色素减退性蕈样肉芽肿与色素减退性界面T细胞异常增生:进展与争议

色素减退性蕈样肉芽肿(HMF)是一种惰性进展的原发性皮肤T细胞淋巴瘤,临床上以不规则色素减退斑为主要表现,组织病理以亲表皮的异形CD8+T淋巴细胞浸润为特征。CD8+T细胞可能与色素减退、维持辅助性T细胞(Th)1型细胞环境和惰性病程有密切关系。色素减退性界面T细胞异常增生(HITCD)是临床表现类似HMF,组织病理表现具有界面皮炎改变的一类疾病。HITCD与HMF的关系是同一疾病谱的不同阶段还是独立疾病,仍存在争议。光疗是HMF和HITCD的首选治疗方法,需要延长疗程并长期随访。本文对HMF和HITCD的进展与争议作一综述。

急性冠脉综合征患者血小板和白细胞异常表达组织因子的研究

本研究观察急性冠脉综合征(ACS)患者,稳定性心绞痛(SA)患者及健康对照循环中血小板、血小板白细胞聚集体(PLA)和血小板单核细胞聚集体(PMP)组织因子(TF)的表达情况,并探讨其在ACS发病机制中的作用。收集26例ACS患者,29例SA患者及25名正常人(作为对照组),外周血标本,分离获得单核细胞及富含血小板血浆,用RT-PCR法分别检测组间单核细胞及血小板TF-mRNA的表达,通过流式细胞仪检测组间血小板、PLA和PMP表达TF的比例。结果表明,ACS组、SA组、正常对照组血小板TF mRNA平均表达水平分别为3.11±0.51、1.88±0.78和0.7±0.10,ACS组单核细胞、血小板TF mRNA表达水平与正常对照组有差异(分别为P=0.03,P=0.05)。ACS组患者血小板表达TF比例明显高于SA组及正常对照组(P=0.02),3组的TF阳性的PLA百分比(%UR)分别为2.7±0.6、0.8±0.2及0.5±0.1(P=0.001)。ACS组TF阳性的血小板单核细胞百分比(%UR)为2.5±0.6,显著高于SA组的1.2±0.3(P=0.02)及对照组的0.8±0.2(P=0.04)。结论:ACS患者血小板及白细胞高表达TF,促进了血小板的活化、凝血和血栓形成,进一步促进高凝状态。TF促血栓形成和促局部炎症作用,协同血小板和白细胞共同参与ACS的发病,最终与ACS疾病发生发展密切相关。

骨髓基质细胞异常对造血功能的影响

骨髓基质细胞是造血诱导微环境（ＨＩＥ）的重要组成成分。它通过与造血细胞密切接触、分泌细胞外基质（ＥＣＭ）和多种细胞因子调节造血，其结构和功能的完整性对于保持机体在生理状况尤其是应激状态时造血的稳定性具有十分重要的作用〔１〕。越来越多的事实表明，某些生...

先天性白细胞异常颗粒综合征合并慢性活动性EB病毒感染1例报告

目的探讨先天性白细胞异常颗粒综合征(CHS)合并慢性活动性EB病毒(CAEBV)感染的临床特点、诊治方法及相关发病机制。方法分析1例1岁7个月CHS合并EBV感染女性患儿的诊治经过,并复习相关文献。结果患儿既往有多次感染史,贫血貌,头发灰白稀疏,双侧虹膜色泽变浅、周边呈车辐样改变,双肺可闻及细湿啰音,肝脾明显肿大,血象进行性三系减少,超敏C-反应蛋白升高,痰培养有铜绿假单胞菌生长,血EBV DNA明显升高,苯丙氨酸尿症筛查实验(-),发干光镜检查显示色素脱失,骨髓细胞学检查可见吞噬型组织细胞增多,骨髓细胞电镜检查部分分叶核粒细胞胞浆内可见粗大溶酶体颗粒。结论 CHS诊断不能仅依赖于外周血和骨髓细胞涂片光镜检查,必要时可进行电镜检查以发现粒细胞内粗大异常的溶酶体颗粒。目前CHS的治疗方法有限,骨髓移植可能可以纠正免疫及血液学方面的缺陷。

幼稚前体细胞异常定位结构特点与急性髓系白血病早期复发的相关性分析

目的：比较骨髓大簇和小簇幼稚前体细胞异常定位（ALIP）结构与急性髓系白血病（AML）复发的相关性。方法：以抽吸-活检-步取材法采集化疗后AML患者骨髓，将涂片原始细胞数〈5％、切片无ALIP结构者视为真正骨髓完全缓解（CR）；涂片原始细胞数〉5％为典型复发。跟踪观察31例缓解后AML患者骨髓切片，直至涂片复发。当骨髓切片小梁旁区或间区检出3～5个幼稚前体细胞聚集在一起视为小簇ALIP，5个以上聚集在一起视为大簇ALIP。分析大簇、小簇ALIP结构的出现与复发的相关性，并比较其差异。结果：31例骨髓涂片及切片CR的患者中，有22例在随访病程中骨髓切片出现ALIP结构，占71％，ALIP结构的出现与复发有明显的相关性（P〈0．05），且大簇ALIP结构与复发的相关性明显高于小簇ALIP结构（P〈0．05）。切片出现大簇ALIP结构的患者（77±35）d后涂片出现典型复发，小簇ALIP结构者经（150±43）d出现典型复发。结论：骨髓切片上出现ALIP结构者多在短期内出现骨髓涂片复发，其检测复发早于涂片，并且大簇ALIP结构较小簇AL—IP更有价值。

SYSMEX XS800i血液分析仪提示白细胞异常的可信度分析

目的观察Sysmex XS800i血液分析仪提示白细胞异常的可信程度。方法对血液分析仪提示白细胞异常信号的标本同时进行显微镜镜检,并对比分析。结果Sysmex XS800i血液分析仪对正常的成熟白细胞分类已达到较理想的程度,对异型淋巴细胞和原始、幼稚细胞的提示,与显微镜镜检结果符合程度低于成熟细胞。结论血液分析仪不能完全替代显微镜镜检,一旦仪器有异常细胞警告提示或临床高度怀疑细胞形态异常时,必须作涂片显微镜镜检。

足细胞异常与IgA肾病

IgA肾病是最常见的原发性肾小球疾病,以肾小球系膜区IgA沉积为病理特征。以往研究亦多侧重于系膜细胞在肾小球硬化中的作用,然而随着足细胞相关分子的深入研究,证实足细胞损伤与IgA肾病蛋白尿产生、新月体形成、肾小球硬化及间质纤维化密切相关。针对足细胞的治疗也有了新的认识。现就足细胞异常与IgA肾病临床病理指标的关系及IgA肾病治疗等相关进展进行综述。

抗精神病药物引起白细胞异常13例分析

对近2年在我院住院接受抗精神病药物治疗的精神分裂症患者进行血象监测,发现有13例出现异常,报告如下.

Sysmex SE-9000血液分析仪白细胞异常信息的相互分析

Sysmex SE-9000（以下简称SE-9000）血液分析仪是最常用的CBC常规分析仪,对血液中的基本细胞形态分析分别运用射频（radio frequency RF）、鞘流法（sheath flow）、直流阻抗法（DC）及多种单通道和专门试剂进行分析。为了探讨白细胞异常信息（flag）的可信性分析，对异常细胞与显微镜进行复查比较。确认过筛异常，尤其是防止血液病的漏检，有较好的协助作用。

X-连锁淋巴细胞异常增生症2例报告并文献复习

目的:通过报告一家系中2例X-连锁淋巴细胞异常增生症(X LP)患儿,对X LP临床表现及诊断等进行初步研究。方法:根据患者的病史、症状、血清学检查、肝脏及肠系膜淋巴结活组织病理检查结果,结合文献进行综合分析。结果:两患儿兄1岁2个月,弟1岁5个月发病,以发热起病,继而出现淋巴结、肝脾肿大,肝功能受损,肝脏穿刺病理检查提示E B病毒(±),淋巴结活检为慢性淋巴结炎伴有E B病毒感染。两患儿入院后均给予抗病毒、抗感染治疗及化学治疗,但病情均无缓解,逐渐出现进行性贫血、肝功能衰竭、肝性脑病,在起病40d左右死于多器官功能衰竭。两兄弟均诊断为慢性E B病毒活动性感染,X LP。结论:两兄弟最终死于E B病毒感染引起的一种少见的通常是致命的遗传性疾病———X LP。

T淋巴细胞异常活化与再生障碍性贫血

越来越多的证据表明,再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种以造血组织为靶细胞的自身免疫性疾病。AA骨髓T细胞功能性亚群的分布和活化均有明显的异常。T细胞受体谱形呈现寡克隆性偏移,产生过多的负性造血调控因子,介导造血干/祖细胞免疫损伤和凋亡。深入研究T淋巴细胞异常活化对阐明再障的免疫病理机制及指导免疫治疗具有重要意义。

血细胞异常直方图与镜检对比分析

血细胞分析仪打印的细胞直方图是通过仪器测得细胞体积大小绘制成一个光滑的对数正态曲线图,若是图形异常,说明是偏离正态分布,即细胞体积存在着不均一性或是某系细胞出现形态异常.

加味二至丸治疗未分化结缔组织病并尿红细胞异常疗效观察

目的观察加味二至丸治疗未分化结缔组织病并尿红细胞异常的临床疗效。方法 30例未分化结缔组织病并尿检红细胞异常患者给予加味二至丸治疗,疗程12周。结果治疗12周后,症状疗效总有效率为100%,尿检疗效总有效率为83.33%,综合疗效总有效率为83.33%。结论加味二至丸治疗未分化结缔组织病并尿红细胞异常疗效确切。

Gab2在SHP-2激活突变导致的小鼠肥大细胞异常增殖活化及其导致器官损伤中的作用

目的 观察接头蛋白Gab2对激活突变SHP-2导致的肥大细胞异常增殖活化是否具有调控作用,对激活突变SHP-2小鼠器官损伤有无影响.方法 用Gab2-/-、SHP-2D61G/＋小鼠杂交建立四种基因型（SHP-2＋/＋、Gab2-/-、SHP-2D61G/＋、SHP-2D61G/＋/Gab2-/-）小鼠为研究对象;取小鼠骨髓细胞用IL-3诱导建立肥大细胞,用MTS法检测不同基因型小鼠肥大细胞对细胞因子刺激增殖反应性;用ELISA法检测小鼠血清及肥大细胞分泌炎症因子水平,放射免疫法检测小鼠血清中丙氨酸转氨酶（ALT）和心肌肌钙蛋白I（cTnI）的水平;用病理组织学技术检测小鼠组织白细胞浸润及器官损伤情况.结果 Gab2缺失后,SHP-2激活突变导致的小鼠肥大细胞异常增殖及活化现象明显改善,对细胞因子增殖反应性下降,相应细胞因子分泌减少,心脏及肝脏组织损伤减轻.结论 Gab2缺失降低了SHP-2激活突变导致的小鼠肥大细胞异常增殖活化和心脏及肝脏组织损伤.