Gab2在SHP-2激活突变导致的小鼠肥大细胞异常增殖活化及其导致器官损伤中的作用

目的 观察接头蛋白Gab2对激活突变SHP-2导致的肥大细胞异常增殖活化是否具有调控作用,对激活突变SHP-2小鼠器官损伤有无影响.方法 用Gab2-/-、SHP-2D61G/＋小鼠杂交建立四种基因型（SHP-2＋/＋、Gab2-/-、SHP-2D61G/＋、SHP-2D61G/＋/Gab2-/-）小鼠为研究对象;取小鼠骨髓细胞用IL-3诱导建立肥大细胞,用MTS法检测不同基因型小鼠肥大细胞对细胞因子刺激增殖反应性;用ELISA法检测小鼠血清及肥大细胞分泌炎症因子水平,放射免疫法检测小鼠血清中丙氨酸转氨酶（ALT）和心肌肌钙蛋白I（cTnI）的水平;用病理组织学技术检测小鼠组织白细胞浸润及器官损伤情况.结果 Gab2缺失后,SHP-2激活突变导致的小鼠肥大细胞异常增殖及活化现象明显改善,对细胞因子增殖反应性下降,相应细胞因子分泌减少,心脏及肝脏组织损伤减轻.结论 Gab2缺失降低了SHP-2激活突变导致的小鼠肥大细胞异常增殖活化和心脏及肝脏组织损伤.

B1细胞异常增殖易感基因染色体定位的研究

目的 定位新西兰小鼠的B1细胞异常增殖的遗传易感基因。方法 建立新西兰黑色品系 (NZB)与新西兰白色品系 (NZW)F1×NZW回交小鼠模型 ,用覆盖小鼠 19条染色体的多态性微卫星遗传标记的数量性状位点分析进行基因定位。结果 B1细胞异常增殖的易感基因与NZB小鼠的第 1、4、19条染色体和NZW小鼠的第 17条染色体的微卫星遗传标记D1Mit115、D4Mit5 8、D19Mit73和D17Mit6 1肯定连锁 (Lods值 >3)。D1Mit115位点附近存在Fcgr2b基因 ,D4Mit5 8位点附近存在c jun基因 ,D19Mit73位点附近存在Fas基因 ,D17Mit6 1位点附近存在H 2和肿瘤坏死因子 (TNF)α基因。结论 新西兰小鼠外周血B1细胞增殖受多基因调控 ,候选易感基因为NZB来源的Fcgr2b基因、c jun基因、Fas基因和NZW来源的H

诱导内皮细胞周期阻滞可阻止遗传性出血性毛细血管扩张症中的动静脉畸形

遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)是以毛细血管扩张与动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM)为特征的血管疾病。已有研究表明内皮细胞异常增殖与AVM有关,但内皮细胞周期调控是否参与AVM的发生尚不清楚。

单味中药及其提取物与类风湿关节炎滑膜异常增殖

类风湿关节炎（rheumatoid arthritis,RA）是一种以滑膜异常增生为特征的慢性炎症性自身免疫性疾病。主要表现为滑膜组织增生性侵蚀性生长,其生长性质和病理学行为在许多方面类似于肿瘤组织的特性,对软骨组织造成进行性破坏。越来越多研究表明：引起RA关节滑膜组织过度增生导致关节畸形的基本原因可能是滑膜细胞异常增殖——即滑膜组织内细胞的增殖和凋亡间的平衡失调。

细胞因子诱导的杀伤细胞抗肿瘤的临床应用进展

肿瘤是机体在多种致瘤因素作用下,局部组织的细胞异常增殖,在基因水平上丧失正常调控,与正常组织存在明显异型性差异的新生物,目前尚缺乏特异性根治方法。细胞因子诱导的杀伤(cytokine-induced killer,CIK)细胞是一群由多种细胞因子(IFN-γ、IL-1、IL-2和anti-CD3)联合诱导的以CD3^+和CD56^+T细胞为主的异质细胞,

1例真性红细胞增多症患者行冠状动脉搭桥术的临床观察

真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）是以红系细胞异常增殖为主的骨髓增殖性疾病，常导致形态和功能相对正常的红细胞（RBC）、白细胞（WBC）、血小板（PLT）和其祖细胞在缺乏特异性刺激因素如促红细胞生成素等条件下的异常增生。由于PV患者血液黏滞度高，手术前后容易发生多器官栓塞而导致死亡，所以手术风险高，目前关于 PV患者行冠状动脉搭桥术的报道较少，现将1例PV行冠状动脉搭桥术的临床观察报道如下。

骨髓细胞免疫表型与形态学检测对急性白血病中患者诊断及监测价值分析

急性白血病是起源于造血干细胞的一种恶性血液性疾病,指骨髓造血异常,致使原始及幼稚细胞异常增殖,并浸润肝脏、脾脏及淋巴结等髓外正常组织,最终导致贫血、出血、感染及多器官脏器损伤,严重损害患者的健康,甚至危及生命[1]。最初,急性白血病仅分为三类,急性髓性白血病、急性淋系白血病和急性双表型白血病;随着科学技术的不断进步,急性白血病的分型越来越精确,急性淋系白血病被分为3型即L1到L3型,急性髓性白血病分为8型即M0-M7型[2,3]。

早产儿嗜血细胞综合征1例并文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome ，HPS），亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohis-tocytosis ，HLH），属于组织细胞增生症的第Ⅱ类，占巨噬细胞相关疾病的绝大部分，是一种由于机体组织器官中组织细胞异常增殖导致的一种罕见的致命性疾病［1］。小儿 HL H是一种病死率高但可以治愈的疾病，关键在于早期诊断。虽然 HL H在各个阶段均有发生，但是在新生儿（尤其是早产儿）起病、确诊的病例十分罕见，国内外相关报道也很少。现就本院收治的1例低出生体质量（出生体质量为2000 g）HLH患儿的临床特点及诊治经过进行回顾性分析，以为临床早期诊断及治疗早产儿HL H提供依据。

真性红细胞增多症合并溶血1例报告并文献复习

真性红细胞增多症是由于多能造血干细胞克隆异常,导致红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性肿瘤。临床表现为多血质、高血压、脾脏肿大、血栓形成及出血倾向。早期不易发现,以溶血为初发症状的较为罕见,现报告我院近期收治的1例真性红细胞增多症合并溶血患者的临床资料,并复习相关资料予以讨论。

郎格罕细胞组织细胞增生症的影像学及临床特征

郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhan cell histiocytosis,LCH）原称组织细胞增生症X,为郎格罕细胞组织细胞异常增殖所致,是一组原因不明的局部或全身组织内异常组织细胞增生性疾病,可造成局部或广泛性脏器或组织的损害。本病的发病无确切统计,小儿与成人均可患病,以婴幼儿最为多见,男性发病多于女性,比例为1.5-2∶1。

慢性淋巴细胞白血病新药:ofatumumab

慢性淋巴细胞白血病（CLL）的特征是B淋巴细胞异常增殖,患者淋巴结增大,骨髓造血功能衰竭,但大多数患者在疾病诊断时并无临床表现。该病主要影响老年患者，平均年龄为男性70岁，女性74岁，北美和欧洲最常见。CLL的病因很多，生存率几个月到几十年不等，大约1／3的患者无需治疗。另外1／3经过一个惰性期才会发生疾病进展。而剩下的1／3从发病初期即开始进展。

类慢性中性粒细胞白血病表现多发性骨髓瘤1例报道

多发性骨髓瘤(MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性肿瘤,多发于老年人,在许多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤,其常见症状主要以“CRAB症状”即骨质破坏、贫血、肾功能损害、血钙增高及继发淀粉样变性等骨髓瘤相关器官功能损伤表现。慢性中性粒细胞白血病(CNL)是一种罕见的骨髓增殖性疾病,以成熟中性粒细胞持续性增多、肝脾大为特点,骨髓涂片表现为粒系增生活跃,但无原始粒细胞及嗜碱性粒细胞增多,无Ph+染色体及BCR-ABL融合基因,有特异性CSF3R基因突变阳性。本文总结1例初诊为类CNL临床表现的MM患者的诊治经过,现报道如下。

食管淋巴管瘤并食管平滑肌瘤1例

淋巴管瘤是淋巴系统的先天性畸形，实质是淋巴管内皮细胞异常增殖，常为良性肿瘤，多见于儿童，成人罕见。该例发生在成人食管的淋巴管瘤。同时合并食管平滑肌瘤；超声检查：病灶处呈异常回声改变，起源于黏膜肌层；

外阴白色病变病因及发病机制的研究进展

外阴白色病变是妇科常见病 ,其病因及发病机制不清楚。近年来很多研究表明 :激素变化、酶的改变、自身免疫障碍。