纯巨核细胞再生障碍性紫癜的血液学鉴别及诊断

目的探讨纯巨核细胞再生障碍(PMAP)的血液学诊断。方法统计湖北省浠水县人民医院2000年至2009年10年间的44例PMAP。结果 PMAP即获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜,结合文献发现,该疾病仅为外周血血小板减少及骨髓巨核细胞(MK)数低于正常。结论认为干细胞分化缺陷及综合性免疫因素是引起PMAP发生的原因,对PMAP的命名进行了讨论,并与特发性血小板减少性紫癜(ITP)及其他一些疾病的鉴别诊断进行了讨论。

乙型肝炎肝硬化合并纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜1例

患者，男，61岁，退休工人，因“反复腹胀2个月，加重伴尿黄、皮肤瘀斑10d”于2010年10月29日入院。入院时乏力，腹胀，食欲减退，齿龈、鼻腔渗血，尿量减少色黄。查体：肝病面容，皮肤黏膜、巩膜中度黄染，双上肢肘部、腕部及小腹部见散在片状紫癜、瘀斑，浅表淋巴结未扪及肿大。心肺听诊无异常，腹膨隆，肝脾肋下未及，移动性浊音阳性，双下肢轻度水肿。

纯巨核细胞再生障碍性贫血的骨髓象分析

目的纯巨核细胞再生障碍性贫血的诊断。方法行骨髓穿刺后确诊。结论骨髓报告阅片要全面具体。

继发性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症一例报告

纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症又称无巨核细胞性血小板减少症。其血液学特征是血小板减少、骨髓中巨核细胞减少或缺如,而粒红两系很少异常。临床常与再生障碍性贫血、原发性血小板减少性紫癜、急性白血病混淆。此病例国内报导不多,现报告如下:

纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症47例分析

回顾性分析了47例纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症的诊断、鉴别诊断及本病实质问题。通过分析进一步明确本病的诊断标准,以及应与ITP和再障鉴别。并认为本病可能是不典型再障的一个特殊类型或再障早期。至于该病是否能转归为再障,还需作长期随访观察,积累更多的资料。

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜和再生障碍性贫血与EBV感染的相关性分析

目的分析获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜(AATP)和再生障碍性贫血(AA)与Epstein-Barr病毒(EBV)感染的相关性。方法选择2015年1月至2020年1月于我院接受治疗的30例AATP患者(AATP组)与30例AA患者(AA组)为研究对象,另选取同期于我院进行体格检查的50例健康体检者为对照组。检测并比较三组研究对象的EBV-IgM阳性率、EBV-IgG阳性率、EBV-DNA阳性率及EBV-DNA拷贝数,同时就AATP与AA患者血小板计数(PLT)与EBV-IgM阳性率、EBV-IgG阳性率和EBV-DNA阳性率的相关性开展Spearman相关性分析。结果 AATP组和AA组的血清EBV-IgM和EBV-IgG阳性率显著高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);AATP组与AA组的血清EBV-IgM和EBV-IgG阳性率比较,差异不具有统计学意义(P>0.05)。AATP组和AA组的EBV-DNA阳性率和EBV-DNA拷贝数显著高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);AATP组与AA组的EBV-DNA阳性率和EBV-DNA拷贝数比较,差异不具有统计学意义(P>0.05)。AATP组与AA组的PLT少于对照组(P<0.05)。Spearman相关性分析结果显示,AATP与AA患者的PLT与EBV-IgM阳性率、EBV-IgG阳性率以及EBV-DNA阳性率均呈现显著负相关(P<0.05)。结论 AATP和AA患者的EBV感染率明显高于常规个体,且EBV-IgM和EBV-IgG在疾病诊断中具有一定的临床意义,考虑可以将EBV检测同常规诊疗相结合用于AATP和AA的诊疗中。

获得性低巨核细胞再生障碍性血小板减少症6例分析

获得性低巨核细胞再生障碍性血小板减少症亦有称获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜（AATP）[1],是一种后天获得的单纯由于巨核细胞生成障碍所引起的血小板减少[2],本病临床少见,自1980年Hirsh等首次报告以来,国内仅有少数文献报道[3～5]。我们对自1988年8月至1995年12月经临床与实验室确诊的6例患者进行回顾性分析,现报告如下。

再生障碍性贫血误诊为血小板减少性紫癜2例报告

一、病例简介： 例1：患儿，男性，7岁。因“反复鼻衄5年”入院。自5年前无明显诱因下出现鼻衄，碰撞后双下肢出现淤斑，在当地医院查血常规：血小板计数45×10^9／L，白细胞、红细胞和血红蛋白均正常。骨髓涂片：骨髓增生活跃，巨核细胞成熟障碍。诊断为血小板减少性紫癜。应用大剂量丙球0．4kg静脉滴注，连用5天，泼尼松2mg/kg分次口服，治疗6个月后，血小板上升不明显，波动在45-60×10^9／L之间。

获得性低巨核细胞血小板减少性紫癜5例临床分析

获得性低巨核细胞血小板减少性紫癜（AATP）是一种较少见的骨髓衰竭性疾病，临床表现以出血为特征。该疾患突出特点为血小板减少同时伴骨髓中巨核细胞（MK）数的显著减少或缺乏，而骨髓中其他成分无明显改变，故又称之为原发性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜，初时大多诊断为特发性血小板减少性紫癜（ITP）。为了提高对本病的认识，现对本院收治的5例AATP患儿的临床资料回顾分析如下。

小巨核细胞免疫组化染色在外周血细胞减少症鉴别诊断中的应用

目的:了解小巨核细胞免疫组化染色(APAAP法)在外周血细胞减少症鉴别诊断中的意义。方法:凡外周血细胞一系(主要指单纯血小板减少)、二系或全血细胞细胞减少者均列为研究对象。用小巨核细胞免疫组化染色(APAAP法)患者骨髓涂片,光镜下计数巨核细胞并进行分类。结果:小巨核细胞分别见于11例骨髓增生异常综合症(MDS)及5特发性血小板减少性紫癜(ITP);而8例再生障碍性贫血(AA)未见巨核细胞。淋巴样小巨核细胞仅见于MDS。结论:用小巨核细胞免疫组化染色(APAAP法)检查骨髓涂片中的小巨核细胞有助于外周血细胞减少症的鉴别诊断。

巨核细胞在骨髓增生异常综合征中的临床价值

目的通过对低原始细胞骨髓增生异常综合征(MDS)与特发性血小板减少性紫癜(ITP)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、非重症再生障碍性贫(NSAA)骨髓巨核细胞的比较观察,探讨其在MDS鉴别诊断中的价值。方法回顾性分析我院确诊的低原始细胞(<5%)MDS患者78例,特发性小板减少性紫癜(l TP)50例,阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)20例、非重症再生障碍性贫(NSAA)18例患者的骨髓穿刺涂片,对巨核细胞进行观察分类、比较及分析。结果 MDS主要以单圆核巨核及多圆核巨核细胞为主要病态造血表现,其次为小巨核细胞。比较上述病态巨核细胞形态在各组的分布情况,发现MDS组显著高于ITP、PNH、NSAA组(P<0.05),而小巨核细胞几乎只出现在MDS病例中。ITP组病态巨核细胞的检出率明显高于PNH、NSAA组,但两组间比较差异无统计学意义(P>0.05);而多分叶巨核细胞主要见于ITP和MDS组,并且ITP组与MDS、PNH、NSAA组比较显示有统计学意义(P<0.05)。结论骨髓象中小巨核及单圆核和多圆核巨核细胞病态巨核细胞检出率与MDS病态造血程度有关,其病态巨核细胞特征的观察对MDS的诊断及鉴别诊断有重要临床意义。

吴昆仑主任治疗原发免疫性血小板减少症经验简析

血小板计数(Plt)<100×10 9/L称为血小板减少症[1]。导致人体血小板数量减少的原因很多:(1)血小板生成减少,包括遗传因素(如先天巨核细胞缺乏症)、免疫学因素(某些自身抗体抑制骨髓巨核细胞)、电离辐射、药物因素、营养缺乏(维生素B12、叶酸、铁缺摄入不足)、巨核细胞增生障碍(如再生障碍性贫血、白血病)、感染因素(巨细胞病毒、EB病毒、麻疹、汉坦病毒或其他支原体、疟原虫等);(2)血小板破坏过多,主要与免疫损伤有关,包括免疫学因素(如特发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、免疫性血小板减少性紫癜)、感染因素、药物因素(如甲硝唑、阿司匹林等均可发生异常免疫反应引起继发性血小板减少);(3)血小板在脾内滞留过多,常见于放、化疗后脾功能亢进[2]。在临床上因自身免疫导致的血小板减少症较为常见,称为原发免疫性血小板减少症,占出血性疾病的30%。有研究表明,我国成人发病率为(5~10)/10万,30~60岁以女性为主,60岁以上无明显性别差异,且发病率呈逐年上升趋势[3]。