外阴富于细胞性血管纤维瘤1例并文献复习

富于细胞性血管纤维瘤(Cellular angiofibroma,CA)是一种罕见的良性软组织肿瘤[1]。男女发病率相似,女性好发于外阴阴道区域,而男性主要发生在腹股沟—阴囊区域,少数病例可发生于骨盆外,如腹膜后、胸壁或乳房等[2-3]。目前国内外对于该病的研究较少,大多为单个病案报告或综述。现结合本院2022年收治的1例外阴富于细胞性血管纤维瘤病例,并结合文献复习其临床病理学特征、免疫组化特征、发病机制及鉴别诊断。

阴道富于细胞性血管纤维瘤超声表现1例并文献复习

目的:通过分析阴道富于细胞性血管纤维瘤的超声表现,结合既往文献,总结该疾病的临床特点、超声表现、病理特征、鉴别诊断、结局及预后,从而提高对该疾病的认识。方法:分析暨南大学附属广东省第二人民医院2023年收治的1例阴道富于细胞性血管纤维瘤的诊断及干预,并对既往文献进行回顾总结。结果:患者女,42岁,以发现阴道肿物1年就诊,超声提示阴道后壁实性肿物,后续手术切除,病理提示富于细胞性血管纤维瘤。结论:富于细胞性血管纤维瘤是一种罕见的良性肿物,发生于阴道内更罕见,超声通常表现为实性、带蒂、体积较小边界清晰的肿物,治疗上以手术完整切除为主,复发风险低,预后好。

脊柱椎管内孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤影像学特点分析

目的探讨脊柱椎管内孤立性纤维瘤(SFT)/血管外皮细胞瘤(HPC)影像学特征及病理资料特点,以提高此类疾病的诊断水平。方法回顾性分析2012年4月—2021年1月我院7例经病理证实的椎管内SFT/HPC的CT、MRI及病理资料。结果本研究中包含WHOⅡ级3例(42.8%),WHOⅠ级3例(42.8%),WHOⅢ级病例1例(14.3%)。WHOⅠ级的Ki-67表达水平低于WHOⅡ、Ⅲ级。其中6例为单发病灶,1例为多发病灶;CT平扫均呈等密度;MRI平扫T1WI呈等信号,T2WI多表现为均匀稍低信号,增强后多明显均匀强化,可合并出血、囊变;WHOⅢ级病灶出现邻近骨质破坏。结论发生于脊柱椎管内的SFT/HPC具有特征性的影像学表现,与椎管内其他常见的肿瘤性病变有一定鉴别意义。

血管瘤样纤维组织细胞瘤14例临床病理学观察

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特征及分子学改变,分析其诊断、鉴别诊断及预后。方法收集14例AFH的临床、病理及随访资料,并文献复习。结果14例AFH患儿中,男童11例,女童3例;年龄11个月~12岁11个月,平均5.9岁。肿瘤位于四肢3例,躯干5例,头颈部5例,颅内1例。镜下肿瘤细胞核呈空泡状,合体样、漩涡状排列,可见纤维性假包膜及淋巴细胞鞘。9例可见假血管腔隙,2例可见钙化,2例核分裂活跃(活跃处11个/10 HPF)。3例镜下见硬化、黏液样间质。免疫表型:desmin(10/14)、EMA(12/14)、CD99(12/14)、SMA(9/12)、ALK(7/8)阳性,Ki67平均增殖指数16%。分子检测EWSR1基因断裂7例、EWSR1-ATF1融合2例、EWSR1-CREB1融合2例。14例患儿平均随访46个月,均无复发、转移。结论AFH是一种交界性或低度恶性肿瘤,儿童患者预后良好,很少复发或转移。诊断及鉴别诊断需要结合临床特点、组织形态、免疫组化及EWSR1、FUS基因检测综合分析。

原发性骨髓纤维化合并ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例及文献复习

原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis, PMF)其特征是造血干/祖细胞来源的克隆性骨髓增殖,是一种弥漫性骨髓纤维组织增生性疾病。临床症状多样化,常包括体质性症状(发热、乏力、骨痛及盗汗等)、贫血及脾大、髓外造血等。好发于中老年人,发病率约为0.3~0.6/10万[1]。

经气管镜介入治疗富血供气管炎性肌纤维母细胞瘤1例

炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种罕见的间叶源性肿瘤。全身多部位均可发生,好发于肺部、肠系膜、膀胱、肾脏、肝脏等部位。本病主要发生在儿童和青年人(<30岁),中位年龄9岁。发生在气管者非常罕见。临床表现和影像学表现多变且无特异性,组织学及免疫组化才能确诊。本文通过对我科收治的一例经气管镜介入治疗富血供气管炎性肌纤维母细胞肿瘤的诊治过程以及相关文献复习,旨在提高对气管IMT的认识及为气管镜下介入治疗该病提供思路。

血清成纤维细胞生长因子23、S100A12对老年糖尿病患者动脉粥样硬化性心血管病的预测价值

目的探讨血清成纤维细胞生长因子23(FGF23)、S100A12对老年糖尿病患者动脉粥样硬化性心血管病(ASCVD)的预测价值。方法选取133例老年糖尿病患者为研究对象,根据是否合并ASCVD,将其分为糖尿病组(n=59)和ASCVD组(n=74)。选取同期行体检的健康者为对照组(n=56)。检测并比较血清FGF23、S100A12表达水平。采用多因素Logistic回归分析法分析老年糖尿病患者发生ASCVD的影响因素。评估血清FGF23、S100A12水平对ASCVD发生的预测价值。结果ASCVD组高血压比例、空腹血糖、糖尿病病程高于或长于糖尿病组,差异有统计学意义(P<0.05)。ASCVD组血清FGF23、S100A12表达水平高于糖尿病组、对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。高血压、血清FGF23、S100A12表达水平是影响老年糖尿病患者发生ASCVD的独立影响因素(P<0.05)。血清FGF23、S100A12单独预测老年糖尿病患者发生ASCVD的曲线下面积(AUC)分别为0.755、0.874,二者联合预测的AUC为0.934,灵敏度和特异度分别为82.43%、89.83%。血清FGF23、S100A12联合预测优于其单独预测(P<0.05)。结论老年糖尿病患者的血清FGF23、S100A12水平均升高。血清FGF23、S100A12联合预测老年糖尿病患者发生ASCVD的价值相较单独预测更高。

宫颈血管肌纤维母细胞瘤1例

女,55岁,因“绝经后阴道出血4天”入院。超声检查显示:宫颈局部增厚,宫颈部高回声团块(3.6cm×3.8cm×4.8cm),边界清晰,形态规则。实验室检查:鳞状细胞癌相关抗原(SCC)测定值为5.32(参考值0.5-2.7),糖基类抗原125测定值为33.25(参考值0-30.2)。专科查体:阴道内可见鸡蛋大小肿物,质软,蒂部触及不清,触血(+)。MRI检查(图1):阴道内可见一团块状混杂信号,形态规则,信号不均,T2WI呈高低混杂信号,T1WI呈等信号内见点片状高信号,DWI呈稍高信号内见点片状低信号影,增强扫描实性成分明显强化,动态曲线流入型,可见肿块包膜,延时强化,病变与宫颈及阴道分界不清,大小约(5.9cm×3.3cm×5.2cm)。MRI拟诊为来源于宫颈恶性肿瘤可能性大,肉瘤。

前列腺腺泡细胞癌合并孤立性纤维性肿瘤1例

孤立性纤维瘤(solitaryfibroustumor,SFT)是一种罕见的成纤维细胞性间叶源性肿瘤,最早由WAGNER于1870对该肿瘤进行了描述,随后KLEMPERER和RABIN于1931年首先概括了其特征^([1])。SFT具有中间性的生物学行为,但大多数SFT是良性的,少数表现为复发和远处转移^([2])。

子宫炎性肌纤维母细胞瘤1例

1病例资料患者,女性,49岁。主诉:发现子宫占位性病变2月。查经阴道子宫附件彩超:子宫前壁可见61 mm×45 mm低回声团,边界清楚,内部回声不均;宫颈后唇可见大小38 mm×29 mm低回声,边界清,内回声均匀。CDFI:未见异常血流信号显示。考虑肌瘤可能。妇科检查:子宫前位,增大如孕2+月,形态失常,宫颈后方可触及一直径约4 cm肿物,质硬,边界清。入院后复查经阴道子宫附件彩超:子宫前壁可见47 mm×58 mm×41 mm低回声团,边界清楚,内部回声不均;宫颈后唇可见大小38 mm×27 mm等回声,边界清,内回声均匀。

外阴血管肌纤维母细胞瘤影像表现1例

1临床资料1例26岁女性患者,因“右侧外阴区胀痛不适5月余”就诊。患者1个月前因外阴不适就诊于当地医院,初诊为“前庭大腺囊肿”,行囊肿剥除术,术中探查肿物后建议转入上级医院,遂于2021年10月14日转入兰州大学第一医院。患者已婚,孕1产1,平素月经规律,末次月经2021年9月23日。肿瘤标志物无异常。专科检查:全身浅表淋巴结无肿大,外阴局部可见硬结,右侧外阴区可触及一约4 cm×4 cm的肿块,活动度尚可,质韧,皮温正常。入院诊断:会阴部肿物。

增强CT改良参数在鉴别肾脏非透明细胞癌与乏脂性血管平滑肌脂肪瘤中的价值研究

目的:分析CT平扫及三期增强的改良参数在术前鉴别常见肾脏非透明细胞癌与乏脂性血管平滑肌脂肪瘤的诊断效能。方法:回顾性分析2016年1月—2022年12月在广西医科大学第一附属医院经术后病理证实的60例肾非透明细胞癌及36例乏脂性血管平滑肌脂肪瘤患者的术前增强CT检查图像,比较肾非透明细胞癌组与乏脂性血管平滑肌脂肪瘤组的一般临床资料与影像形态学特征。结果:常见肾非透明细胞癌与乏脂性血管平滑肌脂肪瘤在年龄方面差异无统计学意义(P>0.05),但在性别、肿瘤最大径、分叶征、瘤内钙化方面差异有统计学意义(P<0.05)。结论:在肾脏非透明细胞癌与肾乏脂性血管平滑肌脂肪瘤鉴别中,增强CT改良参数更有价值,其中皮髓质期矫正CT值的诊断效能最高。

子宫炎性肌纤维母细胞瘤诊断及治疗进展

子宫炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Uterus,UIMT)为子宫间质中度恶性肿瘤,其病因尚未明确,临床上相对罕见。UIMT的临床表现并不特异,诊断主要依靠病理与免疫组化检查。UIMT主要的治疗手段包括手术切除或药物治疗,而靶向治疗为未来的重点研究方向。本文旨在综述该病的临床特点、诊断与鉴别诊断、治疗与预后,以提高临床对UIMT的认识。

肝脏孤立性纤维性肿瘤伴血管瘤影像学表现1例

患者,男,40岁,查体发现乙肝病毒标志物阳性2年余。于入院前半月查体时发现肝功能轻度异常,外院腹部彩超提示“肝实质回声增粗,肝内多发结节”;腹部增强CT提示“肝右叶包膜下可疑结节,肝硬化”,来我院进一步诊治。患者无发热、黄染、黑便、腹腔积液。

卵巢微囊性间质瘤合并对侧纤维卵泡膜细胞瘤1例

患者女性,59岁,绝经,因发现盆腔包块10天入院。B超示:子宫右后方实性占位,考虑阔韧带肌瘤可能性大,子宫内膜不均,左侧卵巢囊性包块,内可见透声稍差无回声区,大小为8.8 cm×8.0 cm×7.2 cm,部分为蜂窝状稍高回声,考虑囊腺瘤可能。肿瘤标志物和其他血清学指标均未见异常,入院后腹腔镜下行全子宫与双侧附件切除,术中见子宫中位,正常大小,左侧卵巢增大,最大径约9 cm,表面光滑,见多房囊液,右侧卵巢增大,最大径约6 cm,质硬,表面光滑。

西达苯胺联合阿扎胞苷治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤疗效观察

目的观察西达苯胺联合阿扎胞苷治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的疗效。方法回顾性分析应用西达苯胺联合阿扎胞苷治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的治疗过程。结果1例确诊为AITL的老年患者,经西达苯胺联合阿扎胞苷治疗4个疗程后达到完全缓解,且不良反应小,耐受性良好,目前持续治疗14个疗程仍处于完全缓解状态。结论西达苯胺联合阿扎胞苷治疗AITL疗效好,对于不能耐受CHOP样方案治疗的高龄AITL患者可尝试应用西达苯胺联合阿扎胞苷治疗。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤侵犯骨髓相关病理特征分析

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)侵犯骨髓的病理特征。方法回顾性分析32例AITL侵犯骨髓的临床病理特征,采用免疫组化EnVision法和流式细胞术检测AITL相关免疫标记,通过T系基因重排分析T细胞克隆性。结果肿瘤细胞浸润模式主要以结节状(20/32,62.5%)、间质性或小簇状(10/32,31.3%)为主,结节成分较杂,可呈“肉芽肿样改变”;肿瘤细胞主要为小至中等大小淋巴细胞,异型不明显,少数病例可出现明显浆细胞增生。19例行免疫组化染色,CD4阳性T细胞较少,平均为8.4%;滤泡辅助T细胞(T follicular helper cells,TFH)相关免疫组化标记阳性率分别为:CD10(7/14,50.0%)、BCL6(6/19,31.6%)、PD-1(13/19,68.4%)、CXCL13(13/19,68.4%),大部分病例肿瘤细胞PD-1和CXCL13同时阳性,且阳性细胞数量较少(均<1%)。24例行流式细胞术检测,其中22例均一致性表达胞质CD3(cCD3)、CD5、CD4、CD2,均不同程度表达CD10,部分病例胞膜CD3(sCD3)表达缺失(12/22,54.5%),部分病例CD7表达缺失(8/22,36.4%);2例未发现异常T细胞。基因重排:7例行T系基因重排检测,其中3例TCR重排阳性。结论AITL侵犯骨髓的肿瘤细胞比例较低且异型性小,容易漏诊及误诊,当骨髓中出现细胞成分较杂的淋巴细胞灶,提示AITL侵犯骨髓。流式细胞术发现表型异常T细胞(CD4和CD10双阳性),强烈提示AITL侵犯骨髓。AITL侵犯骨髓的诊断应综合考虑骨髓活检、流式细胞术及基因重排等检查结果。

新预后积分系统对血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的预后评估意义

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床特征和预后影响因素,比较几种预后分层模型对其预后的评估价值。方法回顾性分析79例AITL患者的临床资料,采用国际预后指数(IPI)、外周T细胞淋巴瘤预后指数(PIT)、AITL预后指数(PIAI)评分及新建立的预后积分系统对患者进行危险分层。采用Kaplan-Meier法及Cox回归模型进行生存及预后分析,受试者工作特征(ROC)曲线比较不同预后积分系统的预测价值。结果AITL患者的中位发病年龄为66(29~83)岁。可评估疗效的73例患者中,获得完全缓解27例(37.0%),部分缓解20例(27.4%),总体缓解率为64.4%。中位总生存期(OS)为17(1.0~107.0)个月,3年和5年生存率分别39.76%和26.51%,3年和5年无进展生存率分别为23.58%和17.33%。基于多因素分析不良预后因素为年龄>65岁、ECOG评分>1分、C-反应蛋白(CRP)>20 mg/L和预后营养指数(PNI)<44.35,建立一种新的预后积分系统,其在甄别低危及中低危、中高危及高危患者方面优于IPI、PIT、PIAI评分。在预测AITL患者OS和无进展生存期(PFS)的ROC曲线中,新预后积分系统的AUC分别为0.8259(95%CI 0.7157~0.9361)和0.8592(95%CI 0.7513~0.9670)。结论AITL好发于高龄老年人,初诊时多为Ⅲ-Ⅳ期,疾病进展快,疗效及预后较差。与IPI、PIT及PIAI评分相比,基于年龄>65岁、ECOG评分>1分、CRP>20 mg/L和PNI<44.35所建立的新预后积分系统预后评估价值更高,更有助于识别高危患者。

弥漫大B淋巴瘤血管内皮生长因子、碱性成纤维细胞生长因子、白介素-6水平与预后的关系

目的探讨弥漫大B淋巴瘤血管内皮生长因子(VEGF)、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)、白介素-6(IL-6)水平与预后的关系。方法选取2020年2月至2022年2月佛山市第一人民医院收治的100例弥漫大B淋巴瘤患者作为观察组,按照临床分期的不同分为Ⅰ~Ⅱ期(20例)和Ⅲ~Ⅳ期(80例),按照分子亚型的不同分为N-GCB(60例)、GCB型(40例)。选取同期的100例健康体检者作为对照组。经过治疗后,根据患者治疗效果分为治疗有效组、治疗无效组,对患者VEGF、bFGF、IL-6水平进行测定,分析弥漫大B淋巴瘤患者的VEGF、bFGF、IL-6水平与预后的关联性。结果观察组的IL-6、VEGF、bFGF水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗前后,观察组Ⅰ~Ⅱ期患者的IL-6、VEGF、bFGF水平均低于Ⅲ~Ⅳ期,GCB患者的IL-6、VEGF、bFGF水平低于N-GCB患者,治疗有效组患者(n=80)的IL-6、VEGF、bFGF水平低于治疗无效组(n=20),差异有统计学意义(P<0.05);弥漫大B淋巴瘤患者的VEGF、bFGF、IL-6水平与预后均呈负相关(r=-0.625、-0.741、-0.779,P<0.05)。结论弥漫大B淋巴瘤VEGF、bFGF、IL-6水平能够反映患者病情,能够判断患者病理分期以及预后情况,具有一定的指导价值。

罕见外阴血管肌纤维母细胞瘤1例

本研究报道1例罕见外阴血管肌纤维母细胞瘤(AMF)病例。患者为中年女性,因外阴部出现无痛性肿块而就诊。经临床检查、影像学检查及组织病理学检查,最终确诊为外阴AMF。文中详细描述了肿物的形态特征、影像学表现、病理学特征以及治疗与预后情况,旨在为临床医生对该罕见疾病的深入认识和诊疗提供参考。