复发性长节段横贯性脊髓炎56例临床分析

目的探讨复发性长节段横贯性脊髓炎(relapse-longitudinally extensive transverse myelitis,r-LETM)临床、影像学特点并观察其治疗后变化。方法对56例曾住院治疗并接受随访的r-LETM患者病例进行回顾性分析。结果男女发病比例1∶5.2,发病平均年龄36.4岁。27例既往有自身免疫病,其中干燥综合征8例。病前诱因中以感冒(53.6%)和腹泻(10.7%)最多见,亚急性起病(50%)多见。病程中可有视神经(60.7%)及脑干受累症状,脊髓病灶以颈髓40例(71.4%)及胸髓39例(69.6%)最多见,可波及延髓(19.6%),病程中尚可有颅内病灶,以脑室周围、胼胝体及近皮层下白质(39.3%)最多见。经激素、丙种球蛋白、免疫抑制剂等治疗后,53例(94.6%)临床症状有不同程度改善,3例(5.4%)无效。首次发病后第1年复发最多,致残率高。结论r-LETM好发于中年女性,部分合并结缔组织病,可有复发,病程中可有颅内病灶和视神经受累,激素等免疫抑制剂可缓解症状。

长节段横贯性脊髓炎的病因和MRI表现特点

目的分析长节段横贯性脊髓炎(LETM)的病因和MRI表现特点,为该类影像综合征患者的临床诊治提供参考。方法通过医院影像归档和通信系统检索2016年1月至2018年12月脊髓MRI表现符合LETM的住院的48例患者,收集其临床资料和影像资料,分析病因及脊髓MRI上病灶的特点。结果LETM病因很多,最主要的病因为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD),占47.9%;其次为多发性硬化(MS),占18.8%。与NMOSD比较,MS患者病程更长、以脊髓为首发病变部位的患者更少、颈髓更易受累,两组比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。脊髓MRI分析提示,T2WI上特异性亮斑病灶为NMOSD的特异性影像表现。结论NMOSD是LETM最常见的病因,其他病因同样需要重视,脊髓特异性亮斑病灶是NMOSD具有诊断价值的MRI表现。

合并肺结核的长节段脊髓炎2例报告

目的探讨长节段横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis,LETM)与结核杆菌感染的相关性。方法回顾性分析国内外的LETM与结核杆菌感染的相关性研究报道,就我院收治的2例合并肺结核(pulmonary tuberculosis,PTB)的LETM患者进行临床分析。结果 2例合并PTB的长节段脊髓炎患者,其中病例1,AQP4-Ab/NMO-IgG阳性,诊断为视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs),其EDSS最高达7.0分,给予激素联合抗结核治疗后,随访1 y后EDSS为0分,长节段脊髓病灶较治疗前显著吸收;病例2为AQP4-Ab/NMO-IgG阴性的LETM患者,其EDSS 4.5分,给予激素联合抗结核治疗后,3 m随访病情明显改善,EDSS为0分,长节段脊髓病灶较治疗前显著吸收。结论本文经验性抗结核合并激素抑制免疫反应,对此类患者具有良好的治疗作用。关于结核感染与长节段脊髓炎之间的关系,仍需要进一步研究。

血清AQP4-IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病MR影像学特征分析

目的分析血清水通道蛋白-4抗体(AQP4-IgG)阳性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)MR影像学特征,以提高对NMOSD的认识。方法收集10例经临床表现及血清学检查确诊为血清AQP4-IgG阳性NMOSD的病例资料,临床均以急性视神经炎、急性脊髓炎及最后区综合征三大核心症状的一种或多种就诊;每例患者均于治疗前行颅脑、全脊髓及眼眶MR平扫及增强扫描,回顾性分析血清AQP4-IgG阳性NMOSD的MRI影像学表现特征。结果10例血清AQP4-IgG阳性NMOSD患者,眼眶MR扫描5例表现出长节段视神经肿胀,T2WI信号增高,病变累及长度均大于视神经全长的1/2,其中4例累及双侧视神经,1例累及视交叉,增强扫描4例明显强化;脊髓MR扫描9例表现为长节段脊髓T2WI高信号病变,其中颈胸髓累及6例,胸髓累及2例,颈髓累及1例,病变累及长度均大于3个连续椎体节段,增强扫描4例轻度强化,5例无强化;颅脑MR扫描3例出现脑干病变,7例出现间脑、大脑半球病变,以大脑半球白质、侧脑室、第三及第四脑室室管膜周围、丘脑、扣带回或胼胝体分布为主,病变T1WI呈低或等信号,T2WI及T2WI-FLAIR呈高信号,增强扫描1例出现“云雾状”强化,1例出现室管膜线状强化,其他颅内病变无强化。结论血清AQP4-IgG阳性NMOSD的MR主要表现为双侧长节段视神经炎、长节段横贯性脊髓炎以及脑干、间脑及大脑半球病变。结合典型临床核心症状与MR影像学特征,需考虑到NMOSD的诊断。

视神经脊髓炎谱系疾病患者脑干损害的临床和影像学特点

目的分析视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)脑干损害的临床特点和影像学特征。方法回顾性分析确诊的79例NMOSD患者,包括53例视神经脊髓炎和26例长节段横贯性脊髓炎脑干损害的临床特点,影像学特征以及与水通道蛋白4(AQP4)抗体的关系。结果其中17例(17/79,21.5%)经临床或影像学证实有脑干损害。脑干损害组(17例)和无脑干损害组(61例)在性别、病程、单一/复发病程、扩展残疾状态评分(EDSS)无统计学差异,脑干损害组发病年龄小于无脑干损害组(32.29岁和39.39岁,P<0.05)。17例脑干损害的患者,12例有脑干受累的相关症状,包括复视(4/12,33.3%)、恶心和呕吐(9/12,75%)、呃逆(4/12,33.3%)、饮水呛咳(2/12,16.7%)、眩晕(2/12,16.7%)。9例(9/12,75%)以脑干症状作为首发症状。受累部位在中脑(2/17,11.8%)、脑桥(6/17,35.3%)、延髓(12/17,70.6%)、颈髓延髓交界区(5/17,29.4%)。脑干损害组AQP4抗体阳性率82.4%(14/17),无脑干损害组AQP4抗体阳性率75.8%(47/62),两组无显著性差异。结论 NMOSD脑干损害比较常见,呃逆、呕吐可作为疾病的首发症状,延髓或延髓颈髓延续病灶是较为特异的表现,早期识别有助于诊断和治疗。

表现为复发性胸段长节段脊髓炎31年的视神经脊髓炎一例

视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD）是一种区别于多发性硬化（muhiple sclerosis，MS）的中枢神经系统脱髓鞘疾病，临床表现多样。我们报道1例多次被诊断为急性横贯性脊髓炎（acute transverse myelitis，ATM）的NMOSD病例，此患者在视神经受累前，在长达31年的时间里仅表现为反复发生的胸髓段长节段脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis，LETM）。

女性长节段横贯性脊髓炎患者大小便障碍的临床转归和康复效果观察

目的 探讨女性长节段横贯性脊髓炎患者的大小便障碍的临床转归和康复效果。方法 本研究通过回顾性随访82例首次发病的女性水通道蛋白-4-IgG阳性的长节段横贯性脊髓炎患者,通过膀胱超声、尿潴留、国际尿失禁问卷简表和神经源性肠道功能障碍评分来评估大小便障碍的发展和转归,并观察康复治疗的疗效。结果 发病1周内90.4%的患者存在尿潴留,42.9%的患者存在中重度的肠道损害;发病1个月后29.3%的患者存在尿失禁引发的中重度不适;发病3个月后30.5%的患者仍存在漏尿问题;其中同时接受电针和综合康复治疗的患者45例(电针组),与单纯接受综合康复治疗的37例(对照组)比较,电针组的患者大小便障碍恢复更为显著。结论 大小便障碍普遍存在于长节段横贯性脊髓炎患者,但是有随时间恢复的特点,康复治疗价值较大;合并电针的综合康复治疗有助于患者的功能恢复。

视神经脊髓炎谱系疾病非典型临床表现的研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病（ neuromyelitis opticaspectrum disorder, NMOSD）是一组自身免疫性炎症性、血管性脱髓鞘中枢神经系统综合征。水通道蛋白-4（aquaporin-4，AQP4）抗体（NMO—IgG）的发现及其级联瀑布效应致病机制拓展了人们对NMOSD的认识。NMOSD临床症候群的表现与AQP4抗体NMO—IgG表达分布的部位密切相关，其临床症状复杂多样。

中西医结合治疗急性长节段横贯性脊髓炎1例

急性长节段横贯性脊髓炎病变常以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征[1],临床表现较为复杂。该病所致的下肢无力属中医学"痿证"范畴。本病最早见于《黄帝内经》,谓风痱证。现代医学认为该病病因不明,临床以大剂量激素冲击治疗为主,但患者仍有症状反复的情况。笔者收治1例急性长节段横贯性脊髓炎患者,采用中西医结合治疗,疗效颇佳,现介绍如下。

视神经脊髓炎的视觉诱发电位临床分析

目的:探讨视觉诱发电位(VEP)在视神经脊髓炎(NMO)和复发性长节段横贯性脊髓炎(r-LETM)诊断中的应用价值。方法:对16例NMO和15例r-LETM住院患者进行VEP检测,并与正常组对照。结果:NMO组:与正常组P100比较,潜伏期显著延长(P<0.05),波幅显著降低(P<0.05);潜伏期异常率高于波幅异常率。r-LETM组:与正常组P100比较,潜伏期差异无显著性(P>0.05),波幅显著降低(P<0.05);波幅异常率高于潜伏期异常率。两疾病组P100比较,NMO组潜伏期显著延长(P<0.05),波幅差异无显著性(P>0.05)。结论:NMO的VEP特点为潜伏期延长为主,伴或不伴波幅下降,严重时波形消失。VEP能够检出r-LETM的亚临床视神经病灶,有助于对NMO的早期诊断。

视神经脊髓炎谱系疾病患者神经性瘙痒的临床特征及其意义

目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者神经性瘙痒(NP)的临床特征及意义。方法回顾性分析2016年7月—2019年3月蚌埠医学院第一附属医院35例NMOSD患者的临床资料,其中男9例、女26例,年龄13~85岁。依据是否合并NP,分为单纯NMOSD组(25例)和合并NP组(10例),比较两组患者的临床特征,包括水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性、性别、发病年龄、受累脊髓节段、脊髓病变分布及扩展残疾状态量表(EDSS)评分等;分析NP的临床特点,NP发作与病程、病变部位的关系,NP的治疗效果。结果35例NMOSD患者中10例(28.6%)有NP表现,男4例、女6例。合并NP组患者AQP4-Ab阳性(10/10)较单纯NMOSD组(60%,15/25)高,差异有统计学意义(P=0.033);两组患者性别分布、发病年龄、受累脊髓节段及EDSS评分等差异均无统计学意义(P值均>0.05)。10例NP患者均为10 d内先后出现NP及其他脊髓炎或脑干症状,其中2例NP为NMOSD首次发病的首发症状,3例为复发的首发症状。NP常发生于颈枕部、上肢、肩胛部、面部及其他部位,呈中重度;9例(9/10)NP的发生部位经MRI证实与受累的脊髓节段有明确的关系。结论NP可能是NMOSD患者被忽视的一种较为常见的首发症状之一,可能与AQP4-Ab阳性有关,对脊髓的病变定位有一定的提示意义,也可能提示NMOSD急性脊髓炎的发作,了解其临床特征具有一定的诊断、定位诊断及指导治疗等临床价值。

视神经脊髓炎谱系疾病

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,以视神经炎和脊髓炎为主要临床征象,病因主要与水通道蛋白4(AQP4)抗体相关,AQP4是免疫攻击的靶抗原。NMOSD以视神经炎、纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎、延髓最后区综合征、脑干综合征、间脑综合征和大脑综合征等为临床特征。近年来在NMOSD的病因机制、临床诊断和新型作用靶点的单克隆抗体药物治疗等研究领域均获得长足进步,推动了临床神经病学的发展。

中枢神经脱髓鞘疾病血清水通道蛋白4抗体检测的临床意义

目的研究中枢神经脱髓鞘疾病患者血清水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性率,并探讨其临床意义。方法采集2008年11月至2010年10月间就诊于我院神经内科门诊和病房的185例中枢神经系统脱髓鞘疾病患者血清,其中视神经脊髓炎(NMO)72例,多发性硬化(MS)68例,视神经炎(ON)4例,横贯性脊髓炎(TM)41例;后者包括非长节段横贯性脊髓炎(nLETM)19例,单次发作长节段横贯性脊髓炎(mLETM)14例,复发长节段横贯性脊髓炎(rLETM)8例。采用细胞间接免疫荧光技术检测患者血清AQP4-Ab,统计其阳性率并进行分析。结果 AQP4-Ab在NMO、MS、ON、TM组的阳性率分别为72.2%(52/72)、5.9%(4/68)、25.0%(1/4)、17.1%(7/41),NMO组显著高于MS组(P<0.01);nLETM、rLETM和mLETM组AQP4-Ab阳性率分别为5.3%(1/19)、62.5%(5/8)和7.1%(1/14),rLETM组显著高于nLETM组(P<0.01)和mLETM组(P<0.05)。rLETM和NMO组间AQP4-Ab阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。结论 AQP4-Ab在NMO和rLETM患者血清阳性率高,支持两者同属于视神经脊髓炎谱系疾病;AQP4-Ab可以作为诊断NMO并与MS相鉴别的重要指标,对于AQP4-Ab阳性患者应给予高度关注和更为积极的免疫抑制治疗。

1例锥体束损害为主的MOG抗体病并文献复习

1临床资料患者女,19岁,因"恶心、呕吐7个月,进行性双下肢僵硬、无力4个月"入院。患者2019年7月无诱因频繁出现恶心症状,胃镜检查正常。9月出现小便费力,10月双下肢无力、发僵,12月底症状明显加速,走平路即感费力、双腿僵硬。无肢体麻木、疼痛,无视力下降。神经系统检查:痉挛性截瘫步态。下肢肌张力折刀样增高。双下肢近端肌力5-级,远端4+级。双侧髂嵴以下音叉振动觉可疑减退。