p53在人和小鼠口腔鳞状细胞癌组织中表达的比较

目的比较p53在人和小鼠正常口腔黏膜、口腔异常增生组织、口腔鳞状细胞癌(简称鳞癌)组织中的表达及意义。方法采用免疫组织化学方法分别检测人和小鼠各8例口腔正常黏膜,各8例口腔异常增生组织,各8例口腔鳞癌组织中p53的表达情况。结果人口腔正常黏膜p53表达率为0.0%(0/8),口腔异常增生组织p53表达率37.5%(3/8)、口腔鳞癌p53表达率62.5%(5/8);小鼠正常口腔黏膜p53表达率为0(0/6),口腔异常增生组织p53表达率为50.0%(4/8),口腔鳞癌p53表达率为75.0%(6/8)。结论 p53蛋白阳性表达在人和小鼠保持一致性,均随病理恶性程度升高而增加。小鼠口腔鳞癌模型与人类口腔鳞癌的发生发展具有相似性。

X连锁淋巴组织细胞异常增生症研究进展

X连锁淋巴组织细胞异常增生症（X-linked lymphopro-liferative disease,XLP）是一种罕见的先天性免疫缺陷病,1975年被正式命名为X-连锁的淋巴细胞异常增生症（X-linked lymphoproliferative disease,XLP）。XLP最常见的临床表型包括暴发性或致死性传染性单核细胞增多症（fulminant or fetal infectious mononucleosis,FIM）、免疫球蛋白异常血症和（或）恶性淋巴瘤。

肝纤维化治疗研究方向的思考

肝纤维化是肝脏内纤维结缔组织异常增生的病理过程 ,多是持续性肝脏损伤或存在纤维化刺激因子的结果 ,纤维化是慢性肝病最重要的病理拓征 ,也是慢性肝炎、肝硬变等进一步发展、恶化的重要环节 ,抗肝纤维化治疗可减缓、阻止乃至逆转纤维化进程 ,从而达到治疗肝病的目的。

以炎症性肠病为临床表型的2型X连锁淋巴组织细胞异常增生症一例报道并文献复习

目的总结2型X连锁淋巴组织细胞异常增生症(XLP-2),特别是以炎症性肠病(IBD)为临床表型的病例的临床特征。方法回顾性分析2021年5月广州医科大学附属第三医院消化内科收治的1例以IBD为首发表型的XLP-2患者的临床特征及诊治过程,并以"X-linked lymphoproliferative syndrome type 2"、"X-linked inhibitor of apoptosis protein deficiency"、"hemophagocytic syndrome"、"X连锁淋巴组织细胞异常增生症"、"X连锁凋亡抑制因子缺陷"、"噬血细胞综合征"为检索词,分别在PubMed、中国知网、万方数据库检索2006年1月至2021年10月的文献,纳入诊断为XLP-2的病例进行复习总结。结果纳入90篇文献共215例患者。男性207例,女性8例;诊断年龄0~14岁的患者占85.1%(183/215)。临床表型主要包括噬血细胞综合征119例(55.3%)、脾大58例(27.0%)、IBD56例(26.0%)。以IBD为临床表型的患者共56例。男性52例,女性4例;发病年龄(范围)6.4(0~31.0)岁,IBD诊断年龄(范围)9.1(0~31.0)岁,XLP-2诊断年龄(范围)10.8(0~41.0)岁。克罗恩病49例,溃疡性结肠炎1例,未确定分型6例。X连锁凋亡抑制因子(XIAP)基因突变类型中,无义突变26例,错义突变22例,缺失突变8例。治疗方面,采用造血干细胞移植25例(44.6%),糖皮质激素8例(14.3%),免疫抑制剂11例(19.6%),生物制剂27例(48.2%),使用2种及以上生物制剂共18例(32.1%)。随访35例,时间(范围)8.46(0.11~34.00)年,存活32例,死亡3例。结论XLP-2是一种X染色体隐性遗传病,多见于男性和儿童,IBD为常见的表型之一。以IBD为表型的XLP-2患者大多接受多种药物治疗,具有难治性特点且易发生诊断延迟,早期基因检测对XIAP基因缺陷疾病的鉴别诊断及早期治疗具有重要意义。

肝纤维化血清学检测的研究现况

肝纤维化是由于肝内结缔组织异常增生所致，此增生以胶原纤维、弹力纤维及基质成分氨基多糖增生为主，但以胶原增生更为突出。它是各种不同病因的慢性肝脏疾病，因得不到及时诊治而逐渐发展的结果。导致肝纤维化的常见病因有病毒性肝炎、酒精性肝病及脂肪肝、血吸虫性肝病等。Cameron和Kartmaratne在CCl4诱发肝纤维化模型中的研究中证实，早期去除毒性物质CCl4后，肝纤维化可以逆转。

本刊常用的不需要标注中文的缩略语(一)

质量管理体系(quality management system,QMS)慢性移植肾肾病(chronic allograft nephropathy,CAN)T细胞介导性的排斥反应(T cell-mediated rejection,TCMR)抗体介导性的排斥反应(antibody-mediated rejection,AMR)供者特异性抗体(donor specific antibody,DSA)淋巴组织异常增生(posttransplant lymphoproliferative disorder,PTLD)

认识常见的乳房纤维腺瘤

乳房丰满坚挺,方能显现女性的魅力。要达到这一点,乳房内纤维组织的支持作用非常重要。乳房主要是由乳腺腺体、脂肪和纤维组织构成的。如果乳腺腺体和纤维组织异常增生,则可形成乳房纤维腺瘤。

何谓血红蛋白

血红蛋白旧称血色素,是红细胞的主要成分,其在红细胞中担任将氧气运送到全身的重要任务。血红蛋白是由含铁的血基质和球蛋白结合而成的,而血红蛋白和氧气结合,运送至全身的组织细胞,再将二氧化碳带出。因此,血红蛋白是减少贫血的一种。

臀部巨大浅表脂肪瘤样痣切除后旋转皮瓣修复缺损1例

皮肤浅表脂肪瘤样痣(nevus lipomatosus cutaneous superficialis,NLCS)是以真皮内异位的脂肪组织聚集为特征性表现的一种错构疾病,直径>10 cm的病例,临床罕见。现报道1例巨大皮肤浅表脂肪瘤样痣病例的治疗过程。病例患者,男,64岁,肛旁肿物增生40年。既往无外伤史、无系统性疾病、无家族史。皮肤科检查:肛旁可见一肿物,面积23 cm×10 cm,触软、无压痛、表面淡黄色丘疹、结节,界限清楚,表面呈脑回样外观。盆腔MR:肛门右侧可见高信号的脂肪组织异常增生(矢状位T2WI)。辅助检查:血常规、生化系列未见异常。颅脑MR、盆腔MR、骶尾椎MR未见明显异常。

肿瘤发病原因及应对措施

肿瘤是由恶性细胞组成的肌体组织异常增生的疾病。近年来,肿瘤的发病率呈逐年上升的趋势,已经成为危害人体健康的重要疾病之一,有效预防和及时治疗肿瘤尤为重要。

缺乏套细胞区的儿童滤泡性淋巴瘤一例并文献复习

目的 探讨儿童滤泡性淋巴瘤（PFL）的临床病理特征及发生机制,以提高对PFL的认识和病理诊断水平.方法 患儿,男性,10岁,不明原因右颈部淋巴结肿大（直径1.5 cm）,手术切除;结合临床表现、组织病理学、免疫组织化学及基因重排检测与分析,并复习相关文献对缺乏套细胞区PFL的病理形态发生机制进行探讨.结果 显微镜下淋巴细胞呈弥散增生,可见较多不规则或地图样分布略显浅染的区域,未见套细胞区;组织学呈高级别;PCR-IgH基因重排检测阳性,TCRγ-,EBER原位杂交阴性.结论 缺乏套细胞区的PFL较为少见,病理形态特殊,其发生机制仍有待进一步深入研究.

炎症性肠病相关噬血细胞综合征的研究进展

炎症性肠病(IBD)是噬血细胞综合征(HLH)发生的危险因素。病因分型中,IBD可以与HLH同属一种原发性免疫缺陷疾病,如2型X连锁淋巴组织细胞异常增生症(XLP-2),也可以是继发性HLH的触发因素。目前有关IBD相关HLH的病例逐渐增多,这类情况下出现的HLH与IBD的诊疗非常复杂,因为一开始出现的HLH症状可能被认为是感染或是IBD疾病本身的恶化,疾病的延迟诊断会导致治疗不及时,最终可能解释HLH的高病死率。因此,这文对IBD相关HLH的研究进展进行综述,详细对此类人群的发病特征、机制、治疗及预后等方面进行总结分析,旨在为IBD合并HLH的诊疗管理提供思路与线索。

X-连锁淋巴增殖性疾病分子机制和诊治进展

X-连锁淋巴组织细胞异常增生症（XLP）是一种少见、致死性强的原发性免疫缺陷病。XLP在男性人群中的发病率约为（2-3）/106。XLP可以被分为2型：SH2D1A基因突变所致的XLP-1型和XIAP基因突变所致的XLP-2型。XLP临床表现多样，常由EB病毒（EBV）感染所诱发。由于XLP-1型和XLP-2型发病机制不同，临床表现亦有所差异，但总体预后均较差。异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是XLP目前唯一治愈手段，移植前噬血细胞综合征（HLH）的缓解状态是决定预后的关键因素。笔者拟就XLP的分子机制、临床表现及诊疗等的研究进展进行综述。

关于白血病前期的诊断和治疗

关于白血病前期的诊断和治疗熊新安本文复习了白血病前期的有关文献资料，结合作者是从１９８０年至１９９２年所见的经骨髓穿刺检查，证实的１１例白血病进行回顾比较，现将白血病前期的诊断、治疗问题作一初步小结。１对白血病前期的认识白血病前期早在１９５３年由Ｂｌ...