皮肤组织细胞增生性疾病的几个问题(二)

介绍了几种较常见的皮肤良性组织细胞增生性疾病,以及这些病变的临床病理特点、病理诊断及鉴别诊 断要点等。

皮肤组织细胞增生性疾病的几个问题(一)

介绍皮肤组织细胞增生性疾病病理诊断中常遇到的几个问题。包括 :①组织细胞及其增生性疾病的基本要点 ;②组织细胞分类及免疫组化标记特点 ;③组织细胞的演变或转化现象 ,着重介绍各种转化组织细胞的名称 ;

窦组织细胞增生症并巨大淋巴结病伴淋巴结梗死1例

窦组织细胞增生症并巨大淋巴结病（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML）是一种具有特殊临床和病理特点的组织细胞增生性疾病。临床罕见。2007年4月我科收治SHML伴淋巴结梗死1例，现报告如下。

累及肺部的窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病1例并文献复习

窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病（RosaiDorfman病,RDD））是一种少见的、病因未明的、以淋巴结明显肿大为临床特征的组织细胞增生性疾病。典型表现为双侧颈部淋巴结无痛性肿大,最常见的实验室表现为白细胞升高、发热、血沉增快、C反应蛋白升高、血清铁蛋白升高及高球蛋白血症,少见的表现有类风湿因子阳性、抗核抗体阳性以及外周血淋巴细胞的CD4与CD8比值倒置.

淋巴结外窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病3例

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（Rosai—Dorfman disease，RDD）是一种病因不明的持续性组织细胞增生性疾病。RDD大多数发生于10～20岁以内的患者，但任何年龄均可发病，还可见同一家族内两个成员发病的情况。RDD大部分发生在淋巴结内，结外受累也有报道，约1/4以上的病例可累及结外组织剐，其结外表现可能是最突出甚至是唯一的表现。笔者收集了3例结外RDD病例作一分析，探讨其病理学和免疫组化特点。

增生性多中心网状组织细胞增生症合并子宫内膜乳头状浆液性癌

Multicentric reticulohistiocytosis (MRH) is a rare histocytic disease characterized by destructive arthritis in association with classic skin findings. Although MRH is not strictly a paraneoplastic disease, one quarter of cases are malignancy related. We report a case of MRH with an initial remission followed by an acute exacerbation several years later heralding the clinical presentation of endometrial carcinoma. During this flareup a skin biopsy specimen revealed a diffuse dermal infiltrate composed of histiocytes with ground-glass cytoplasm and multiple atypical mitoses. Approximately 40% of the cells stained with the proliferation marker Ki- 67. Treatment of endometrial carcinoma resulted in improvement of skin and joint symptoms, and a repeat biopsy specimen no longer demonstrated mitotic figures. These findings support a reactive and proliferative cause of MRH.

以纳差、口干为首发症状的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组原因不明的、临床罕见的组织细胞增生性疾病，界于良恶性肿瘤之间。其发病率约为（2～5）／100万人，多见于儿童及青少年，70％以上首诊年龄低于10岁，成人少见。LCH缺乏典型的临床病史和特异性临床表现，临床易误诊。本文就我院收治的1例以纳差、口干为首发症状的成人LCH．并结合文献复习报告如下。

朗格汉斯组织细胞增生症1例

朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）是一种少见的、病因未明的组织细胞增生性疾病，因而又名组织细胞增生症X，现将我们诊治的1例报道如下。

左颈部窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病1例

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病是一种罕见的组织细胞增生性疾病，多表现为颈部无痛性淋巴结增大，可有低热、白细胞增高、红细胞沉降率升高等表现，多数患者无明显自觉症状。本科曾收治窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病患者1例，经手术切除预后良好，报道如下：患儿男，11岁，因“左颈部无痛性肿物渐大6个月余”于2017年2月9日入院。6个月前，患儿偶然发现左颈部一核桃大小肿块，无压痛、鼻塞、回涕带血、皮肤瘙痒、消瘦等，否认低热、盗汗，否认乙肝、结核等病史，按计划接种疫苗。

郎格罕细胞组织细胞增生症的影像学及临床特征

郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhan cell histiocytosis,LCH）原称组织细胞增生症X,为郎格罕细胞组织细胞异常增殖所致,是一组原因不明的局部或全身组织内异常组织细胞增生性疾病,可造成局部或广泛性脏器或组织的损害。本病的发病无确切统计,小儿与成人均可患病,以婴幼儿最为多见,男性发病多于女性,比例为1.5-2∶1。

成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症二例

朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans＇ cell histiocytosis,LCH）是一组少见且病因未明的组织细胞增生性疾病,以大量朗格汉斯组织细胞增生、浸润和肉芽肿形成,导致器官功能障碍为特征.根据器官受累的范围,LCH分为单个器官受累、多器官受累和多系统受累.现将2012年5月至2013年1 1月南京医科大学附属常州市第二人民医院呼吸内科收治的2例LCH患者的临床资料及转归报道如下,以提高对本病的认识.

成人髁突朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是一组少见、病因不明的组织细胞增生性疾病,表现为病理性朗格汉斯细胞在不同组织的积聚,常见的器官为骨骼、肺、皮肤等.多发生于儿童,尤其1～3岁的婴幼儿多见,男性多于女性.发病部位以下牙槽骨和（或）近牙槽骨的颌骨多见,成人髁突LCH少见.佛山市第一人民医院口腔医学中心近期收治1例,现报告如下.

成人郎格罕斯细胞组织细胞增生症40例临床表现分析

郎格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是一组少见的原因未明的组织细胞增生性疾病,任何年龄均可发病.目前文献报道主要为儿童病例,近年来一些较大样本的成人病例资料的报道,使人们对成人LCH有了进一步的认识.然而LCH临床表现多样,个体差异明显,且国内成人病例少有较大样本的报道,为了扩充该病的疾病谱,协助一些疑难病例的诊断,我们总结了我院40例成人LCH的临床特点,分析如下.

Rosai-Dorfman病误诊为胸壁胸椎结核1例及文献复习

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（SHML）又称为罗一道病（Rosai．Dorfmandisease），Rosai和Dorfman于1969年对其做了详细研究，并正式命名，是一种病因不明的特发性组织细胞增生性疾病，为罕见疾病，该病临床表现多样，临床上易被误诊，本院收治本病例初期被误诊为胸壁胸椎结核、淋巴结核，结合本病例及文献复习对该病的诊疗做一回顾。

幼年型黄色肉芽肿4例

小儿幼年型黄色肉芽肿病（juvenile xanthogranuloma，JXG）是非朗格汉斯细胞组织细胞增多症中的一种，临床少见。通常是一种良性、自限性、组织细胞增生性疾病，好发于皮肤，少数可见于深部软组织和内脏，而皮肤外孤立性幼年性黄色肉芽肿罕见，本文报道本院经病理检查证实的4例幼年型黄色肉芽肿，探讨幼年型黄色肉芽肿的诊断、鉴别诊断以及临床病理特点。

多学科综合诊疗在Erdheim-Chester病诊断中的实践:个案报道

组织细胞增生性疾病包含了由单核巨噬细胞系统来源的一组复杂的疾病,其中Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)可以表现为多系统的受累,包括骨、皮肤、肺、垂体等[1]。近些年来发病率逐渐提高,这可能是对于ECD的认识逐渐提高的结果。当ECD首先表现在非骨组织的其他器官中,并具有与该部位更常见的其他疾病相类似的临床表现时,对于内科医生、影像医生和病理医生来说是一种诊断方面的挑战。

下颌骨窦组织增生伴巨大淋巴结病一例

安组织增生伴巨大淋巴结病是一种病（sinus histioeytosis withmassive lymphadenopathy, SHML）是一种病因不明、可发生于淋巴结内或外的组织细胞增生性疾病。临床通常表现为对称性的颈部双侧淋巴结肿大，同时伴体质量下降、低热、白细胞增多、红细胞沉降率升高等症状[1]。