急性髓系白血病伴初治B淋巴细胞增殖性疾病1例报告并文献复习

目的通过分析急性髓系白血病伴初治B淋巴细胞增殖性疾病的临床资料并进行文献复习,以期提高临床对该病的认识。方法回顾性分析解放军总医院海南医院2021年2月1日收治的1例急性髓系白血病伴初治B淋巴细胞增殖性疾病患者的临床表现,形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学检查结果,治疗方案,临床结局,并进行文献复习。结果患者为63岁男性,以发热伴腹痛就诊于解放军总医院海南医院,骨髓形态学、病理学检查等均支持急性单核细胞白血病,骨髓涂片和流式细胞仪检测发现一群单克隆成熟B细胞,免疫分型为CD19^(+)、CD20^(+)、CD5^(-)、CD10^(-),考虑急性髓系白血病合并B淋巴细胞增殖性疾病。患者经常规化疗和联合新药维奈克拉治疗后均未获缓解,化疗后发生Ⅳ度骨髓抑制、脓毒血症等。最终因疾病进展和感染死亡。结论急性髓系白血病合并B淋巴细胞增殖性疾病少见,容易漏诊,该类患者不易缓解,同时抵抗力低,易发生感染,治疗难度高,临床预后极差。

移植后淋巴细胞增殖性疾病的研究现状及进展

随着移植技术的不断成熟、适应证不断拓宽,异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)在全球范围内得到越来越广泛的应用,移植病例逐年增加。随之,alloHSCT术后的严重并发症之一移植后淋巴细胞增殖性疾病(post-transplant lymphoprolirative disorders,PTLD)发病率也逐渐上升,成为临床面临的严峻挑战之一[1]。

以贫血为首发表现的T细胞慢性淋巴细胞增殖性疾病报道

慢性淋巴细胞增殖性疾病(chronic lymphoproliferative disorders,CLPD)是以成熟淋巴细胞克隆性增殖为特征的一组恶性疾病,分为B和T细胞系2大类。本文报道2例T细胞CLPD患者,均以贫血为首发表现,病例2伴有单克隆异常浆细胞。

CpG-ODN DSP30联合IL-2刺激在慢性B淋巴细胞增殖性疾病细胞遗传学检测中的临床价值

目的 探讨未甲基化胞嘧啶鸟嘌呤二核苷酸寡脱氧核苷酸(CpG-ODN)DSP30联合白细胞介素-2(IL-2)刺激在慢性B淋巴细胞增殖性疾病(B-CLPD)细胞遗传学检测中的应用价值。方法 选取2020年1月至2021年6月天津金域医学检验实验室的491例B-CLPD患者骨髓标本作为研究对象,将其中240例慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者作为CLL组,251例非CLL的其他B-CLPD患者作为non-CLL组。将每例骨髓标本分为2份,一份为实验组,一份为对照组,同步进行培养。实验组采用CpG-ODN DSP30联合IL-2刺激细胞并培养72 h,对照组采用常规培养细胞48 h,培养完成后收集细胞并制备染色体,应用G显带技术进行核型分析,比较实验组和对照组染色体核型培养成功率和染色体核型异常检出率的差异,并比较CLL组与non-CLL组的染色体核型异常情况。结果 实验组染色体核型培养成功率和异常检出率均明显高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。与CLL组比较,non-CLL组高水平复杂核型及复杂核型占比更高,更易出现14q32(IGH)重排、6q-、7q-、+3及+18。结论 采用CpG-ODN DSP30联合IL-2刺激能明显提高B-CLPD的细胞遗传学异常检出率,并且在非CLL的B-CLPD中同样具有重要价值。

慢性B淋巴细胞增殖性疾病的病理学及免疫表型特征分析

目的探讨慢性B淋巴细胞增殖性疾病(B-CLPD)的病理学和免疫表型特征,提高对此类疾病的认识。方法回顾性分析61例B-CLPD患者的临床资料,包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)43例、套细胞淋巴瘤(MCL)9例、淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)4例、脾边缘区淋巴瘤(SMZL)3例、毛细胞白血病(HCL)2例。61例B-CLPD患者均进行了骨髓细胞形态学及流式细胞免疫表型检测,分析其特征。结果细胞形态学表现:CLL与MCL均以异常成熟的小淋巴细胞或中等大小的淋巴细胞为主;SMZL为细胞胞核偏位,胞质一侧具有短小的绒毛;LPL/WM的胞核染色质类似淋巴细胞核,其他方面具有浆细胞特征;HCL为胞质丰富,具有纤细和不规则的"毛发样"突起。免疫表型表现:43例CLL患者CD5、CD19、CD23的阳性率分别为97.6%、100%、95.3%;9例MCL患者CD5、CD19、CD20、CD22、FMC7均呈强阳性;4例LPL/WM患者CD19、CD20、CD79a、SIg M阳性率为100%,CD79b阳性率为75.0%,且CD19免疫表型轻链呈限制性表达;2例HCL患者CD19、CD20、CD22、CD79a、CD25、CD11c及CD103均为强阳性,CD5、CD23、CD79b均为阴性;3例SMZL患者CD19、CD20、CD22、CD24、CD79a均为强阳性,而CD5及CD23均为阴性。CLL患者CD23强表达,CD22、CD79b、FMC7弱表达的特征可与MCL患者鉴别。CLL患者淋巴结组织中CD23阳性率较高,MCL患者淋巴结组织中Cyclin D1阳性率较高。结论骨髓细胞形态学及免疫表型对B-CLPD的诊断具有重要意义,对不同类型B-CLPD的精确诊断需要结合细胞形态学、免疫表型和(或)分子遗传学检测综合诊断。

蜘蛛丝/PLLA复合纳米级纤维纱的纺制及其细胞增殖性

蜘蛛丝和聚乳酸都是良好的生物医用材料,以质量分数分别为1%和9%的蜘蛛丝和聚-L-乳酸的混合液为纺丝溶液,通过改进型静电纺丝方法,制备了由定向排列的蜘蛛丝蛋白/聚-L-乳酸复合纳米纤维构成的连续纱线。探讨了蜘蛛丝蛋白含量对纤维直径、纱线线密度及力学性能等的影响,以及纱线的尺寸稳定性和细胞增殖性。研究发现:随着蜘蛛丝蛋白含量的增加,纤维直径从纯PLLA时的1.1μm减小到382nm(含蜘蛛丝蛋白10%),蜘蛛丝蛋白含量4.5%时,纱线强度达到最大值;该纱线在水中尺寸稳定;静电纺PLLA和蜘蛛丝/PLLA复合纤维毡对成纤维细胞具有良好的增殖性,含蜘蛛丝蛋白时,纤维的OD值明显升高。

噬血细胞淋巴组织细胞增生症为首发的儿童非霍奇金淋巴瘤及淋巴细胞增殖性疾病6例

噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)简称为噬血细胞综合征,是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞过度增生,但免疫应答无效引起的多器官高炎性反应的临床综合征,主要表现为持续发热、脾大、血细胞减少和组织细胞噬血现象[1-2]。既往认为淋巴瘤尤其是非霍奇金淋巴瘤(NHL)、淋巴细胞增殖性疾病(LPD)相关HLH(LAH)成人较多而儿童期较少见[3-4],但随着对本病的重视和研究的深入,儿童期LAH的报道也逐渐增加。HLH起病急且进展快,早期病理检查往往难以进行,因此,LAH的早期诊断和及时治疗均较困难。重庆医科大学附属儿童医院血液科近期收治6例以HLH起病的儿童NHL或LPD,现将其临床特征和诊治情况报道如下。

成人系统性EB病毒阳性T淋巴细胞增殖性疾病1例并文献复习

EB病毒阳性淋巴细胞增殖性疾病（Epstein—Bar rvirus positive lymphoproliferative disease，EBV＋LPD）既往被归于慢性活动性EB病毒感染（chronic active Epstein—Barr virus in—fection，CAEBV）范畴，是一组界于肿瘤和非肿瘤疾病之间的疾病。

异基因造血干细胞移植后小脑淋巴细胞增殖性疾病一例报告并文献复习

目的探讨异基因造血干细胞移植术(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)后中枢神经系统EB病毒(EBV)相关淋巴细胞增殖性疾病(post transplant lymphoproliferative disease, PTLD)的诊断及治疗进展。方法收集航天中心医院1例HSCT后小脑PTLD病例的临床资料,分析相关临床及实验室检查特点并复习相关文献。结果 1例急性髓系白血病患者行HLA 5/10相合异基因HSCT,移植后+147 d出现意识丧失及抽搐,头颅MRI提示右侧小脑半球异常信号灶,行立体定向脑穿刺活检,病理结果为EBV相关的弥漫大B细胞淋巴瘤,行局部放射治疗。结论 PTLD是HSCT后一种少见但具有潜在致命性的合并症,原发于中枢神经系统少见,穿刺活检对于诊断具有重要意义。应根据患者具体情况给予个体化治疗,对于CD20^+的病例可考虑使用利妥昔单抗治疗。

异基因造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病诊治进展

移植后淋巴细胞增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生的一组少见却严重的并发症,大部分患者发病与EBV感染相关,临床上通常表现为广谱抗生素抗感染治疗无效的反复发热、淋巴结进行性肿大、血象三系血细胞进行性下降和EBV血症,病情进展迅速,短期内可出现多脏器功能不全,早期死亡率高。因此,临床医生需提高对本病的认识,尽早诊断,及时采取诸如利妥昔单抗、供体淋巴细胞输注和(或)EB病毒特异性细胞毒性T淋巴细胞有效措施治疗,尽可能改善患者预后。本文就近年来allo-HSCT后PTLD的发病特点、临床特征、诊断与治疗等方面的研究进展进行综述。

利妥昔单克隆抗体在干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病中的应用

移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)是干细胞移植后的主要并发症之一,EB病毒感染是导致PTLD发生的常见原因之一。目前,针对PTLD的治疗措施有减少免疫抑制剂、局部治疗(放疗/手术切除)、抗病毒治疗、干扰素、化疗、抗CD20单克隆抗体(利妥昔单克隆抗体,商品名为美罗华)等,尤其随着美罗华的应用,使得PTLD的预后较前明显改善。本文主要就美罗华在细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病中的应用做一综述,其中包括PTLD发生的危险因素,发病机制和美罗华的应用等。

沙利度胺联合氟达拉滨、米托蒽醌与地塞米松治疗慢性淋巴细胞增殖性疾病6例

目的:观察沙利度胺联合氟达拉滨、米托蒽醌与地塞米松治疗慢性淋巴细胞增殖性疾病(chronic lymphoproliferative disorders,CLPD)的临床疗效和不良反应。方法:CLPD患者6例(男性5例,女性1例),年龄52～78岁,中位年龄72.5岁。治疗方案为沙利度胺50mg.d-1,晚顿服,逐渐递增剂量,最大剂量200mg.d-1;氟达拉滨25mg.m-2.d-1,静脉滴注,第1～3天;米托蒽醌10mg,静脉滴注,第1天;地塞米松20mg或40mg,晨顿服,第1～4天。结果:6例患者共完成33个疗程的治疗,中位随访期28个月(1～31个月),3例完全缓解,3例部分缓解。主要不良反应为血液系统和消化道毒性反应。结论:沙利度胺联合氟达拉滨、米托蒽醌、地塞米松为治疗慢性淋巴细胞增殖性疾病有效、安全的方案。

儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)的诊治及预后

目的探讨儿童异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后淋巴细胞增殖性疾病(allo-HSCT post-transplantation lymphoproliferative disease,PTLD)的诊治及预后。方法收集接受alloHSCT的患儿200例,其中5例患儿发生PTLD。分析allo-HSCT后EB病毒重激活的危险因素,并结合5例患者的临床资料分析allo-HSCT后PTLD患者的治疗及预后。结果对EB病毒重激活的6种危险因素进行单因素分析发现,性别、血型与EB病毒重激活的发生无相关性(P>0.05),原发病种、HLA匹配度、干细胞来源、GAHD与EB病毒重激活的发生率相关(P<0.05)。多因素分析发现,HLA完全相符的患儿EB病毒重激活的发生率较低(P<0.05),发生GAHD的患者发生EB病毒重激活的概率明显增加(P<0.05)。5例PTLD患者的EBV-DNA载量较高,均在104以上;PTLD患者的平均发病时间为65.6 d。5例患者随访过程中,1例因多脏器功能衰竭而死亡。结论 PTLD的发生与EB病毒的重激活密切相关,可通过降低危险因素的发生率、预防阶段使用利妥昔单抗清除供者和宿主的记忆B细胞等方法,降低EB病毒的重激活,从而减少PTLD的发生。

造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病研究进展

造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病是一种少见、爆发性、病死率极高并发症。研究发现,它经常伴外周血单核细胞EB病毒(EBV)负荷快速增加,其发病通常伴一些高危因素,对于存在高危因素者,通过PCR技术检测EBVDNA可做到对此病的早期诊治,抗CD20+抗体应用提高此病存活率。本文总结造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病高危因素、早期诊断和合理治疗最新进展。

利妥昔单抗联合过继细胞免疫治疗移植后EB病毒相关性淋巴细胞增殖性疾病的效果

目的探讨利妥昔单抗联合过继细胞免疫治疗移植后EB病毒相关性淋巴细胞增殖性疾病(EBVPTLD)的有效性及安全性。方法 8例异基因造血干细胞移植患者诊断为EBV-PTLD,诊断后开始减免疫抑制剂,同时开始以利妥昔单抗为基础的治疗,一旦患者完全缓解后,采用过继细胞免疫治疗预防复发。对利妥昔单抗治疗2周期后未缓解患者立即联合过继细胞免疫治疗。结果 4例患者在2周期利妥昔单抗治疗后获得完全缓解,缓解后联合过继细胞免疫治疗预防复发。1例在利妥昔单抗为基础的治疗2周期后死于EBV-PTLD进展。3例未缓解患者在利妥昔单抗治疗2周期后联合过继细胞免疫治疗,其中2例联合供者淋巴细胞输注、1例联合EB病毒特异细胞毒T淋巴细胞输注,最终均获得完全缓解。在5例接受供者淋巴细胞输注的患者中,1例患者发生Ⅱ度急性移植物抗宿主病,1例发生局限性慢性移植物抗宿主病。2例接受EB病毒特异细胞毒T淋巴细胞输注的患者未发生移植物抗宿主病。随访18个月,6例患者生存,1例死于疾病进展、1例死于感染。至2011年2月,无患者出现EBV-PTLD复发。结论利妥昔单抗为基础的治疗联合过继细胞免疫治疗可提高移植后EBVPTLD的完全缓解率,降低复发率。

血清蛋白电泳在浆细胞增殖性疾病中的应用价值

目的探讨血清蛋白电泳在浆细胞增殖性疾病中的应用价值。方法选取医院2017年3月至2018年2月收治的浆细胞增殖性疾病患者32例,随机分为对照组与试验组,各16例。试验组进行血清蛋白电泳检测,对照组进行尿本周氏蛋白电泳检测。结果试验组检出M带14例,其中3例M蛋白分布在β区带,11例分布在γ区带,2例患者出现不典型M蛋白区带,诊断率为87.50%;对照组检出轻链条带9例,诊断率为56.25%,两组诊断率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论对于浆细胞增殖性疾病,血清蛋白电泳具有较高的诊断价值,可为临床症状不明显甚至无明确临床症状者提供可靠的诊断线索,且可用于临床疗效观察及病情变化的监测。

利妥昔单抗及EB病毒特异细胞毒T淋巴细胞治疗移植后淋巴细胞增殖性疾病1例并文献复习

目的了解移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)治疗新进展并报告1例应用利妥昔单抗(商品名美罗华)及EB病毒特异细胞毒T淋巴细胞(EBV-CTL)治疗PTLD的效果。方法对1例异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后合并PTLD的患儿进行分析,并复习相关文献。结果经应用美罗华及EBV-CTL治疗,患儿病情得以控制并治愈,未见治疗相关不良反应。结论美罗华及EBV-CTL对PTLD治疗效果明显,安全性较好,可提高PTLD的治愈率。

原发皮肤CD4^(+)小/中T淋巴细胞增殖性疾病1例

1病历摘要患者男,40岁。因左眉部结节2周伴轻度瘙痒2d于2020年12月29日至我科就诊。患者2周前无明显诱因发现左眉部一粟粒大红色丘疹,无明显自觉症状,未予特殊处理,皮损快速增大形成结节。2d前局部出现轻度瘙痒症状来我科就诊。患者既往体健,否认局部蚊虫叮咬史,家族成员中无类似疾病患者。

移植后淋巴细胞增殖性疾病的中医证治策略

根据中医理论探讨和制订移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)的中医病因病机、治则治法,提出脏腑功能失调为PTLD发病的内在因素,而痰、毒、瘀是PTLD发病的病理基础,其中痰邪是贯穿PTLD病程的关键发病因素。疾病早期以邪实为主,痰、瘀、毒胶结不化,阻滞经络,治疗上重视豁痰解毒、化瘀散结。后期以肝脾肾亏损为主,治宜健脾补肾、化痰散结,并提出临证治痰的策略。这些治疗原则和方法体现了中医"未病先防,既病防变"的策略思想,为中医药干预造血干细胞移植后并发症的治疗做出了有益的探索。