线状体肌病的超微结构观察(附一例报告)

本文报告1例线状体肌病的临床表现,通过肌肉病理活检,组织化学和超微结构观察,并结合文献复习,探讨了线状体肌病的临床和病理特点。本例临床表现特点为:自婴幼儿期出现肌无力,病情进展非常缓慢,以近端肢体受累为主,血清酶学无明显变化,肌电图显示以近端肌源性损害为主,肌肉病理改变为肌组织纤维组织增生,部分肌纤维轻度萎缩,PTAH示肌纤维横切面蓝色小体,未见肌纤维坏死;超微结构观察可见肌纤维内有大量的线状体异常聚集,伴周围肌原纤维萎缩和断裂,空区还见大量的线粒体堆积,未见类晶体结构。上述病变肌细胞主要超微结构特征再次证实肌肉病理活检的电镜检查是诊断线状体肌病的重要手段。

线状体肌病研究进展

线状体肌病(nemaline myopathy,NM)由Conen等和Shy等于1963年首先报告,其定义基于肌纤维结构的异常,即可在肌纤维中发现线状体(nemaline body)或称肌杆(rod),又称杆状肌病。'线状(nema)'一词由Shy等首先应用,因肌杆呈线样结构。NM发病率约为2∶10万,可呈常染色体显性和隐性二种方式遗传,其临床表现和组织病理无差别。现将有关此病的研究进展综述如下。

线状体肌病一例报告及超微病理分析

本文报道一例线状体肌病超微病理分析。电镜观察可查见约80%肌纤维细胞胞浆内有大量的线状体积聚,线状体积聚区域形成空区,呈现灶状肌节结构消失,肌丝松解、紊乱或断裂等超微结构病变,并结合文献复习,探讨了线状体肌病的临床与超微病理的相关性。

线状体肌病1例报告并文献复习

目的探讨线状体肌病的临床、病理特点和目前相关研究。方法分析1例线状体肌病患儿临床表现、病理活检、电镜超微结构观察并结合文献复习。结果患儿5岁时出现双下肢无力,病情进展缓慢,近端肌和远端肌均有受累。血清酶学正常,肌电图示所检肌肉无自发电位,神经传导均有不同程度异常。肌肉病理改变为肌纤维萎缩变细小,间质有少量纤维组织及脂肪细胞增生取代萎缩消失的肌纤维,肌纤维横纹清晰可见,无炎症细胞浸润。超微结构观察:核旁肌纤维中可见线状体,肌纤维呈灶性断裂缺失,肌纤维间隙增宽,肌萎缩,线粒体基本正常,未见线粒体内出现类晶体物,肌原纤维损害,肌丝溶解融合不清,部分局部可见肌节受挤压而排列紊乱或消失。通过电镜观察,结合临床,诊断为线状体肌病。结论肌肉病理活检是确诊线状体肌病的唯一方法,而电镜为最后诊断该病的先决条件。

线状体肌病的临床及超微病理学特征(附1例报道)

目的探讨线状体肌病的临床特点、病理学特征。方法结合近3年国外文献复习,分析1例线状体肌病患者的临床特点和超微病理学特征。结果患者3岁发病,症状逐渐加重,病程逾20年,表现为典型的肌张力减低和肢体无力,症状以双下肢为主,近端和远端同时受累,伸肌为著,远端为甚,肌萎缩明显;病理检查发现线状小体、肌膜皱缩、肌纤维断裂,α和β颗粒以及一小块变性的神经纤维束。结论线状体肌病可累及全身骨骼肌,临床表现为肌张力减低和肌无力,病理学特征为线状小体。

冬虫夏草线状菌体制剂对蝠蛾幼虫感染的研究

为明确冬虫夏草线状菌体制剂的侵染力,进行了冬虫夏草线状菌体制剂对蝠蛾幼虫的感染试验。在相同条件下对蝠蛾幼虫进行人工接种,并对感染温度、菌剂用量和虫龄进行了优化。结果表明冬虫夏草线状菌体具有侵染蝠蛾幼虫的能力,优化后的感染条件为:菌体剂量为5 g(即5个标准剂量)、幼虫虫龄为3龄、培养温度为14℃。该结果为蝠蛾幼虫新型接种体的制备与开发提供了依据。

线状多体系统定常气动力节段模型风洞测试

在风—车—桥耦合振动分析及具有独立式双层桥面的大跨桥梁风致振动分析中常需得到考虑相互气动影响的各构件的三分力系数。为进行线状多体系统定常气动力测试,在常规桥梁节段模型三分力测试装置的基础上研制了一种三分力分离装置———交叉滑槽系统。该系统利用环形滑槽和直线滑槽交叉点位置的变化来调整各测试构件间的相对几何关系,并能实现多构件的同轴转动,从而方便地进行不同迎角情况下的气动力的测试。最后,利用交叉滑槽系统对一具有双层桥面的钢管混凝土系杆拱桥在其上有车及无车情况下各构件的定常气动力进行了测试,试验结果表明:车辆的存在对上、下桥面的气动力有较明显的影响。

涡状线进料体旋流器分离性能的数值分析

合理的进料体结构是提高旋流器分离性能的重要途径,它不仅可以对颗粒起到引导和加速的作用,而且可以实现颗粒的预分离。但是,直到现在也没有确切的理想进料体控制方程。传统旋流器采用单一直线式结构,该结构虽然加工简单,但是能量损失大,短路流现象严重。为了克服传统进料体的缺点,本文提出一种涡状线进料体结构形式,能有效提高旋流器的分离性能。通过CFD数值分析得出数据,并与经典旋流器进行了数值比较,验证了数值模拟的准确性。主要有以下发现:涡状线进料体可以使得压力降和切向速度都增加,有效地减少了错位粒子的数量。涡状线进料体内旋流的轴向速度较小,这使得细颗粒停留时间更长,分离更彻底。涡状线进料体还可以有效地减少短路流量。涡状线进料体湍流黏度更小,减少涡流发生概率,使颗粒运动更加平稳。涡状线进料体可以使切割粒径从12.5μm减少到8.17μm,而且陡度指数从0.33增加到0.47,因此采用涡状线进料体可以获得更细和更高质量的产品。

环形泰勒虫微线体-棒状体蛋白的亚细胞定位分析

为研究微线体-棒状体蛋白在环形泰勒虫裂殖体及其在感染环形泰勒虫裂殖体的淋巴细胞中表达情况及亚细胞定位,应用Western-blot验证了该蛋白多克隆抗体的特异性;通过条件摸索找出最佳比例的固定剂和最佳一抗、二抗的工作浓度;利用优化好的条件对微线体-棒状体蛋白进行间接免疫荧光试验,用激光共聚焦技术确定该蛋白在环形泰勒虫裂殖体和其在感染的淋巴细胞中表达及亚细胞定位。结果表明,微线体-棒状体蛋白主要定位于环形泰勒虫裂殖体的表面,而在宿主淋巴细胞细胞质中分布较少。

环形泰勒虫微线体-棒状体基因的原核表达及表达产物的免疫原性分析

为了解环形泰勒虫微线体-棒状体蛋白的生物学特性,通过生物信息学分析,选取环形泰勒虫微线体-棒状体蛋白特异性和抗原性最高的一段开放阅读框进行RT-PCR扩增,将所获基因片段连接到原核表达载体pGEX-4T-1中进行表达,将表达产物纯化后免疫家兔制备该蛋白的多克隆抗体。通过SDS-PAGE和Western-blot分析该基因的原核表达情况和表达产物的反应原性。生物信息学分析发现,该蛋白第470~650位氨基酸残基的特异性和抗原性最高。对诱导条件的摸索发现,在37℃、1.0mmol/L IPTG条件下诱导6h表达量最高,表达产物大小为43ku。Western-blot结果显示,该蛋白能被环形泰勒虫阳性的牛血清所识别,具有很好的反应原性。本研究制备的多克隆抗体为后期研究微线体-棒状体蛋白与宿主细胞的相互作用奠定了基础。

环形泰勒虫微线体-棒状体蛋白基因侧翼序列的hiTAIL-PCR扩增及其生物信息学分析

为扩增环形泰勒虫微线体一棒状体蛋白基因的侧翼序列，从感染环形泰勒虫的淋巴细胞系中提取RNA，反转录合成第1链cDNA。以该cDNA为模板，利用高效热不对称交互PCR法（hiTAIL-PCR）进行扩增，将目的片段连接到pGEM—TEasy载体并进行测序。结果显示，获得了环形泰勒虫微线体一棒状体蛋白基因的5’端侧翼序列，该序列编码894个氨基酸。生物信息学分析结果表明，该蛋白具有信号肽，信号肽剪切部位位于第19～20个氨基酸残基之间，很可能是一种分泌蛋白；经TMHMM2．0预测，该蛋白在第875～892位氨基酸残基部位具有典型的跨膜结构；Motifscan预测的结果显示，环形泰勒虫微线体一棒状体蛋白存在2处N-糖基化位点（153NLSF、333NESM）和15处CK2蛋白激酶磷酸化位点；在该蛋白第500～650位氨基酸残基部分具有较高的抗原性，推测可能是该蛋白与其他蛋白发生相互作用的区域。

谈设计的生成过程

介绍了整个设计生成的思维过程,并力图突破建筑专业教育下形成的一套以形式语言为基础的固定语法和体系,将绘画、电影媒介等艺术领域的作品引鉴到建筑设计的思维创作中。

根菌在农业上的利用

寄居于高等植物根部的一类真菌渐为科学家重视。这类菌在世界各地的土壤中,几乎到处存在,据估计,它们的总重量约占全世界植物根部总重量的15％,居各类微生物之冠。可以说,它们是植物世界和土壤世界中间的活的媒介。 它们进入植物根系后,便成为和植物共生的伙伴而形成菌根(mycorrhizac)。菌根发出很多线状体伸入土壤,使植物吸取养料的能力大为增加。

自适应波形多道匹配追踪断层识别技术

相干体属性技术是识别断层的常见方法,但在应用中也会引起假象且损失有用信息。地震数据可表示成多组局部平面波(连续反射信息)与不连续信息及随机噪声之和,从地震数据中分离出连续反射信息则有利于刻画不连续地质信息。自适应波形多道匹配追踪断层识别技术以常规相干体及倾角属性技术为基础,首先通过相干扫描方式确定同相轴组数、各组同相轴两个方向的视倾角、到达时及延迟时等初始信息;然后建立目标函数,反演出各组连续同相轴波形,因不需预先设定原子库,故反演出的波形物理意义更明确,可视为多道匹配追踪技术。通过实际资料试验,所得连续反射数据体和压制了连续反射体的残差数据体都有助于识别断层,且残差数据体剔除了多组同相轴干涉引起的假象,更好地描述了同相轴扭曲的不连续的线状地质特征,比常规相干体能识别更多细节(如高角度断面波);在连续数据体上提取的相干体比在原始数据体上的更清晰、断层组合关系更合理且噪声更弱。