌(SCNECC)患者预后的重要风险因素,构建列线图预测患者总生存率。方法:从SEER数据库收集2000年至2018年诊断为SCNECC的553例患者数据,按7∶3分成建模组和验证组。采用最小绝对值收缩和选择算子(Lasso)回归和Cox回归分析筛选预后相关因素,构建列线图预后模型。通过一致性指数、校准曲线、ROC曲线和决策曲线对模型性能进行分析,比较模型与FIGO分期系统的预测性能。结果:年龄、FIGO分期、化疗、检出淋巴结状态和肝转移是SCNECC患者预后的独立影响因素。建模组和验证组模型的C指数分别为0.756和0.724,高于FIGO分期。ROC曲线结果表明,两组患者的1、3、5年AUC均大于0.75。校准图显示模型与实际一致性较好,决策曲线结果提示列线图模型临床收益更高。结论:年龄、FIGO分期、化疗、检出淋巴结和肝转移是SCNECC患者预后的独立影响因素,所构建的列线图模型准确且具有临床实用性,能为SCNECC患者提供可视化和量化的预后评估,为临床医生治疗决策提供参考。

MCTP1通过诱导神经内分泌分化和EMT,增加雄激素剥夺的前列腺癌细胞的恶性程度

神经内分泌前列腺癌(PCa)(NEPC),是一种与不良预后相关的侵袭性亚型,可在雄激素剥夺治疗(ADT)后出现。科研人员研究了ADT诱导晚期前列腺癌神经内分泌分化的分子机制。结果发现,跨膜蛋白1(MCTP1)在晚期前列腺癌患者的样本中含量丰富,它具有推定的Ca^(2+)感应功能和多个Ca^(2+)结合的C2结构域。MCTP1与EMT相关转录因子ZBTB46、FOXA2和HIF1A的表达相关。

腹膜后大细胞神经内分泌癌1例

患者男,67岁。1+月前无明显诱因出现腹部胀痛,可忍受,近1月体重下降10 kg,余无不适。既往有高血压及高血糖,未按规律用药及监测血压及血糖。吸烟40+年,20支/日;饮酒约40+年。实验室检查:血液肿瘤标记物甲胎蛋白(AFP)8.49 ng/ml(正常0.00~7.00);神经元特异性烯醇化酶(NSE)20.29 ng/ml(正常0.00~16.30);细胞角蛋白19片段(CYFRA21~1)6.55 ng/ml(正常0.00~3.30);余血、尿常规,肝肾功能及实验室检查未见明显异常。

宫颈小细胞神经内分泌癌2例液基细胞病理学特征观察

随着巴氏染色及液基制片技术的应用,宫颈细胞学已经成为宫颈癌筛查的有效技术手段。相较宫颈鳞状细胞癌以及腺癌,细胞学诊断宫颈小细胞神经内分泌癌(small cell neuroendocrine carcinoma,SCNEC)的敏感性及特异性较低。本文观察2例组织学确诊的宫颈SCNEC的液基细胞学特征,旨在提高对宫颈SCNEC细胞学特征共性与个性的认识。1资料与方法1.1资料收集2015年1月至2019年12月成都市妇女儿童中心医院经病理科诊断为宫颈SCNEC 2例,回顾其临床表现、专科检查、影像检查及治疗情况。

多层螺旋CT诊断肺原发性大细胞神经内分泌癌临床价值

目的探讨肺原发性大细胞神经内分泌癌(PLCNEC)的多层螺旋CT(MSCT)特征,以提高PLCNEC临床术前的诊断率。方法回顾性分析16例经手术或穿刺活检病理证实肺原发性PLCNEC患者的CT及临床病理资料,所有病例均行胸部平扫后增强扫描。结果16例PLCNEC周围型14例(87.5%),中央型2例(12.5%),10例(62.5%)位于双肺上叶,1例(6.25%)位于右肺中叶,5例(31.25%)位于双肺下叶;肿瘤最大长径平均>4 cm;14例(87.5%)肿瘤形态不规则,12例(75%)呈分叶状,3例(18.75%)周围见毛刺,1例(6.25%)周围见磨玻璃影;10例(62.5%)肿瘤边界清晰;15例(93.75%)肿瘤密度不均匀,伴1例(6.25%)肿瘤内空洞形成,1例(6.25%)肿瘤内点状钙化,1例(6.25%)密度均匀;8例(50%)邻近胸膜增厚;10例(62.5%)纵隔及肺门多发肿大淋巴结;4例(25%)肺内见结节;1例(6.25%)出现肝脏低密度转移灶。增强扫描15例(93.75%)呈轻-中度强化,1例(6.25%)明显强化,15例(93.75%)均出现局灶性、弥漫性坏死。结论当肺周围出现较大肿块、形态多不规则、边界清晰、有分叶、邻近胸膜受侵增厚、纵膈多发肿大淋巴结及远处转移,增强扫描呈轻-中度强化并伴有不同程度的坏死,具有一定的特征性。为临床术前诊断提供依据,但确诊仍需进一步组织病理学检查。

《中国肿瘤临床》文章推荐:胃神经内分泌癌的研究进展

胃神经内分泌癌(G-NEC)发病率极低,患者确诊时多数已处于晚期,且通常比胃腺癌更具侵袭性,更易发生脉管癌栓、神经侵犯及术后肝转移。目前治疗方法有限且尚未形成统一的规范化方案,导致患者预后较差。随着人类G-NEC的基因组图谱的构建,识别出MYC作为疾病的关键驱动因子,开发小鼠模型来研究其分子和细胞特征,通过大规模的遗传和药理筛选,为理解G-NEC的生物学特性及治疗提供了新的思路。

原发性膀胱小细胞神经内分泌癌临床病理分析

目的 探讨原发性膀胱小细胞神经内分泌癌临床病理特征、免疫组织化学特点、诊断及与偶发前列腺癌的关系。方法 回顾性分析2013年1月至2022年9月在首都医科大学附属北京朝阳医院就诊的12例原发性膀胱小细胞神经内分泌癌患者的临床资料,经病理科2位副主任医师重新阅片后,按照2022版泌尿系统及男性生殖器官肿瘤世界卫生组织分类进行复核。通过检索电子病历及电话进行随访,随访自病理确诊开始至患者死亡或最后一次随访结束,截止日期2023年1月31日。结果 12例患者中,7例为pT3期,1例为pT4期;8例合并膀胱高级别尿路上皮癌、鳞状细胞癌等其他类型肿瘤,5例合并偶发前列腺癌。免疫组织化学染色结果显示,12例患者中,12例(100.0%)CD56阳性,10例(83.3%)Syn阳性,8例(66.7%)CgA阳性,Ki67增殖指数介于80%~90%;5例尿路上皮癌CK20、GATA3和CK7均为阳性;5例前列腺癌P504S均为阳性,P63和34βE12均为阴性。随访时间3~60个月,8例患者在随访期间死亡,中位生存时间15.5个月;4例患者生存。结论 原发性膀胱小细胞神经内分泌癌是罕见的泌尿系统肿瘤,侵袭性强,预后差。男性膀胱前列腺切除患者,前列腺组织应全部取材。如发现具有临床意义的前列腺癌,术后应监测前列腺特异性抗原水平。

开发和验证一种预后的列线图来指导肺大细胞神经内分泌癌的决策

背景与目的肺大细胞神经内分泌癌(lung large cell neuroendocrine carcinoma,LCNEC)是一种罕见且预后极差的肺恶性肿瘤。目前对LCNEC的研究大多基于回顾性研究,缺乏现实世界的验证。本研究旨在识别独立的危险因素,建立并验证LCNEC预后的预测模型。方法从2010至2015年监测、流行病学和结果数据库(Surveillance,Epidemiology,and End Results,SEER)和我科2016至2020年住院患者中提取患者资料。采用Kaplan-Meier法评估总生存期(overall survival,OS)。OS被定义为患者从确诊到死亡或最后一次随访时间。单因素Cov回归分析和多因素Cox回归分析确定显著的预后因素。从而构建预测LCNEC预后的Nomogram。结果共纳入1892例LCNEC患者,分为训练队列(n=1288)和两个验证队列(n=552,n=52)。单因素Cox回归分析显示年龄、性别、肿瘤原发部位、偏侧、肿瘤原发灶-淋巴结-转移(tumor-node-metastasis,TNM)各分期、手术、放疗可影响LCNEC的预后(P<0.05),多因素Cox分析显示年龄、性别、肿瘤原发部位、T分期、N分期、M分期、手术、放疗是LCNEC患者预后的独立危险因素(P<0.05)。校准曲线和一致性指数(内部:0.744±0.015;外部:0.763±0.020、0.832±0.055)显示模型预测性能良好。结论年龄≥65岁、男性、TNM分期晚、未经过手术或放疗的患者预后不佳。列线图可以对患者的个性化临床决策提供一定的参考。

肺大细胞神经内分泌癌的精准治疗

精准医学的发展正在改变癌症的诊疗方式,分子靶点的不断探索及新的药物和疗效数据涌现,为癌症患者带来生机。肺大细胞神经内分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma of the lung,LCNEC)是相对罕见的肿瘤,也在精准医学的蓬勃发展中迎来曙光。近年来,基因组和转录组分析揭示了LCNEC的不同亚型,为个性化的治疗带来希望。在靶向治疗方面,已有关于LCNEC携带EGFR、ALK、BRAF V600E突变位点的患者从靶向治疗中获益的报道,PI3K-AKT-MTOR通路、BDNF/TrkB信号通路的探索及抗体偶联物(antibody-drug conjugate,ADC)药物研究为LCNEC靶向治疗提供了新方向。免疫治疗方面,程序性死亡受体-1(programmed cell death protein-1,PD-1)及其配体(programmed cell death protein-ligand 1,PD-L1)抑制剂、PD-1/细胞毒性T淋巴细胞相关抗原(cytotoxic T lymphocyte antigen 4,CTLA-4)双抗在LCNEC中的应用已有研究,在后线缺乏治疗方案时,可考虑选择免疫治疗。尽管有关LCNEC患者应用免疫治疗及靶向治疗获得长期生存获益的病例被持续报道,但仍有待前瞻性及大样本研究确定其在LCNEC中的治疗价值。