系统性红斑狼疮合并纯红细胞再生障碍性贫血1例报道及文献复习

该文对1例系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)病例进行报道,并复习1974—2021年国内外文献报道的51例SLE合并PRCA患者的资料,对该52例患者(51+1例)的流行病学特征、临床特征、实验室指标、治疗以及预后进行统计分析。结果显示,52例患者多见于亚洲育龄期女性。诊断为SLE和诊断为PRCA时,患者的中位年龄分别为31.5岁和36.0岁。先诊断为SLE的患者,诊断为SLE与诊断为PRCA的间隔时间明显长于先诊断为PRCA的患者(P=0.042)。52例患者临床表现多为乏力、关节痛、雷诺现象和皮疹,并可合并自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)、胸腺瘤、甲状腺功能减退、重症肌无力(myasthenia gravis,MG)。实验室指标中抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)阳性、抗双链DNA(double stranded DNA,dsDNA)抗体阳性、尿蛋白阳性和低补体水平的人数比例均较高。52例患者中,有51例的治疗方案包含糖皮质激素,占比98.08%,其次依次为输血治疗、环孢素A、环磷酰胺、高剂量静脉注射免疫球蛋白等。在报道了预后的50例病例中,预后好转44例,无效和死亡各3例。该文旨在提高临床医师对SLE合并PRCA的认识。

纯红细胞再生障碍性贫血的诊断与治疗进展

纯红细胞发育不全(PRCA)是一种罕见的血液学综合征,其特征是孤立的正红细胞贫血伴严重网状红细胞减少症,并以骨髓中红细胞前体缺失或几乎缺失为特征。PRCA可能是一种原发性自身免疫性或克隆性髓系或淋巴系疾病,但也可能继发于其他自身免疫疾病、感染、肿瘤或药物。PRCA导致的血细胞异常仅限于红细胞谱系,通常不影响其他细胞系。从PRCA研究中获得的见解有助于阐明对红细胞生成调控的理解。这篇综述总结了PRCA的分类、诊断和治疗方法。

移植肾失功血液透析患者合并纯红细胞再生障碍性贫血治疗1例

目的:探讨肾移植术后合并纯红细胞再生障碍性贫血(Pure red cell aplasia, PRCA)的治疗策略。方法:通过1例肾移植术后发生PRCA的病例的回顾性分析。45岁女性1例,肾移植术后3月出现难治性贫血,骨髓穿刺病理提示纯红细胞再生障碍性贫血,经过调整免疫抑制剂、抗病毒治疗、补充重组人促红素(EPO)等治疗贫血无改善,需要反复输血。移植肾失功后进行维持性血液透析,使用足量罗沙司他治疗。结果:经过治疗,患者的贫血得以纠正。结论:肾移植术后发生纯红细胞再生障碍性贫血,可能存在多个诱发因素,如常规治疗无效,罗沙司他可以作为肾移植术后纯红细胞再生障碍性贫血的新选择。

肾移植术后人类微小病毒B19感染致纯红细胞再生障碍性贫血2例并文献复习

目的探讨肾移植术后人类微小病毒(HPV)B19感染致纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障)的诊断和治疗特点。方法总结南方医科大学南方医院器官移植科收治的2例肾移植术后HPV B19感染致纯红再障的病例,结合文献复习讨论该病的临床特点、诊断方法、治疗过程及预后。结果两例肾移植受者术后早发严重贫血且进行性加重,输血治疗无效。排除导致贫血的其他原因,综合骨髓穿刺活检、荧光聚合酶链反应(PCR)检测HPV DNA等方法诊断为HPV B19感染致纯红再障。经调整免疫抑制方案、静脉注射用免疫球蛋白(IVIG)等治疗后2例患者贫血症状明显改善。结论对于肾移植术后早期不明原因、进行性加重的贫血患者,特别是伴随网织红细胞缺乏者,应考虑HPV B19感染致纯红再障的可能性。骨髓穿刺及荧光PCR检测结果是诊断纯红再障的主要依据,免疫抑制剂减量和应用IVIG治疗是主要治疗措施。经治疗后,患者预后较好,但易复发。

γδΤ细胞在获得性纯红细胞再生障碍性贫血发病机制中的作用

本研究检测获得性纯红细胞再生障碍性贫血(acquired pure red cell aplastic anemia,A-PRCA)患者γδT细胞亚群数量和功能变化,探讨γδΤ细胞在A-PRCA发病机制中的作用。对11例经骨髓涂片和活检确诊的A-PRCA患者,给予环胞菌素A和雷公藤多甙治疗;采用流式细胞术检测免疫抑制剂治疗前后患者T细胞亚群和γδT细胞水平;分离患者外周血中单个核细胞并置于含有10%FCS,PHA10μg/ml,rIL-250U/ml的RPMI1640培养液培养2周,然后用TCRγδ磁珠分选出γδT细胞,在体外与正常人骨髓共同培养,观察对红系、粒系集落生长的影响。结果显示,治疗前组外周血CD3+/CD8+细胞数较正常对照组升高,CD4+/CD8+比例倒置(P<0.05);治疗前组患者γδT细胞水平有明显升高(P<0.05)。治疗后,有效组CD3+/CD8+细胞数下降(P<0.05),CD4+/CD8+比值上升(P<0.01);γδT细胞水平较治疗前有明显降低(P<0.05)。从患者外周血分离的γδT细胞体外能抑制正常骨髓红系CFU-E和BFU-E生长,并随浓度的增长抑制作用越明显,而在不同的浓度梯度下对粒系生长无明显影响。结论:A-PRCA患者γδT细胞亚群增高,其在PRCA的发病机制中起了一定作用;体外分离培养的患者γδT细胞可抑制正常红系集落生长,对粒系集落生长影响不明显;环胞素A治疗A-PRCA有较好疗效。

异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血2例并文献复习

背景:异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血的发生导致患者红系造血恢复延迟、血型转换时间延长,从而产生一系列并发症。因此,应重视异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血预防和诊断后的治疗对策,以加快移植后红系植入。目前纯红细胞再生障碍性贫血的发生率、高危因素尚无定论,诊疗尚无规范指南。目的:探讨异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血发病的高危因素和治疗对策。方法:2例患者,诊断为急性白血病,接受同胞供者的清髓性外周血干细胞移植,供受者血型均为A供O,分别于+44 d、+58 d出现纯红细胞再生障碍性贫血,复习诊治过程和相关文献。结果与结论:(1)1例经美罗华、大剂量甲强龙、血浆置换治疗后痊愈;另1例经大剂量甲强龙、美罗华和硼替佐米治疗后血象于5个月后逐渐恢复;(2)总结文献报道的93例发生移植后纯红细胞再生障碍性贫血病例,所有患者均为供受者ABO血型不合,明确血型的患者中A供O者占66%(47/71),同胞供者、非清髓预处理、病毒感染等是发生纯红细胞再生障碍性贫血的高危因素,主要治疗方法有血浆置换、激素、利妥昔单抗等;(3)异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血是少见的并发症,多种因素可促进其发生,目前尚无一致的治疗共识,部分患者可以自愈,对难治性患者,硼替佐米和艾曲波帕可作为新的靶向治疗药物。

纯红细胞再生障碍性贫血患者外周血淋巴细胞表型及活化指标分析

目的探讨免疫紊乱在纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)发病中的作用。方法采用流式细胞术检测28例PRCA患者外周血淋巴细胞免疫表型及其活化指标,并与正常对照组比较。结果PRCA组外周血CD3+细胞、CD8+细胞显著高于对照组,CD4+细胞显著低于正常对照组,CD4+/CD8+比值较正常对照组显著降低,T细胞活化标志抗原HLA-DR、CD25、CD69表达率均显著高于正常对照组,差异均有高度统计学意义(均P<0.01),其中96%的PRCA患者CD69表达率都高于正常均数。结论PRCA患者外周血中总的T细胞及CD8+细胞均有显著增高,且T细胞活化程度也显著高于正常对照组,早期激活抗原CD69显著增高。

中西医结合治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血及纯红细胞再生障碍性贫血临床观察

目的:探讨中西医结合治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血及纯红细胞再生障碍性贫血的临床疗效。方法:通过临床病例分析认为该病治疗以益气养血解毒为主,选用八珍汤加减治疗。结果:通过两例病例分析有助于提高对淋巴瘤合并自身免疫性溶血及纯红细胞再生障碍性贫血的认识,有助于临床做到早发现,早诊断,早治疗。结论:中西结合治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血及纯红细胞再生障碍性贫血临床疗效较好,且不良反应小。

进行性血红蛋白减少-继发性纯红细胞再生障碍性贫血1例报告

目的提高对药物引起的纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)的认识水平。方法报告并分析1例异烟肼引起的纯红细胞再生障碍性贫血的疾病特征及诊治经过。患者为94岁的高龄老年人,该患者主要诊断为肺结核和慢性肾脏病,在治疗过程中出现进行性贫血,通过骨髓活检诊断为PRCA,起初误诊为抗促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)抗体引起的PRCA。结果最后找到的真正原因为异烟肼引起的PRCA。结论本例患者为我们提供了临床实证,应用抗结核药物治疗过程中出现无法解释的贫血,可能为异烟肼引起的PRCA。

肾移植术后纯红细胞再生障碍性贫血3例并文献复习

纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia,PRCA）是以骨髓单纯红系造血障碍,外周血网织红细胞和成熟红细胞减少,而粒系、巨核系正常为特征的一类贫血性疾病[1]。

血浆置换联合免疫抑制剂治疗干细胞移植后移植物抗宿主病和纯红细胞再生障碍性贫血疗效分析

目的:探讨血浆置换治疗干细胞移植后移植物抗宿主病(GVHD)和纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的疗效。方法:对2002年9月至2006年1月在广西医科大学第一附属医院行干细胞移植后并发难治性GVHD和PRCA的10例患者应用血浆置换联合免疫抑制剂治疗。预处理方案:急性髓细胞白血病和慢性粒细胞白血病患者采用BU/CY方案;急性淋巴细胞白血病患者采用TBI/CY方案。回输单个核细胞中位数为8.1×108/kg,CD34十细胞中位数为9.2×106/kg。应用环孢菌素A、霉酚酸酯和短程甲氨喋呤预防GVHD。采用美国BaxterCS-3000plus血细胞分离机行血浆置换治疗,每次置换新鲜冰冻血浆2500～3000ml,每例患者置换2～4次。结果:10例患者均获得造血重建,经短串联重复序列DNA位点分析,10例患者移植后血细胞的DNA与供者血细胞DNA完全一致。7例GVHD患者血浆置换后白细胞介素2受体、白细胞介素6、8、肿瘤坏死因子α等细胞因子水平明显低于血浆置换前(P均<0.05),其中6例临床症状减轻,中位随访时间39个月(11～50个月),均无疾病进展而生存;1例患者移植后14个月死于慢性GVHD。4例PRCA患者经治疗后红细胞恢复,血红蛋白在100g/L以上,血型均转为供者血型。结论:血浆置换联合免疫抑制剂是治疗干细胞移植后GVHD和PRCA的有效方法。

24例纯红细胞再生障碍性贫血临床分析

目的探讨纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的病因、发病机制、治疗.方法采用回顾性分析的方法,对我院1985～2005年收治住院的24例PRCA患者进行研究.结果 PRCA的发病与多种免疫性疾病相关,免疫球蛋白检查11/16例异常,血清蛋白电泳4/9例γ球蛋白明显增高;O型血患者比例高,占56.5%.治疗有效率80%.结论 PRCA发病与免疫机制有关,O型血患者比例高;本病预后较好,免疫制剂治疗有效.

终末期肾衰竭患者使用EPO致纯红细胞再生障碍性贫血1例并文献复习

终末期肾衰竭（end stage renal disease，ESRD）患者往往合并不同程度的肾性贫血，严重影响患者的生活质量。20世纪80年代，人们首次利用基因工程技术合成重组人促红细胞生成素（recombinant human erythropoietin，rHuEPO）并将其应用于临床，成为肾性贫血治疗史上的里程碑。然而，在其使用过程中，人们逐渐发现促红细胞生成素（EPO）一些罕见的不良反应，如导致纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cells aplasia， PRCA）。本科发现1例使用 EPO诱发 PRCA的病例，现报道如下。

减停免疫抑制剂诱发移植物抗宿主病治疗儿童ABO血型不合移植后纯红细胞再生障碍性贫血1例及文献复习

目的探讨ABO血型不合移植后合并纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的发生机制及治疗对策。方法报道1例重型地中海贫血患儿接受ABO血型不合的无关供者外周血造血干细胞移植(URD-PBSCT)后合并PRCA病例并进行文献复习。结果患儿接受ABO血型不合的URD-PBSCT获得成功后出现PRCA,依赖红细胞输注伴ABO血型抗体滴度显著升高,通过减停免疫抑制剂诱发移植物抗宿主病(GVHD)后,ABO血型抗体滴度显著下降,网织红细胞、血红蛋白和骨髓象随之恢复正常。结论免疫紊乱及ABO血型抗体是ABO血型不合移植后PRCA的最可能原因,减停免疫抑制剂诱发GVHD是治疗ABO血型不合移植后PRCA的一种优先考虑的选择,但需要注意GVHD的有效控制。

肾移植术后供者来源性人细小病毒B19感染导致纯红细胞再生障碍性贫血的分析与探讨

目的探讨肾移植术后供者来源性人细小病毒B19(HPV-B19)感染的防治策略。方法回顾性分析2019年1月至2021年8月首都医科大学附属北京友谊医院收治的6例肾移植术后早期高度怀疑供者来源性HPV-B19感染导致纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)患者的临床诊治经过。结果6例(3对)患者肾脏分别来源于同一供者。患者均于移植后早期出现严重贫血,HPV-B19 DNA检测阳性,骨髓穿刺确诊为PRCA。6例患者均接受输血治疗,在调整免疫抑制方案或剂量的同时,使用大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)(总剂量1.5~2.0 g/kg)。6例患者贫血均得到明显改善,网织红细胞计数出现逆转性升高为PRCA改善的最早表现。治疗期间所有患者肾功能稳定,未发生明显不良反应。随访过程中,6例患者病情平稳,HPV-B19 DNA仍持续阳性(低水平),IgG抗体持续阴性。4例患者随访超过1年,IgM抗体转为阴性,转阴时间为10~12个月,其余患者IgM抗体仍为阳性。结论肾移植术后严重的HPV-B19感染可导致PRCA,及时采取治疗措施安全有效。鉴于移植后早期HPV-B19感染存在供者来源可能性,建议供者捐献前筛查HPV-B19。对于阳性供者,其器官经移植后应严密监测受者感染情况并及时采取防治措施。

15例纯红细胞再生障碍性贫血临床分析

目的 :探讨纯红细胞再生障碍性贫血的病因、发病机制、诊断和治疗。方法 :采用回顾性病例分析方法。结果 :纯红细胞再生障碍性贫血有多种病因 ;骨髓象有诊断意义 ;激素、免疫抑制剂、大剂量球蛋白、EPO、环孢菌素 A治疗均有效。结论

环孢菌素A联合雄激素治疗纯红细胞再生障碍性贫血的临床应用

目的观察环孢菌素A联合雄激素治疗纯红细胞再生障碍性贫血的有效性和安全性。方法收治纯红细胞再生障碍性贫血6例,6例患者均口服环孢菌素A(CsA)(商品名新赛斯平,杭州中美华东制药有限公司)5mg/(kg.d),分3次口服;康力龙6mg/d,分3次口服;观察用药后输注红细胞量、血常规及骨髓象的变化。结果 6例PRCA患者,缓解2例,明显进步4例,无效0例,总有效率100%。结论 CsA联合雄激素治疗PRCA疗效显著,尤其适用于PRCA经治疗后复发患者,且联合用药时可相应减少环孢菌素A的用药剂量,进而减轻患者的经济负担,值得推广。

纯红细胞再生障碍性贫血临床特点与RPS19、RPL5、RPL11基因突变之多中心研究

目的通过对纯红细胞再生障碍性贫血的临床回顾与RPS19、RPL5、RPL11基因突变的检测,分析比较先天性纯红细胞再生障碍性贫血与获得性纯红细胞再生障碍性贫血的临床异同和RPS19、RPL5和RPL11基因突变情况。方法 20例来自多中心的儿童纯红细胞再生障碍性贫血,先天性14例,获得性6例,分析临床资料并比较两组发病年龄、外周血细胞计数和对治疗的反应。Sanger双脱氧链终止法对患儿RPS19、RPL5和RPL11基因测序。结果先天性纯红细胞再生障碍性贫血42.8%伴有先天畸形,与获得性纯红细胞再生障碍性贫血比较,网织红细胞较低(P<0.05),外周血WBC、HGB和PLT无差异。激素治疗有效率分别是:先天性78.6%、获得性100%(P<0.05)。先天性纯红再障7.1%检出RPS19点突变,获得性纯红再障未发现RPS19突变。先天性纯红再障和获得性纯红再障RPL5和RPL11基因均未发现突变。结论先天性纯红再障42.8%合并畸形,网织红细胞均低于获得性纯红再障,RPS19突变率低于国外文献报道。RPS19突变可能与先天性纯红再障有关。获得性纯红再障发病与RPS19、RPL5和RPL11基因异常可能无关。