加强对自身免疫疾病合并巨噬细胞活化综合征的临床认识

自法国学者Hadchouel等首次在儿科报道了幼年类风湿性关节炎合并巨噬细胞活化综合征（MAS）以来，国内外学者对最早由Boone在第一届美国风湿病协会（ARA）会议上所报道的临床资料和不断发现的临床病例进行了大量的临床与试验研究，并将其并入噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）的病因分类中。这些发现和临床病理研究，包括对HLH免疫遗传学和免疫病理学的深入研究，

采用噬血细胞综合征-04方案治疗噬血细胞综合征5例

目的 观察噬血细胞综合征（HLH）-04方案治疗儿童HLH5例的早期疗效。方法 回顾性分析确诊为HLH患儿5例的临床特点，总结其对以鬼臼乙叉甙（VP16）为基础的免疫化学方案治疗的反应及转归。结果 HLH患儿5例中4例在早期治疗阶段完全缓解（CR），CR时间17～22d（平均18．8d）；另1例规则采用VP16治疗84d未CR，改用鬼臼甲叉甙（VM26）于d130CR；病例均存活9～11个月，目前仍CR。1例治疗14d时出现手足震颤，怀疑为环孢素（CSA）不良反应，改用骁悉替代后手足震颤消失。结论 儿童HLH可通过采用HLH-04方案的免疫化学治疗，早期得以有效控制。