以“肾占位”起病的类鼻疽脓毒症合并噬血细胞综合征1例

类鼻疽病是由类鼻疽伯克霍尔德菌感染所致的传染性疾病,其临床表现多样,常反复发作及合并脓毒症,且易误诊误治,故病死率较高。本文分析1例类鼻疽脓毒症合并噬血细胞综合征的病例,并结合国内外文献对该病的临床特点、诊治思路等进一步总结,以期降低该病的误诊误治,提升患者存活率。

肝肾移植术后并发过客淋巴细胞综合征的病例报告及诊疗分析

目的对本院3例ABO血型次侧不合肝肾移植后并发的过客淋巴细胞综合征(PLS)病例的临床特征、血清学特征、输血方案及治疗进行总结,为临床全面了解和认识该疾病,特别是早期识别及治疗提供指导。方法通过采集患者基本信息和移植后出现同型血交叉配血不合的时间,观察患者皮肤黄染情况,检测血红蛋白(Hb)及其他溶血指标、输血前后血型血清学等进行诊断分析;通过采集经免疫和输血治疗后的临床转归信息对PLS诊断及治疗效果进行分析。结果3例患者ABO血型次侧不合肝肾移植术后出现Hb下降及溶血表现、同型血交叉配血不相合,经血清学试验证实存在IgG抗-A、抗-B;经免疫抑制、血浆置换等对症治疗及改变输血策略后,输血有效,溶血好转,抗体逐渐消失。结论ABO血型次侧不合肝肾移植病例,需定期做ABO血型抗体和不规则抗体筛查及直接抗人球蛋白试验,以便能早期发现PLS;同型交叉配血不相合时应及时进行PLS相关的系列实验室检测,以便及时诊断及调整包括输血策略在内的治疗方案。

以急性肝损伤为主要表现的噬血细胞综合征1例

目的:报告1例以急性肝损伤为主要表现的噬血细胞综合征患者的诊治过程,以引起临床重视。方法:患者女,24岁,入院2周前间断发热、恶心、干呕,实验室检查示肝功能受损,排除肝炎及自身免疫性肝病,骨髓细胞学检查明确为噬血细胞综合征。结果:经化疗后,患者肝功能等指标改善,无不适主诉后返家,继续口服药物治疗,定期复查。结论:成年人噬血细胞综合征并不常见,出现严重的肝功能损伤更为少见,临床医生要提高对该疾病的认识。

弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征的临床特征与预后分析

目的:比较弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征(HPS)与不合并HPS患者的临床特征和预后差异。方法:回顾性分析2012年1月至2021年12月就诊甘肃省人民医院的45例弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,按初诊时是否伴HPS分为合并HPS组(15例)和不合并HPS组(30例),比较两组患者临床特征及预后差异,并应用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果:合并HSP组的患者多以发热、血细胞减少、脾大为突出表现;所有患者铁蛋白、可溶性CD25水平升高;66.67%的患者纤维蛋白原水平降低,53.33%的患者甘油三酯水平升高,80.00%的患者出现骨髓噬血现象。与不合并HSP组相比,合并HSP组的进展期(Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期)患者和乳酸脱氢酶≥240 U/L患者所占比例较高(均P<0.05)。合并HSP组中位生存时间为8.0个月,而不合并HSP组的中位生存时间为45.5个月,比较差异有统计学意义(P<0.001)。结论:弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并HPS的患者与不合并HPS的患者相比,Ann Arbor分期晚、乳酸脱氢酶水平高,总体生存时间较短。

^(18)F-FDG PET/CT在噬血细胞综合征诊断及预后判断中的应用

目的探讨^(18)F-氟代脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层成像(^(18)F-FDG PET/CT)在噬血细胞综合征(HLH)诊断和预后判断中的应用价值。方法回顾性选取2016年6月至2019年1月在首都医科大学附属北京友谊医院核医学科行^(18)F-FDG PET/CT检查的住院HLH患者。分析HLH患者化疗前的临床特点、实验室指标以及^(18)F-FDG PET/CT图像特点;用Kaplan-Meier法进行生存分析;检测^(18)F-FDG PET/CT诊断淋巴瘤相关性HLH的灵敏性、特异性、阳性预测值及阴性预测值;对^(18)F-FDG PET/CT代谢参数与实验室指标间的关系进行Spearman相关性分析;用受试者操作特征(ROC)曲线确定^(18)F-FDG PET/CT代谢参数预测HLH患者预后的最佳截断值;用对数秩检验以及Cox比例风险回归模型检测各指标与HLH患者预后间的关系。结果^(18)F-FDG PET/CT诊断淋巴瘤相关性HLH的敏感性为92.9%,特异性为80.8%,阳性预测值为72.2%,阴性预测值为95.5%。脾脏的标准化摄取值(SUV)与患者血清铁蛋白水平存在中度正相关(r=0.418,P=0.007)。骨髓SUV及其与纵隔的比值高提示患者生存时间较短,最佳截断值分别为4.98、3.60。多因素分析中,骨髓SUV是提示与HLH患者预后不良相关的唯一独立危险因素。结论^(18)F-FDG PET/CT在诊断淋巴瘤相关HLH上有良好的应用,可以帮助临床尽早明确HLH患者病因,从而及时、准确地进行治疗。脾脏SUV与HLH患者血清铁蛋白水平存在相关性,提示该值或许能够在一定程度上反映HLH患者的全身疾病状况。骨髓SUV值升高与预后不良相关。

噬血细胞综合征所致肝功能异常1例并文献复习

噬血细胞综合征是一个罕见的、危及生命的疾病,其主要特征为免疫系统过度刺激所致的系统性炎症、细胞因子风暴及多器官衰竭。根据促发因素的不同,噬血细胞综合征被分为原发性和继发性两类。噬血细胞综合征的治疗包括病因治疗及诱导缓解治疗,但治疗效果差。本文报道了1例继发性噬血细胞综合征导致的肝功能异常的诊治过程,并复习噬血细胞综合征所致的临床表现、诊断、治疗及预后以及噬血细胞综合征所致的肝功能异常的特点。

PD-1单抗联合芦可替尼治疗复发/难治成人EB病毒相关噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种以发热、肝脾大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常、凝血障碍、骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征[1]的高炎症综合征。病毒感染是成人HLH最常见的诱因,以EB病毒相关(EBV)HLH最为常见,占43%.

信迪利单抗相关嗜血细胞综合征1例

1例64岁女性患者,因经典霍奇金淋巴瘤接受信迪利单抗免疫治疗,7个周期后患者出现发热、乏力、纳差等症状,入院后辅助检查示:血红蛋白、血小板、白细胞、纤维蛋白原下降,肝酶升高,血清铁蛋白显著上升(3 727.56μg·L^(-1)),脾脏肿大,考虑为信迪利单抗相关嗜血细胞综合征。给予甲泼尼龙琥珀酸钠60 mg·d^(-1)静脉滴注2 d,40 mg·d^(-1)静脉滴注4 d,30 mg·d^(-1)静脉滴注1 d,患者症状明显好转,且体温、血象、氨基转移酶等指标逐渐恢复正常,出院后序贯为泼尼松30 mg·d^(-1)口服治疗,每周减量10 mg,直至停药。患者出院后未再重启信迪利单抗,后续随访血清铁蛋白逐渐恢复正常水平,并再未出现嗜血细胞综合征相关症状。该病例提示使用免疫检查点抑制剂期间,患者出现不明原因发热以及血象下降,且抗感染治疗无好转,应考虑嗜血细胞综合征的可能,并尽早完善血清铁蛋白等相关诊断检查,开启糖皮质激素治疗,以免延误病情。

艾滋病合并多发感染诱发的噬血细胞综合征1例

艾滋病合并噬血细胞综合征较为罕见,本文作者报道1例艾滋病合并多发感染诱发的噬血细胞综合征(HLH)患者的诊治情况。对于艾滋病患者持续发热,血细胞两系及以上减少,一定要考虑HLH的可能,应完善骨髓涂片等相关检查,防止出现漏诊,并及时给与激素或激素联合依托泊苷治疗,从而降低死亡率,改善患者预后。

血液肿瘤相关性噬血细胞综合征的病因分布及预后

目的回顾性分析2015年1月至2019年7月郑州大学附属儿童医院确诊的13例血液肿瘤相关性噬血细胞综合征(HPS)患儿的临床资料,对患儿的临床特征、病因分布及预后进行分析。结果显示,HPS可以作为恶性肿瘤的首发症状出现,亦可在化疗后发生,病死率高,需尽早明确病因,积极治疗,复发/难治性HPS或者淋巴瘤复发时建议尽早行异基因造血干细胞移植。

1例胸腔镜下肺癌根治术后并发噬血细胞综合征患者的护理

总结1例胸腔镜下肺癌根治术后并发噬血细胞综合征患者的护理经验。护理要点包括:全血细胞减少和凝血功能障碍的护理、气管插管内气道压高的护理、全身水肿的护理、便秘与腹泻的护理、失禁性皮炎的护理等。肺术后并发噬血细胞综合征在临床上罕见,患者病情凶险,严重威胁生命。该例患者经过多学科积极的诊疗与精心的护理,生命体征平稳。

B细胞侵袭性淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例

淋巴瘤是造血淋巴系统的恶性肿瘤,其类型中约80%是B细胞来源[1]。噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)也被称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),该病起病急、病情凶险、死亡率高,临床上应予高度重视[2]。本文报道1例B细胞侵袭性淋巴瘤合并HPS患者的诊疗经过,为血液系统肿瘤合并HPS的诊疗提供临床经验。

淋巴瘤相关噬血细胞综合征的诊疗进展

噬血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Hemphagocytic Lymphohistiocytosis, HLH)是一种由于原发性或继发性免疫异常导致的一类罕见但致命的过度炎症反应综合征,主要症状包括长期发热、血细胞减少、肝脾肿大。淋巴瘤相关噬血细胞综合征(Lymphoma Associated Hemophagocytic Syndrome, LAHS)患者多数病情危重、误诊率、延诊率和死亡率较高,本文就LAHS诊断及治疗等方面进行综述,旨在提高对LAHS的认识,指导临床治疗。

成人噬血细胞综合征的诊疗

噬血细胞综合症(HLH)是一种以高免疫反应为特征的危及生命的疾病。临床表现为持续发热、脾大、血细胞减少、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症和高铁蛋白血症。其发病机制是遗传基因突变和外在触发因素的结合。成人HLH用皮质类固醇联合或不联合依托泊苷治疗是主要的治疗方法。

弥漫大B细胞淋巴瘤并噬血细胞综合征、肌酶升高1例报道

弥漫大B细胞淋巴瘤属于成熟B细胞肿瘤,5年总生存期为26%~83%,合并噬血细胞综合征提示预后极差,且临床上少见,本文报道了1例弥漫大B细胞淋巴瘤并噬血细胞综合征的病例,该患者以肌酶进行性快速升高为主要表现,最后通过病检与免疫组化确诊。本文通过复习相关文献,以提高临床医生对本疾病的认知。

EB病毒相关嗜血细胞综合征1例报道并文献复习

目的:探讨成人EB病毒(EBV)相关嗜血细胞综合征(HPS)的临床症状体征和影像学表现,提高临床诊断准确率,减少漏诊和误诊。方法:回顾性分析2021年11月西安医学院第一附属医院呼吸与危重症医学科收治的1例成人EBV相关HPS患者的资料,分析诊疗过程。结果:患者主要临床表现为发热、血小板减少和脾肿大、胆汁淤积、脂肪肝,血NGS对EB病毒DNA检测阳性,结合病史查体及辅助检查结果明确诊断为EB病毒相关嗜血细胞综合征。结论:成人EBV相关HPS临床表现多变,缺乏特异性,血NGS检测和腹部CT可协助明确诊断,提高了临床医师对该病的诊出率,减少误诊漏诊的发生。

由真菌感染引起的嗜血细胞综合征2例报道

回顾性分析2022年4月至2022年11月安徽中医药大学第一附属医院住院诊治的2例由真菌感染引起的嗜血细胞综合征(HPS)患者的临床资料,从临床表现、实验室检测组织细胞学和诊断等方面进行分析。2例诊断HPS的病例均持续发热,伴有血细胞减少,铁蛋白明显升高,三酰甘油升高,细菌学均找到真菌,组织细胞学发现噬血细胞浸润现象。尽早通过临床特征识别HPS及病原学的及时发现对于感染诱发的HPS预后发展有重要作用。

恙虫病继发噬血细胞综合征误诊为布鲁氏菌病1例

恙虫病(scrub typhus disease)又称丛林斑疹伤寒,是由携带恙虫病东方体(Orientia tsutsugamushi)的恙螨幼虫叮咬人体引起的自然疫源性疾病,临床表现多样,具有隐匿性。主要流行于东亚和东南亚地区。近年来,我国恙虫病发病率呈上升趋势,有从疫区至非疫区发展的趋势。目前临床缺乏特异性诊断指标,容易造成误诊,现报道1例恙虫病继发噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)误诊为布鲁氏菌病,为临床提供参考。

儿童系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征,临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征[1]。其中继发于风湿性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS),是一种严重且具有潜在威胁生命的疾病。

EB病毒相关性噬血细胞综合征的治疗进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是因免疫应答失常、T淋巴细胞和单核巨噬细胞异常增殖活化引起的严重炎症反应综合征,病情进展快,病死率高。HLH-1994和HLH-2004方案虽然显著提高了病人的生存率,但也存在治疗瓶颈。EB病毒相关性HLH(EBV-HLH)是亚洲儿童最常见的HLH亚型,总体治疗效果好,但仍有20%~30%的患儿复发难治。现就EBV-HLH治疗进展进行综述总结。