未定类细胞组织细胞增生病

报告1例未定类细胞组织细胞增生病。患者女,30岁。全身出现红色丘疹、结节2年。临床表现为无症状、泛发全身的丘疹和结节,分布于四肢、面部及躯干,皮损直径1～3cm,质地坚实,呈黄红色或红棕色。患者无其他系统疾病。皮损组织病理检查:真皮弥漫性组织细胞增生,免疫组化显示增生细胞具有朗格汉斯细胞的特性:CD1a和S-100蛋白阳性,电镜显示细胞质中无Birbeck颗粒。诊断为未定类细胞组织细胞增生病,给予沙利度胺50mg,每日2次口服,阿维A30mg,每日1次口服,获良好疗效。

43例恶性组织细胞增生病临床检查分析

恶性组织细胞增生病(Malignant Histoaytosis,MH)是全身性进行性单核吞噬系统的组织细胞及其前身细胞弥漫浸润的恶性肿瘤[1].MH起病急,病程短,临床表现缺乏特异性,误诊率为60%～95%[2].现分析报告近6年来湛江市中心人民医院收治的MH患者43例的临床与骨髓像特征,尤其是早期骨髓像的改变,以提高早期MH的诊断率.

组织细胞增生病X14例报告

目的 :探讨不同病理分型的组织细胞增生病X的临床表现、诊断及治疗方法。方法 :回顾性分析笔者经治的 14例组织细胞增生病X ,其中 ,嗜伊红细胞肉芽肿 (EG) 7例 ,黄色瘤病 (HSCD) 5例 ,婴幼儿组织细胞增生症(LSD) 2例。结果 :EG手术加放疗效果良好 ;HSCD化疗加放疗为主进行治疗 ,预后欠佳 ;LSD以化疗为主进行治疗 ,辅以免疫抑制治疗 ,疗效差。结论 :不同病理分型的组织细胞增生病X ,选择不同的治疗方法而且疗效不一。

1例恶性组织细胞增生病的诊断体会

１例恶性组织细胞增生病的诊断体会王红云，王朝凤，徐延华（昆明医学院附一院皮肤性病科６５００３１）恶性组织细胞增生病，在皮肤科范畴内尚属罕见，现将我们所见１例的诊断体会报道如下。患者男，２５岁，因面部红斑，结节１月，高热５天于１９９４年５月１３日入院，...

恶性组织细胞增生病1例报告

恶性组织细胞病（恶组）是一种单核-巨噬细胞系统异常增生的全身性疾病,本病可累及全身各脏器,故表现常不典型。现将1例以水疱为初发症状的恶组报告如下。患者男,21岁。以四肢和中腹部反复出现水疱、发生溃疡两年,巩膜、皮肤黄染伴发热、尿黄1个月为主诉于1989年5月10日入院。曾在某医院行A型超声检查。见肝、脾肿大,贫血,血小板减少。白细胞仅1×109/L,分类L 0.9,拟诊肝脓疡,粒细胞减少症。因高热不退转我院。体检:T39.6℃,P120次/分,R 24次/分,BP 16/10 kPa。皮肤、巩膜黄染。硬腭可见3～5个针帽大出血点。胸骨压痛（+）。肝肋下6cm、剑突下6cm。质中有压痛,脾肋下4.5cm。移动性浊音（+）。双下肢见4个溃疡病灶,中央凹陷,上覆黑色痂皮。胸片无异常发现。B超:脾长20cm,厚7.5cm,肝肋下8.1cm,剑突下6.9cm。αF1P0ug。r-GT 42u。

皮肤型恶性组织细胞增生病一例报告

占某,男,26岁。因发热,胸部包块三个月,右侧胸疼,咳喇十余天,拟诊胸部脓肿,脓毒败血症,于1988年9月28日入院。体检:T38.9℃,P26次,R120次,BP15.4/8.5kpa。神清合作。慢性重病容。全身皮肤,粘膜无黄疸及出血点。右腋下触及一核桃大小淋巴结,与周围组织粘连,有压痛。左腋下,两侧腹股沟均可触及蚕豆大淋巴结,

恶性组织细胞增生症的细胞来源

用免疫组化、分子生物学方法分析经临床和病理形态学诊断的恶性组织细胞增生症（恶组）的细胞来源、发现大部分病例的肿瘤细胞表达组织细胞特征，少数病例的肿瘤细胞表达Ｂ细胞或Ｔ细胞特征。

20例恶性组织细胞增生症的免疫表型分析

２０例恶性组织细胞增生症的免疫表型分析纪小龙，申明识，李红芬，王淑琴自１９６６年Ｒａｐｐａｐｏｒｔ将Ｓｃｏｔｔ和Ｒｏｂｂ－Ｓｍｉｔｈ于１９３９年提出的组织细胞性髓性网织细胞增生症更名为恶性组织细胞增生症（简称恶组）以来，虽然曾有过１０余种不同的名称，...

韩—薛柯氏病1例8年随访观察

韩—薛柯氏病属于组织细胞增生病中的一种类型,其恶性程度介于勒雪氏病和嗜酸性肉芽肿之间,治疗困难、且疗程相当长。病例报告张某,男,5岁,患者于1988年7月23日以多饮,多尿、乏力入院检查。入院后查体,瘦小。每日饮水量4000ml^5000ml,尿量3500ml—4800ml之间,作头颅拍片发现颅骨有5处指压痕状脱钙区,胸部正侧位片,见肋骨3处明显变空,脱钙,骨皮质十分薄。余查体无异常,心肺腹均正常,血象化验正常。治疗情况如下:住院期间用8周VP方案化疗,并加服小剂量的环磷酰胺治疗,服用3天每日一次,停4天,进行长时间观察,并辅以中药消渴丸口服治疗。VP方案治疗开始为每周1次,8周治疗后,每月强化1次,共4次,又改为半年VP方案1次,2年后为1年VP方案1次,如此,反复治疗达5年之久。

肝脾肿大（续）

于淑红医师 患儿以肝脾肿大为主要体征，可以引起肝脾肿大的疾病主要见于以下几种：感染性疾病、血液病、慢性缩窄性心包炎、肝硬变、肝肿瘤、组织细胞增生病、恶性网状细胞病、代谢性疾病等。根据患儿的病史、临床表现、辅助检查等我倾向于考虑为代谢性疾病。在代谢性疾病中能够引起肝脾明显肿大的疾病主要为高雪氏病和尼曼-匹克氏病，前一种疾病是由于B葡萄糖苷酶缺乏致使葡萄糖脑苷脂蓄积在肝脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内，