原发纵隔生殖细胞瘤相关血液肿瘤1例并文献复习

目的:探讨原发纵隔生殖细胞瘤(primary mediastinal germ cell tumors,PMGCTs)相关血液肿瘤(hematologic malignancies,HMs)的临床特点,以期提高对该病的认识。方法:回顾性分析我院1例PMGCT相关HM患者的临床资料,并结合文献总结该类疾病的临床特点。结果:患者男性,12岁,以乏力并胸部不适为首发症状,行胸部CT增强扫描提示右前上纵隔包块,接受纵隔肿块切除术,病理报告提示混合性生殖细胞瘤。患者外周血染色体核型提示:47,XXY,诊断为PMGCT合并克氏综合征(Klinefelter’s syndrome,KS)。手术切除联合化疗治疗结束后2个月出现难治性血细胞减少,经骨穿等检查诊断为骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS),给予地西他滨治疗获得部分缓解,后因经济原因放弃治疗死亡。对患者纵隔生殖细胞肿瘤(mediastinal germ cell tumor,MGCT)组织和MDS骨髓样本分别行基因检测发现二者均有KRAS基因体细胞突变,突变频率相似。文献复习PMGCTs相关HMs是一种独特的临床综合征,年轻男性易患,PMGCTs和相关的HMs存在共同克隆起源。该病进展迅速,目前无标准治疗,预后极差。结论:PMGCTs相关HMs发病率低,表现为侵袭性病程,对于PMGCTs需密切随访监测HMs,以早期诊断及治疗。

基于SEER数据库构建原发性纵隔生殖细胞瘤患者生存预测的列线图

背景与目的原发性纵隔生殖细胞瘤(primary mediastinal germ cell tumor,PMGCT)是一种相对罕见且偶尔会具有高度侵袭性的纵隔肿瘤。目前对PMGCT的疾病特异性生存期(disease special survival,DSS)的相关研究报道较少,大数据分析亦相对较少,DSS预后模型也较为少见。本研究旨在探讨影响PMGCT DSS的预后相关因素,并构建简便、有效、可对PMGCT患者DSS预后情况进行预测的列线图。方法回顾性分析从监测、流行病学和最终结果(Surveillance,Epidemiology,and End Results,SEER)数据库提取的1975年-2019年共347例PMGCT患者的临床病理资料。采用Kaplan-Meier法及Log-rank检验估计DSS。执行Cox比例风险回归模型筛选影响预后的独立危险因素,构建个体化列线图预测PMGCT患者的3年、5年、8年DSS。通过受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线、校正曲线及决策曲线分析(decision curve analysis,DCA)评估模型的预测精度。结果PMGCT患者的3年、5年、8年生存率分别为84.6%、83.6%、83.3%。单因素Cox回归分析显示组织学分型、手术与否、年龄、肿瘤大小、肿瘤转移情况及肿瘤分期6项因素可影响PMGCT的预后(P<0.05),多因素Cox回归分析显示组织学分型、手术与否、年龄、肿瘤大小是PMGCT患者预后的独立危险因素(P<0.05),利用这些独立危险因素构建了列线图模型。ROC的曲线下面积(area under the curve,AUC)为0.824,3年、5年、8年生存时间的校正曲线以及DCA曲线,三者结果提示本研究的列线图评估预测结果与真实结果之间有良好的一致性。结论PMGCT中组织学分型为精原细胞瘤的患者比非精原细胞瘤患者预后更佳,年龄>40岁、肿瘤大小≥15 cm且未进行过手术治疗的患者预后不佳。列线图模型可以对PMGCT患者的DSS进行准确直观的预测。

纵隔生殖细胞瘤(GCT)的断面影像表现──61个纵隔GCT的CT和(或)MRI回顾分析

目的 总结纵隔生殖细胞瘤 (GCT)的断面影像表现特征。材料与方法 回顾分析 61个经手术病理证实的纵隔GCT(畸胎类 5 1个 ,非畸胎类 10个 )的断面影像资料 (CTn =5 7,MRIn =8)。对肿瘤进行影像分型 ,重点观察肿瘤部位、大小、内部密度及周围结构关系 ,与手术及病理所见对照 ,比较畸胎类与非畸胎类肿瘤的影像特征。结果 61个肿瘤的病理类型为 :成熟畸胎瘤 44个 ,成熟畸胎瘤恶变 1个 ,不成熟畸胎瘤 4个 ,畸胎瘤合并精原细胞瘤、内胚窦瘤各 1个 ;非畸胎类GCT 10个。肿瘤位于前纵隔占95 .1%。最大径为 4～ 3 1cm ,平均 10 .6cm。影像学分型为 :Ⅰ型 ,单房囊性 (n =2 6) ;Ⅱ型 ,主囊腔边缘有单个或多个小房 (n =8) ;Ⅲ型 ,不规则复合多房囊性 (n =12 ) ;Ⅳ型 ,软组织肿物中含多个小囊区 (n =8) ;Ⅴ型 ,软组织肿物 (n =7)。Ⅰ～Ⅲ型中 ,畸胎类占98.0 % ,其中 ,Ⅰ、Ⅱ型中成熟畸胎瘤占 94.4%。 90 %非畸胎类肿瘤为Ⅳ、Ⅴ型。 5 1个畸胎类肿块中检出脂肪、钙化、水样及软组织密度分别为 74.5 %、5 1.0 %、92 .2 %和 10 0 % ,含 4种密度的肿块 2 2个 ,占 43 .1% ,见于各种类型畸胎瘤。非畸胎类肿瘤中无 1例检出脂肪或钙化。结论 畸胎类肿瘤有囊性成分为主及多种密度混杂的特征 ,其中 ,Ⅰ、Ⅱ型肿块绝大多数为?

原发性纵隔生殖细胞瘤1例的诊断治疗

<正>1 病案摘要 患者男性,21岁,因刺激性咳嗽、胸闷、右胸痛20余天1994年10月2日入院。体检:T 36.2C,P 80次/min,R 18次/min,BP 16/10KPa。发育正常,营养—般,浅表淋巴结未扪及,心肺听诊无明显异常,肝脾未扪及,外生殖器查无异常。实验室检查:Hb 13.2g/dl,WBC 12.3×10~9/L、N 0.72、L0.28,肝肾功能、电解质检测均在正常范围。ECG:窦性心律不齐,心率68次/min,左心室高电压。

原发性纵隔恶性生殖细胞瘤预后因素分析

目的探讨原发性纵隔恶性生殖细胞瘤(primary mediastinal malignant germ cell tumor,PMMGCT)的临床特点、诊断要点、治疗方法及预后影响因素。方法报道PMMGCT 1例,并检索万方、知网数据库1982~2019年的文献资料,收集有随访资料的病例,分析与预后有关的因素,单因素分析采用Kaplan-Meier模型的Log-rank检验,多因素分析采用Cox比例风险模型。结果共155例患者入组,其中46例(29.7%)为原发性纵隔精原细胞瘤(primary mediastinal seminomas,PMSGCT),109例(70.3%)为原发性纵隔非精原细胞瘤(primary mediastinal non-seminomas,PMNSGCT),PMMGCT的1年、3年、5年生存率分别为57.4%、43.5%、25.7%,中位生存期为21个月。单因素分析显示性别、年龄及手术与否对患者的预后无影响,而病理类型、临床分期、肿瘤长径、胸外转移、化疗与否及放疗与否6项因素可影响PMMGCT的预后(P<0.05),多因素分析显示病理类型、胸外转移、化疗与否及放疗与否是患者预后的独立影响因素(P<0.05)。结论PMMGCT多发于20~40岁男性患者,临床症状不典型,目前治疗上采用放化疗综合治疗,PMNSGCT预后明显差于PMSGCT,胸外转移者预后差,早期正确诊断及规范治疗对PMMGCT至关重要。

原发性纵隔精原细胞瘤临床病理分析

目的探讨原发性纵隔精原细胞瘤的临床病理特征和诊断要点。方法回顾性分析5例原发性纵隔精原细胞瘤的临床特点、病理学特征及免疫表达,并复习相关文献。结果 5例男性患者,年龄16~36岁,中位年龄22岁。4例为原发于纵隔的精原细胞瘤;1例首发症状为颈部淋巴结肿大,后结合临床病史及免疫组化标记确诊为纵隔精原细胞瘤转移。组织学特点为肿瘤细胞较单一、类圆形,部分胞质透亮,可见核分裂象,纤维包绕分隔成巢状或假腺状,间质内可见大量淋巴细胞浸润;免疫组化标记表达生殖细胞肿瘤标记物,OCT3/4、SALL4细胞核阳性,CD117、PLAP细胞膜阳性,淋巴造血和上皮标记均阴性。随访6~75个月,中位随访时间51个月,2例治疗后无瘤生存,2例治疗后荷瘤生存,1例失访。结论原发性纵隔精原细胞瘤具有特殊的发病部位和临床特点,容易出现漏诊或误诊,其组织学特征及免疫表达与性腺精原细胞瘤基本相同,需要结合临床病史、病理形态和免疫表型综合诊断。

1例巨大纵隔畸胎瘤切除＋右全肺切除＋上腔静脉置换术患者的术后护理

畸胎瘤是最常见的纵隔生殖细胞瘤，其形成原因是遗留于纵隔内的残存胚芽，系迷走的多种组织成分的肿瘤。此类肿瘤一般位于前纵隔，居心脏、大血管的前方，肿瘤生长缓慢，可无症状或很轻微，如肿瘤体积大，则产生压迫与侵犯周围临近组织的症状。如压迫气管、心脏或上腔静脉者，必须尽早手术。

纵隔巨大原发性生殖细胞瘤31例手术治疗探讨

目的探讨纵隔生殖细胞瘤的发生、临床特点及其治疗。方法对31例纵隔巨大生殖细胞瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果纵隔生殖细胞瘤术前不易明确诊断。31例中术后病理成熟型畸胎瘤15例,占所有生殖细胞瘤的48%,未成熟畸胎瘤5例,精原细胞瘤4例,内胚窦瘤2例,混合瘤4例,恶性外胚层来源1例。手术方式包括单纯肿物切除,肿物加肺或心包部分切除,肿物加血管或膈神经切除和胸膜剥脱等。手术相关死亡2例,手术病死率为6.4%。成熟型畸胎瘤患者的5年生存率为97%,恶性纵隔生殖细胞瘤的5年生存率为43.7%。结论手术为主的综合治疗是巨大原发性纵隔生殖细胞瘤治疗的主要手段,由于肿物巨大,多和纵隔结构粘连紧密,充分的围手术期处理,认真选择切口,手术中避免损伤重要组织器官是手术成功的关键。

血清甲胎蛋白在肿瘤鉴别诊断中的意义

主要阐述血清甲胎蛋白(AFP)在肿瘤诊断中的鉴别意义。说明AFP对肝细胞癌的临床诊断价值为各种诊断方法中专一性仅次于病理检查的诊断方法,为目前最好的早期诊断方法之一。对年轻男性,前纵隔肿块伴AFP或/和HCG水平升高者,可诊断为纵隔非精原细胞瘤。睾丸癌AFP检测的价值在于患者的临床症状和其他的诊断程序相结合时,诊断非精原细胞瘤睾丸癌。AFP是开放性神经管缺陷及唐氏综合征的标记物。

胸壁、纵隔

电视辅助胸腔镜在胸部肿瘤外科的应用；电视纵隔镜应用于纵隔疑难疾病诊断和肺癌分期；化学性胸膜固定来治疗恶性胸腔积液30例临床分析；OK-432联合化疗治疗癌性胸腔积液42例临床研究；纵隔生殖细胞瘤临床分析。

胸腺病变的CT诊断

胸腺病变众多,多表现为胸腺增大,可为肿瘤性增大或非肿瘤性增大。良性或恶性胸腺肿瘤是最常见的前纵隔肿块。胸腺囊肿有先天性和后天性之分,后者可伴有恶性改变。真性胸腺增生和胸腺滤泡性增生可使胸腺增大,而与胸腺肿瘤相似。侵袭性胸腺瘤和胸腺癌虽同为上皮细胞恶性病变,但两者有明确的临床和病理上的不同。胸腺类癌是少见的有侵袭性的恶性神经内分泌肿瘤,常合并多发内分泌肿瘤。胸腺脂肪瘤是良性肿瘤。何杰金病和非何杰金淋巴瘤可原发或继发于胸腺。原发性纵隔生殖细胞瘤可起源于胸腺,包括成熟的畸胎瘤、精原细胞瘤和非精原细胞性恶性生殖细胞瘤。重点叙述了正常和病变胸腺的CT表现。

1巨大纵隔畸胎瘤切除＋右全肺切除＋上腔静脉置换术患者的术后护理

畸胎瘤是最常见的纵隔生殖细胞瘤，其形成原因是遗留于纵隔内的残存胚芽。系迷走的多种组织成分的肿瘤。此类肿瘤一般位于前纵隔，居心脏、大血管的前方，肿瘤生长缓慢，可无症状或很轻微，如肿瘤体积大．则产生压迫与侵犯周围临近组织的症状：如压迫气管、心脏或上腔静脉者，必须尽早手术。2008年10月我院胸外科成功完成了1例巨大纵隔畸胎瘤切除＋右全肺切除＋上腔静脉置换手术；畸胎瘤与心脏、大血管和神经关系密切，手术难度大，术后并发症多，因此术后护理至关重要。该患者术后经过精心护理，住院30d后痊愈出院，现报道如下。