皮肤细胞性纤维组织细胞瘤临床病理特征

目的 探讨皮肤细胞性纤维组织细胞瘤（cFH）的临床和病理特征.方法 对7例cFH的临床资料、病理组织形态和免疫组化进行研究,并文献复习.结果 7例原诊断的cFH,6例维持原诊断.6例cFH中男4例,女2例,年龄23～43岁;发生于上臂3例,大腿1例,肩部1例,足部1例,病程为5个月～1年;均有经典型皮肤纤维瘤的组织学特征,最大的特征是出现高度致密的梭形细胞或卵圆形细胞.结论 cFH临床复发率高,少数病例可发生区域淋巴结或肺转移;在临床病理诊断中容易与隆突性皮肤纤维肉瘤造成混淆.

皮肤纤维瘤、细胞性纤维组织细胞瘤和隆凸性皮肤纤维肉瘤中CD163的表达与CD68、CD34及XⅢa因子表达的比较

Background: Distinction between cellular fibrous histiocytomas (FHs) with a deep component and dermatofibrosarcoma protuberans (DFSPs) can pose diagnostic problems. While cases of DFSPs. CD68, CD34, and Factor XIIIa are helpful in distinguishing between these entities, none are diagnostically absolute. Recent work with CD163, a hemoglobin scavenger receptor, has demonstrated that this marker has high specificity for monocytes, macrophages, and histiocytes. Our goal is to evaluate the utility of CD163 in the diagnosis of dermatofibromas (DFs), cellular FHs, and DFSPs. Methods: Sixty cases including 19 DFs, 23 cellular FHs with a deep component, and 18 DFSPs were tested with antibodies against CD163, CD68, CD34, and Factor XIIIa. Results: CD163 was expressed in 17/19 (89% )- DFs, 23/23 (100% ) cellular FHs, and 3/18 (17% )DFSPs. CD68 was positive in 8/19 (42% ) DFs, 19/23 (83% ) cellular FHs, and 1/16 (6% ) DFSPs. CD34 was expressed in 1/19 (5% ) DFs, 5/23 (22% ) cellular FHs, and 100% of DFSPs. Factor XIIIa labeled 4/19 (21% ) DFs, 11/23 (48% ) cellular FHs, and 0/17 cases of DFSPs. Conclusions: CD163 expression is helpful in distinguishing between cellular FHs and DFSPs and will be useful in a panel of antibodies when these entities are in the differential diagnosis.

血管瘤样纤维组织细胞瘤14例临床病理学观察

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特征及分子学改变,分析其诊断、鉴别诊断及预后。方法收集14例AFH的临床、病理及随访资料,并文献复习。结果14例AFH患儿中,男童11例,女童3例;年龄11个月~12岁11个月,平均5.9岁。肿瘤位于四肢3例,躯干5例,头颈部5例,颅内1例。镜下肿瘤细胞核呈空泡状,合体样、漩涡状排列,可见纤维性假包膜及淋巴细胞鞘。9例可见假血管腔隙,2例可见钙化,2例核分裂活跃(活跃处11个/10 HPF)。3例镜下见硬化、黏液样间质。免疫表型:desmin(10/14)、EMA(12/14)、CD99(12/14)、SMA(9/12)、ALK(7/8)阳性,Ki67平均增殖指数16%。分子检测EWSR1基因断裂7例、EWSR1-ATF1融合2例、EWSR1-CREB1融合2例。14例患儿平均随访46个月,均无复发、转移。结论AFH是一种交界性或低度恶性肿瘤,儿童患者预后良好,很少复发或转移。诊断及鉴别诊断需要结合临床特点、组织形态、免疫组化及EWSR1、FUS基因检测综合分析。

小肠多发恶性纤维组织细胞瘤合并肠套叠一例

病人,男,61岁,因肛门停止排气排便3天,于2023年1月31日入院。既往史:否认高血压、糖尿病,心脏病等慢性病史,无手术外伤史,无肝炎、结核病史,否认药物及食物过敏史。查体:腹平软,无肠型,左上腹压痛,肝肾区无明显叩痛,肠鸣音尚正常,未闻及明显气过水声。腹部CT可见降结肠旁部分小肠套入小肠内,可见靶征,小肠套叠梗阻改变,小肠肿瘤待排除(图1)。PET-CT检查:部分小肠肠管见糖代谢异常增高结节、肿块,可见肠管套叠,大小约31.8 mm×23.5 mm,平均CT值约为35.4 HU,最大SUV值约为25.6,部分小肠多发糖代谢异常增高灶,考虑为多发恶性肿瘤性病变,肠套叠。

肾恶性纤维组织细胞瘤1例报告

恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH)临床病例多见于躯干、四肢以及腹膜后区。原发于肾的MFH实属罕见。2021年6月我科收治1例肾MFH患者,现根据其临床资料作出研究报告,探讨肾MFH的临床特征,以期提高临床对肾MFH的诊疗水平。

动脉瘤样纤维组织细胞瘤五例临床病理分析

动脉瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的良性皮肤肿瘤,复发率高,正确的诊断和治疗对于预防复发至关重要。本文对2020年8月至2023年12月我院5例动脉瘤样纤维组织细胞瘤患者的临床和病理资料进行回顾性分析,其中男3例,女2例,2例皮损位于上肢,3例位于下肢,皮损直径大小0.6~1.2 cm。组织病理学表现除具有经典皮肤纤维瘤的组织学特征外,尚有不规则出血性裂隙和囊腔样结构。肿瘤细胞主要为组织细胞,无明显细胞异型性或核分裂象。免疫组化显示CD68阳性,Vimentin阳性,CD34阴性。5例患者均接受局部切除术,术后病理切缘阴性,无复发。

动脉瘤样皮肤纤维组织细胞瘤1例并文献复习

目的报道1例动脉瘤样皮肤纤维组织细胞瘤(ADF),并进行文献复习,以提高临床医师对该病的认识。方法归纳上海中医药大学附属市中医医院2021年9月28日收治的1例ADF患者的病历资料,对术中标本进行HE和免疫组化染色,记录并观察HE、免疫组化染色结果、治疗与随访情况。结果巨检显示灰黄组织3块,总直径0.8 cm。镜检显示真皮内结节状、不规则成片或成巢的梭形至卵圆形组织样细胞,内含有含铁血黄素颗粒和多灶性出血性囊腔、无内皮细胞内衬,为假血管性腔隙。免疫组织化学结果:CD34(-)、S-100(-)、Desmin(-)、SMA(-)、β-Catenin(-)、HMB-45(-);Vimentin(+)定位于细胞质和细胞核;CD68(+)定位于细胞膜和细胞质,呈棕黄色;Ki-67(5%+)定位于细胞核,呈棕黄色。患者术后随访1年未复发。结论ADF有一定的复发风险和交界恶性潜能,临床症状缺乏特异性,及时正确的诊断能使患者获益,治疗以尽早手术完整切除为主,后期建议定期随访。

眼睑原发非典型纤维组织细胞瘤1例

患者,男,14岁,发现右眼下睑肿物4月余,并缓慢增大,无触痛。眼科检查发现右眼下睑睑缘处豌豆大小圆形肿物,质地中等,无触痛,表面无破溃(图1)。临床初步诊断:右眼眼睑肿物。局麻下完整切除肿物及表面皮肤,切除肿物送检。病理检查 巨检:灰白色肿物一个,0.7 cm×0.6 cm×0.3 cm, 切面灰白色,质地中等。镜检:低倍镜下显示一个真皮层内境界清楚的结节,结节内见丰富的梭形细胞及上皮样细胞呈交错、席纹状排列(图2)。

儿童动脉瘤样纤维组织细胞瘤1例并文献复习

动脉瘤样纤维组织细胞瘤(aneurysmal fibrous histiocytoma,AFH)作为皮肤纤维组织细胞瘤的一种亚型,以中青年多见,发生于儿童的病例较为罕见。现对本院收治的1例1岁儿童AFH病例进行分析,并复习相关文献,以提高病理医师及临床医师对这一病变的认识。

肺原发实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤合并肺腺癌1例并文献复习

肺原发血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)是一种少见的软组织肿瘤,同时合并肺腺癌的病例更为罕见。2023年4月十堰市太和医院诊断1例肺原发实体型AFH同时合并肺腺癌的病例。该患者为48岁男性,因复查胸部CT显示右肺多发结节状高密度影入院,临床考虑“肺恶性肿瘤”,行右肺部分切除。肉眼观右肺上叶见一实性结节,结节切面灰白实性质中,与周围界清;右肺下叶见一肿块,肿块切面灰白灰黑、实性、质中,边界欠清。镜下右肺上叶肿瘤细胞界线清楚,可见纤维性假包膜,间质见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润,并形成淋巴套样结构;右肺下叶肿瘤细胞呈浸润性生长,排列呈实性、腺管样和片状,以腺泡型和实性型为主,局灶区见不规则形腺体和复杂筛状结构。右肺上叶肿瘤细胞波形蛋白(Vimentin)、CD99、CD68和CD163阳性表达,平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)、CD31和S100部分表达,细胞角蛋白(cytokeratin,CK)-Pan(CK-P)、间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)、CD34、CD21、CD23、CD35和结蛋白(Desmin)阴性表达,分子检测出尤文肉瘤断裂区域1基因(EWS RNA binding protein 1,EWSR1)-环腺苷酸反应元件结合蛋白1(cAMP responsive element binding protein 1,CREB1)融合基因;右肺下叶肿瘤细胞CK7、甲状腺转录因子-1(thyroid transcription factor-1,TTF-1)和napsin A阳性表达,CK5/6、P40和P63阴性表达,增殖指数Ki-67为70%。肺原发实体型AFH合并肺腺癌的确诊需结合临床资料并依赖于免疫组织化学和分子检测结果。

伴有破骨样巨细胞的骨化性真皮纤维瘤1例并文献复习

伴有破骨样巨细胞的骨化性真皮纤维瘤是一种非常罕见的纤维组织细胞瘤的特殊亚型,容易误诊。本文报道1例伴有破骨样巨细胞的骨化性真皮纤维瘤,并结合文献分析发现,典型的组织学形态特征及免疫组化染色检测有助于诊断及鉴别诊断,采用外科手术完整切除肿瘤或对于瘤体较大者的病例进行局部扩大切除,可实现完全自愈。

基于SEER数据库的腹膜后恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特点及预后分析

目的:比较腹膜后恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的临床特点,分析影响其预后的独立危险因素。方法:提取美国癌症监测、流行病学和结果(SEER)数据库2000—2018年经病理学确诊并且有完整的随访记录资料的腹膜后恶性肿瘤患者,根据国际疾病分类肿瘤学专辑第三版(ICD-O-3)分类标准,分为MFH和其他类型恶性肿瘤两类,对其临床病理资料进行回顾性分析。采用Kaplan-Meier曲线进行生存分析,并构建Cox回归模型分析探索影响腹膜后MFH患者远期预后的独立影响因素。结果:共纳入4653例腹膜后恶性肿瘤患者,中位随访时间37个月(IQR:13~91个月),其中MFH 118例,中位生存时间20个月。其1年、3年、5年生存率分别为62.83%、34.47%、28.12%;其他类型恶性肿瘤患者4535例,中位生存时间70个月。其1年、3年、5年生存率分别为:80.46%、62.18%、52.88%。Log-rank检验显示,两者间差异有统计学意义(χ^(2)=57.77,P<0.001)。Cox单因素分析显示,在MFH患者组中,仅手术治疗(P<0.001)是影响患者预后的因素;而年龄、性别、种族、放疗、化疗、肿瘤分化程度均不是影响MFH患者预后的因素(均P>0.05)。Cox多因素分析通过调整了年龄、性别、分化程度、化疗对患者的预后影响后,显示手术治疗是患者预后的独立危险因素(P<0.001)。在其他类型恶性肿瘤组中,Cox单因素分析显示,年龄、性别、手术、化疗、肿瘤分化程度与患者预后相关(均P<0.05)。Cox多因素分析显示,年龄、性别、化疗、手术、肿瘤分化程度是影响预后的独立因素(均P<0.05)。结论:MFH是腹膜后恶性肿瘤中发病较少、预后较差的病理学类型,手术治疗是改善患者预后的唯一手段。而其他病理学类型肿瘤中,年龄、性别、化疗、手术、肿瘤分化程度,均是影响患者预后的因素,因此应根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。

伴炎症性恶性纤维组织细胞瘤样形态学特征的去分化脂肪肉瘤7例临床病理特征

目的探讨伴炎症性恶性纤维组织细胞瘤(inflammatory malignant fibrous histiocytoma,IMFH)样形态学特征的去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma,DDLPS)的临床病理学及分子遗传学特征。方法回顾性分析7例伴IMFH样形态学特征的DDLPS的临床病理学及免疫表型特征,行HE及免疫组化染色,采用FISH法检测MDM2基因扩增情况,并复习相关文献。结果患者男性4例,女性3例,年龄41~78岁(中位年龄65岁);5例肿瘤位于腹膜后、1例位于腹股沟、1例位于阴囊/睾丸旁;低倍镜下肿瘤特征性地表现为异型肿瘤细胞散在分布于大量的炎症细胞背景之中,炎症细胞以中性粒细胞为主。FISH检测示7例肿瘤细胞均伴MDM2基因的簇状扩增。结论伴IMFH样形态学特征的DDLPS需与多种炎性病变、淋巴瘤或富含炎症细胞背景的软组织肿瘤相鉴别。免疫组化结合MDM2基因FISH检测有助于诊断与鉴别诊断。

原发性骨髓纤维化合并ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例及文献复习

原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis, PMF)其特征是造血干/祖细胞来源的克隆性骨髓增殖,是一种弥漫性骨髓纤维组织增生性疾病。临床症状多样化,常包括体质性症状(发热、乏力、骨痛及盗汗等)、贫血及脾大、髓外造血等。好发于中老年人,发病率约为0.3~0.6/10万[1]。

经气管镜介入治疗富血供气管炎性肌纤维母细胞瘤1例

炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种罕见的间叶源性肿瘤。全身多部位均可发生,好发于肺部、肠系膜、膀胱、肾脏、肝脏等部位。本病主要发生在儿童和青年人(<30岁),中位年龄9岁。发生在气管者非常罕见。临床表现和影像学表现多变且无特异性,组织学及免疫组化才能确诊。本文通过对我科收治的一例经气管镜介入治疗富血供气管炎性肌纤维母细胞肿瘤的诊治过程以及相关文献复习,旨在提高对气管IMT的认识及为气管镜下介入治疗该病提供思路。

前列腺腺泡细胞癌合并孤立性纤维性肿瘤1例

孤立性纤维瘤(solitaryfibroustumor,SFT)是一种罕见的成纤维细胞性间叶源性肿瘤,最早由WAGNER于1870对该肿瘤进行了描述,随后KLEMPERER和RABIN于1931年首先概括了其特征^([1])。SFT具有中间性的生物学行为,但大多数SFT是良性的,少数表现为复发和远处转移^([2])。

子宫炎性肌纤维母细胞瘤1例

1病例资料患者,女性,49岁。主诉:发现子宫占位性病变2月。查经阴道子宫附件彩超:子宫前壁可见61 mm×45 mm低回声团,边界清楚,内部回声不均;宫颈后唇可见大小38 mm×29 mm低回声,边界清,内回声均匀。CDFI:未见异常血流信号显示。考虑肌瘤可能。妇科检查:子宫前位,增大如孕2+月,形态失常,宫颈后方可触及一直径约4 cm肿物,质硬,边界清。入院后复查经阴道子宫附件彩超:子宫前壁可见47 mm×58 mm×41 mm低回声团,边界清楚,内部回声不均;宫颈后唇可见大小38 mm×27 mm等回声,边界清,内回声均匀。

子宫炎性肌纤维母细胞瘤诊断及治疗进展

子宫炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Uterus,UIMT)为子宫间质中度恶性肿瘤,其病因尚未明确,临床上相对罕见。UIMT的临床表现并不特异,诊断主要依靠病理与免疫组化检查。UIMT主要的治疗手段包括手术切除或药物治疗,而靶向治疗为未来的重点研究方向。本文旨在综述该病的临床特点、诊断与鉴别诊断、治疗与预后,以提高临床对UIMT的认识。

外阴富于细胞性血管纤维瘤1例并文献复习

富于细胞性血管纤维瘤(Cellular angiofibroma,CA)是一种罕见的良性软组织肿瘤[1]。男女发病率相似,女性好发于外阴阴道区域,而男性主要发生在腹股沟—阴囊区域,少数病例可发生于骨盆外,如腹膜后、胸壁或乳房等[2-3]。目前国内外对于该病的研究较少,大多为单个病案报告或综述。现结合本院2022年收治的1例外阴富于细胞性血管纤维瘤病例,并结合文献复习其临床病理学特征、免疫组化特征、发病机制及鉴别诊断。

阴道富于细胞性血管纤维瘤超声表现1例并文献复习

目的:通过分析阴道富于细胞性血管纤维瘤的超声表现,结合既往文献,总结该疾病的临床特点、超声表现、病理特征、鉴别诊断、结局及预后,从而提高对该疾病的认识。方法:分析暨南大学附属广东省第二人民医院2023年收治的1例阴道富于细胞性血管纤维瘤的诊断及干预,并对既往文献进行回顾总结。结果:患者女,42岁,以发现阴道肿物1年就诊,超声提示阴道后壁实性肿物,后续手术切除,病理提示富于细胞性血管纤维瘤。结论:富于细胞性血管纤维瘤是一种罕见的良性肿物,发生于阴道内更罕见,超声通常表现为实性、带蒂、体积较小边界清晰的肿物,治疗上以手术完整切除为主,复发风险低,预后好。