线状IgA大疱病基底膜带自身抗体的靶抗原研究进展

线状IgA大疱病在临床表现、靶抗原的种类及超微定位上表现为异质性 ,其IgA型基底膜带自身抗体可结合多种基底膜蛋白 ,这些抗原成分分布在真表皮基底膜的不同部位 ,不同的抗原表位可被基底膜带自身抗体识别。部分线状IgA大疱病拥有与其它自身免疫性大疱病相同的靶抗原及表位。

免疫荧光检测石蜡切片IgA蛋白在诊断疱疹样皮炎和线状IgA大疱性皮病的应用评价

目的:评价直接免疫荧光染色检测石蜡切片IgA抗体对于诊断疱疹样皮炎(DH)和线状IgA大疱性皮病(LABD)的应用价值。方法:选取2019-2024年我院病理诊断的DH和LABD病例,入选实验组病例DH 46例,LABD 32例。采用FITC荧光标记兔抗人IgA抗体进行直接免疫荧光染色检测。结果:46例DH石蜡切片中,40例IgA在真皮乳头为阳性,阳性率86.96%。32例LABD石蜡切片中,20例IgA在表皮基底膜线状沉积为阳性,阳性率62.50%。结论:直接免疫荧光染色检测石蜡切片IgA可以作为辅助诊断DH和LABD的有效方法。

线状IgA大疱皮病8例分析

线状IgA大疱皮病是一种少见的自身免疫性大疱性皮肤病 ,近 10年在我科的临床患者中 ,通过临床表现、皮肤病理检查及免疫荧光检查明确诊断为线状IgA皮病并长期随访的患者仅 8例 ,男 5例 ,女 3例 ;儿童型 5例 ,成人型 3例。 7例患者使用DDS治疗 ,皮疹得到完全控制 ,无不良作用发生。DDS可作为治疗线状IgA大疱皮病的首选药物。

以线状IgA大疱性皮病样皮损为首发表现的大疱性系统性红斑狼疮1例

患儿女,10岁。躯干、四肢红斑、水疱3月余,反复发热1月。临床首发表现为线状IgA大疱性皮病样的环形红斑、水疱及大疱,经氨苯砜治疗后皮损好转,但随后反复出现发热及颜面、躯干红斑,实验室检查符合SLE诊断。经足量糖皮质激素治疗后病情好转。

儿童线状IgA大疱性皮病9例临床分析

目的了解儿童线状IgA大疱性皮病的临床特点,提高临床医生对本病的认识,以减少误诊和漏诊。方法对9例儿童线状IgA大疱性皮病的临床资料、组织病理、免疫病理、误诊和治疗进行回顾性分析。结果 9例患儿中,男4例,女5例。皮损临床表现:红斑基础上或外观正常的皮肤上出现水疱和大疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-)。皮损组织病理均见表皮下疱,直接免疫荧光见IgA线状沉积于基底膜带。误诊为多形红斑1例、湿疹1例、丘疹性荨麻疹1例、大疱性类天疱疮(BP)2例、疱疹样皮炎(DH)2例和获得性大疱性表皮松解症(EBA)2例。结论儿童线状IgA大疱性皮病临床少见,易被误诊或漏诊,直接免疫荧光见IgA线状沉积于基底膜带对诊断本病有重要意义。

线状IgA大疱性皮肤病的研究进展

线状IgA大疱性皮病是一种少见的自身免疫性表皮下大疱病,其确切的发病机制还不清楚。常见的靶抗原有LAD97、LAD-1、BP180、BP230和LAD285等抗原,其中BP180抗原可能在发病中起作用。特征性的基底膜带线状IgA抗体沉积为确诊本病的主要依据。氨苯砜是治疗的首选药物。

线状IgA大疱性皮病15例分析

目的分析线状IgA大疱性皮病的临床特点、治疗及预后,提高临床医生对本病的认识。方法回顾性分析本科2004年1月-2011年12月诊治的15例线状IgA大疱性皮病的临床资料。结果男6例,女9例;儿童型5例,成人型10例;皮损初始部位:面部4例,口腔黏膜及双下肢各3例;累及躯干和四肢12例,14例临床表现为红斑或正常皮肤上出现水疱,6例水疱呈环形或半环形排列。皮损组织病理均见表皮及复层鳞状上皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光均表现为基底膜带线状IgA沉积。13例予糖皮质激素治疗,皮损均控制;2例予氨苯砜治疗,均发生不良反应。结论线状IgA大疱性皮病的皮损以口腔黏膜、面部及下肢首发居多,好发于躯干和四肢,临床表现为红斑或正常皮肤上出现水疱,呈孤立、环形和/或半环形排列;组织病理可见表皮或复层鳞状上皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光示基底膜带线状IgA沉积是诊断的主要依据。治疗上可选用氨苯砜、糖皮质激素和磺胺类药物等。

儿童线状IgA大疱性皮病

患儿男，1岁。 主诉：全身出现水疱7d。

儿童线状IgA大疱性皮病1例

患儿男,2岁9个月。面颊、背部、双下肢泛发红斑、水疱伴疼痛15天。皮肤科情况:双侧面颊、耳廓可见红斑、糜烂,部分结痂。双下肢遍布黄豆大水疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-)。皮损组织病理示表皮下水疱形成,疱内可见浆液、中性粒细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。免疫荧光IgA(+),基底膜可见线状沉积。诊断:儿童线状IgA大疱性皮病。

成人线状IgA大疱性皮病1例

患者男,18岁。全身水疱伴瘙痒20d。皮肤科情况:头皮可见片状的环形红斑,边缘有渗出,呈束状发。躯干及四肢可见散在或密集分布的片状红斑,其上见针尖大水疱,呈环状排列,中央轻度糜烂、坏死及结痂。部分小水疱融合成大疱,尼氏征(-)。背部皮损组织病理:表皮下可见大疱形成,疱内可见浆液性物质及嗜中性粒细胞。直接免疫荧光检查:IgA基底膜带线状沉积。诊断:成人线状IgA大疱性皮病。予氨苯砜治疗1个月,疗效较好。

成人线状IgA大疱性皮病1例

患者女,43岁。面颈部及躯干反复出现红斑和水疱7月。皮肤科情况:面颈部及躯干泛发水肿性红斑、丘疹和张力性小水疱,呈环状排列。皮损组织病理示:表皮下水疱,疱内及真皮可见大量嗜酸性粒细胞浸润,真皮层有少许中性粒细胞等炎性细胞浸润。直接免疫荧光见基底膜带IgA呈线状沉积。诊断:成人线状IgA大疱性皮病。予氨苯砜治疗2周,起效快,疗效好。

儿童线状IgA大疱性皮病误诊为脓疱疮1例

临床资料患儿,男,7岁。因面部、双小腿反复发生水疱1年,会阴新发皮疹4天,于2008年08月15日来我院就诊。患者一年前无明显诱因于面部、双小腿出现水疱、脓疱及大疱,皮损偶瘙痒,皮疹反复发作,无发热、

氨苯砜治疗成人线状IgA大疱性皮病一例

患者,女,42岁。周身红斑水疱3个月。经病理和免疫病理确诊为线状IgA大疱性皮病。既往曾使用中等剂量糖皮质激素治疗,效果不佳。经加用氨苯砜后病情得以控制,之后激素逐渐减量之停用,目前单用氨苯砜治疗控制中。

儿童线状IgA大疱性皮病误诊为水痘1例报告

1病历摘要患儿,男,8岁,周身反复起水疱、破溃、结痂,瘙痒2年,加重1个月。患者2年前无明显诱因口周,会阴处起绿豆至黄豆大红丘疹、水疱,水疱可自行破溃、结痂,中等瘙痒。

成人线状IgA大疱性皮病1例

临床资料 患者男，21岁。因躯干、四肢红斑2个月，出水疱50天于2008年12月8日来我院就诊。患者2个月前无明显诱因出现躯干、四肢红斑，10天后全身出现水疱，当地诊所按“带状疱疹”给予“阿昔洛韦、青霉素、地塞米松”等治疗，曾消退，后又复发。皮损呈环状水疱，无瘙痒，发病前无明确服药史。患者既往体健，家族中无类似患者。

成人线状IgA大疱性皮病5例临床分析

目的:了解5例成人线状IgA大疱性皮病的临床特点,以提高对该病的认识。方法:对5例成人线状IgA大疱性皮病的临床资料、组织病理、免疫荧光进行分析,并对相关文献进行复习。结果:5例患者中男3例,女2例,年龄在66～87岁之间,均表现为在红斑基础上的水疱,或外观正常的皮肤上出现的水疱,病理组织活检和免疫荧光确诊为成人线状IgA大疱性皮病。结论:成人线状IgA大疱性皮病好发年龄为>60岁的老年人,皮疹表现类似大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎,多数兼有两病的特点,容易误诊,直接免疫荧光检查发现沿基底膜带有均质型线状IgA沉积具有诊断价值。

成人面部线状IgA大疱性皮病一例

临床资料 患者，男，28岁。主因面部反复出现红斑、水疱伴瘙痒6年，加重10d，于2012年1月31日就诊。