国人系统性红斑狼疮合并纵向脊髓炎的临床分析(附1例病例报道并文献回顾)

目的报道系统性红斑狼疮（SLE）合并纵向脊髓炎（LM）1例,并通过文献复习对我国患者的临床特点进行分析总结。方法报道1例58岁女性患者,因肺部感染及肢体肌力减退就诊,经确诊后给予丙种球蛋白、激素以及免疫抑制剂治疗后症状部分缓解,但最终因合并症死亡。检索2000年~2013年国内SLE合并LM的相关病例报道。结果临床资料较为详细的国内报道中SLE合并LM14例（含本例）,其中女性10例,男性4例。所有患者均存在胸髓受累,其中合并颈髓受累7例,合并腰髓受累5例。经治疗6例好转,4例缓解不明显,4例因不同合并症死亡。结论 SLE合并LM严重影响患者的生存质量及预后,在SLE或脊髓炎等疾病诊断过程中应重点识别患者的临床类型,并应通过AQP4抗体的检测与视神经脊髓炎相鉴别,早期免疫支持治疗可显著改善患者的预后。

视神经脊髓炎谱系疾病脊髓病变的临床及影像学研究

目的分析视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)脊髓病变临床及影像学特点。方法选取2013年1月至2016年12月安徽医科大学第三附属医院收治的符合2015年NMOSD诊断标准国际共识、以急性脊髓炎为主要表现的NMOSD患者6例,回顾分析患者临床资料、影像学表现及特点。结果 6例患者的脊髓MRI均可见纵向延伸≥3个椎体节段的T2高信号,3例患者连续节段超过7,1例患者存在延髓受累。病灶连续横贯在脊髓中心或脊髓灰质(铺状态下选择70%位于灰质),呈对称性的圆形及H形。1例患者可见亮点灶。6例患者中脊髓肿胀有2例,3例表现为条索状,1例为斑片状。结论 NMOSD脊髓病变患者以运动障碍为主要表现,视神经受累预示着高复发几率。纵向延伸≥3个椎体节段T2高信号是NMOSD的常见表现。亮点灶对于NMOSD具有鉴别意义,早期诊断NMOSD,早期启动有效的免疫抑制治疗是预后的关键。

特发性急性横贯性脊髓炎21例临床分析

目的探讨特发性急性横贯性脊髓炎(IATM)的临床特征、脑脊液以及MRI特点。方法回顾性分析2004年1月至2014年1月住院治疗的21例IATM患者的临床资料。21例患者均行脊髓及头颅MRI检查,根据脊髓病灶长度,将患者分为纵向延伸横贯性脊髓炎(LETM)组和非LETM组。结果 21例患者中以女性为主[15例(71.4%)],平均发病年龄(45.3±14.4)岁。急性期以及终末随访,扩展残疾状态量表(EDSS)评分中位数分别为6.5分和2分;复发2例(9.5%);脑脊液白细胞增多7例(33.3%)。LETM组14例(66.7%),6例(28.6%)病灶小于3个椎体节段,平均脊髓受累椎体节段为4个。LETM组急性期和终末随访EDSS评分高于非LETM组(P=0.040,P=0.030);LETM组脑脊液白细胞计数高于非LETM组(P=0.024)。结论 IATM病好发女性,复发率低。

视神经脊髓炎谱系疾病

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,以视神经炎和脊髓炎为主要临床征象,病因主要与水通道蛋白4(AQP4)抗体相关,AQP4是免疫攻击的靶抗原。NMOSD以视神经炎、纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎、延髓最后区综合征、脑干综合征、间脑综合征和大脑综合征等为临床特征。近年来在NMOSD的病因机制、临床诊断和新型作用靶点的单克隆抗体药物治疗等研究领域均获得长足进步,推动了临床神经病学的发展。

中英文对照名词词汇

复发性纵向延伸性脊髓炎 recurrent myelitis associated with longitudinally extensive spinal cord lesions（RLESLs） 副反应量表Treatment Emergent Symptom Scale（TESS）