原发性纵隔恶性生殖细胞肿瘤

原发性纵隔恶性生殖细胞肿瘤临床少见,与相应原发性性腺生殖细胞肿瘤的临床表现、诊断、治疗及预后均不相同。以顺铂为基础联合化疗是其主要治疗手段,近年通过综合治疗患者预后明显好转,原发性纵隔精原细胞瘤治愈率高,但非精原细胞瘤预后仍不理想。

原发性纵隔恶性生殖细胞肿瘤临床研究

目的探讨原发纵隔恶性生殖细胞肿瘤的诊治与预后。方法本院共收治原发纵隔恶性生殖细胞肿瘤18例,其中男性15例,女性3例,中位年龄23岁(15～51岁);精原细胞瘤6例,非精原细胞瘤12例。结果 13例行姑息性手术切除,5例接受了活检。多数病人接受了术后以顺铂为主的联合化疗,15例同时接受术后放疗。6例精原细胞瘤中4例生存,1例死亡。12例非精原细胞瘤中11例死亡,中位生存时间为13个月(4～45个月),仅1例治疗后45个月无瘤生存。结论原发纵隔恶性生殖细胞瘤为一种高度恶性肿瘤,精原细胞瘤对术后以顺铂为主的联合化疗和放疗疗效好,而非精原细胞瘤恶性度高,治疗疗效和预后差。

手术后原发纵隔恶性生殖细胞肿瘤的治疗分析

目的 探讨手术后原发纵隔恶性生殖细胞肿瘤的临床特点、病理类型、辅助治疗及生存分析。方法 对103例原发纵隔恶性生殖细胞肿瘤的临床资料进行回顾性分析。结果 非畸胎类肿瘤90例(87.4%),畸胎类肿瘤13例(12.60%)。Moran和Suster分期:Ⅰ期48例,Ⅱ期30例,Ⅲa期14例,Ⅲb期11例。所有患者均接受术后化疗,化疗以铂类药物为基础,以顺铂+依托泊苷+博莱霉素方案为主。其中2例存在基因突变。PD-L1表达均为阴性。中位随访时间为75个月。精原细胞瘤患者5年生存率为84.6%,非精原细胞瘤为53.4%,畸胎类肿瘤为0。Ⅰ期患者5年生存率为66.7%,Ⅱ期为46.4%,Ⅲa期为25.0%,Ⅲb期为20%。结论 纵隔精原细胞瘤患者预后好于其他病理亚型肿瘤,初期推荐手术治疗,术后应强调以含铂药物联合化疗为主的综合治疗。

儿童原发性恶性颅外生殖细胞肿瘤复发的风险因素分析

目的探讨儿童原发性恶性颅外生殖细胞肿瘤(MGCT)复发的危险因素。方法回顾性分析2010年1月—2019年12月郑州大学第一附属医院诊断并治疗MGCT患儿的临床资料,使用Logistic回归法分析其复发的高危因素;使用Kaplan-Meier法统计其总生存率(OS)、无事件生存率(EFS)。结果共109例MGCT患儿,5年的OS率、EFS率分别为(91.3±2.8)%、(86.5±3.4)%;复发率为12.8%,主要的复发部位为骶尾部(9/14)。复发组与未复发组相比,在发病部位(χ^(2)=18.45,P<0.01)、COG分期(χ^(2)=11.32,P<0.01)、是否转移(χ^(2)=12.80,P<0.01)、肝转移(χ^(2)=15.29,P<0.01)和肺转移(χ^(2)=9.57,P<0.001)等方面存在差异。Logistic回归分析示骶尾部为其复发的独立危险因素;复发组的OS(59.1±1.4)%低于未复发组(95.7±2.1)%;未完整切除肿瘤组的OS(65.8±1.4)%低于完整切除组(94.5±2.4)%,差异均有统计学意义。结论复发、未完整切除肿瘤的MGCT患儿预后差,骶尾部为MGCT患儿复发的独立危险因素。

原发性纵隔恶性生殖细胞肿瘤临床和预后分析

目的探讨原发性纵隔恶性生殖细胞肿瘤(PMGCT)的临床病理特点、治疗方法和预后因素。方法回顾性分析29例PMGCT患者的临床资料。结果29例患者均为男性,平均发病年龄26.1岁,肿瘤均来源于前纵隔,平均最大径16.0 cm。其中原发性纵隔精原细胞瘤(PMSGCT)5例(17.2%),原发性纵隔非精原细胞瘤(PMNSGCT)24例(82.8%)。PMGCT最常见症状是憋气、咳嗽与胸痛,其治疗采用化疗、手术、放疗相结合的综合治疗模式。PMNSGCT组中化生存期为19.0个月, 1年和2年生存率分别为65.3%和28.1%。PMSGCT组均长期生存,预后优于PMNSGCT组(P= 0.008)。多因素分析结果显示,病变局限于纵隔、以顺铂为基础的联合化疗是PMNSGCT患者预后的独立影响因素。结论PMGCT以PMNSGCT为主,主要治疗手段是以顺铂为基础的联合化疗。PMNSGCT预后明显差于PMSGCT,并与病变范围、化疗与否相关。

克氏综合征合并原发纵隔恶性生殖细胞肿瘤(附1例报告并文献复习)

目的:探讨克氏综合征合并原发纵隔恶性生殖细胞肿瘤临床特点及诊治方法。方法:对1例克氏综合征合并原发纵隔恶性生殖细胞肿瘤患者进行相关的实验室内分泌学检查和染色体核型分析,并对纵隔原发病灶行根治性切除术,术后给予5个疗程的顺铂、博莱霉素和长春新碱化疗,并联合放疗。结果:内分泌多项指标异常,染色体核型为47,XXY,手术切除标本病理提示为混合性生殖细胞源性恶性肿瘤(成熟畸胎瘤,精原细胞瘤和卵黄囊瘤成分),随访2年肿瘤无复发。结论:克氏综合征合并原发纵隔恶性生殖细胞肿瘤的正确诊断,及早合理治疗对改善患者精神状态,提高生活适应能力等具有重要的临床意义。

原发性纵隔恶性生殖细胞瘤2例并文献复习

目的提高对原发性纵隔恶性生殖细胞瘤(primary malignant mediastinal germ cell tumor,PMMGCT)的认识。方法回顾分析2例PMMGCT患者的临床资料,并检索复习文献。结果病例1,男性,22岁,咳嗽、呼吸困难5个月,胸部CT显示前纵隔巨大肿物,血β-人绒毛膜促性腺激素(β-human chorionic gonadotropin,β-HCG)升高,超声引导穿刺病理为精原细胞瘤。病例2,男性,20岁,胸痛10 d,胸部CT显示前纵隔巨大肿物,血甲胎蛋白(α-fetoprotein,AFP)明显升高,CT引导穿刺病理为纵隔卵黄囊瘤。回顾文献,PMMGCT多见于青年男性,症状缺乏特异性,胸部CT可见巨大肿物多位于前纵隔,内部可见低密度囊性改变和钙化。精原细胞瘤血β-HCG升高,卵黄囊瘤血AFP明显升高。PMMGCT对化学药物治疗(以下简称化疗)敏感,首选含铂类的联合化疗,后可辅以手术或放射治疗清除残留病灶。结论 PMMGCT临床罕见,呼吸科和放射科医师应提高认识,为患者争取较好的预后。

42例卵巢恶性生殖细胞肿瘤临床特征及预后分析

目的:探讨卵巢恶性生殖细胞肿瘤的临床特征与预后的关系。方法:收集我院2006年8月至2012年2月收治的42例卵巢恶性生殖细胞肿瘤的临床资料,分析其肿瘤类型、分期、治疗方案等预后相关因素,研究其临床特征与不良预后的关系。结果:42例卵巢恶性生殖细胞肿瘤包括混合性生殖细胞肿瘤16例(38.1%)、未成熟畸胎瘤12例(28.6%)、无性细胞瘤6例(14.3%),卵黄囊瘤4例(9.5%)、绒毛膜癌1例(2.4%)及胚胎癌1例(2.4%)等。42例患者全部进行手术治疗,其中30例在初次手术中保留了生育功能,34例在术后给予BEP方案(博来霉素+依托泊苷+顺铂)或BVP方案(博来霉素+长春新碱+顺铂)化疗。2年生存率97.5%(39/40),死亡1例(Ⅳ期混合性生殖细胞肿瘤),复发率37.5%(15/40),混合性生殖细胞肿瘤复发占66.7%(10/15);5年生存率88.2%(15/17),死亡2例(均为恶性混合性生殖细胞肿瘤)。不同病理分期、肿瘤直径、肿瘤类型和手术方式的5年生存率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:保留生育功能手术及规范化的BEP或BVP方案化疗,5年总体生存率较高,但混合性生殖细胞肿瘤预后相对较差。卵巢恶性生殖细胞肿瘤的病理分期、肿瘤直径及肿瘤类型与生存率的关系还需进一步研究。

纵隔生殖细胞肿瘤并发血液系统恶性病的临床特征及预后

生殖细胞肿瘤(germ cell tumors,GCTs)约占0~18岁儿童恶性肿瘤的3%,大多数GCTs起源于性腺的睾丸、卵巢部位,约2%~5%GCTs发生在性腺外的身体中线部位,如骶尾部、腹膜后、颅内、纵隔。原发性纵隔GCTs占所有GCTs的1%~3%[1-3],40%为精原细胞瘤(seminoma germ cell tumor,SGCT),60%为非精原细胞瘤(non-seminomatous germ cell tumor,NSGCT),后者包括胚胎癌、畸胎瘤、卵黄囊瘤、绒毛膜癌及混合生殖细胞肿瘤[3-4]。在2015年WHO胸腺肿瘤分类[4]中,纵隔生殖细胞肿瘤还包括了伴有恶性血液肿瘤的生殖细胞肿瘤(germ cell tumor with associated haemotologic malignancy)以及伴有体细胞型实体肿瘤成分的生殖细胞肿瘤(germ cell tumor with somatic-type solid malignancy)。

影响卵巢恶性生殖细胞肿瘤保留生育功能手术患者预后的因素分析

目的探讨影响卵巢恶性生殖细胞肿瘤保留生育功能手术患者预后的相关因素。方法回顾性分析1986年1月1日至2010年12月31日广西医科大学附属肿瘤医院妇瘤科收治的卵巢恶性生殖细胞肿瘤(malignant ovarian germ cell tumors,MOGCT)保留生育术患者的临床资料及随访结果,以KaplanMeier法绘制生存曲线,并比较单因素中不同因素影响生存时间的差异,其差异性经Log rank检验,并用Cox模型进行多因素回归分析,用Logistic回归分析不同因素对生育能力的影响。结果 60例患者中位年龄20(9~34)岁,中位随访时间41.5(2~237)月,复发4例,死亡9例。31例患者怀孕并生育健康婴儿。单因素分析显示病理类型、术后残留病灶大小、化疗疗程、对侧卵巢活检、淋巴结切除及大网膜切除等与预后相关,而对患者生育无明显影响。多因素分析显示仅有术后残留病灶大小是影响患者无瘤生存及长期生存的独立因素。结论术后残留病灶大小可影响MOGCT患者的预后,全面分期手术对预后无明显改善。MOGCT保留生育手术后生存率较高,生育能力亦得到较好保存。

原发纵隔恶性生殖细胞瘤32例临床分析

目的:探讨纵隔恶性生殖细胞瘤(malignant germ cell tumors,MGCT)的临床特点、治疗和预后。方法:32例纵隔MGCT患者,精原细胞瘤18例,非精原细胞瘤14例。所有患者均采用手术和(或)放疗和(或)化疗等多学科综合治疗的方法。结果:非精原细胞瘤患者中位生存期(OS)32.4个月,中位无进展生存期(PFS)18个月,5年无复发生存率和总生存率均为28.6%。精原细胞瘤患者5年无复发生存率和总生存率分别为83.3%和85.6%,中位OS和PFS均未到达。精原细胞瘤患者OS和PFS均明显好于非精原细胞瘤患者,P值分别为0.001 4和0.000 7。结论:纵隔精原细胞瘤采用多学科综合治疗方法能取得较好的治疗效果,本研究的结果与文献报道相符。纵隔非精原细胞瘤的治疗效果有待进一步提高。非精原细胞瘤是影响纵隔恶性生殖细胞瘤预后的重要因素。

111例卵巢恶性生殖细胞肿瘤的临床特征及预后分析

目的:探讨卵巢恶性生殖细胞肿瘤的临床特征与预后的关系,为临床研究和治疗提供参考依据。方法:回顾分析我院2003年1月至12月收治的111例卵巢恶性生殖细胞肿瘤的临床资料。分析患者的发病年龄、病理类型、手术病理分期、手术方式、肿瘤标记物高低、术后化疗疗程等因素对患者预后的影响及化疗对月经生育状况的影响。结果:本组患者中位发病年龄22岁,平均(21.43±12.92)岁。患者均行手术治疗。99例在初次手术中保留了生育功能,95例接受了术后补充化疗,1~8个疗程。平均随访时间78.0个月,失访3例。3年生存率98.1%(106/108),5年生存率94.7%(71/75)。不同病理分期、肿瘤类型的5年生存率比较,差异有统计学意义(P<0.05);不同病理分期、化疗疗程的总生存率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。23例化疗前月经规律的患者于化疗第2~3个疗程开始出现月经异常现象,均于化疗结束3~5月恢复正常。31例患者成功自然妊娠并分娩,31例新生儿均体健。结论:卵巢恶性生殖细胞肿瘤患者的总生存率与手术-病理分期及化疗疗程有关,化疗对卵巢功能和生育无明显影响。

荧光原位杂交技术在纵隔原发生殖细胞肿瘤病理诊断中的价值

目的 应用荧光原位杂交（fluorescence in situ hybridization,FISH）技术检测纵隔原发生殖细胞肿瘤（primarymediastinal germ cell tumors,PMGCTs）中12p获得的情况,探讨其在PMGCTs病理诊断中的价值。方法 观察3例PMGCTs的临床病理特征,采用免疫组化EnVision法染色检测PMGCTs的免疫表型,应用FISH法检测肿瘤的12p获得情况。结果 3例PMGCTs均为男性,年龄22～24岁。CT示前纵隔占位,例3肿瘤广泛累及肺部。患者血清AFP和（或）β-hCG升高。2例肿瘤组织形态表现为单一精原细胞瘤或混合性生殖细胞肿瘤。免疫表型：SALL4、PLAP均阳性,其中精原细胞瘤成分表达CD117、OCT4,卵黄囊瘤表达AFP,胚胎癌表达CKpan、CD30。例3肿瘤分化差,免疫抗原显著丢失。FISH检测3例PMGCTs均存在i（12p）信号。结论 青春期后非纯畸胎瘤PMGCTs发生12p获得,FISH检测纵隔肿瘤存在i（12p）,具有重要的病理诊断价值。

纵隔生殖细胞肿瘤的MSCT诊断

目的：分析纵隔生殖细胞肿瘤MSCT的表现,提高对本病的诊断水平。方法：共64例,采用GE Lightspeed 16层CT进行胸部平扫及增强扫描。结果：53例畸胎瘤,11例恶性生殖细胞瘤。53例畸胎瘤CT显示都含有脂肪,位于前纵膈。11例恶性生殖细胞瘤,肿瘤直径范围为7.0-28.0cm,均偏于纵隔一侧生长,位于中上前纵隔,平扫密度较低,CT值约20-30HU,增强扫描呈斑片状、边缘轻度强化;与周围大血管分界不清,肿瘤具有钻隙生长的趋势,肿瘤内部多发囊变。结论：CT对纵隔生殖细胞肿瘤,具有一定的诊断及鉴别诊断价值。

原发恶性纵隔生殖细胞瘤的治疗与预后

目的:探讨纵隔原发恶性生殖细胞肿瘤的临床特征、治疗及预后。方法:回顾性分析四川大学华西医院2008年至2013年收治的生殖细胞瘤患者,筛选纵隔原发恶性生殖细胞肿瘤,采集临床病理资料分析预后。结果:经病理确诊生殖细胞瘤患者共1 523例,原发于纵隔163例,其中恶性14例,包括精原细胞瘤6例,非精原细胞瘤8例。病人接受手术、放疗及化疗的综合治疗。精原细胞瘤患者生存时间优于非精原细胞瘤患者(P=0.015)。结论:精原细胞瘤患者生存优于非精原细胞瘤患者。手术对纵隔原发恶性GCT的价值仍难以断定,需要仔细评估疾病的具体情况。放化疗的综合治疗应当是此类病人的主要治疗模式。

顺铂联合化疗治疗卵巢恶性生殖细胞肿瘤

目的:探讨卵巢恶性生殖细胞肿瘤的治疗疗效及复发患者二线治疗。方法:对我院1958年11月～1998年12月312例卵巢恶性肿瘤中的154例接受顺铂方案化疗的卵巢恶性生殖细胞肿瘤结果进行分析。结果:154例卵巢恶性生殖细胞肿瘤的总生存率为74.7%,初治患者(Ⅰ～Ⅲ期)92例,5年生存率为92.2%,其中66例(71.7%)保留生育功能,19例已正常生育20次。复发转移62例,5年生存率51.1%,8例保留生育功能。结论:为了提高卵巢恶性生殖细胞肿瘤生存率,首次手术时应正确分期,术后及时采用当前标准BEP方案作为一线化疗,连续3～6疗程。对复发患者,根据以往治疗情况尽早选用有效的二线方案化疗,有利于提高生存率。

睾丸生殖细胞恶性肿瘤血管生成拟态的研究和预后相关性分析

目的：研究睾丸生殖细胞恶性肿瘤（Testicular germ cell malignant tumors，TGCMT）中是否存在血管生成拟态（Vasculogenic mimicry，VM），阐述血管生成拟态的临床意义及相关机制。方法：收集TGCMT组织切片40例临床和预后资料完整，复习切片明确诊断后进行CD34和PAS双重染色，证实肿瘤组织中VM的结构，利用多因素性相关分析阐述VM的临床意义。结果：40例睾丸生殖细胞恶性肿瘤中VM阳性者22例（53．66％）。χ^2检验分析血管生成拟态的阳性率与肿瘤大小、有无转移以及患者的生存状态之间具有差异，P=0．013，P=0．045，P=0．000。Kaplan—Meier生存分析显示有无VM肿瘤患者生存时间差异具有统计学意义，根据Log—rank检验法比较两组间生存曲线有显著性差异（P=0．0127）。Cox比例风险模型分析表明VM是影响TGCMT患者预后的危险因素（P=0．038，OR=4．043）。结论：TGCMT中存在VM，VM是影响TGCMT患者预后的危险因素。

卵巢恶性生殖细胞肿瘤预后相关因素分析

目的:分析影响卵巢恶性生殖细胞肿瘤(MOGCT)预后的相关因素。方法:回顾性分析1985年1月至2007年12月在我科治疗的卵巢恶性生殖细胞肿瘤患者的临床资料,运用Life-Table法计算生存率,应用Log-rank法和Cox比例风险模型对可能影响卵巢恶性生殖细胞肿瘤预后的因素进行单因素和多因素分析。结果:MOGCT的1、3、5年生存率分别为86%、67%、56%。单因素分析显示手术—病理分期、残余病灶、化疗方案及化疗疗程是影响预后的因素(P均<0.05)。多因素分析显示手术—病理分期、残余病灶及化疗疗程数是决定预后的因素(P均<0.05)。结论:手术—病理分期、残余病灶和化疗疗程是影响MOGCT预后的独立因素。治疗应以保留患者的生育功能手术为主,术后采用标准PEB/PVB方案化疗,以改善患者的预后。

纵隔生殖细胞肿瘤40例的CT表现

【目的】分析40例纵隔生殖细胞肿瘤的CT征象,提高其CT诊断准确性。【方法】回顾性分析40例病理证实的纵隔原发生殖细胞肿瘤的CT资料,24例为畸胎瘤,16例为非畸胎类生殖细胞肿瘤,40例均行CT平扫和增强扫描,观察征象包括:发病部位,肿瘤大小,轮廓,边缘,平扫和增强扫描CT值,对于临近结构的侵犯,有无远处转移。【结果】40例肿瘤均位于前纵隔,肿瘤的最大径为5～16 cm;24例畸胎瘤边界清楚,呈类圆形,CT平扫20例可见脂肪密度影和钙化,增强扫描轻度强化,4例呈均匀水样密度,肿瘤壁薄均匀,见弧线状钙化,增强扫描未见强化。16例非畸胎类生殖细胞肿瘤分别呈分叶状,边界不清楚(11/16例)或类圆形,边界清楚(5/16例),13例肿瘤平扫密度不均匀,内见稍高于水密度的低密度灶或斑点状钙化,增强扫描不均匀强化,3例精原细胞瘤呈均匀密度,增强扫描均匀强化;分别有6例、6例、10例和3例非畸胎类生殖细胞肿瘤侵犯心包、胸膜、临近大血管和出现肺转移。【结论】纵隔生殖细胞肿瘤的常见CT征象为好发于前纵隔,肿瘤体积较大,畸胎瘤多数含有脂肪成分和钙化,CT容易诊断。非畸胎类生殖细胞肿瘤多呈分叶状,边界不清楚,CT平扫密度不均匀,增强扫描不均匀强化;精原细胞瘤可表现为均匀密度和均匀强化。非畸胎类生殖细胞肿瘤可侵犯心包、胸膜和临近大血管,并出现其他器官转移;诊断应当与胸腺瘤和淋巴瘤相鉴别。

卵巢恶性生殖细胞肿瘤预后及生育状况分析

目的:探讨卵巢恶性生殖细胞肿瘤(MOGCTs)的临床特点、5年累积生存率以及行保留生育功能手术及化疗后患者的月经及生育状况。方法:采用回顾性分析法对我院1999年5月至2009年10月收治的34例MOGCTs患者的临床资料进行分析。结果:患者发病中位年龄28.5岁,34例患者中行根治性手术13例,行保留生育功能手术21例。单纯无性细胞瘤7例,非无性细胞瘤27例。26例患者术后补充化疗,其中行保留生育功能手术并化疗18例。化疗以博来霉素+依托泊苷+顺铂方案(BEP方案)及顺铂+长春新碱+博来霉素方案(PVB方案)为主。共随访9～146月,平均随访53.7±37.3月,失访4例,死亡3例,5年累积生存率为89%。临床观察指标中仅组织学分级为Ⅰ级的患者5年累积生存率(100%)高于Ⅱ～Ⅲ级(73%),差异有统计学意义(P=0.02),而各种手术类型、手术病理不同分期和不同组织学类型间的比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。18例保留生育功能患者化疗后,月经异常发生率为83.3%(15/18),化疗结束后2～4月开始逐渐恢复。有生育计划的6例患者,共获得妊娠4例,其中3例自然妊娠,1例助孕后妊娠,共娩出健康新生儿3例。结论:MOGCTs总体预后较好,PVB、BEP方案是有效的化疗方案,化疗对行保留生育功能治疗患者卵巢功能的影响是可逆的,对于有生育要求的患者可行保留生育功能治疗并获得满意妊娠。