磁共振壳核面积测量对帕金森病和纹状体黑质变性的鉴别诊断意义

目的通过MRI壳核面积测量为纹状体黑质变性(SND)和帕金森病(PD)两种临床容易混淆的疾病提供了一个可靠的鉴别方法。方法回顾性分析经临床诊断为SND 9例,PD17例和正常人17例常规磁共振成像资料,通过MRI对壳核面积进行测量。结果 SND患者的壳核面积较PD患者及正常组均显著降低(P﹤0.05),而PD患者和正常组壳核面积差别无显著意义。SND主要表现为在T2加权像可见壳核边缘高信号和壳核萎缩,部分患者可见桥脑十字征。轴位T1加权像可见小脑中脚萎缩等MRI表现,矢状位T1加权像可见小脑、桥脑和延髓萎缩等MRI表现。结论MRI壳核面积测量有助于SND和PD两种疾病的鉴别诊断。

纹状体黑质变性24例临床及4例病理分析

为探讨纹状体黑质变性(SND)的临床病理和特点,观察24例SND的临床表现、CT和脑干诱发电位,并对4例尸检进行神经病理检查。结果表明,主要临床表现为肌张力高、动作缓慢、主动运动减少、面具脸及齿轮样肌张力等锥体外系征,同时伴有小脑受损征及植物神经功能障碍。10例检查脑干听觉诱发电位(BAEP)见明显的脑干传导功能障碍。死亡4例平均病期为3.6年。神经病理见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失、变性和神经胶质细胞增生。与帕金森病的主要鉴别点是病期短,震颤不明显,伴随小脑受损和植物神经受损征,左旋多巴治疗效果不佳,BAEP改变更明显,镜下检查未见到Lewy小体。

纹状体黑质变性病人的护理体会

纹状体黑质变性病变主要累及黑质和纹状体,也有不同程度的小脑、植物神经、锥体束和锥体外系受损,主要表现为不同形式的运动功能障碍。我院自1982年共收治24例,现将护理体会报告如下。1

纹状体黑质变性的症状和临床过程

帕金森(Parkinson)病在高龄化社会的发病率很高,是占运动障碍者很高比例的一种疾病。近年来引起医学研究者的关注。本文选译自《臨床医》杂志2004第30卷第11期,就帕金森病的临床诊断、治疗作系统阐述,内容详尽,新颖,有较高的参考价值。本专辑由中国医科大学附属第一医院神经内科陈谅教授审校。

Shy-Drager综合征与纹状体黑质变性MRI-病理对照研究

目的：探讨Ｓｈｙ－Ｄｒａｇｅｒ综合征（ＳＤＳ）、纹状体黑质变性（ＳＮＤ）ＭＲＩ异常信号与病理改变的关系。材料与方法：分别对ＳＤＳ、ＳＮＤ各１例脑标本进行ＭＲＩ扫描与病理对照研究。使用自旋回波（ＳＥ）序列扫描，对照ＭＲＩ图像所显示的异常信号行标本大体及镜下观察。结果：ＳＤＳＭＲＩ显示壳核对称性短Ｔ２低信号，病理改变为神经细胞数量减少，铁元素过度沉积；ＳＮＤＭＲＩ显示双侧壳核等Ｔ１、长Ｔ２信号，病理证实为神经细胞数量减少并坏死，胶质增生、毛细血管增多、脂褐素增多。

进行性核上性麻痹、帕金森病和纹状体黑质变性的MRI表现比较

目的探讨MRI鉴别进行性核上性麻痹（PSP）、纹状体黑质变性（SND）和帕金森病（PD）的价值。方法回顾性分析经临床确诊的8例PSP（PSP组）、9例SND（SND组）、12例PD（PD组）和正常人12名（对照组）的常规MRI资料，测量中脑面积、桥脑面积、桥脑前后径和小脑中脚的宽度，计算所有受试者的桥脑面积与中脑面积比（桥脑面积／中脑面积），运用单因素方差分析和秩和检验对各组测量数据进行统计学分析。结果PSP组中脑面积[（85．8±12．0）mm^2]最小，与SND组[（133．2±8．4）mm^2]、PD组[（133．5±10．8）mm^2]和对照组[（135．9±7．5）mm^2]差异有统计学意义（P〈0．05），其分布范围（66．0～98．2mm^2）与SND组（116．2～142．1mm^2）、PD组（110．8～146．2mm^2）和对照组（121．7～145．8mm^2）没有交叉。PSP组桥脑面积／中脑面积（5．9±0．8）最大，与SND组（2．9±0．5）、PD组（3．8±0．3）和对照组（3．8±0．3）差异有统计学意义（P〈0．05），其分布范围（5．0～7．2）与SND组（2．2～3．5）、PD组（3．3～4．6）和对照组（3．2～4．2）没有交叉。SND组桥脑面积／中脑面积、桥脑面积、桥脑前后径和小脑中脚的宽度[2．9±0．5、（384．8±62．6）mm^2、（18．6±2．0）mm和（12．94-2．4）mm]最小，与PSP组[5．9±0．8、（500．1±21．8）mm^2、（22．7±1．7）mm和（16．3±1．1）mm]、PD组[3．8±0．3、（500．2±25．8）mm^2、（23．7±1．0）mm和（16．8±1．1）mm]和对照组[3．8±0．3、（508．8±20．6）mm^2、（23．2±1．2）mm和（16．4±0．9）mm]差异均有统计学意义（P值均〈0．05）。而PD组和对照组中脑面积、桥脑而积、桥脑面积／中脑面积、桥脑前后径和小脑中脚的宽度差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论MRI测量有助于PSP、SND和PD3种疾病的鉴别诊断。

纹状体黑质变性及其与帕金森病的鉴别

１９６１年Ａｄａｍｓ剖检５０例临床诊断为震颤麻痹的病例，其中大部分病例见黑质及蓝斑神经细胞脱失、变性，并见有胞浆内的Ｌｅｗｙ小体。但有４例除黑质改变外，纹状体、特别是双壳核也见有明显的神经细胞脱失、变性，称之为纹状体黑质变性（ＳＮＤ）。至今国外见有散...

DTI观察帕金森病患者黑质纹状体改变应用研究

目的:采用DTI研究帕金森病(Parkinson disease,PD)患者与对照组多个脑区各向异性分数(FA值)的差异。方法:收集2010年6月至2013年5月37例PD,其中男24例,女13例;随机选取22例健康志愿者作为对照组。PD患者采用Hoehn-Yahr分级,分为Ⅰ和Ⅱ级20例,Ⅲ和Ⅳ级17例;均行常规MRI扫描及DTI序列扫描,在所得FA图像上测量黑质纹状体各核团(双侧尾状核头、壳核、黑质)的FA值,确定各组有差异的FA值脑区。结果:PD组与对照组双侧尾状核头、壳核、黑质FA值差异有统计学意义(P<0.05);其中早期PD患者黑质FA值与中晚期PD组差异有统计学意义(P<0.05);早期PD患者尾状核头、壳核FA值与中晚期PD组差异无统计学意义(P>0.05)。结论:DTI技术作为一种无创研究PD患者黑质纹状体生理改变的方法,提示黑质纹状体部位的FA值改变可能是诊断PD的线索。

芹菜素通过调控内质网应激途径改善帕金森病模型大鼠神经功能的机制研究

目的 探讨芹菜素(AP)通过瞬时受体离子通道4(TRPV4)调控蛋白激酶R样内质网激酶(PERK)-增强子结合蛋白同源蛋白(CHOP)内质网应激途径,改善帕金森病(PD)模型大鼠神经功能的机制研究。方法 选取50只大鼠通过6-羟基多巴胺建立PD模型。将大鼠随机分为PD组、AP低剂量(AP-L,20 mg/kg AP)组、AP中剂量(AP-M,40 mg/kg AP)组、AP高剂量(AP-H,80 mg/kg AP)组、TRPV4激活剂(AP-H+4α-PDD,80 mg/kg AP+0.2 mg/kg 4α-PDD)组,每组10只,同时以生理盐水灌胃的10只正常大鼠为对照组。药物治疗结束后,进行大鼠行为学检测,观察其病理学变化、凋亡细胞、超氧化物歧化酶(SOD)、还原型谷胱甘肽(GSH)、丙二醛(MDA)、酪氨酸羟化酶(TH)表达水平及TRPV4、PERK、CHOP表达情况。结果 与对照组比较,PD组TH阳性表达率、GSH、SOD含量显著降低,旋转圈数、细胞凋亡率、MDA含量、TRPV4、PERK、CHOP表达显著增加(P<0.05);与PD组比较,AP-L组、AP-M组、AP-H组TH阳性表达率、GSH、SOD含量显著增加,治疗后旋转圈数、细胞凋亡率、MDA含量、TRPV4、PERK、CHOP表达显著降低(P<0.05);与AP-H组比较,AP-H+4α-PDD组TH阳性表达率[(15.34±1.54)%vs(30.35±3.04)%]、SOD[(125.84±12.59 vs 185.34±18.55)U/mg]、GSH[(38.46±3.85 vs 75.19±7.52)U/mg]含量显著降低,细胞凋亡率[(26.37±2.64)%vs(11.04±1.11)%]、TRPV4(0.58±0.06 vs 0.23±0.03)、PERK(0.76±0.08 vs 0.38±0.04)、CHOP(0.82±0.09 vs 0.35±0.04)表达显著增加(P<0.05)。结论 AP可以保护PD大鼠神经功能,可能与抑制TRPV4调控PERK-CHOP内质网应激途径有关。

血管性帕金森综合征的多巴反应性研究

目的观察血管性帕金森综合征(VP)对复方多巴的反应性以及多巴反应性与病变部位的相关性。方法临床诊断VP的患者共61例(VP组)进行急性阶梯性左旋多巴治疗试验,计算服用左旋多巴-苄丝肼后统一帕金森病(PD)评分量表(UPDRS)运动部分评分最大改善率。同期146例PD患者(PD组)作为对照。根据头颅MRI所示缺血性病灶部位,将VP组再分组,第1种分组:基底节区病变组(25例);白质病变组(21例);黑质病变组(3例);混合病变组(12例)。第2种分组:黑质纹状体通路病变组(28例);白质病变组(21例)。经t检验比较各组间UPDRS运动部分最大改善率。结果VP组和PD组的UPDRS运动部分平均最大改善率依次为(10.4±7.4)%和(40.1±14.9)%,两组差异有显著性意义(P<0.01)。VP各分组:基底节区病变组UPDRS改善率(23.2±11.3)%,高于白质病变组的(6.5±4.3)%,低于PD组(P<0.01)。黑质病变组UPDRS改善率为(35.4±8.7)%,但例数少无法进行统计学分析。黑质纹状体通路病变组UPDRS改善率(26.3±10.6)%,高于白质病变组,但低于PD组(P<0.01)。结论VP组由于不同的病变部位,对复方多巴有不同的反应性;以累及黑质、基底节等黑质纹状体通路病变为主的VP对复方多巴有一定的反应性,而以白质病变为主的对复方多巴反应较差。可根据MRI提示的病变部位决定是否应用复方多巴治疗VP患者。

纹状体梗死患者黑质弥散变化的弥散张量研究

目的观察纹状体梗死后黑质的弥散变化，探讨纹状体梗死后黑质的继发性损害及其意义。方法收集首次发病、单侧纹状体梗死、非纹状体梗死、病程在3个月以上的患者各20例分别作试验组和临床对照组，募集健康志愿者20名作对照研究。研究对象均进行1次弥散张量成像（DTI），试验组与临床对照组进行改良Rankin量表（mRS）、Barthol指数（BI）的评分，评估患者脑梗死的预后以及日常生活能力，同时对部分有类似帕金森病症状的患者采用统一帕金森病综合评分量表（Unified Parkinson’s Disease Rating Scale，UPDRS）的第Ⅲ分量表评价其严重程度。结果DTI的参数分析显示：分别与临床对照及健康对照比较，试验组梗死灶同侧黑质的平均弥散量（mean diffusion，MD）值分别升高30．86％（t=40．07，P=0．000）及31．42％（t=42．64，P=0．000），临床对照组梗死灶同侧黑质的MD值与健康对照组比较差异无统计学意义。与没有帕金森病样症状的患者比较，试验组患者中4例出现帕金森病样症状患者梗死灶同侧黑质的MD值升高22％（t=18．03，P=0．01），同时患侧黑质的MD值的上升与其帕金森病样症状的严重程度呈正相关（r=0．97，P=0．03）。结论纹状体梗死可以导致同侧黑质的继发性损害，而且这种继发性损害可能是部分帕金森综合征的发病原因。

MRI和BAEP在多系统萎缩不同类型中的诊断价值

目的：探讨多系统萎缩（ＭＳＡ）的临床特点，以及磁共振成像（ＭＲＩ）和脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）对不同类型ＭＳＡ的诊断价值。方法：对５０例ＭＳＡ的临床资料、ＭＲＩ和ＢＡＥＰ进行回顾性分析。结累：５０例ＭＳＡ中，散发型橄榄桥脑小脑萎缩（ＳＯＰＣＡ）２５例，占５０．０％，临床上以小脑型共济失调为主要表现，ＢＡＥＰ最敏感，ＭＲＩ次之；纹状体黑质变性（ＳＮＤ）１５例，占３０％，以肌张力增高为主，ＭＲＩ最敏感，ＢＡＥＰ次之。Ｓｈｙ—ｄｒａｇｅｒ综合征（ＳＤＳ）１０例，占２０％，以直立性低血压和头晕为主，ＢＡＥＰ最敏感。而且将ＳＮＤ与原发性帕金森综合征（ＩＰＤ）的ＢＡＥＰ相比，前者的敏感性明显升高，差别有显著性。结抡：ＭＳＡ分型不同临床表现各有侧重，ＭＲＩ及 ＢＡＥＰ在 ＭＳＡ诊断和鉴别诊断中有极重要价值。

人脐带间充质干细胞源的多巴胺分泌细胞治疗帕金森病模型大鼠的研究

目的探讨人脐带间充质干细胞(h UC-MSCs)源的多巴胺分泌细胞(h UC-MSCs-DPCs)对帕金森病(PD)模型大鼠的疗效及机制。方法体外培养并诱导h UC-MSCs分化为DPCs,采用ELISA法通过检测多巴胺(DA)、胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)表达水平对诱导后的DPCs进行鉴定。SD大鼠大脑右侧黑质区注射6-羟基多巴胺(6-OHDA)制备PD模型。60只PD模型鼠随机分为h UC-MSCs组(移植5×105个h UC-MSCs至纹状体,20只)、h UC-MSCs-DPCs组(移植5×105个h UC-MSCs-DPCs,20只)、对照组[注射等体积磷酸盐缓冲液(PBS),20只)],采用CM-Dil标记移植细胞。移植后4、8和12周,皮下注射阿扑吗啡,观察其诱导的旋转行为;ELISA法检测3组GDNF表达情况。移植后12周处死大鼠,制备脑冰冻切片,免疫荧光染色观察酪氨酸羟化酶(TH)表达情况,FLUORO-JADE?C染色观察神经元生长情况。结果 h UC-MSCs-DPCs诱导成功并且高表达DA和GDNF。移植后4、8、12周,相比对照组和h UC-MSCs组,h UC-MSCs-DPCs组大鼠旋转行为明显改善,GDNF表达量明显升高(P<0.05)。移植后12周,h UC-MSCs-DPCs组大鼠毁损侧纹状体以及双侧黑质区可见TH+细胞,变性神经元数目较对照组明显减少(P<0.05)。结论 h UC-MSCs-DPCs可改善阿扑吗啡诱发的PD模型大鼠的旋转行为,这可能与提高毁损侧纹状体内DA、GDNF表达水平,保护神经元有关。

路易体痴呆的神经影像学特征

路易体痴呆（dementiawithLewybody，DLB）为神经系统变性疾病，由Okazaki1961年首先描述，但是直到20世纪80年代后期才逐渐被确认为一种独立的疾病。本病的临床特点为波动性的认知障碍及帕金森综合征和以视幻觉为突出表现的精神症状；病理特征为大脑皮质和皮质下灰质核团弥散分布的路易小体。

进行性核上性麻痹2例报告

例1 女性,70岁。患者于1988年8月14日无何诱因出现言语不清,进食时有梗阻感,精神差,思睡,双侧睁眼无力,无头痛、头晕、恶心及呕吐。8月17日,言语不清加重,且完全不能吞咽食物,张口困难。

多系统萎缩的研究进展

多系统萎缩为中枢神经系统变性疾病 ,包括橄榄桥小脑萎缩 (OPCA)、Shy Drager综合征 (SDS)和纹状体黑质变性(SND) 3个亚型 ,临床表现有自主神经功能衰竭、帕金森综合征和小脑性共济失调三组症状。本文结合历史回顾 ,对近 2年来国外文献中有关该病的临床、病理、诊断、鉴别诊断、预后及今后展望进行综述。

原发性直立性低血压5例报告

原发性直立性低血压(Shy-Drager syndrome),是一种以神经系统为主的多系统变性病。该病起病隐缓,症状多样,早期不容易诊断,现报告5例如下。例1 男,59岁。3年前开始排尿急迫失禁,大便费力,阳萎,下肢灼热感。3个月来直立性头晕,发音含糊,手抖,走路不稳,下肢不出汗。无家族史。查体:肛诊前列腺轻度大,体格检查无异常。神经系统:表情呆板,呐吃。左鼻沟浅,伸舌颤抖,余颅神经无异常。肌力V级,肌张力铅管样增高,小步前冲步态,停步困难.昂白(闭目难立)征阳性,睁闭眼皆不稳,四肢键反射(+++),霍夫曼征双(+),巴氏征双(+)。血压:卧位18.00/13.33,

多系统萎缩47例临床分析

多系统萎缩４７例临床分析李桂龄，张淑琴，饶明俐，王凤蕾，徐鹏博多系统萎缩（ＭＳＡ）是一组病因不明的进行性神经元系统变性性疾病，目前国内外尚无统一分类及诊断标准［１］。结合文献，对我科１９７６～１９８９年４７例ＭＳＡ进行分析。临床资料根据临床症状分为以...