海蓝组织细胞增多症(sea blue histiocytosis,SBH)是由于机体脂质代谢紊乱而导致的组织细胞内神经鞘磷脂和脑磷脂过度堆积的一种罕见的代谢性疾病,其发病机制不清,目前临床分为原发性SBH和继发性SBH,其中原发性SBH十分罕见,临床以继发性...海蓝组织细胞增多症(sea blue histiocytosis,SBH)是由于机体脂质代谢紊乱而导致的组织细胞内神经鞘磷脂和脑磷脂过度堆积的一种罕见的代谢性疾病,其发病机制不清,目前临床分为原发性SBH和继发性SBH,其中原发性SBH十分罕见,临床以继发性SBH为主[1],血液性疾病及脂质代谢紊乱相关性疾病是继发SBH的主要原因[2],同时增殖的海蓝组织细胞也可浸润机体各脏器引起其功能异常,促进疾病发展。展开更多
目的:分析反应性组织细胞增多症(Reactive H istiocytosis,RH)的误诊原因,以提高临床诊断的准确率。方法:9例RHR症状体征、血象、骨髓象,发病原因等临床资料,对误诊率及误诊原因进行分析。结果:误诊率高达66%,误诊为恶性组织细胞增多症(...目的:分析反应性组织细胞增多症(Reactive H istiocytosis,RH)的误诊原因,以提高临床诊断的准确率。方法:9例RHR症状体征、血象、骨髓象,发病原因等临床资料,对误诊率及误诊原因进行分析。结果:误诊率高达66%,误诊为恶性组织细胞增多症(MalignantH istiocytosisMH)者占56%。误诊原因原发病症状不典型;临床医师对巨幼红细胞性贫血引起的RH病因认识不足;仅重视骨髓组织细胞百分比而忽视细胞形态学改变。结论:RH病因中血液亦可引起,RH组织细胞百分比可高于20%,医务工作者应加强医德审慎。展开更多
文摘海蓝组织细胞增多症(sea blue histiocytosis,SBH)是由于机体脂质代谢紊乱而导致的组织细胞内神经鞘磷脂和脑磷脂过度堆积的一种罕见的代谢性疾病,其发病机制不清,目前临床分为原发性SBH和继发性SBH,其中原发性SBH十分罕见,临床以继发性SBH为主[1],血液性疾病及脂质代谢紊乱相关性疾病是继发SBH的主要原因[2],同时增殖的海蓝组织细胞也可浸润机体各脏器引起其功能异常,促进疾病发展。
文摘目的:分析反应性组织细胞增多症(Reactive H istiocytosis,RH)的误诊原因,以提高临床诊断的准确率。方法:9例RHR症状体征、血象、骨髓象,发病原因等临床资料,对误诊率及误诊原因进行分析。结果:误诊率高达66%,误诊为恶性组织细胞增多症(MalignantH istiocytosisMH)者占56%。误诊原因原发病症状不典型;临床医师对巨幼红细胞性贫血引起的RH病因认识不足;仅重视骨髓组织细胞百分比而忽视细胞形态学改变。结论:RH病因中血液亦可引起,RH组织细胞百分比可高于20%,医务工作者应加强医德审慎。